fructosurie n.f.
fructosuria
Présence de fructose dans l'urine, qui est signe d'une anomalie métabolique du fructose, soit par défaut de fructose-1-phosphate-aldolase, soit par défaut de fructokinase.
Diagnostiquée comme une méliturie avec un test négatif à la glucose-oxydase, elle est affirmée grâce à la chromatographie des sucres urinaires.
[C1, C2, Q2]
Édit. 2019
fructose n.m.
fructose
Cétohexose dont la forme naturelle est lévogyre, d'où le synonyme ancien de lévulose.
Il se trouve principalement dans les fruits. Les fructosides, composés osidiques qui en contiennent, tels que le saccharose, sont présents chez tous les végétaux. Le miel contient du fructose et du glucose en quantités équivalentes. Chez les animaux, le fructose est trouvé à l'état libre dans le sperme (2,2 g/L), et sous forme d'esters phosphoriques comme métabolites des glucides. Le fructose alimentaire est utilisé par le foie grâce à une phosphorylation par une fructokinase, enzyme dont le déficit est cause de fructosurie. L'intolérance héréditaire au fructose, qui s'accompagne d'hypoglycémie après ingestion de fructose, est due à l'absence congénitale de la fructose-1-phosphate-aldolase. La biosynthèse du fructose du sperme est effectuée par une suite de deux réactions, transformant une molécule de glucose en sorbitol par une réductase à NADPH, puis le sorbitol en fructose par une sorbitol-déshydrogénase à NAD.
Étym. lat. fructus : fruit
Syn. lévulose (désuet)
→ fructose-1-phosphate-aldolase, fructosides, saccharose, fructokinase, fructosurie, hypoglycémie, sorbitol
[C1]
Édit. 2019
fructose-2,6-bisphosphate n.m.
Syn. fructose-2,6-diphosphate
[C1, C2]
Édit. 2018
fructose-1,6-diphosphate n.m.
fructose-1,6-bisphosphate
Métabolite de la glycolyse formé par la phosphorylation en 1 du fructose-6-phosphate, par l'ATP et une phosphofructokinase.
Il a été longtemps appelé ester de Harden et Young, du nom de ceux qui l'ont découvert dans la levure. Il est le substrat d'une aldolase qui catalyse son clivage réversible en deux triose-phosphates, phosphoglycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
A. (Sir) Harden prix Nobel de chimie en 1929 et W.J. Young, biochimistes britanniques (1913)
Syn. fructose-1,6-bisphosphate
→ glycolyse, fructose-6-phosphate, ATP, phosphofructokinase, aldolase
[C1, C2]
Édit. 2018
fructose-2,6-diphosphate n.m.
fructose-2,6-bisphosphate
Métabolite de la glycolyse formé par la phosphorylation en 2 du fructose-6-phosphate.
Il joue un rôle important comme effecteur allostérique, activant la phosphofructokinase-1, enzyme-clé de la glycolyse cytoplasmique, et inhibant la fructose-2,6-diphosphatase, expliquant en grande partie le mécanisme d'action de l'insuline et du glucagon.
Sa biosynthèse est catalysée par une kinase spécifique, la phosphofructokinase-2, enzyme qui est lui-même inactivé par phosphorylation dépendant de l'AMP cyclique. La déphosphorylation du fructose-2,6-diphosphate en fructose-6-phosphate est catalysée par la fructose-2,6-diphosphatase sous sa forme activée par une phosphorylation dépendant de la même kinase à AMP cyclique.
Syn. fructose-2,6-bisphosphate
[C1, C2]
Édit. 2019
fructose-1,6-diphosphate-aldolase n.f.
fructose-1,6-bisphosphate aldolase
Enzyme présent dans toutes les cellules catalysant le clivage du fructose-1,6-diphosphate en phosphoglycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
Cette réaction réversible constitue dans l'autre sens une aldolisation, qui crée une liaison C-C entre les deux trioses pour la synthèse d'un hexose.
[C1, C2]
Édit. 2019
fructose (intolérance au) l.f.
fructose intolerance
Affection génétique transmise sur le mode autosomique récessif due au déficit de la fructose-aldolase.
Le déficit est responsable d'une atteinte "toxique" du foie par le fructose non métabolisé. Les manifestations apparaissent seulement lorsque le sujet atteint ingère des aliments sucrés contenant du saccharose et/ou du fructose (fruits, sucre de canne ou de betterave, certains légumes) ou des médicaments (sirops sucrés) : les vomissements sont constants et si l'ingestion est répétée on observe des signes d'atteinte hépatique parfois gravissime. Le traitement consiste à supprimer les aliments incriminés ; ce régime est assez facile à suivre dans la mesure où les sujets atteints ont spontanément un dégoût marqué pour les aliments sucrés. Ce régime doit être prolongé toute la vie en le supplémentant en vitamine C ; son bénéfice est l'absence d'apparition de caries dentaires. Le diagnostic de la maladie repose sur un test de charge intraveineuse en fructose, le dosage de l'activité de la fructose-aldolase et de façon récente la mise en évidence d'une des mutations géniques grâce à la biologie moléculaire.
[Q2, R1]
Édit. 2019
fructose-1-phosphate n.m.
fructose-1-phosphate
Ester phosphorique en 1 du fructose.
Il constitue la première étape de l'utilisation métabolique du fructose alimentaire dans le foie.
Résultat d'une phosphorylation par l'ATP, catalysée par une fructokinase, il est ensuite scindé par une fructose-1-phosphate-aldolase en glycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
→ fructose
[C1, C2]
Édit. 2019
fructose-1-phosphate-aldolase n.f.
fructose-1-phosphate aldolase
Enzyme hépatique qui catalyse le clivage du fructose-1-phosphate en glycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
L'absence congénitale de cet enzyme est cause du syndrome d'intolérance au fructose.
[C1, C2]
Édit. 2019
fructose-6-phosphate n.m.
fructose-6-phosphate
Ester phosphorique en 6 du fructose, composé formé au cours du métabolisme du glucose et des pentose-phosphates.
Il est en équilibre avec le glucose-6-phosphate sous l'effet d'une phosphohexose-isomérase.
Il peut aussi se former par transaldolisation du phosphoglycéraldéhyde avec le sédoheptulose-7-phosphate et par transcétolisation de l'érythrose-4-phosphate avec le xylulose-5-phosphate. Il est ainsi le précurseur des pentoses des nucléotides et des acides nucléiques ; il est aussi le précurseur de la glucosamine par transfert du radical NH2 de la glutamine qui fournit la phosphofructosylamine, dont l'isomérisation donne le glucosamine-6-phosphate.
→ fructose, phosphohexose-isomérase
[C1, C2]
Édit. 2019
intolérance héréditaire au fructose l.f.
Hypoglycémie après ingestion de fructose, due à l'absence congénitale de la fructose-1-phosphate-aldolase.
→ hypoglycémie, fructose, fructose-1-phosphate-aldolase
phospho-1-fructose-aldolase n.f.
phosphofructose aldolase
Enzyme catalysant la décomposition du fructose-1-phosphate en phosphodihydroxyacétone et glycéraldéhyde.
Il joue un rôle dans le métabolisme du fructose alimentaire au niveau du foie. Son absence congénitale entraîne l'intolérance au fructose. Son activité sur le fructose-d1,6-iphosphate est controversée : il est possible que les activités aldolasiques sur ces deux substrats soient portées par des isoenzymes.
fructose-1,6-bisphosphate n.m.
fructose-1,6-biphosphate
Syn. fructose-1,6-diphosphate
[C1, C3]
Édit. 2018