brome-sulfone-phtaléine (épreuve à la) l.f.
bromsulfone-phtalein test
Test d’exploration fonctionnelle hépatique qui était destiné à évaluer la clairance de ce colorant et qui n’est plus utilisé.
Sigle BSP
Édit. 2017
Budd-Chiari (syndrome de) l.m.
Budd Chiari’s disease (or syndrome)
Entité anatomoclinique rare, consécutive à une obstruction des veines hépatiques, de leur abouchement dans la veine cave inférieure ou du segment terminal rétrohépatique de la veine cave inférieure, provoquant une hypertension portale.
Le syndrome de Budd Chiari est le plus souvent « primitif », ou peut être secondaire à une tumeur envahissant les veines sus-hépatiques (tumeur du foie, du rein, corticosurrénalome, myxome du cœur, léiomyosarcome de la veine cave).
L’affection peut être asymptomatique de découverte fortuite ou plus souvent aiguë ou chronique. La forme aigue se manifeste par une ischémie aigue transitoire conduisant à l’insuffisance hépatique. Il s’y associe une insuffisance rénale fonctionnelle très fréquente. La forme chronique se manifeste par une augmentation du volume du foie, des hépatalgies, de l’ascite.
L’échodoppler, l’IRM ou le scanner permettent le diagnostic. L’échodoppler visualise un matériel échogène dans une veine élargie, une sténose avec dilatation en amont, des dérivations veineuses et un foie hétérogène.
En cas de syndrome de Budd Chiari « primitif », il faut rechercher les facteurs prothrombotiques acquis ou héréditaires. Parmi les facteurs prothrombotiques acquis, le syndrome myéloprolifératif est présent chez 50% des patients; la difficulté est que l’hypersplénisme et l’hémodilution masquent les manifestations classiques du syndrome myéloprolifératif. La recherche de la mutation V617F du gène JAK2 (janus tyrosine kinase-2 gene) sur l’ADN des granuleux périphériques est la première étape diagnostique. Quand elle est négative, une biopsie médullaire pour rechercher des amas de mégacaryocytes dystrophiques est la deuxième étape.
Parmi les facteurs prothrombotiques acquis, citons hémoglobinurie paroxystique. Pour des raisons inconnues, la thrombose des veines sus hépatiques est une complication fréquente de cette maladie exceptionnelle. Le syndrome des antiphospholipides rend compte de 15 à 20 % des thromboses veineuses sus-hépatiques.
Parmi les facteurs prothrombotiques héréditaires, sont à rechercher la mutation du facteur V Leiden, présent chez environ 25 % des malades, la mutation G20210A du gène F2 de la prothrombine, la recherche de déficits en inhibiteurs de la coagulation : protéine C, protéine S, antithrombine. La difficulté est que la diminution de ces protéines, lorsqu’elle est constatée peut être génétique, mais ces protéines étant synthétisée par le foie, leur diminution peut être acquise et secondaire à la maladie. L’enquête familiale, quand elle est possible, est une aide au diagnostic.
Dans 25 % des cas plusieurs causes sont présentes.
Lorsqu’il existe un facteur hormonal favorisant est présent (grossesse, contraception orale), il existe habituellement une autre cause associée.
De nombreuses autres maladies ont été rapportées associées au syndrome de Budd Chiari parmi lesquelles la maladie de Behçet.
La première étape du traitement consiste à traiter la cause du syndrome de Budd Chiari. Lorsqu’il existe des facteurs de risque de thrombose, un traitement anticoagulant doit être institué et poursuivi à vie en l'absence de contre-indication. Le traitement de ces malades doit être confié à un centre hyperspécialisé. Un traitement habituel des éventuelles complications de l'hypertension portale est également mis en place selon les recommandations applicables à la cirrhose. Chez les malades symptomatiques ou l'ayant été, une sténose courte est systématiquement recherchée et traitée lorsqu'elle existe. Environ un mois après la mise en route de ces différentes thérapeutiques, une évaluation clinique, biologique, et radiologique est effectuée : en cas de persistance ou d'aggravation des symptômes, une dérivation porto-systémique par anastomose portocave transjugulaire (TIPS) est alors envisagée. En cas d'échec la dérivation, une transplantation est effectuée.
