delta-ALA-synthase n.f.
Δ -aminolevulinate synthase
Syn. Δ -ALA-synthéthase, Δ -aminolévulinate synthase
→ delta-aminolevulinate synthase
delta-ALA-synthase (déficit en) l.m.
ALA synthase deficiency
A. M. DiGeorge, pédiatre américain
→ delta-ALA-synthase, DiGeorge (syndrome de)
argininosuccinate synthase n.f.
argininosuccinate synthase
Enzyme faisant partie du cycle de l’uréogenèse, qui catalyse la formation d’acide argininosuccinique à partir de la citrulline et de l’acide aspartique.
La réaction consomme une molécule d’ATP.
Un déficit en argininosuccinate synthase est responsable de la maladie appelée citrullinémie de type I. Chez le nouveau-né, cette maladie se caractérise par une léthargie progressive, un refus d'alimentation et des vomissements. Il existe une forme tardive chez l'adulte entrainant des troubles neurologiques plus ou moins prononcés.
→ uréogénèse, citrullinémie, acide argininosuccinique, citrulline, acide aspartique, citrullinémie
[C1, Q2]
Édit. 2020
citrate-synthase n.f.
citrate synthase
Enzyme catalysant la synthèse d'une molécule d'acide citrique à partir d'une molécule d'acide oxaloacétique et une molécule d'acétyl-coenzyme A.
Cet enzyme présent dans les mitochondries est le premier des enzymes du cycle tricarboxylique. Il participe aussi à la voie de la lipogénèse.
Syn. citrate-synthétase
[C1]
cystathionine bêta-synthase (déficit en) l.m.
cystathionine beta-synthase deficiency
[R1]
déficit en cystathionine-bêta-synthase l.m.
cystathionine β-synthase deficiency
déficit en uroporphyrinogène III synthase l.f.
deficiency of uroporphyrinogen III synthase
H. Günther, médecin interniste allemand (1911)
LTC4 synthase n.f.
LTC4 synthase
Enzyme catalysant le transfert du glutathion sur le carbone 6 du leucotriène A4 pour former le leucotriène C4, précurseur des leucotriènes D4 et E4.
La LTC4 synthase appartient à la famille des glutathion-S-transférases
→ glutathion-S-transférase, leucotriène
malate-synthase n.f.
malate synthase
Enzyme catalysant la synthèse d'une molécule d'acide malique par condensation d'une molécule d'acide glyoxylique avec l'acétylcoenzyme A.
On ne trouve cet enzyme que chez les microorganismes et les végétaux, où il joue un rôle dans le cycle glyoxylique permettant la gluconéogénèse à partir des radicaux acétyle provenant des lipides.
Syn. malate-synthétase
méthionine-synthase (déficit en) l.m.
methionine-synthase deficiency
→ N5-méthylhomocystéine transférase (déficit en)
NO-synthase n.f.
NO synthase
Système enzymatique catabolisant la biosynthèse du monoxyde d’azote NO à partir de l’azote guanidine terminal de la L-arginine (au cours d’une réaction de dioxygénation qui entraîne la biotransformation de la L-arginine en L-citrulline), du NADPH et de la tétrahydrobioptérine.
Il en existe trois formes distinctes, les deux premières étant calcium dépendantes : la NO synthase I neuronale, flavoprotéine de masse moléculaire 160 kDa; la NO-synthase III endothéliale, de structure proche de la NO-synthase I, de masse 135 kDa, mais possédant un site myristoylé lui permettant d’être attachée à la membrane ; la NO-synthase II de masse 130 kDa, qui est inductible.Dans la vasoplégie du choc septique, la NO- synthase est inhibée.
| Type de NO-synthase | mode d'expression | mode d'action |
| NOS neuronale(NOS - I)calcium dépendante | neuronescentraux et périphériques(nerfs nitergiques) | neurotransmissionrelaxation (fibres musculaires)régulation centrale de la pression artérielle |
| NOS endothélialeNOS - IIIcalcium dépendante | cellules endothélialesplaquettesactivées par stimulus cyclique(acétylcholine, bradykinine)flux pulsatilestress et cisaillement | activation de guanylate-cyclaseélévation du GMP cycliquerégulation du tonus musculaire de la pression artérielle et des flux régionauxdiminution adhésion leucocyteset plaquettes à paroi |
| NOS inductibleNOS IIcalcium indépendante | induction dans les endothéliums et les fibres musculaires lisses sous l'effet d'endotoxines et de cytokines(TNFά IL I interféron γ) | synthèse de novo de protéinesrôle dans l'inflammation et dansle choc |
Sigle : NOS
prostaglandine H synthase n.f.
prostaglandin H synthase
Enzyme catalysant la biosynthèse des prostaglandines.
Cet enzyme est une cible pour l'action acétylante de l'acide acétylsalicylique.
sélénocystéine-synthase n.f.
selenocystein-synthase
Enzyme qui catalyse la transformation en sélénocystéine de la sérine fixée sur un ARNt suppresseur à sérine.
synthase n.f.
synthase
Enzyme catalysant une réaction de synthèse sans consommer d'ATP.
