Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.
subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy
Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
[H1, P2, Q2]
Édit. 2019
encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte l.f.
adult subacute necrotizing encephalomyelopathy
Syndrome de Leigh, encéphalomyélopathie subaigüe nécrosante, apparaissant progressivement chez l'adulte.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161700).
H. Kalimo, neuropathologue finlandais (1979) ; A. D. Leigh, neuropathologue britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de Leigh
[H1, P2, Q2 ]
Édit. 2019
lymphadénite histiocytaire nécrosante subaigüe l.f.
subacute necrotizing histiocytic lymphadenitis
→ Kikuchi-Fujimoto (maladie de)
Digby Leigh (valve de) l.f.
Digby Leigh's valve
Valve unidirectrice à très petit espace mort et à faible résistance, commandée au doigt par l'anesthésiste.
Elle est utilisée en ventilation spontanée assistée, particulièrement pour les interventions chez l'enfant.
M. Digby Leigh, médecin anesthésiste canadien (1904-1975)
Leigh de l'adulte (syndrome de) l.m.
Leigh’s syndrom of the adult
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte
Leigh (syndrome de) l.m.
Leigh’s syndrome
Faiblesse musculaire et hypotonie d'origine neurologique, ataxie et rétinite pigmentaire.
Il existe parfois un retard mental léger et le tableau clinique varie en fonction du pourcentage d'ADN mitochondrial muté (hétéroplasmie). La mutation se situe dans la sous-unité ATPase 6 ATP synthase du complexe V. Il existe une forme aigüe infantile avec mutation sur le chromosome Xp gène PDHAI en Xp22.2-p22.1 (MIM 312170). Affection mitochondriale (MIM 516060.0001).
I. J. Holt, neurologue britannique (1990)
Syn. NARP syndrome (neurogenic weakness, ataxia and retinitis pigmentosa)
→ Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de)
Crile (thyroïdite subaigüe de) l.f.
Crile subacute thyroiditis
G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950) ; F. de Quervain, chirurgien suisse (1902)
[O4]
glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire l.f.
rapidly progressive extracapillary glomerulonephritis
Forme rare, rapidement progressive, de glomérulonéphrite, affectant plus de 80% des glomérules dans lesquels se forme une synéchie capsulo-floculaire due à une prolifération extracapillaire (croissant) occupant l’espace de Bowman.
Elle peut survenir au cours :
- d’une infection viscérale (abcès profond), d’une infection pulmonaire, d’une septicémie ou d’une endocardite : il existe alors, à côté des croissants, des dépôts glomérulaires granuleux d’IgG et de C3 et des infiltrats interstitiels de polyunucléaires ;
- d’un syndrome de Goodpasture avec hémoptysies, atteinte pulmonaire bilatérale et présence d’anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBg) dans le sang circulant et dans les glomérules avec fixation linéaire sur les membranes basales ;
- de glomérulonéphrites extracapillaires idiopathiques avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA), alors caractérisées par des zones de nécrose glomérulaire sans prolifération endocapillaire ni dépôt d’immunoglobulines.
Dans tous les cas, l’insuffisance rénale aigüe est progressive, avec oligurie, hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie) et hypertension.
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
Syn. glomérulonéphrite maligne, glomérulonéphrite rapidement progressive
[M1]
Édit. 2018
hypodermite nodulaire subaigüe migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
erythema nodosum migrans, subacute nodular migratory panniculitis
Hypodermite subaigüe très rare, de cause inconnue, touchant le sexe féminin, considérée par certains comme une variante de l'érythème noueux et définie cliniquement par des nodules hypodermiques des membres inférieurs d'évolution lentement excentrique et favorable.
L'évolution se prolonge pendant des semaines, des mois ou des années.
X. Vilanova et J. Piñol, dermatologistes espagnols (1956)
[J1]
inflammation subaigüe l.f.
subacute inflammation
Inflammation aigüe qui traine en longueur, peut rétrocéder ou en revanche se transformer en une inflammation chronique.
