anticorps antinucléaires dans les polymyosites l.m.p
antinuclear antibodies in polymyosites
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum d’environ 25% des malades atteints de polymyosite ou de dermatopolymyosite.
Les anticorps antinucléaires rencontrés au cours des polymyosites et dermatopolymyosites forment un groupe hétérogène comprenant entre autres les anticorps anti-Mi1 et anti-Mi2, les anticorps anti-PM-1 rebaptisés récemment PM/Scl surtout fréquents dans les Syndromes de chevauchement polymyosite/sclérodermie, et les anticorps dirigés contre des ARN de transfert (anti-Jo-1 spécifique de l’aminoacyl transférase, anti-PL-7 spécifique de la thréonine transférase et anti-PL-12 spécifique de l’alanine-transférase).
calcinose n.f.
calcinosis
Présence de dépôts calciques dans les tissus mous qui survient à la suite de processus morbides, traumatiques, inflammatoire, dégénératifs ou néoplasiques.
Il s’agit de dépôts de cristaux d’hydroxyapatite entourés d’une réaction inflammatoire chronique avec fibrose. Les sites exposés aux microtraumatismes sont souvent touchés : doigts, avant- bras, coude et genoux, souvent de façon symétrique. L’importance de la calcification est variable, allant d’un dépôt punctiforme à une volumineuse masse pouvant ulcérer la peau sus-jacente. Selon l’aspect radiologique on distingue la calcinose circonscrite : opacités arrondies, isolées ou groupées, situées sous la peau ou en profondeur et la calcinose diffuse : traînées opaques d’aspect irrégulier.
Ce syndrome peut être idiopathique ou secondaire à une hypercalcémie ou à une maladie systémique : sclérodermie, dermatopolymyosite en particulier chez l’enfant.
La calcinose du rein ou néphrocalcinose, doit faire rechercher une hyperparathyroïdie. La calcinose artérielle ou médiacalcose, touche plutôt la couche médiale ; juvénile et idiopathique c’est la maladie de Mönckeberg ; plus tardive elle constitue un processus fréquent de vieillissement ; elle est fréquente dans la maladie diabétique et chez le dialysé rénal.
J. Mönckeberg, anatomopathologiste allemand (1903) ; A. Inclán, chirurgien orthopédiste cubain (1943)
Étym. lat. calx : chaux, d’où calci-, calcium, gr. ôsis : action de pousser (suffixe utilisé pour les maladies chroniques)
→ calcinose circonscrite, calcinose cutanée, calcinose cutanée circonscrite, calcinose cutanée universelle, calcinose idiopathique du scrotum, calcinose métastatique, calcinose nodulaire, calcinose pseudotumorale d’Inclán, calcinose salivaire, calcinose sous-cutanée, calcinose strio-pallido-dentelée, médiacalcose, Mönckeberg (maladie de), néphrocalcinose, hydroxyapatite, hypercalcémie,sclérodermie, dermatomyosite de l’enfant
[N1]
JO-1 antigène l.m.
JO-1 antigen
Protéine cytoplasmique de nature enzymatique (activité histidyl tRNA synthétase).
Des autoanticorps anti-JO-1 sont trouvés dans le sérum de 41 % des polymyosites, 18 % des dermatopolymyosites, 8 % des syndromes de chevauchement et 0 % des malades ayant un cancer associé à une dermatopolymyosite.
myosites n.f.p
myositis
Ensemble hétérogène d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire du tissu musculaire.
Les myosites sont classées en quatre catégories :
- myosites inflammatoires primitives : polymyosite et dermatopolymyosite,
- myosite à inclusions,
- myosites associées à d’autres maladies systémiques : sarcoïdose, vascularites, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérodermie, connectivite mixte (syndrome de Sharp),
- myosites infectieuses : pyomyosite à staphylocoque (survenant sur terrain débilité, compliquant diabète, infection à HIV)
- myosites parasitaires : trichinose, toxocarose, cysticercose, toxoplasmose,
- myosites virales, fungiques, à mycobactéries,
- myosite à macrophages.
Étym. gr. mus : souris, muscle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation
polymyosite n.f.
polymyositis
Les polymyosites qui forment avec les dermatopolymyosites et les myosites à inclusions les trois groupes principaux de myosites (ou myopathies inflammatoires), comportent une atteinte inflammatoire plus ou moins diffuse non infectieuse et non suppurative des muscles striés squelettiques avec douleurs musculaires, amyotrophie, atteinte de l’état général et lésions histologiques caractéristiques.
Les polymyosites sont plus fréquentes chez la femme que chez l’homme. A l’atteinte musculaire qui prédomine à la racine des membres peuvent s’associer des atteintes cutanées (voir dermatopolymyosite), cardiaques, digestives, pulmonaires, un syndrome de Raynaud et des manifestations articulaires inflammatoires. La nature auto-immune des polymyosites est attestée par la multiplicité des autoanticorps qui lui sont associés (anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasmiques type anti-JO1 et autres anticorps anti-aminoacyl-t-synthétase et non anti-synthétase). Le traitement repose sur la corticothérapie à forte dose et éventuellement le méthotrexate ou l’aziathioprine.
→ dermatomyosite, Raynaud (syndrome de), anticorps antinucléaires dans les polymyosites