Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2024

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cellule de Paget l.f.

Paget’s cell.
Cellule épithéliale de grande taille, de forme arrondie, constituée d’un noyau volumineux central avec un nucléole proéminent et d’un cytoplasme clair finement granuleux riche en glycogène.
En immunohistochimie  les cellules de Paget expriment les kératines de bas poids moléculaire, sont marquées par les anticorps anti-Ace et contiennent certaines mucines.
Ces cellules se rencontrent dans la maladie de Paget du mamelon : forme particulière de cancer du sein qui se développe au niveau de la partie superficielle de la glande mammaire de la femme ménopausée et qui est liée à un cancer sous-jacent.

J. Paget, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1874)

cancer du sein, Paget (maladie du mamelon de)

[A2,O5]

cellules mésangiales du glomérule n.f.p.

glomerular mesangial cells

Cellules présentes dans les capillaires glomérulaires avoisinant les cellules endothéliales et la membrane basale, de structure voisine de celle des cellules musculaires lisses, intervenant dans la contraction des capillaires, la synthèse des protéines de la membrane basale et source de nombreux médiateurs à action autocrine ou paracrine.
Les cellules mésangiales assurent un triple rôle, celui de support des capillaires glomérulaires contrôlant leur contraction, celui de source de nombreux médiateurs locaux et celui de synthèse des composants de la membrane basale glomérulaire. Les cellules mésangiales expriment des protéines retrouvées dans les cellules musculaires lisses comme l’actine, la myosine et la vimentine. Elles possèdent des récepteurs de l’angiotensine II et sous l’effet de cette hormone se contractent et réduisent la surface de filtration et, ainsi, le débit de filtration glomérulaire. Elles produisent des formes actives de l’oxygène, des prostaglandines et des cytokines proinflammatoires agissant localement et, en particulier, sur le recrutement et l’activation de macrophages. Les cellules mésangiales jouent donc un rôle majeur dans les processus inflammatoires dans les glomérules. Elles participent à la synthèse des protéines de la membrane basale glomérulaire comme le collagène de type IV et dans les glomérulonéphrites à celle des collagènes de type I et III spécifiques de la sclérose glomérulaire. Les glomérulonéphrites mésangioprolifératives sont souvent associées au dépôt d’immuns complexes. La forme la plus fréquente est la glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA ou Maladie de Berger.

glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, mésangium glomérulaire, actine, myosine, vimentine, angiotensine II

[M1,A2,C2,C3]

cellules souches pluripotentes induites l.f.

induced pluripotent stem cells (IPS)

Cellules souches pluripotentes, capables de se transformer dans toutes les variétés de cellules du corps humain, obtenues directement à partir de cellules adultes par l’apport exogène de facteurs de transcription sous forme de gènes ou de protéines, pouvant être ensuite reprogrammées en différents types cellulaires.
La création d’IPS à partir de fibroblastes essentiellement, mais également d’autres types cellulaires, est obtenue habituellement par la transduction de gènes reprogrammants dont les plus utilisés sont Oct4, Sox2, KIf4 et c-Myc. La transduction utilise des rétrovirus ou des lentivirus avec le risque d’insertion dans le génome de facteurs favorisant la tumorigenèse. Ce risque disparaît si des protéines sont transduites en utilisant des techniques leur permettant de traverser la membrane cellulaire. L’efficacité des processus de reprogrammation qui est faible peut être stimulée par l’emploi de différentes molécules agissant sur la chromatine. Le processus de reprogrammation fait intervenir des microARN qui modifient l’expression des gènes. Les critères de pluripotence des iPS sont les mêmes que ceux des cellules souches embryonnaires : auto-renouvellement illimité, formation de corps embryoïdes in vitro et de tératomes après injection chez la souris, obtention de souris chimériques après injection dans un blastocyste ; néanmoins, les capacités de différenciation en un tissu donné ne sont ni constantes ni identiques d’une lignée à l’autre. Ce type de cellules présente potentiellement plusieurs avantages importants : origine non embryonnaire, possibilité d’établir une lignée spécifique d’un sujet ou d’un patient et donc absence de réaction immunitaire en cas d’utilisation thérapeutique et, enfin, préparation de cellules de maladies héréditaires impossibles à obtenir chez le malade (cellules cérébrales de sujets atteints de Maladie de Huntington).Des essais thérapeutiques ont été réalisés par injection de cellules souches afin de coloniser des organes envahis par la fibrose et création, par culture de cellules souches sur une matrice, d’organes artificiels transplantables.

cellules souches

centre d'appareillage l.m.

