ressaut nasal l.m.
nasal step
En ophtalmologie, dépression localisée proche du méridien horizontal dans le champ visuel nasal.
Cette altération fonctionnelle, à l'examen du champ visuel, est un signe fréquent de glaucome débutant.
rétinite pigmentaire l.f.
retinitis pigmentosa
Dégénérescence rétinienne lente, bilatérale, périphérique puis centrale, caractérisée par une héméralopie, une pigmentation rétinienne en forme d'ostéoblastes (ressemblant par leur forme étoilée aux ostéoblastes), une atrophie papillaire et un rétrécissement artériel.
Le premier signe clinique de la maladie est l'héméralopie mais il n'est pas toujours exprimé, vient ensuite le rétrécissement progressif du champ visuel. Ce déficit forme d'abord un anneau dans le champ entre 20 et 40° puis cet anneau s’élargit vers le point central de fixation et vers la périphérie pour ne laisser finalement qu'un petit champ visuel central de 5 à 10 degrés. L'acuité visuelle centrale ne se modifie en principe que tardivement, cependant il existe des formes où la souffrance des cônes précède l'atteinte des bâtonnets, où la région maculaire souffre assez précocement par œdème maculaire cystoïde, où une atrophie aréolaire centrale progressive et non-exsudative s'installe précocement et dans ces cas le pronostic visuel central est sombre. Au fond d'œil on trouve des pigmentations ostéoblastiques qui débutent en mi-périphérie, une atrophie optique et un rétrécissement artériel. L'électrorétinogramme (ERG) est altéré précocement, surtout en scotopique (dès l'héméralopie).
La surdité est fréquente, même en dehors des formes associatives comme le syndrome de Usher, elle apparaît dans environ 20% des cas après quarante ans.
Il existe de nombreuses formes de rétinites pigmentaires, que l'on classe actuellement, de façon non satisfaisante, selon leur transmission héréditaire, leur mode de début, leur localisation et leurs associations. La transmission peut être autosomique récessive (18,5%), autosomique dominante (36%), liée au sexe (6,5%), et mitochondriale (1%). 39% des cas observés sont sporadiques.
A.C. van Trigt, ophtalmologiste néerlandais (1853)
Syn. dystrophie rétinienne mixte, dystrophie rétinienne périphérique
→ électrorétinogramme, ERG, héméralopie, scotopique, Usher (syndrome de), rétinite pigmentaire (classification de Fishman)
rétinopathie hypertensive l.f.
Affection de la rétine directement corrélée au niveau de pression artérielle ; elle associe un rétrécissement de calibre des vaisseaux, des nodules cotonneux (nodules dysoriques), des hémorragies intra-rétiniennes qui sont de deux types : des exsudats profonds et un œdème papillaire.
La classification de Kirkendall distingue les lésions de rétinopathie hypertensive qui régressent lors de la normalisation des chiffres tensionnels et des lésions d’artériosclérose.
Dans la rétinopathie hypertensive :
- stade I : rétrécissement artériel sévère et diffus
- stade II : stade I plus d’hémorragies rétiniennes et de nodules cotonneux
- stade III : stade II plus œdème papillaire
Dans les lésions d’artériosclérose rétinienne :
- stade I : signe du croisement artérioveineux
- stade II : stade I plus rétrécissement artériolaire localisé
- stade III : stade II plus thrombose veineuse et engainement artériel.
W. M. Kirkendall, médecin cardiologue américain (1962)
rétinopathie pigmentaire l.f.
retinitis pigmentosa
Série d'affections qui ont en commun une atteinte oculaire caractéristique et une hérédité qui peut être différente, pouvant être isolée ou faire partie du tableau clinique de syndromes plus complexes.
Le signe d'appel est classiquement l'héméralopie, souvent méconnue chez l'enfant. Le fond d'œil montre des anomalies pigmentaires, discrètes chez le petit enfant, en forme d'ostéoblastes, rares avant l'âge de dix ans.