L’anatomopathologiste la suspectera lorsqu'existe un hiatus entre l'agression-altération d'une part et la réaction-réparation d'autre part. Cette dernière est alors masquée par l'apparition de plasmocytes ou de lymphocytes et une défervescence de l'œdème et des granulocytes.
Étym. lat. flamma : flamme
leucoencéphalite sclérosante subaigüe l.f.
van Bogaert's encephalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1945)
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
myélite nécrotique subaigüe de Foix-Alajouanine l.f.
Foix-Alajouanine's myelitis
Fistule artérioveineuse durale à type de malformation extramédullaire se drainant dans les veines périmédullaires au sein desquelles elle entretient une hyperpression par insuffisance de drainage local épidural.
Il s'agit habituellement d'une myélopathie progressive de niveau dorsal ou lombaire, survenant généralement chez un homme de la cinquantaine et aboutissant à une paraplégie en deux années environ. La souffrance reste dorsolombaire, quel que soit le siège de la fistule. Examen de choix, l'IRM peut montrer des dilatations veineuses et surtout un hypersignal du cône en T2. L'angiographie sélective objective la fistule et l'absence de retour veineux de l'artère spinale antérieure (a. spinalis anterior) (qu'irrigue surtout l'artère radiculaire d'Adamkiewicz) du cône.
Une section ou une embolisation précoce de la veine du drainage représente un traitement efficace.
Ch. Foix et Th. Alajouanine, membre de l'Académie de médecine, neurologues français (1926)
Étym. gr. muelos : moelle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation, nekrosis : mortification
panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole (PESS) l.f.
measles subacute sclerosing panencephalitis
Encéphalite à évolution retardée, se manifestant plusieurs années après la rougeole, lentement progressive, généralement mortelle, survenant principalement chez les enfants de sexe masculin âgés de sept à huit ans en moyenne.
Exceptionnelle, son incidence annuelle est d'un cas pour un million d'enfants. Due à la persistance du virus de la rougeole dans le système nerveux central sous une forme incomplète dite défective, elle se manifeste par une détérioration intellectuelle, des altérations du comportement, de fréquents signes ophtalmologiques, puis des troubles moteurs avec en particulier des myoclonies. L'EEG est caractéristique quand il montre des complexes pseudopériodiques de deux ou trois cycles/seconde, survenant toutes les huit secondes. Dans le LCR, il existe une élévation des IgG et le titre des anticorps anti-rougeoleux y est augmenté ainsi que dans le sérum. La mort survient en un à trois ans, mais des formes davantage prolongées sont connues, avec stabilisation, voire amélioration possible.
Les lésions associent démyélinisation et infiltrats inflammatoires, ainsi que des inclusions correspondant à des structures virales.
Aucun traitement n'est efficace. La prévention par le vaccin anti-rougeoleux chez les enfants a permis une nette réduction de l'incidence de la PESS, avec diminution du risque d'environ 20 fois.
Syn. encéphalite subaigüe à inclusions de Dawson, leucoencéphalite sclérosante subaigüe de van Bogaert
psychose alcoolique aigüe et subaigüe l.f.
alcohol-induced acute and subacute psychosis
Psychose confuso-onirique survenant chez l'alcoolique chronique, qui peut être précipitée par un accident, un épisode infectieux, une intervention chirurgicale ou un choc émotionnel, souvent à l'occasion d'un sevrage.
Très rare de nos jours, parfois précédé d'une crise comitiale, le delirium tremens est dominé par un travail hallucinatoire surtout zoopsique terrifiant, avec confusion profonde, agitation surtout nocturne, parfois forcenée, trémulation, mais suggestibilité. Le pronostic vital est engagé d'emblée (hyperthermie, déshydratation, sitiophobie, complications pulmonaires, etc.).
Bien plus fréquentes, les psychoses alcooliques subaigües présentent une déstructuration de conscience moins marquée, sans atteinte somatique notable.
Chez ces patients, une évolution est possible vers une encéphalopathie de Gayet-Wernicke-Korsakoff. Dans le cas de guérison, une aptitude délirophile a été relevée.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[H3,G3,G4]
psychose délirante aigüe ou subaigüe l.f.
acute delusional disorder
État délirant aigu ou subaigu, qui pose le problème de son évolution à court et à long terme.