Structure dépendant de certaines caisses régionales d’assurance maladie et des Directions départementales des anciens combattants organisant des consultations médicales d’appareillage pour le contrôle médical et technique du grand appareillage d’orthopédie.
Sont concernés :
- les prothèses oculaires et faciales,
- les chaussures orthopédiques,
- les prothèses et orthèses des membres et du tronc.

[E]

centre de convalescence l.m.

Unité de moyen séjour destinée à assurer sous surveillance médicale, le repos et les soins après la phase aigüe de la maladie.

[E1]

centre de cure médicale l.m.

Unité de moyen séjour destiné à assurer, sous surveillance médicale permanente, la poursuite du traitement après la phase aigüe d’une maladie et aussi, éventuellement, la rééducation fonctionnelle concomitante et la réadaptation des malades hospitalisés.

[E]

centre de jour l.m.

Centre où, pendant la journée, des personnes âgées, handicapées ou convalescentes, peuvent recevoir des soins.
1) Ces centres servent de complément à l’aide médicale et aux soins infirmiers à domicile. Ils fournissent des soins infirmiers, de massage, de pédicurie, etc.
2) Ils sont créés par un centre communal d’action sociale avec la participation financière de l’Etat.
3) Les actes médicaux et paramédicaux sont pris en charge par l’assurance maladie ou l’aide médicale.

[E]

centre de moyen séjour l.m.

Etablissement public d’hospitalisation destiné à assurer, après la phase aigüe d’une maladie, le prolongement des soins actifs ainsi que les traitements nécessaires à la réadaptation en vue du retour à une existence autonome.
L’admission des malades s’effectue sur présentation d’un dossier médical ou médicosocial ; elle ne peut avoir lieu en urgence. Les centres de moyen séjour sont classés selon la dénomination des unités qui les composent : convalescence, cure médicale, réadaptation, etc.

[E]

centre d'examens de santé l.m.

Centre où sont accueillies les personnes non malades désirant subir un examen de santé.
En France la plupart de ces centres sont géré par des Caisses d’assurance maladie. Aucun soin n’y est donné.

[E]

centre de référence l.m.

Centre spécialisé, agréé par une administration nationale ou internationale, pour l’étude d’un problème sanitaire particulier, d’ordre épidémiologique, biologique, thérapeutique, etc.
Des centres sont ainsi spécialisés dans le recueil des informations concernant une épidémie, une endémie ou une maladie rare, dans le classement des variétés d’une espèce bactérienne, dans la culture et la conservation de certains virus, dans l’évaluation d’une thérapeutique nouvelle, etc. Dans le domaine de leur compétence, ils peuvent être consultés par toute personne ou tout organisme moins spécialisé.

[E1]

centre hospitalier l.m.

Etablissement public d’hospitalisation dont la mission est d’assurer le traitement des malades pendant la phase aigüe de la maladie. Le centre hospitalier est un établissement de court séjour.
L’admission dans un centre hospitalier est prononcée soit sur certification médical, soit en urgence. Ce type d’établissement doit disposer d’une unité d’accueil et de réception des urgences. Il existe quatre types de centres hospitaliers : de secteur, général, régional, spécialisés.

Sigle CH

[E]

céphalée n.f.