Le diagnostic repose sur l'électrorétinogramme, tracé éteint ou hypovolté au bleu ou au rouge, malgré une acuité visuelle qui peut encore être conservée, sauf dans la forme dite amaurose congé
Une rétinopathie pigmentaire peut être associée à des troubles neurologiques, d'étiologie inconnue (ataxie cérébelleuse de Bassen-Kornzweig, de Spielmeyer-Vogt, dans les mucopolysaccharidoses), à des surdités de perception (Usher, Cockayne, Alström, Refsum) et dans les maladies mitochondriales (Kearns-sayre).
→ aplasie rétinienne congénitale, Bassen-Kornzweig (maladie de), héméralopie, Spielmeyer-Vogt (maladie de)
rhombencéphalite de Bickerstaff l.f.
Bickerstaff's brainstem encephalitis
Encéphalite du tronc cérébral, post-infectieuse, rare, associant ophtalmoplégie externe du regard, ataxie, aréflexie des membres inférieurs, signe de Babinski et troubles de la conscience.
Les manifestations (diplopie et troubles de la marche) apparaissent après une infection des voies aériennes supérieures ou une gastro-entérite. L'ophtalmoplégie externe est progressive (dans les quatre premières semaines), et relativement symétrique. Une tétraparésie flasque et symétrique existe dans plus de la moitié des cas, avec troubles sensitifs superficiels et profonds, parésie faciale, paralysie bulbaire et oculomotrice intrinsèque, blépharoptose et nystagmus. En phase aiguë, le tableau clinique est parfois sévère ophtalmoplégie complète, diplégie faciale et tétraplégie.
L’examen du liquide céphalospinal révèle une hyperprotéinorachie avec dissociation albumino-cytologique. L’IRM permet de constater des hypersignaux dans la fosse postérieure, la substance blanche et le thalamus.
L'encéphalite de Bickerstaff survient dans les suites d'une infection par différents agents pathogènes, dont le cytomégalovirus, Campylobacter jejuni et Mycoplasma pneumoniae. Bien que les mécanismes en cause ne soient pas tous connus, la maladie est associée à la présence d'anticorps anti-gangliosides et en particulier anti-GQ1b.
Malgré un tableau clinique sévère, l'évolution de la maladie est en règle monophasique avec une rémission complète en six mois dans plus de la moitié des cas. Dans les autres cas, les séquelles peuvent être de gravité variable.
E. R. Bickerstaff, neurologue britannique (1951 et 1957)
rigidité n.f.
rigidity, stiffness
Forme d'hypertonie musculaire se manifestant par une résistance aux mouvements passifs.
Signe classique des syndromes parkinsoniens, particulièrement de la maladie de Parkinson, elle touche les muscles proximaux, distaux et axiaux. De type plastique, "en tuyau de plomb", elle n'est pas modifiée par la vitesse donnée au déplacement du segment de membre, ni par la position d'une articulation. Elle s'oppose ainsi à la spasticité ou raideur "élastique" du syndrome pyramidal.
Bien mise en évidence dans les mouvements de flexion-extension du poignet, elle s'accompagne du phénomène de la roue dentée, qui marque la variation d'intensité de la résistance, avec des à-coups réguliers.
La rigidité parkinsonienne s'associe à une exagération des réflexes de posture, qui est la contraction réflexe d'un muscle après son raccourcissement.
Sa recherche peut être sensibilisée par la manœuvre de Froment, le malade effectuant un mouvement volontaire du côté opposé.
Rigler (signe de) l.m.
Rigler's sign
Visibilité spontanée de la paroi d'un segment colique ou plus rarement du grêle (pariétographie) sur un cliché d'abdomen sans préparation pratiqué en décubitus dorsal.
Ce signe indique un pneumopéritoine libre. Sur le sujet couché, le gaz intrapéritonéal se collecte à la face profonde de la paroi abdominale antérieure ; si son volume est suffisant, il rend bien visible la paroi des anses digestives dans la mesure où elles-mêmes contiennent également du gaz (pariétographie gazeuse).
Les images d'autres structures peuvent apparaître du fait de ce contraste : artères ombilicales, ligament suspenseur du foie, etc.
L. G. Rigler, médecin radiologue américain (1941)
→ sillon circulaire de l'insula
rinçage (épreuve de) l.f..
washout test
Élimination progressive d'une substance donnée par l'effet du courant d'un fluide traversant l'enceinte où cette substance se trouve dissoute ou en mélange.
