Labarraque (eau de) l.f.
Labarraque’s water, bleach
Dénomination initiale de la solution aqueuse d’hypochlorite de sodium à l’époque où l’eau de javel était préparée avec de l’hypochlorite de potassium.
A. Labarraque, pharmacien français, membre de l’Académie de médecine (1820)
Syn. liqueur de Labarraque
→ javel
lemniscus latéral l.m.
lemniscus lateralis (TA)
lateral lemniscus
Tractus ascendant du tronc cérébral formé par les deutoneurones de la voie cochléaire.
Il résulte de la réunion d’un tractus ventral, le corps trapèzoïde, et d’un faisceau dorsal ou superficiel, les stries médullaires du quatrième ventricule, émanées des noyaux ventral et dorsal du nerf cochléaire. Dans le pont, où il se constitue, il monte en dehors du lemniscus médian. Dans le pédoncule cérébral il s’infléchit latéralement pour se terminer dans le corps géniculé médial où il fait relais avec les fibres métathalamo-corticales. Il envoie des collatérales au colliculus inférieur.
J. Reil, anatomiste et médecin allemand (1759-1813)
Syn. anc. faisceau acoustique, ruban de Reil latéral
énolase spécifique des neurones l.f.
neuron specific enolase
Isoforme de l'enzyme énolase trouvée principalement dans les neurones et les cellules neuro-endocrines.
La concentration sérique de cette enzyme augmente au cours des neuroblastomes et de plusieurs types de cancers, en particulier les cancers bronchiques à petites cellules. Elle constitue un biomarqueur intéressant pour le diagnostic et le suivi de cette pathologie.
Sigle angl. NSE
→ énolase, neuroblastome, cancers bronchiques à petites cellules
[H1, O4]
Édit. 2018
nœuds lymphatiques broncho-pulmonaires l.m.p.
nodi lymphoidei bronchopulmonales (TA)
bronchopulmonary lymph nodes
Nœuds lymphatiques intrathoraciques viscéraux situés au niveau des ramifications broncho-vasculaires intrapulmonaires, à proximité du hile ou sous la plèvre pulmonaire.
On distingue donc les nœuds intrapulmonaires proprement dits et les nœuds sous-pleuraux. Ils reçoivent les lymphatiques du poumon homologue. Ils se drainent dans les nœuds lymphatiques trachéo-bronchiques supérieurs homologues et dans les nœuds lymphatiques trachéo-bronchiques inférieurs.
Dans la classification internationale des tumeurs malignes broncho-pulmonaires, l’atteinte tumorale isolée des nœuds lymphatiques hilaires est classée N1. L’atteinte des nœuds lymphatiques médiastinaux associée ou isolée est par contre classée N2.
Syn. anc. ganglions lymphatiques intrapulmonaires, ganglions lymphatiques hilaires, ganglions lymphatiques des pédicules pulmonaires
œsophage "casse-noisette" l.m.
nutcracker oesophagus
Trouble moteur de l'œsophage caractérisé cliniquement par des douleurs thoraciques pseudo-angineuses et/ou une dysphagie (moins fréquente) et/ou un reflux gastro-œsophagien (syndrome du péristaltisme douloureux de l'œsophage).
L’œsophage casse- noisette se caractérise par une hyper-contractilité définie en manométrie, par la présence d’ondes de contractions de forte amplitude dans le tiers distal de l’œsophage (en moyenne > 180 mm Hg), de durée parfois augmentée avec un péristaltisme normal. Pour certains, une amplitude des contractions distales supérieure à 260 mm de Hg est plus spécifique. La pression du sphincter inférieur de l’œsophage est normale, parfois élevée. La relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage est normale.
Étym. gr. oisophagos : œsophage, qui porte ce qu'on mange ; « casse-noisette » : expression venant des images de spasmes étagés observées au cours de la radiographie de l’œsophage
Syn. spasme diffus de l'œsophage
processus vaginal styloïdien l.m.
sheath of styloid process
Prolongement inférieur de l’os tympanal qui, à la partie moyenne de la crête pétro-tympanale, engaine la face latérale de la base du processus styloïde.