thrombophilie, protéine C, protéine S, antithrombine, syndrome des antiphospholipides, hémoglobinurie nocturne paroxystique, Behcet (maladie de), F2 gene
G. Budd, médecin britannique (1845), H. Chiari, anatomopathologiste autrichien (1899)
Syn. maladie de Chiari, thrombose des veines hépatiques
→ hypertension portale, syndrome myéloprolifératif, JAK2 gene, facteur V Leiden,
Édit. 2017
CA 15-3 sigle angl. pour Cancer Antigen 15-3
Glycoprotéine de haut poids moléculaire localisée dans les alvéoles des glandes mammaires et présente sous forme d'antigène circulant, dosable dans le sérum par technique immuno-enzymatique ou par électro-chimio-luminescence.
Le CA 15-3 est très utilisé pour le suivi des cancers du sein. Il est, par contre, très peu sensible et n’est donc pas utilisé pour le diagnostic. Il est, de plus, peu spécifique et son augmentation a pu être observée dans d’autres types de cancers (ovaire, pancréas, estomac et poumon) et dans des pathologies non tumorales (par exemple cirrhose hépatique, hépatite chronique active, hypothyroïdie, sarcoïdose, anémie mégaloblastique). La limite supérieure de la concentration chez le sujet normal se situe à 30 U/ml.
[C1,F2]
cæcum n.m.
caecum (TA)
caecum
Diverticule inférieur du côlon droit en forme de sac ouvert en haut et dont la limite supérieure correspond au bord inférieur de l’orifice iléal.
Volumineux, il mesure 6 cm de haut et 6 à 8 cm de diamètre. Sa paroi est marquée par trois bandelettes musculaires longitudinales : antérieure, postéro-latérale et postéro-médiale, qui convergent vers le bord médial de l’organe à 2 ou 3 cm au-dessous de l’orifice iléocolique au point d’implantation de l’appendice vermiculaire. Ces bandelettes délimitent trois rangées de bosselures. Une des bosselures antéro-latérales, plus développée, constitue le fond du cæcum. Normalement situé dans la fosse iliaque droite, le cæcum peut occuper diverses situations, entre haute sous-hépatique ou basse pelvienne. Ces malpositions qui intéressent à la fois le cæcum et l’appendice vermiculaire sont liées à des anomalies de rotation de l’anse intestinale.
[A1,L1]
Édit. 2015
Calodium hepaticum
Calodium hepaticum
Nématode cosmopolite (autrefois dénommé Capillaria hepatica) de la famille des Trichinellidae, long de 10 à 20 mm, parasite du foie de nombreux animaux, principalement des rongeurs, exceptionnellement de l'Homme.
Ce ver vit dans le parenchyme hépatique de son hôte définitif. Ce dernier doit être dévoré par un carnivore pour que les œufs du parasite soient finalement libérés dans le milieu extérieur avec les matières fécales de l'animal. La contamination humaine, par ingestion d'œufs avec des aliments souillés, est rare.
[D1]
canaux biliaires inter-lobulaires l.m.p.
ducti biliferi interlobulares (TA)
interlobular bile ducts
Canaux biliaires intra hépatiques placés dans les fissures péri-lobulaires.
Ils drainent les canalicules intra-lobulaires compris entre les cellules des lobules. Les canaux inter-lobulaires sont anastomosés entre eux et se réunissent dans les espaces portes où ils cheminent dans les gaines de la capsule fibreuse du foie avec un rameau de l’artère hépatique et de la veine porte. Ils sont en situation épiportale. De leur réunion dans le sillon transverse du foie (porte du foie) naissent les canaux hépatiques droit et gauche.