Le rinçage joue un rôle fondamental dans l'épuration des différents compartiments de l'organisme, il complète l'action de la diffusion, qui disperse seulement les molécules sous l'action de l'agitation moléculaire.
L'épreuve de rinçage est à la base des mesures pharmacocinétiques : après administration d'une substance donnée (médicament, toxique, marqueur), l'enregistrement de l'évolution de sa concentration permet de préciser sa vitesse d'épuration. Le contraire du rinçage est la dilution, une épreuve de dilution permet de mesurer le volume du compartiment. où pénètre la substance
Ex. : dans un vase plein d'eau, souillé par un colorant, la concentration c du colorant est proportionnelle à la masse x de colorant contenue dans le vase et inversement au volume V du vase, soit c = x /V. Si l'on fait couler un filet d'eau, le liquide du vase s'éclaircit progressivement car le débit V' du filet emporte à tout instant hors du vase (d'où le signe - ) une portion dx de colorant proportionnelle au débit et à la concentration c d’où :
dx = - V' (x /V) = - x /τ avec τ = V/V', rapport du volume d'eau dans le vase par le débit de rinçage, est la constante de temps de rinçage. L'intégration de cette équation différentielle en fonction du temps t montre que l'épuration suit une loi exponentielle : x = x0 e-t/τ. On peut mesurer facilement la constante de temps τ sur un enregistrement de la concentration.
→ constante de temps, dilution (épreuve de)
Rossolimo (signe de) l.m.
Rossolimo's sign
Réflexe proprioceptif de flexion des orteils en réponse à une percussion de la face plantaire de leur deuxième phalange, signe d'un syndrome pyramidal.
G. I. Rossolimo, neurologue russe (1902)
rougeole n.f.
Maladie infectieuse, fréquente chez l'enfant, immunisante, éruptive, endémo-épidémique due à un virus à ARN du genre Morbillivirus,
(famille des Paramyxoviridae), très contagieuse.
Après une incubation d'une dizaine de jours et une phase d'invasion marquée par un catarrhe oculo-respiratoire
fébrile et un signe de Koplik, elle est marquée par une éruption maculo-papuleuse avec des intervalles de
peau saine, descendante, d'une durée d'environ une semaine. La rougeole peut être très grave chez les enfants
malnutris et représente une cause majeure de mortalité des enfants en milieu tropical. Les complications
possibles sont l'encéphalite aiguë, la leucoencéphalite subaiguë sclérosante de Van Bogaert, les pneumopathies.
La vaccination est efficace.
Syn. première maladie
→ Morbillivirus, panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole (PESS)
Sarniguet-Badoche (lunettes de) l.f.p.
Sarniguet-Badoche‘s glasses
Lunettes de dépistage munies de verres neutres avec, sur leur partie nasale, une bande de papier opaque (secteur), la distance entre les bords verticaux des 2 secteurs étant de 32 mm pour le bébé de moins de 6 mois et de 35 mm, pour l’enfant de 10 à 24 mois.
Trois réponses sont possibles :
- réponse en alternance : l’œil droit assure le regard à droite, et vice versa ;
- réponse en rotation de la tête si l’enfant tourne la tête pour garder son œil droit dans le regard à gauche : ceci veut dire qu’il y a une nette préférence pour l’œil droit ;
- signe de la toupie : cette fois l’enfant, pour regarder à gauche, tourne non seulement la tête mais le corps : ceci veut dire que l’œil gauche est amblyope.
Ce test est difficilement réalisable dans les ésotropies précoces avec abductions nulles.
J-M. Sarniguet-Bardoche, ophtalmologiste français (1982)
schizophrénie (modes d'entrée) l.m.p.
schizophrenia onsets
Au nom des bizarreries de la crise d'originalité juvénile, par exemple, leur méconnaissance peut retarder une prise en soins adaptée.
En revanche, un diagnostic prématuré risque d'être préjudiciable, ne serait-ce qu'en raison des modifications consécutives d'attitude de l'équipe soignante et de l'entourage.
