fibrose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
interstitial pulmonary fibrosis, diffuse interstitial fibrosis
Affection caractérisée par l'épaississement de l'interstitium pulmonaire par une prolifération progressive de fibroblastes et de tissu collagène.
Les conséquences sont que le poumon devient rigide, peu distensible : la courbe pression-volume est aplatie et déplacée vers le bas (diminution de la compliance) ; par contre, la pression de recul élastique maximale qui peut être générée à la CPT est typiquement supérieure à la normale. Ceci explique la conservation du rapport VEMS/CV qui peut même être augmenté : poumon hyperélastique. Les résistances des voies aériennes sont normales, voire basses, car les forces de rétraction s'exercent aussi sur la paroi des voies aériennes ; les conductances des voies aériennes sont en revanche élevées.
Syn. pneumopathie interstitielle diffuse
→ fibrose pulmonaire, fibroblaste
[K1]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire idiopathique l.f.
idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis
Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection. Le pronostic de cette affection est très réservé avec une survie médiane de 3,8 ans chez des patients de 65 ans et plus. De nombreux patients décèdent de défaillance respiratoire hypoxémique chronique,
Deux médicaments apportent une amélioration de l'évolution de cette pathologie :
Nintedanib un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible la voie du facteur de croissance
Pirfenidone, par son effet anti-inflammatoire et antifibrotique incluant une inhibition de la synthèse du collagène
Ces deux produits ont une efficacité équivalente
D. J. Lederer, médecin américain (2018)
Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique
→ fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale
[Q2,K1,F1,J1, G5]
Édit. 2018
fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.
retroperitoneal fibrosis
Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.
J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)
Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique
→ cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse
[M1,M2,K4]
Édit. 2018
amyloïdose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
amyloidosis interstitial lungwort spreads
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
→ amylose pulmonaire interstitielle diffuse
[A3,K2,N3]
Édit. 2017
amylose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
diffuse interstitial pulmonary amyloidosis
Variété de l'amylose du tractus respiratoire par atteinte des septums alvéolaires.
Elle est rare, tantôt isolée, tantôt associée à une autre localisation respiratoire. Elle s'observe au cours de l'amylose primitive ou associée à un myélome multiple. Isolée, elle est difficile à différencier des autres pneumopathies interstitielles diffuses chroniques. Elle s'associe souvent à une amylose vasculaire pulmonaire. L'évolution est le plus souvent défavorable, liée à l'atteinte pulmonaire vasculaire et à la cardiomyopathie associée.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose pulmonaire interstitielle diffuse
[A3,K2,N3]
Édit. 2017
balanite interstitielle et profonde de Fournier l.f. (obsolète)
Fournier’s interstitial and deep balanitis
Inflammation du gland évoluant par poussées répétées, favorisées par la longueur du prépuce, aboutissant progressivement à une scléro-atrophie balanopréputiale et éventuellement à un phimosis.
A. Fournier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1832-1914)
Étym. gr. balanos : gland
Édit. 2017
curiethérapie interstitielle l.f.
interstitial brachytherapy
Application intratumorale de sources radioactives.
P. Curie (1859-1906) et M. Skłodowska-Curie (1867-1934), physiciens français, prix Nobel de Physique en 1903
Syn. endocuriethérapie
[B2, F2, G5]
Édit. 2020
cystite interstitielle l.f.
interstitial cystitis
Maladie probablement auto-immune du collagène, atteignant avant tout la femme d'âge moyen, provoquant la fibrose de la paroi de la vessie avec perte consécutive de la capacité vésicale.
Le symptôme dominant en est la pollakiurie. Il n'y a pas de critères diagnostiques spécifiques, cliniques ou anatomopathologiques (la paroi fibreuse est infiltrée de mastocytes et de lymphocytes). De nombreux traitements sont proposés : distension vésicale hydrostatique, instillation endovésicale de diverses substances, corticothérapie associée aux anticholinergiques, aucun ne donne des résultats satisfaisants, et l'intensité des troubles peut conduire à l'entérocystoplastie de remplacement.
[M3,N3]
cystopathie interstitielle l.f.
[M3]
déchirure interstitielle du périnée l.f.
interstitial perineal tear
Déchirure du périnée pouvant survenir lors de l'accouchement, caractérisée par des lésions musculo-aponévrotiques du périnée superficiel et moyen (élongation, déchirure ou désinsertion musculaire) et masquée par l'existence d'une peau et d'une muqueuse vaginale intactes.
Syn. déchirure fermée du périnée
dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites l.f.
interstital granulomatous dermatitis with arthritis
Ensemble lésionnel associant à une arthrite, ou à une polyarthrite, des signes dermatologiques consistant en des cordons sous-cutanés latérothoraciques, surtout axillaires, verticaux, visibles et palpables, ainsi que des nodules ou des plaques, dont la structure histologique rappelle celle d’un granulome annulaire ou d’un nodule rhumatoïde.
Il peut témoigner d’une affection à auto-anticorps.
A. B. Ackermann, dermatopathologiste américain (1993)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
→ dermatose neutrophilique rhumatoïde
Fiedler (myocardite interstitielle de) l.f.
Fiedler’s myocarditis
Maladie de l’adulte jeune caractérisée par une défaillance cardiaque aigüe secondaire à une infiltration lymphoplasmocytaire du myocarde.