Syn. conduits biliaires inter-lobulaires
Syn. anc. canaux péri-lobulaires
[A1,L1]
Édit. 2015
cancer biliaire intra-hépatique l.m.
intrahepatic biliary carcinoma
Tumeur maligne développée à partir de l'épithélium des voies biliaires intra-hépatiques. Atteignant les canaux hépatiques ou la convergence, elle représente 10% des cancers des voies biliaires la majorité de ces tumeurs (90%) étant extra-hépatiques.
Encore appelé cholangio-carcinome intra-hépatique, on lui reconnaît certains facteurs de risque, notamment des tumeurs bénignes (adénomes, papillomes) ou une cholangite sclérosante primitive. Le plus souvent « périphérique », elle peut aussi se développer à partir de la confluence des canaux hépatiques dans 30% des cas (tumeur de Klastkin). L'immunohistochimie peut aider à la différencier du carcinome hépato-cellulaire ou des métastases d'adénocarcinome colorectal. Le traitement chirurgical, lorsqu'il est possible, peut seul permettre des survies prolongées.
On distingue trois types de tumeurs : les cholangiocarcinomes (ou carcinomes cholangiocellulaires) intrahépatiques, les cystadénocarcinomes biliaires et les carcinomes développés à partir d'un papillome biliaire.
G. Klatskin, anatomopathologiste hépatologue américain (1965)
Syn. carcinome biliaire intra-hépatique
[F2,L1]
cancer du pancréas l.m.
pancreatic cancer
L’adénocarcinome est le type histologique le plus fréquent. Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur. Pour les cancers siégeant dans la tête du pancréas, les signes les plus fréquents sont des douleurs, un amaigrissement et un ictère. Les adénocarcinomes de la partie gauche du pancréas sont plus rares et révélés à un stade plus tardif par des douleurs traduisant un envahissement de la région cœliaque ou rétro péritonéale.
Son incidence était d’environ 9000 nouveaux cas par an (INVS 2011) en France et de 14.000 nouveaux cas en 2017. Son incidence augmente, surtout chez la femme, avec une atteinte un peu supérieure chez l’homme (8 pour 100 000) que chez la femme (5,8 pour 100 000). Malgré les progrès récents, son pronostique reste mauvais avec une survie de 10 % à 5 ans. Il est responsable de presque autant de décès par an. Sa fréquence augmente après cinquante ans et culmine dans la septième décade. Les principaux facteurs de risque sont la pancréatite chronique et le tabagisme. Les tumeurs de la tête du pancréas s'accompagnent fréquemment d'un ictère précédé ou accompagné d'un prurit, avec une dilatation importante de la vésicule et des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Les métastases sont surtout ganglionnaires et hépatiques. Le diagnostic repose sur la tomodensitométrie examen de première intention avec des séquences spécifiques qui permettent de préciser le stade de la tumeur et son extension vasculaire. L’aspect typique est celui d’une double dilatation biliaire et wirsungienne dans les cancers de la tête. La description précise des signes d’envahissement vasculaire ou veineux est essentielle pour le bilan de résécabilité de la tumeur. L'écho-endoscopie est utile pour caractériser la tumeur et surtout la biopsier pour affirmer le diagnostic en cas de chimiothérapie néo adjuvante et avant chimiothérapie en cas de tumeur non résécable d’emblée. Dans les cancers non métastatiques, le bilan permet de classer les tumeurs en résécable, de résécabilité limite et localement avancé en fonction de l’atteinte des vaisseaux péri tumoraux. Si la tumeur est opérable, il est primordial de réaliser une IRM hépatique pour s’assurer de l’absence de métastases hépatiques. Même après chirurgie à visée curatrice, une chimiothérapie adjuvante de 6 mois par FOLFIRINOX est le standard pour les malades en bon état général. Elle améliore significativement la survie globale qui, à 5 ans, a doublé (20 % versus 10 %). La chimiothérapie néoadjuvante a permis aux tumeurs non récécables d’emblée de devenir résécables. La chimiothérapie dans les indications palliatives a également amélioré significativement le pronostic.