cephalalgia, headache

Douleur de l'extrémité céphalique, qui peut constituer à elle seule la maladie, comme dans la migraine, ou représenter un symptôme d'une affection telle qu'une tumeur cérébrale ou une affection méningée.
Les plus fréquentes sont psychogènes, traduisant une affection psychiatrique ou une anxiété névrotique. Elles défient toute description clinique, sauf à retenir les céphalées de tension, surtout à type de serrement nuquo-occipital. La migraine correspond à environ 15% des céphalées et également de la population générale. Les céphalées post-traumatiques sont, elles aussi, nombreuses (12%).
Parmi les autres céphalées symptomatiques, plus rares mais dont le diagnostic est capital, le profil évolutif est un élément essentiel. Soudaines, elles évoquent une hémorragie encéphalique, une encéphalopathie hypertensive, un accident vasculaire cérébral, une dissection des troncs artériels supra-aortiques. Récentes et persistantes, elles peuvent être dues à une hypertension intracrânienne de causes diverses, à une affection méningée ou une artérite temporale. La douleur parfois intense des sinusites aigües et des glaucomes aigus s'associe à d'autres signes. Les céphalées iatrogènes sont fréquentes. Habituellement, l'arthrose cervicale n'est pas en cause.
Parmi les céphalées primitives autres que la migraine, seront citées : les algies vasculaires de la face, les céphalées de tension, la névralgie d'Arnold, la névralgie essentielle du trijumeau, l'hémicrânie paroxystique chronique, les céphalées en coup de piolet, les céphalées sexuelles bénignes, les céphalées d'effort.

J. Arnold , anatomopathologiste allemand (1894)

[N1,H1]

céphalhématome n.m.

caput succedanum

Décollement du périoste des os de la voûte crânienne du nouveau-né par un hématome, traumatique par utilisation d’une ventouse d’extraction le plus souvent, parfois dû à une maladie hémorragique néonatale par déficit en vitamine K, se résorbant spontanément.

Étym. gr. kêphale : tête ; haïmatoma : tumeur sanguine

bosse sérosanguine

[O1]

céramide-trihexoside n.m.

ceramide-trihexoside

Sphingolipides dans lequel la sphingosine porte un résidu d'acide gras et un trihexoside glucose-galactose-galactose.
Les céramide trihexosides sont normalement présents dans la membrane plasmique de nombreux types cellulaires. Ils s'accumulent dans différents tissus au cours de la maladie de Fabry, par suite d'un défaut d'αlpha-galactosidase A empêchant le clivage du dernier galactose.

J. Fabry, dermatologiste allemand (1898)

Syn. globotriaosylcéramide, Gb3, trihexosylcéramide, CD77, GL-3

Fabry (maladie de), sphingolipide, sphingosine, galactosidase

[C1, C3]

Édit. 2018

cérébroglucoside n.m.

cerebroglucoside

Sphingosidolipide dont l'ose constitutif est le glucose.
Les cérébroglucosides sont présents dans tous les tissus en très petite quantité ; c'est le principal glycolipide du plasma sanguin. On le trouve accumulé dans la rate et le système histiocytes-macrophages au cours de la maladie de Gaucher.

P. Gaucher, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1882)

Syn. glucosylcéramide.

[C1]

Chagas (maladie de) l.f.

Chagas’ disease

Parasitose due à Trypnanosoma cruzi sévissant dans plusieurs pays d’Amérique latine où elle constitue un problème sanitaire majeur.
L’affection, commune à l’Homme et à différents mammifères, en particulier domestiques, est transmise par les déjections de punaises de grande taille (Triatoma, Rhodnius, Panstrongylus), mais il existe aussi une transmission congénitale et des risques de transmission transfusionnelle. Très récemment, on a également signalé des contaminations par ingestion de jus de fruits (papayes, notamment) de préparation artisanale et souillés par les déjections de triatomes infestés. Comme la contamination est fréquente au niveau de la conjonctive oculaire, un signe précoce (signe de Romaña) est l’existence d’un œdème palpébral unilatéral avec des adénopathies satellites. Les formes inapparentes sont fréquentes. Dans les formes aigues, la maladie de Chagas se manifeste par de la fièvre, des atteintes viscérales, cardiaques surtout (myocardites), mais aussi digestives, nerveuses (pouvant aller jusqu’à la démence) puis, dans les formes plus anciennes, par des dilatations du tube digestif avec survenue de méga-œsophage ou de mégacôlon). Le diagnostic est sérologoque et surtout parasitologique. Le traitement repose sur le nifurtimox et le benznidasole.