A. Fiedler, médecin interniste allemand (1899)
[K2]
Édit. 2018
grossesse interstitielle l.f.
interstitial pregnancy, interstitial ectopic pregnancy
Grossesse extra-utérine qui siège dans la portion intramurale de la trompe, exposée à une rupture précoce.
kératite interstitielle l.f.
interstitial keratitis
Inflammation du stroma cornéen n'intéressant pas au départ les surfaces antérieure et postérieure de la cornée.
Elle peut être diffuse avec des étiologies variées mais la syphilis et la tuberculose doivent être évoquées en premier. Il s'y associe en général des précipités rétrocornéens. Elle peut être aussi localisée ; on la désigne alors sous le nom de kératite disciforme.
Leydig (cellule interstitielle de) l.f.
interstitial cell of testis, Leydig’s cell
Cellule située dans le tissu interstitiel testiculaire, qui élabore la testostérone et forme des petits amas au contact des vaisseaux, entre les tubes séminifères.
Son cytoplasme éosinophile contient des vacuoles lipidiques en quantité variable. Son noyau est arrondi avec une chromatine dispersée et un ou deux nucléoles.
Les cellules de Leydig sécrètent, outre les androgènes, une faible part d'œstrogènes. Elles sont présentes dans les tumeurs malignes du hile de l'ovaire qui sécrètent des androgènes.
F. von Leydig, anatomopathologiste allemand (1850)
Syn. cellule interstitielle de Leydig
néphrite tubulo-interstitielle et uvéite l.f.
tubulo-interstitial-nephritis and uveitis syndrome
Syndrome rare, inflammatoire, associant une néphrite interstitielle aigüe et une uvéite aigüe ou subaigüe (le plus souvent antérieure), pouvant survenir une fois l'insuffisance rénale guérie.
Le diagnostic différentiel se fait avec une néphrite concomitante d'une affection systémique (sarcoïdose et néphrite à IgA), le diagnostic étant affirmé par une ponction rénale. L'étiopathogénie est mystérieuse. Le pronostic est favorable mais nécessite une surveillance prolongée.
néphrite interstitielle mégalocytaire l.f.
megalocystic interstitial nephritis
Atteinte rénale exceptionnelle caractérisée par une infiltration interstitielle par des cellules macrophagiques qui diffèrent de celles de la malakoplakie par l'absence de corps de Michælis-Gutmann.
→ malakoplasie, corps de Michælis-Gutmann
néphropathie interstitielle l.f.
interstitial nephritis
Cadre général qui regroupe des néphropathies de cause et d'évolution très différentes dont le point commun est le siège interstitiel exclusif ou prédominant des lésions histologiques.
L'atteinte rénale est très variable en fonction de l'étiologie et du caractère aigu ou chronique des lésions.
L'étiologie peut être soit infectieuse donnant naissance au tableau anatomoclinique des pyélonéphrites, soit toxique relevant de causes multiples notamment médicamenteuses, analgésiques en particulier, enfin immuno-allergique. L'évolution peut être aigüe et dans ce cas les lésions peuvent être totalement réversibles. Elle peut aussi être chronique exposant à la survenue d'une insuffisance rénale avec ou sans hypertension artérielle. Le pronostic est fonction de la cause et du traitement mis en œuvre.
→ néphropathie interstitielle aigüe immuno-allergique, néphropathie médicamenteuse, néphropathie toxique, pyélonéphrite aigüe et chronique
néphropathie interstitielle aigüe immuno-allergique l.f.
acute interstitial nephritis
Atteinte rénale dont les lésions histologiques caractéristiques, œdème interstitiel important et infiltration cellulaire à prédominance mononuclée, la distingue des pyélonéphrites aigües.
Elle offre le tableau d'une insuffisance rénale aigüe, réversible si la cause est supprimée. Les étiologies les plus courantes sont d'origine médicamenteuse Par ex. prise de sulfamides,
d'antibiotiques, de phénindione. La rechute est possible en cas de reprise du même médicament.
néphropathie tubulo-interstitielle aigüe l.f.
acute tubulo interstitial nephritis
pneumonie interstitielle l.f.
→ pneumonies atypiques primitives
pneumonie interstitielle desquamative l.f.
→ pneumopathie interstitielle desquamative
pneumonie interstitielle diffuse l.f.
→ fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
pneumonie interstitielle non spécifique l.f.
→ pneumopathie interstitielle non spécifique
pneumopathie interstitielle desquamative l.f.
desquamative interstitial pneumonia
Pneumopathie interstitielle médicamenteuse, presque spécifique de la prise chronique de nitrofurantoïne.
Les malades présentent une dyspnée. La tomodensitométrie révèle un aspect de pneumopathie interstitielle en mosaïque très particulier. Le syndrome restrictif et les données du lavage bronchoalvéolaire sont variables. L'étude histologique établit le diagnostic devant l'accumulation de macrophages endoalvéolaires. Le pronostic est bon sous condition de l'arrêt définitif de la nitrofurantoïne et d'un recours temporaire aux corticoïdes.
Pour certains auteurs, ce terme s'applique aux formes récentes inflammatoires de fibrose interstitielle diffuse primitive !