Syn. anc. apophyse vaginale de la partie tympanale de l’os temporal
rameau cutané postérieur du rameau postérieur des nerfs lombaires l.m.
ramus cutaneus posterior rami posterioris nervorum lumbalium (TA)
posterior cutaneous branch of dorsal ramus of lumbar nerves
sarcome mixte de l'utérus l.m.
mixed uterine sarcoma
Tumeur conjonctive maligne envahissant le corps utérin.
Souvent volumineuse, elle est constituée d'un tissu blanchâtre, d'aspect homogène, fréquemment hémorragique ou nécrosé. Elle ne présente que rarement l'aspect en grappes translucides si caractéristique des localisations cervicale ou vaginale. Il existe des plaques myxoïdes, cartilagineuses et osseuses dont l'étendue varie d'une tumeur à l'autre. Sa croissance est rapide et la masse néoplasique infiltre précocement les tissus et organes voisins.
Étym. gr sarx : chair
→ sarcome, sarcome de l'utérus
syndrome de cholestase-rétinopathie pigmentaire-fente palatine l.m.
Syndrome héréditaire d’apparition néonatale caractérisé par une association malformative rare (prévalence La fente faciale peut être de sévérité variable, la rétinopathie pigmentaire se présente comme tachetée (en pattes de chat), la cholestase, objectivée par un ictère modéré et fluctuant, est probablement due à une obstruction des voies biliaires, mais cela n'a pu être démontré que dans un cas. L'hydronéphrose peut avoir divers mécanismes : reflux vésico-urétéral, ectopie ou sténose de l'uretère. L'obstruction intestinale est liée à une malrotation ou à un diaphragme sur le grêle. Le développement mental est normal ou modérément retardé, le retard de croissance à la naissance est constant.
Il a été décrit au total dans 4 cas (2 enfants non apparentés en Australie, un en Belgique et un au Japon). Tous les cas décrits étaient sporadiques et il n'y a pas d'élément pour évoquer ou non une étiologie génétique.
W. Hardikar, pédiatre australien (1992)
Syn. syndrome de Hardikar
Réf. Orphanet (2004)
[A4,O6,Q2]
syndrome d'Ehlers-Danlos avec déficit en fibronectine l.m.
Le syndrome d'Ehlers-Danlos type X (SED X) se distingue par un dysfonctionnement plaquettaire par anomalie de la fibronectine.
Sa prévalence est de 1/1 000 000. Il a été décrit dans une famille, avec un âge d'apparition de la maladie de 13-25 ans. Sa transmission est autosomique récessive.
Syn. EDS X, SED X, syndrome d'Ehlers-Danlos avec dysfonctionnement plaquettaire par anomalie de la fibronectine, syndrome d'Ehlers-Danlos type 10
Réf. Orphanet (2006)
→ syndrome d'Ehlers-Danlos classique, syndrome d'Ehlers-Danlos (variantes du)
[A4,O6,Q2]
syndrome de Hardikar l.m.
W. Hardikar, pédiatre australien (1992)
→ syndrome de cholestase-rétinopathie pigmentaire-fente palatine
[A4,O6,Q2]
syndrome de Löffler l.m.
Löffler’s syndrome
W. Löffler, médecin suisse (1932)
syndrome de Peutz-Jeghers l.m.
Peutz-Jeghers’ syndrome
J.L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; H.J. Jeghers, médecin interniste américain (1944)
syndrome du spasme infantile lié à l'X l.m.
Syn. syndrome de West
syndrome inflammatoire de reconstitution immune l.m.
immune restoration inflammatory (IRIS)
Syndrome de restauration immunitaire défini comme une réaction inflammatoire paradoxale caractérisée par une reprise de la fièvre et une augmentation du volume des nœuds (ganglions) lymphatiques chez un patient infecté par le VIH et traité pour une infection opportuniste.
Survenant pendant la phase de reprise de fonction du système immunitaire sous l’influence du traitement antirétroviral, en moyenne 60 jours après l’introduction de celui-ci, la réaction inflammatoire peut toucher différents organes et systèmes : le foie, le pancréas, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux, le tube digestif, la peau, les os et le rein. L’atteinte rénale rare se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec conservation de la diurèse.