Il peut s'agir notamment :
- de la classique bouffée délirante (non exclusive de certaines éventualités ci-après ;
- d'états réactionnels à un traumatisme psychique ou bien, dans certains systèmes socioculturels et ethniques traditionnels, d'une réponse à des circonstances vécues comme agressives ;
- de formes délirantes du post-partum (L.V. Marcé, 1858), le plus souvent favorables, moins fréquentes que les troubles thymiques ;
- de véritables psychoses expérimentales par des drogues hallucinogènes ;
- d'une poussée délirante ou d'un mode d'entrée dans une psychose au long cours, surtout schizophrénique. S'inscrivent dans ce sens une personnalité schizoïde, un début subaigu, une adaptation affective médiocre au monde délirant, des troubles du cours de la pensée.
Mais des formes schizophréniformes de bon pronostic sont également possibles et un recul de plusieurs mois est parfois nécessaire. Si bien que, parmi les nombreuses dénominations appliquées aux psychoses délirantes aigües, le terme de "schizophrénie aigüe" prête à diverses ambigüités.
L. Marcé, psychiatre français (1862)
thyroïdite subaigüe de Crile l.f.
Crile subacute thyroiditis
G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950) ; F. de Quervain, chirurgien suisse (1902)
[O4]
thyroïdite subaigüe de de Quervain l.f.
de Quervain’s thyroiditis
Inflammation de la thyroïde d’origine probablement virale.
Son diagnostic est évoqué devant une thyroïde douloureuse et augmentée de volume, avec fièvre et thyrotoxicose discrète transitoire. Les examens complémentaires mettent en évidence une vitesse de sédimentation très augmentée, des teneurs en T3 et T4 libre légèrement élevées, l’absence de fixation à la scintigraphie. L’évolution est spontanément favorable avec parfois une hypothyroïdie transitoire et un rebond possible.
F. de Quervain, chirurgien suisse (1902) ; G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950)
Syn. thyroïdite subaigüe de Crile
→ exploration fonctionnelle thyroïdienne
Foix-Alajouanine (myélite nécrotique subaigüe de) l.m.
Foix-Alajouanine's myelitis
C. Foix et T. Alajouanine, membre de l’Académie nationale de médecine, neurologues français (1926)
→ myélite nécrotique subaigüe, Foix-Alajouanine (maladie de)
[H1]
Édit. 2018
aspergillose pulmonaire chronique nécrosante (ou semi-invasive) l.f.
chronic necrotizing pulmonary aspergillosis
Pneumonie chronique nécrosante d'allure pseudo-tuberculeuse due à des champignons du genre Aspergillus.
Elle survient dans un contexte fréquent de bronchopathie chronique obstructive, souvent favorisée par une corticothérapie de longue durée. Son autonomie vis-à-vis de l'aspergillose pulmonaire invasive est discutée.
Étym. lat. aspergillum : goupillon
cellulite nécrosante l.f.
[J1,D1]
entérocolite nécrosante l.f.
acute necrotising enterocolitis
Entéropathie observée essentiellement durant les dix premiers jours de la vie chez les prématurés et les enfants ayant souffert à la naissance.
Anatomiquement, elle est caractérisée par des plages de nécrose plus ou moins étendues de la paroi intestinale, compliquée souvent de perforations, de péritonite et de septicémie. L'étiologie reste discutée, il pourrait s'agir de causes bactériennes spécifiques ou non spécifiques, de causes virales type coronavirus (Coronaviridae).
[D1, L1, O1]
Édit. 2020
Lyell (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)
Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)
Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)
[D1, J1, G4, O1]
Édit. 2020
fasciite microbienne nécrosante l.f.
Syn. cellulite bactérienne
[D1, J1]
Édit. 2020
fasciite nécrosante l.f.
necrotizing fasciitis
Atteinte néctotique d'un fascia (aponévrose musculaire).
Étym. lat. fascia : bande ; gr. necrôsis : mortification
[D2,J1]
Édit. 2018
lymphadénite nécrosante histiocytaire l.f.
necrotizing histiocytic lymphadénitis