Hunter (opération de) l.f.
Hunter’s operation
Traitement chirurgical d’un anévrisme artériel périphérique par ligature de l’artère en amont.
S. W. Hunter, chirurgien cardiaque américain (1922-2008)
[K3]
Édit. 2015
canal de Hunter l.m.
J. Hunter, anatomiste et chirurgien écossais (1728-1793)
[A1]
Édit. 2015
glossite de Hunter l.f.
W. Hunter, médecin britannique (1900)
Hunter (glossite de) l.f.
Hunter's glossitis
Variété de glossite réalisant une langue dépapillée par atrophie des papilles filiformes, donnant un aspect vernissé, luisant et rouge vif.
Cette glossite, symptomatique de l'anémie de Biermer, est due à une carence en cyanocobalamine ou vitamine B12, dont les causes sont multiples. Les lésions régressent après traitement substitutif.
W. Hunter, médecin britannique (1900) ; M. Biermer, médecin interniste allemand (1868)
→ Biermer (anémie de), glossite, cyanocobalamine
[P3, F1]
Édit. 2018
Hunter (maladie de) l.f.
Hunter's disease, Hunter’s syndrome, gargoylism, mucopolysaccharidosis II
Mucopolysaccharidose de type II (MPS II), en rapport avec une anomalie de l’enzyme lysosomique iduronate-2-sulfatase responsable d’anomalies cliniques multiples, secondaires à l’accumulation de dermatane-sulfate et d’héparane-sulfate.
Il existe deux formes, l’une sévère MPS IIA (survie jusqu'à 10 ans) et l’autre compatible avec une survie plus longue (50 ans) et une descendance, MPS IIB. L’enfant est normal à la naissance puis, comme dans la plupart des mucopolysaccharidoses, s’observent un retard de croissance, une dysostose, un nanisme et un retard psychomoteur. Il existe également une surdité, une hépatosplénomégalie, des anomalies cardiaques, des pigmentations rétiniennes réticulées périphériques et une atrophie optique. Une coxarthrose survient précocement chez les patients qui atteignent l’âge adulte. Le diagnostic est confirmé par l’importante élimination urinaire de dermatane-sulfate et d'héparane-sulfate. En clinique, elle se distingue de la maladie de Hurler (forme la plus complète des mucopolysaccharidoses) par des cornées claires et une évolution lente.
La fréquence est estimée à 0,66/100.000 habitants. Le dépistage prénatal est possible. Le locus du gène (IDS, ou MPS2, ou SIDS) est localisé en Xq28, et de multiples anomalies sont identifiées. Affection de transmission récessive autosomique, liée à l’X (MIM 309900).
Ch. Hunter, médecin interniste canadien (1917) ; Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919)
Syn. mucopolysaccharidose de type II, MPS II, MPS 2, déficit en sulfo-iduronate sulfate, SIDS (déficit), déficit en iduronate sulfatase, IDS (déficit)
→ gargoylisme, Hurler (maladie de)
[Q2,N3]
Édit. 2015
Hunter (polydystrophie de) l.f.
Hunter’s syndrome, gargoylism, mucopolysaccharidosis II
Mucopolysaccharidose de type II, en rapport avec une anomalie de l'enzyme iduronate-2-sulfatase, dont il existe une forme sévère, le décès survenant avant l'âge de 15 ans, et une forme plus modérée.
La transmission est récessive, liée à l'X.
Ch. Hunter, médecin interniste canadien (1917)
Syn. mucopolysaccharidose type II
[R1,O1,Q2]
Hunter-Thompson-Reed (syndrome de) l.m.
Hunter-Thompson-Reed’s syndrome
Héméralopie, faciès caractéristique et anomalies squelettiques.
L'affection a été décrite chez deux frères présentant un retard mental avec, microrétrognathisme, fentes palpébrales antimongoloïdes, hypoplasie du malaire, et caries dentaires multiples. Il existe également une hyperlaxité ligamentaire avec hypertonie et rigidité musculaire, une brachy/clinodactylie, et des épaules fuyantes. L'héméralopie est progressive avec un électrorétinogramme éteint; elle est accompagnée d'hétérochromie irienne, de ptosis et de myopie. L'affection est récessive, liée au sexe.
A. G. Hunter, Diane R. Thompson, M. H. Reed, médecins canadiens (1979)
→ héméralopie, rétrognathisme, fente palpébrale (inclinaison de la), hyperlaxité ligamentaire, hypertonie, clinodactylie, électrorétinogramme, hétérochromie irienne,ptosis
[I1, P2]
Édit. 2018
ligne de Hunter l.f.
W. Hunter, anatomiste et chirurgien écossais (1718-1783)
opération de Conill (opération de) l.f.
Conill procedure
Technique chirurgicale de cure des prolapsus génitaux féminins.
Elle réalise un avivement plus ou moins haut des parois vaginales par excision muqueuse, puis un adossement qui ferme l'orifice vulvaire plus ou moins complètement après mise en place de quelques larges sutures. Son intérêt tient à sa rapidité d'exécution sous anesthésie locale ou locorégionale.
V. Conill Serra, Don, gynécologue espagnol (1957)
→ prolapsus génital, prolapsus utérin
[O3]
Édit. 2019