Majoritaires, difficiles à diagnostiquer et à dater, les formes progressives peuvent être hypocondriaques, dysmorphophobiques, pseudonévrotiques, dépressives, caractérielles (héboïdophrénie), délirantes et/ou à type de désintérêt scolaire ou professionnel. Parmi les signes de présomption, seront rappelés : un contact pauvre, un détachement apparent avec repli, l'aspect gratuit et inadapté de certains actes, une relation médiocre à la réalité, un vécu de vide intérieur, des éléments de dépersonnalisation, un sentiment diffus d'atteinte corporelle, voire le classique signe du miroir.
Plus fréquentes que les états maniaques ou mélancoliques, le plus souvent atypiques, les psychoses délirantes aigües posent initialement le problème d'une bouffée délirante classiquement "sans conséquence sinon sans lendemain", ou d'un mode d'entrée.
Un acte médicolégal inopiné, inexplicable, étrange, parfois horrible, peut inaugurer, voire dramatiquement interrompre une telle évolution.
sclérose combinée de la moelle (syndrome de) l.m.
subacute spinal cord combined degeneration
Syndrome associant une paraparésie spasmodique et une atteinte bilatérale de la sensibilité profonde.
Maximales aux niveaux dorsal supérieur et cervical inférieur, les lésions sont constantes et parfois presque exclusives sur les cordons postérieurs, mais l'association à une atteinte des cordons latéraux est habituelle.
Cliniquement, après une installation insidieuse ou subaigüe, les paresthésies dominent, maximales aux membres inférieurs, avec parfois des douleurs. La sensibilité vibratoire et le sens des positions sont atteints et une ataxie est habituelle, accentuée par l'occlusion des yeux. Le syndrome pyramidal se traduit surtout par un signe de Babinski du fait de la dépression des réflexes monosynaptiques. Le LCR est généralement normal.
L'aggravation spontanée se fait vers une paraplégie flasque avec troubles sphinctériens et atteinte sévère des divers modes de sensibilité.
L'étiologie est classiquement rapportée au syndrome neuro-anémique ou neuro-achylique, dont la vitaminothérapie B12 précoce, parentérale et continue peut permettre une récupération totale dans 50% des cas. Le diagnostic est facilité par l'imagerie par résonnance magnétique (IRM) médullaire, qui met en évidence des hypersignaux régressant souvent après ce traitement. Une paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain est aussi possible. Une syphilis médullaire est devenue exceptionnelle.
A. G. von Strümpell, neurologue allemand (1880) ; M. Lorrain, médecin français (1898)
Syn. dégénérescence combinée de la moelle
→ Biermer (maladie de), vitamine B12 (carence en), paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
sclérose latérale amyotrophique l.f.
amyotrophic lateral sclerosis
Affection dégénérative de l'adulte atteteignant de façon localisée les neurones moteurs de la moelle, du tronc cérébral et des voies corticospinales entraînant une paralysie spasmodique, une amyotrophie progressive, des fasciculations et une évolution fatale à moyen terme.
La maladie débute souvent aux membres supérieurs par des fasciculations de la langue et des membres, puis s'étend aux noyaux bulbaires avec une paralysie labioglossopharyngée et diaphragmatique associée à une atteinte respiratoire, cause du décès qui survient en deux ou trois ans. Au stade d'état, on trouve un déficit moteur des membres supérieurs, une paraparésie des membres inférieurs et un signe de Babinski. Il existe différentes formes : bulbaires de début, amyotrophiques pures, pseudopolynévritiques des membres inférieurs. 10% des formes sont familiales : l’affection est alors autosomique dominante ou autosomique récessive. La forme dominante est secondaire à une mutation de la superoxyde dismutase-1.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine ( 1869 et 1874) P. Marie, membre de l’Académie de médecine et J.S. Patrikios, neurologues français et grec (1918) ; G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1860)
Syn. maladie de Charcot
→ Pierre Marie et Patrikios (maladie de), paralysie bulbaire de Duchenne
Seidel (signe de) l.m.
Seidel's test
Instillation d'une goutte de fluorescéine en cas de plaie cornéenne montrant en lumière bleue, si la plaie n'est pas étanche, que le courant d'humeur aqueuse, qui en fait irruption, entraîne la fluorescéine.
Un signe de Seidel est dit spontané s'il est observé sans pression sur le globe oculaire ; il est dit provoqué lorsqu'on le met en évidence par un massage doux du globe.
E. Seidel, ophtalmologue allemand (1882-1946)
signe de Charles Bell l.m.