C. Chagas, médecin brésilien, membre de l'Académie de médecine (1909) ; C. Romaña, médecin argentin (1935) ; Caryn Bern, épidémiologiste américaine (2015)

Syn. trypanosomose américaine

trypanosomose humaine américaine

[D3,D2,D4]

chagome n.m.

chagoma

Lésion primaire de la trypanosomose humaine américaine ou maladie de Chagas.

trypanosomose humaine américaine

[D3]

chancre n.m.

chancre

Ulcération siégeant au point d'inoculation d'une maladie infectieuse telle que syphilis, tuberculose, rickettsiose, lèpre, etc.
Terme souvent utilisé pour désigner une ulcération d'origine infectieuse ayant tendance à s'étendre, p. ex. chancre syphilitique, chancre redux (chancre récidivant), chancre donovanien (chancre en plateau de la donovanose), chancre induré (pour le chancre syphilitique), chancre mou, chancre mixte (ulcération génitale à la fois due au tréponème pâle et au bacille de Ducrey), chancre tuberculeux, chancre lépreux, chancre du Sahara (leishmaniose), chancre de la sporotrichose, chancre scabieux (papules du gland secondairement excoriées au cours de la gale), etc.

Étym. lat. cancer : ulcère qui ronge, crabe, chancre

[D1,J1]

chancre mou l.m.

chancroid, soft chancre

Maladie infectieuse sexuellement transmissible due à Haemophilus ducreyi, d'évolution seulement locale, fréquente en zones tropicales et responsable d'ulcérations génitales accompagnées d'adénopathies évoluant vers la fistulisation, réalisant alors un bubon.
Le chancre mou est très sensible à de nombreux antibiotiques, p. ex. céphalosporines de 3ème génération, macrolides, fluoroquinolones.

P. Ricord, membre de l'Académie de médecine (1838) et L. Bassereau(1852), dermato-vénéréologues français

Étym. chancre mou par opposition au chancre induré syphilitique

Syn. chancrelle (obs.)

[D1,J1]

Charcot-Marie-Tooth (maladie de) l.f.

Charcot-Marie-Tooth's disease, neuropathic peroneal atrophy, CMT

Neuropathie héréditaire, débutant le plus souvent dans l'adolescence, caractérisée par une paralysie ou plutôt une parésie prédominante avec atrophie des muscles innervés par les péroniers et par des troubles sensitifs distaux objectifs, ces derniers inconstants.
Elle évolue très lentement et s'étend progressivement aux muscles des mains et des bras. Se trouve alors réalisé l'aspect typique d'atrophie "en manchette", "en guêtre" ou "mollet de coq".
En fait, il s'agit du groupe le plus fréquent du syndrome dit d'atrophie péronière : ensemble hétérogène de neuropathies démyélinisantes familiales, objet de discussions et remaniements liés notamment aux progrès de la génétique moléculaire. On séparera d'abord la forme médullaire - amyotrophie spinale déterminant une atrophie distale et en rapport avec une dégénérescence génétiquement induite des motoneurones - des formes dites neuropathiques. Celles-ci ont été classées par Dyck dans le groupe des neuropathies sensitivomotrices héréditaires (NSMH), ainsi réparties :
- Le type 1 (1 A et 1 B) correspond à la neuropathie hypertrophique d'hérédité autosomique dominante, avec une vitesse de conduction très diminuée et une une prolifération en « bulbe d’oignon » de la gaine des nerfs périphériques ; elle est souvent liée à une duplication sur le chromosome 17 ; on lui intègre le syndrome de Roussy-Lévy, classiquement associé à un tremblement. Le sous-groupe A comprend les cas non liés au locus du groupe sanguin Duffy, le sous-groupe B comprend les cas liés au système Duffy (locus FY situé sur le chromosome 1 en 1q23.2) ;
- Le type 2 correspond aux formes neuronales (axonales) moins sévères, sans hypertrophie nerveuse avec peu ou pas de modification de la conduction nerveuse à l’électromyogramme. Elles peuvent débuter à tout âge, le plus souvent vers 15 ans. Les mutations géniques sont nombreuses à l’origine des CMT2 : le plus fréquent des 16 sous-types est lié à une mutation sur le gène MFN2 (mitofusine 2) en 1p36.32, codant pour une GTPase impliquée dans la fusion des mitochondries et dans la production d’énergie dans les mitochondries ; une autre mutation est située sur le gène CMT2 I/J en 1q22, au niveau du gène LMNA ; récessif, il présente des signes cliniques évoquant une laminopathie.
- type 3, neuropathies hypertrophiques de l'enfance de type Dejerine-Sottas, à hérédité autosomique récessive, qui pourraient bien n'être qu'une forme grave du type 1 A.
En effet, nombreux sont les patients appartenant à ces deux types, qui présentent la même anomalie génique : une mutation du gène codant pour la protéine de structure PMP-22 (PMP : protéine myélinique périphérique).
- la forme récessive liée à l’X est présente chez les hommes avec des signes comparables au type 1 ; les femmes peuvent présenter des signes discrets de la maladie.
Les précisions attendues sur les atteintes géniques des divers patients devraient permettre de modifier ces classifications.