La prévalence de ce syndrome chez les patients VIH + présentant des infections opportunistes varie entre 15 et 45 %.
tache de Bitôt l.f.
P. Bitôt, anatomiste et chirurgien français (1863)
théorie des graphes l.f.
Selon le théorème d’Euler1 un graphe est constitué d'un ensemble non vide d'éléments appelés sommets et d'un ensemble de paires de divers sommets appelées arêtes2.
Les graphes sont essentiellement des objets topologiques plutôt que des objets géométriques, c’est à dire qu’ils expriment les liens entre des sommets plutôt que de définir la position des sommets et des arêtes dans l’espace. Un graphe peut donc être dessiné en une infinité de graphes différents mais équivalents2.
La structure cérébrale en réseau se prête à une interprétation selon la théorie des graphes.
Des mesures de l'activité du cerveau humain peuvent être obtenues par diverses techniques d'imagerie neuro-fonctionnelle. Dans le domaine des neurosciences, les études menées grâce à ces nouvelles techniques sont appelées études d'activation. Elles mettent en évidence l'organisation en réseau des aires cérébrales mises en jeux lors de la réalisation de tâches cognitives particulières. La complexité du traitement de l'information cérébrale et l'incomplétude de l'observation rendent difficile l'interprétation de ce fonctionnement et rendent nécessaire la construction d'un outil de modélisation et de simulation. La nécessité de comprendre l'organisation fonctionnelle du cerveau humain, nous impose en plus de recourir à des formalismes permettant d'en avoir une représentation explicite. Les graphes d'influences 2 sont tout à fait appropriés à la représentation de la double organisation du cerveau, en réseaux anatomiques (structurels) et fonctionnels. L'originalité de cette approche est double. D'une part, elle propose une architecture hiérarchique fondée sur la notion de composant et qui permet de réduire la complexité des modèles tout en augmentant leur réutilisabilité. D'autre part, elle utilise un formalisme unique pour décrire les niveaux structurels et fonctionnels cérébraux. La modélisation explicite de l'information cérébrale nous a conduit à proposer une représentation qualitative mixte sous la forme de couples (intervalle, symbole). Ceci permet à la fois de prendre en compte l'amplitude de cette information, bruitée par les techniques d'imagerie, et sa catégorie. La simulation consiste en la propagation des influences à chaque instant d'une horloge discrète. Ce mécanisme permet de prendre en compte les processus automatiques qui constituent la majeure partie du fonctionnement cérébral. L’exploration du fonctionnement du cerveau humain réside dans la mise à disposition des chercheurs en neurosciences, d'un formalisme permettant d'exprimer explicitement, à un haut niveau d'abstraction, les hypothèses sur la propagation de l'information cérébrale et d'un simulateur permettant de les mettre en œuvre. Les hypothèses sont décrites dans des modèles où l'architecture causale offre un support à l'expression des réseaux anatomiques d'aires cérébrales, chacune d'entre elles étant représentée par un sous-réseau fonctionnel de processeurs d'information 3.
Réf. 1 - L. Euler -« Solutio problematis ad geometriam situs pertinentis » - Commentarii academiae scientiarum Petropolitanae 8, 1741, pages 128-140
2 - F Somon, A Fraysse – « Théorie des graphes » - mémoire - math.univ-toulouse.fr
→ connectomique, connectivité fonctionnelle
[B2,H1,H5]
trompe de Fallope l.f.
G.Fallope (Fallopia, Fallopio ou Fallopius), anatomiste italien (1523-1562)
→ salpinx
Vater-Pacini (corpuscule de) l.m.
Vater Pacini corpuscle
A. Vater, anatomiste allemand (1741) ; F. Pacini, anatomiste italien (1840)
[A1, A2, H1]
Édit. 2020
Vogt-Koyanagi-Harada (maladie de) l.f.
Vogt-Koyanagi-Harada's disease
Maladie auto-immune se développant sur un terrain génétique prédisposant, caractérisée par un uvéopapillite associée à des atteintes neurologiques, auditives et dermatologiques.