Bell’s phenomenon
Signe de paralysie faciale périphérique, tel que le globe oculaire se porte en haut et en dehors, lorsque le sujet veut fermer l'œil.
C. Bell, Sir, chirurgien écossais, membre de l'Académie de médecine (1774-1842)
Syn. signe de Bell, phénomène de Bell
→ paralysie faciale périphérique
[H1]
signe de Chvostek l.m.
Chvostek’s sign
Contraction des muscles de la face lors de la percussion percutanée des branches du nerf facial observée dans les syndromes d’hyperexcitabilité neuromusculaire, la tétanie en particulier.
La percussion faite dans la zone d’épanouissement des branches du nerf facial à mi-distance du lobule de l’oreille et de la commissure labiale entraîne une contraction rapide des muscles faciaux du même côté. Observé dans la spasmophilie, ce signe peut être un élément du diagnostic rétrospectif d’une crise de tétanie, mais il est inconstant.
F. Chvostek, médecin autrichien (1876)
Syn. signe du facial (désuet)
[H1,I4]
signe de Halmagyi l.m.
Halmagyi’s sign
Signe clinique de déficit unilatéral du canal semi-circulaire horizontal.
G. Halmagyi, neurologue australien (1988)
[P1]
signe de la convergence du hile () l.m.
convergence sign
Sur une radiographie pulmonaire de face, signe permettant, devant une opacité hilaire gauche, de distinguer une grosse artère pulmonaire d'une opacité tumorale.
Les branches artérielles s'arrêtent sur le bord externe de l'opacité due à l'artère pulmonaire ou à moins d'un centimètre en dedans de son bord externe ; elles demeurent visibles au-delà lorsqu'il s'agit d'une opacité tumorale.
→ recouvrement du hile (signe de)
[B2,K1]
signe de la double bulle l.m.
double bubble sign
Clarté constatée sur un cliché thoraco-abdominal d'un nouveau-né qui correspond à la distension hydro-aérique de l'estomac et de la première portion du duodénum.
Sans autre examen, en particulier baryté, elle signe l'obstruction duodénale et constitue une indication chirurgicale.
signe de la voile l.m.
sail shadow
Sur une radiographie de face du nourrisson, opacité triangulaire de siège paramédiastinal droit en forme de "voile latine" et correspondant au thymus normal.
En expiration, le thymus tend à dépasser l'ombre médiastinale en créant cet aspect, le lobe droit s'appuyant en bas sur la petite scissure.
Ce signe permet de reconnaître l'origine thymique d'une opacité pulmonaire ou médiastinale.
signe des sutures en croix l.m.
crossed suture
Signe obstétrical permettant le diagnostic d'une variété de présentation de la tête fœtale.
Quand une bosse sérosanguine empêche la reconnaissance de la variété de présentation de la tête fœtale, la perception de chaque côté de la bosse de sutures à angle droit, la longitudinale et la transversale, permet d'identifier une présentation du bregma.
signe du copeau l.m.
Signe typique du pityriasis versicolor consistant à détacher un petit lambeau épidermique avec une petite curette ou par frottements de la peau lésée avec un abaisse-langue.
Syn. signe du coup d’ongle
signe du croisement l.m.
arteriovenous crossing
Manifestation ophtalmoscopique de l'artériosclérose, se traduisant par l'écrasement de la veine par l'artère à l'endroit du croisement : la veine devient filiforme en amont et en aval du croisement.
Le signe du croisement serré constitue un facteur de risque important de survenue d'une occlusion de branche veineuse. Il peut être objectivé en angiographie par une hyperfluorescence de la paroi veineuse.
[P2,K4]
signe du halo l.m.
halo sign
1) En scanographie pulmonaire, aspect en "verre dépoli" entourant une opacité ronde.
Sans être pathognomonique, une telle image est évocatrice d'une aspergillose invasive.
2) Au cours de la grossesse, hyperclarté ou anneau clair siégeant autour de la tête fœtale qui apparaît sur des radiographies puis sur des échographies.
Il traduit un épaississement ou un œdème du cuir chevelu, signe fréquent d’anasarque qui peut se rencontrer également en cas de mort du fœtus in utero.
[K1,O6]