amblyopie crépusculaire l.f.
night blindness
Syn. héméralopie
[P2]
Édit. 2017
héméralopie n.f.
nyctalopia
Cécité nocturne ou réduction considérable de l’acuité visuelle lorsque la lumière diminue.
Le terme même d’héméralopie prête à confusion car il signifie : qui voit le jour. Son synonyme hespéranopie signifie à contrario : qui ne voit pas au crépuscule. Si on la rencontre au cours de la myopie, ou de certaines carences en vitamine A, elle est avant tout le dénominateur commun des affections congénitales des bâtonnets.
On peut en distinguer cliniquement deux types :
- les héméralopies à fond d’œil normal, ou héméralopies congénitales essentielles transmises selon trois modes possibles : autosomique dominant, récessif lié à l’X et autosomique récessif. L’acuité visuelle n’est modérément abaissée que dans les formes récessives. Le fond d’œil et le champ visuel photopique sont normaux. L’électrorétinogramme (ERG) est presque totalement aboli dans la forme autosomique dominante alors que dans les formes récessives, l’absence d’onde b scotopique s’accompagne d’une onde a normale qui augmente avec l’intensité lumineuse. La réflectométrie du fond d’œil montre que le niveau de rhodopsine est normal et régénère normalement. Il s’y ajoute les maladies de Schubert Bornstein où l’électrorétinogramme prend le plus souvent un aspect négatif ;
- l’héméralopie avec anomalies du fond d’œil : fundus albi punctatus cum hemeralopia et maladie d’Oguchi, d’hérédité autosomique le plus souvent récessive, parfois dominante, se reconnaît à l’examen du fond d’œil par l’existence de petites taches blanches et saillantes, régulièrement réparties au pôle postérieur du globe. L’ERG photopique et scotopique sont anormaux en raison du prolongement d’environ 2 heures du temps d’adaptation des cônes et des bâtonnets. L’affection doit être différenciée de la rétinopathie ponctuée albescente et du fundus flavimaculatus Elle se rencontre également lors des atteintes mixtes des photorécepteurs, cônes et bâtonnets, c’est à dire les rétinopathies pigmentaires qui comportent toutes une dégénérescence pigmentée de la rétine lentement évolutive associant à l’héméralopie, un rétrécissement du champ visuel et une atteinte, à l’ERG, des deux systèmes photopique et scotopique. Dans les formes typiques, l’affection est généralement diagnostiquée avant l’adolescence en raison de l’héméralopie. La transmission des formes typiques se fait selon le mode autosomique récessif, liée à l’X, ou autosomique dominant.
Lauber (fundus albi punctatus).
C. Oguchi, ophthalmologiste japonais (1907) ; H. Lauber ophtalmologiste autrichien (1910)
Étym. gr. hêmera : jour ; optomaï : je vois
Syn. amblyopie crépusculaire, cécité nocturne, hespéranopsie
→ fundus flavimaculatus, Oguchi (maladie d'), fundus albi punctatus, rétinite ponctuée albescente, Schubert-Bornstein (maladie de)
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Édit. 2019