Les synthases sont le plus souvent des lyases qui catalysent la réaction inverse, d'addition sur une double liaison. Pour certains biochimistes, le terme est synonyme de synthétase, et, p. ex. citrate-synthétase est le terme souvent utilisé en français pour la citrate-synthase.
→ ATP, lyase, synthétase
thromboxane-synthase n.f.
thromboxan synthase
Enzyme responsable de la synthèse des thrombo
Cet enzyme est présent dans les plaquettes sanguines. Il est inhibé par l'imidazole.
cystathionine bêta-synthase l.f.
cystathionine beta-synthase
[C1]
Édit. 2020
déficit en cystathionine bêta-synthase
l.m.
Syn. homocystinurie
[I1, K2, P2, Q2, R1]
Édit. 2020
HMBS gene acr. hydroxyméthylbilane synthase
gène, localisé sur le locus chromosomiques 11q23.3, fournit des instructions pour la fabrication d'une enzyme appelée hydroxyméthylbilane synthase. Cette enzyme est impliquée dans la production d'une molécule appelée hème.
Des mutations de ce gène sont responsables des porphyries
Syn. HEM3_HUMAN, Hydroxymethylbilane Synthetase, PBG-D, PBGD, Porphobilinogen Ammonia-Lyase, Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing)
Porphobilinogen Deaminase, Porphyrinogen Synthetase, Pre-uroporphyrinogen synthase, Preuroporphyrinogen
[Q1, R1]
Édit. 2021
acide delta-aminolévulinique (δ-ALA) l.m.
aminolevulinic acid
L'acide delta-aminolévulinique est le produit de décarboxylation de l'acide alpha-amino-bêta-cétoadipique.
Carrefour métabolique du cycle de Shemin, il participe à la biosynthèse des porphyrines.
Le δ-ALA est produit à partir du succinyl-CoA et de la glycine, puis utilisé pour la Synthèse du porphobilinogène précurseur des porphyrines, mais il peut être dégradé à nouveau en succinyl-CoA, refermant le cycle dit de Shemin.
Le déficit en ALA déshydratase, lors d’intoxications par les métaux lourds, entraîne une augmentation de l'ALA dans les urines .L’ALA est un bon indicateur de saturnisme.
Abrév. Abrèv..AAL
[C1,C3,G4]
Édit. 2017
acide delta 1-pyrroline-2-carboxylique l.m.
delta-1-pyrroline-2-carboxylic acid
Dérivé métabolique intermédiaire entre l'acide glutamique et la proline.
Il se forme par cyclisation du gamma-semialdéhyde glutamique ou par oxydation de la proline.
[C1]
Édit. 2017
acide delta 1-pyrroline-5-carboxylique l.m.
delta -1-pyrroline-5-carboxylic acid
Dérivé métabolique intermédiaire entre la proline et l'ornithine.
Il se forme par cyclisation de l'acide alpha-céto-delta-aminovalérique, qui est le produit de désamination oxydative de l'ornithine, ou par déshydrogénation de la proline.
[C1]
Édit. 2017
chaîne delta l.f.
δ chain
Chaîne lourde des immunoglobulines D (IgD).
[C1,F3]
delta adj.
delta
De forme triangulaire rappelant la lettre grecque.
delta (agent) l.m.
delta agent
Virus défectif à tropisme hépatique, partiellement dépendant du virus de l'hépatite B pour sa multiplication et son infectiosité.
Il est constitué d'un ARN viral enroulé dans une capside d'antigène delta de la viridine qui est entourée d'une enveloppe d'antigène HBs du virus de l'hépatite B (HBV). Il est actuellement classé dans le genre Deltavirus, parmi les virusoïdes.
L'infection virale delta se rencontre principalement dans le bassin méditerranéen, en Asie et en Amérique Centrale, dans les populations européennes et nord-américaines toxicomanes ou homosexuelles. Sa transmission est parentérale, sexuelle ou materno-fœtale.
L'antigène delta n'est détecté dans le sérum que dans les 4 premières semaines suivant l'infection par l'agent delta. Des anticorps antidelta de type IgM et IgG sont ultérieurement détectables. La détection des anticorps de type IgM signe habituellement la persistance de l'infection, qui sera confirmée par la détection de l'ARN de l'agent delta dans le sérum et de l'antigène delta dans le foie. Les infections B-delta seraient plus sévères que les seules infections B.
Syn. virus de l'hépatite D
→ hépatite delta, hépatite B, virus de l'hépatite D, virusoïde
delta-ALA-déshydratase n.f.
porphobilinogen synthase
Enzyme qui catalyse une réaction de condensation de deux molécules de Δ -aminolévulinate (Δ -ALA), produisant le porphobilinogène et deux molécules d'eau.
La Δ -ALA-déshydratase participe à la voie de biosynthèse des porphyrines. Elle est inhibée par les sels de plomb.
Syn. porphobilinogène-synthétase