Il existe une réaction immunologique cellulaire dirigée contre les mélanocytes.
Affection rare atteignant les sujets à peau foncée (asiatiques, hispaniques, amérindiens).Elle est rare chez les Caucasiens. Au Japon, elle représente 8 % des uvéites. La maladie protéiforme évolue en 4 phases cliniques. La phase prodromique est caractérisée par des symptômes non spécifiques fièvre, maux de tête, nausées, vertiges puis faiblesse musculaire, hémiparésie, hémiplégie, dysarthrie, douleur orbitale. Quelques jours après la phase prodromique survient la phase ophtalmologique avec douleur oculaire, photophobie, scotome central, bilatéral dans 80 % des cas. Un décollement rétinien bilatéral survient fréquemement. Une perte de l'audition et des vertiges peuvent être présents. La phase de convalescence survient dans les 3 mois après le début de la maladie, caractérisée par des signes cutanées, poliose des cils, des sourcils, parfois du cuir chevelu, une chute des cheveux et un vitiligo. Au cours de la phase récurrente chronique, une uvéite et des complications ophtalmologiques surviennent.
Chez les japonais et les chinois, une prédominance HLA-DR4 et HLA-Dw53 a été notée. Des cas familiaux rapportés sont en faveur d'une composante génétique.
La prise en charge doit être faite par une équipe pluridisciplinaire. Les corticoides à fortes doses sont efficaces, les immunosuppresseurs peuvent aussi être utilisés. Le pronostic est en général favorable, mais une altération sévère de l'audition et de la vue peut survenir.
A. Vogt ophtalmologiste suisse (1906); E. Harada ophtalmologiste japonais (1926); Y. Koyanagi ophtalmologiste japonais (1929)
Réf. Orphanet, O. Calvetti, Caroline Laurent-Coriat, M. Paques (2009)
→ uvéite, mélanocyte, poliose, vitiligo
[H1,J1,P1,P2,Q2]
Édit. 2018
SDS sigle angl. pour
Sodium Dodecyl Sulfate
[C1,B1]
Édit. 2018
dodecyl sulfate de sodium l.m.
sodium dodecyl sulfate
Détergent couramment utilisé dans les techniques de biochime, en particulier les techniques électrophorétiques, pour dénaturer les protéines.
Syn. lauryl sulfate de sodium
Sigle angl. SDS
[C1,B1]
Édit. 2018
lauryl sulfate de sodium l.m.
Syn. dodecyl sulfate de sodium
Sigle angl. SDS
[C1,B1]
Édit. 2018
syndrome d'Ehlers-Danlos type dermatosparaxis l.m.
Le SED de type dermatosparaxis (correspondant à l'ancien SED de type 6C), héréditaire autosomique récessif extrêmement rare (< 1/1 000 000), apparaissant à la naissance ou au cours de l’enfance, est caractérisé par une fragilité cutanée extrême, un aspect hyperlaxe de la peau et des ecchymoses cutanées.
La peau du visage présente de nombreux plis comme dans le syndrome de cutis laxa. Des hernies ombilicale ou inguinale sont également décrites.
Elle est due à un déficit enzymatique en procollagène I N-terminal peptidase, résultant en une anomalie de la maturation des prochaînes alpha1(I) et alpha2(I) du collagène de type I avec défaut de clivage du propeptide amino-terminal. Le gène en cause est le gène ADAMTS2 localisé en 5q23. La mutation Q225X a été identifiée à l'état homozygote dans 80% des cas étudiés en biologie moléculaire.
Syn. EDS 7C, SED 7C, syndrome d'Ehlers-Danlos type 7C
Réf. Orphanet, D. Germain généticien français (2006)
[A4,O6,Q2]
paramyoclonus multiplex
Dénomination initiale et obsolète de la chorée électrique de Henoch-Bergeron
N. Friedreich, neurologue allemand, (1881)
Syn. Henoch-Bergeron (chorée électrique de)
→ Henoch-Bergeron (chorée électrique de)
[H1]
Édit. 2018