J-M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886) ; P. J. Dyck, neurologue américain (1984) ; S. N. Davidenkov, neuropathologiste russe (1939) ; J. J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893) ; G. Roussy, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine et Gabrielle Lévy, neurologue française (1926)

Syn. neuropathie sensitivomotrice héréditaire forme I, neuropathie motrice et sensitive héréditaire, atrophie péronéomusculaire, Charcot-Marie-Tooth forme à conduction nerveuse lente

Sigle NSMH forme I (Neuropathie SensitivoMotrice Héréditaire)

Davidenkow (syndrome de), Dejerine-Sottas (maladie de), Roussy-Levy (syndrome de), mitofusine, laminopathie, bulbe d'oignon

[H1]

Charcot-Marie-Tooth avec ptosis et Parkinson (maladie de) l.f.

Charcot-Marie-Tooth’s disease with ptosis and Parkinson

Maladie de Charcot-Marie-Tooth avec neuropathie périphérique, ptosis et Parkinson.
Une famille a été étudiée sur 3 générations avec apparition tardive de l'affection. Pied creux, réflexes vifs, hypotension orthostatique, hypoventilation centrale et démence modérée. L’affection est autosomique dominante (MIM 118301).

R. Tandan, neurologue américain (1990)

[H1]

charlatanisme médical l.m.

disease monger

Comportement visant à élargir la notion de maladie afin de développer des marchés pour de nouveaux produits médicamenteux.

[E]

chéilite granulomateuse de Miescher l.f.

granulomatous cheilitis, Miescher's cheilitis

Inflammation granulomateuse chronique de la lèvre de cause inconnue.
Elle se traduit initialement par une tuméfaction intermittente, parfois asymétrique d'une lèvre. Puis l'hypertrophie devient permanente : c'est la macrochéilite ; la lèvre prend une consistance élastique. Seule une biopsie profonde permet de retrouver les petits granulomes gigantoépithélioïdes caractéristiques. Elle peut accompagner une maladie de Crohn. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal associe une macrochéilite identique à celle de Miescher, une langue plicaturée et une paralysie faciale périphérique.

A. G. Miescher, dermatologiste suisse (1945) ; E. Melkersson, neurologue suédois (1928) ; C. Rosenthal, neuropsychiatre allemand (1931)

macrochéilite granulomateuse

[N1,P3]

chérubisme l.m.

cherubism

Maladie kystique multiloculaire fibreuse des os et particulièrement de la mandibule avec déformation faciale à partir de trois ou quatre ans et aspect de chérubin.
Il existe un hypertélorisme, les sclérotiques sont visibles sous l'iris par la dysplasie fibreuse du maxillaire supérieur et inférieur (donnant l'aspect joufflu) qui déplace le plancher de l'orbite vers le haut. La déformation diminue à la troisième décennie mais est encore visible après quarante ans. Radiologiquement on trouve une image multiloculaire claire au niveau de la branche montante de la mandibule, de l'angle et de l'extrémité antérieure des côtes. L’affection est autosomique dominante (MIM 118400).

W. A. Jones, médecin radiologue canadien (1933)

Étym. Hébr. cherubin (plur. de kerubh) : ange

[F5,Q2,I2]

cheveux argentés de Griscelli-Pruniéras (syndrome des) l.m. .transfert en G

Griscelli's syndrome

Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.

Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)

Syn. Griscelli (syndrome de),

Chédiak-Higashi (maladie de)

[J1,Q2]

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