→ adénocarcinome, pancréatite chronique
[F2, L1]
Édit. 2020
capacité fonctionnelle hépatique l.f.
hepatic functional capacity
La capacité fonctionnelle hépatique peut être appréciée par les épreuves au vert d’indocyanine ou à la brome-sulfone-phtaléine.
→ vert d'indocyanine (épreuve au), brome-sulfone-phtaléine (épreuve à la)
[C2,L1]
capillariose n.f.
capillariose
Parasitose due à un Nématode du genre Capillaria, principalement Capillaria philippinensis, agent de la capillariose intestinale (diarrhées chroniques avec malabsorption), et Capillaria hepatica, agent de la capillariose hépatique.
Dans le cas de C. philippinensis, la contamination fait suite à la consommation de poissons d’eau douce (hôtes intermédiaires du parasite) consommés crus ou peu cuits. Pour les autres espèces, la contamination se fait par ingestion d'œufs embryonnés souillant l'eau ou les aliments. Les principaux foyers sont surtout localisés dans les îles de la Sonde et aux Philippines.
[D1]
capsule fibreuse du foie l.f.
tunica fibrosa hepatis (TA)
fibrous capsule of liver
Gaine conjonctive qui recouvre la totalité de la superficie du foie.
Elle s’invagine au niveau du hile du foie, entraînée à l’intérieur de l’organe par les ramifications des éléments vasculo-bilio-nerveux du pédicule hépatique. Elle constitue la capsule fibreuse périvasculaire du foie.
F. Glisson, médecin et anatomiste britannique (1597-1677)
Syn. anc. capsule de Glisson (proprement dite), gaine glissonienne
→ capsule fibreuse périvasculaire du foie
[A1,L1]
Édit. 2015
Caroli-Schiff (maladie de) l.f.
hepatic cholesterol ester storage disease
Cholestérolose hépatique donnant le tableau histologique d'une stéatose faite de cholestérol estérifié et de triglycérides principalement stockés dans les cellules de Kupffer.
Liée au déficit d'une lipase acide lysosomique, elle se manifeste par une hépatomégalie de couleur jaune orangé, parfois une splénomégalie et une hypertension portale. Les tests hépatiques fonctionnels sont normaux, sauf en fin d'évolution. Le cholestérol plasmatique est élevé ainsi que les triglycérides.
J. Caroli, médecin hépatologue français (1968) ; L. Schiff, médecin interniste américain (1968)
[R1,L1]
cellule étoilée du foie (CEF) l.f.
fat-storing cells +
Cellule localisée dans les espaces entre les hépatocytes et les cellules endothéliales des sinusoïdes veineux (espaces de Disse), servant essentiellement au stockage de la vitamine A, sous forme estérifiée, dans des gouttelettes lipidiques.
Elle contribueà réguler le flux sanguin capillaire.
Après activation par des cytokines, notamment TGF-β produit par les cellules de Kupffer adjacentes, les CEF acquièrent des propriétés myofibroblastiques et synthétisent du collagène conduisant à la fibrose hépatique.
C. von Kupffer, anatomiste allemand (1876); T. Itô, anatomopathologiste japonais (1951)
Syn. cellule stellaire hépatique, cellule de Ito, péricyte hépatique, cellule périsinusoïdale
→ Disse (espace de), von Kupffer (cellule de), myofibroblaste, fibrose hépatique
[L1,A2 ]
Édit. 2017
Charcot (triade symptomatique de) l.f.
Charcot’s symptomatic triad
1) Triade spécifique de l’angiocholite lithiasique.
Succession pendant une courte période d’une douleur biliaire (colique hépatique), de fièvre pseudo palustre et d’ictère.
2) Triade de signes évocateurs de sclérose en plaque :
nystagmus, tremblement intentionnel, parole saccadée.
Charcot-Gombault’s infarctus
J-M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
→ infarctus de Charcot-Gombault
[L1,H1]
Chiari (maladie de) l.f.
Chiari's disease
Affection caractérisée par l’obstruction d'une ou de plusieurs veines hépatiques de siège limité à l'abouchement dans la veine cave inférieure.
Cette affection est actuellement considérée comme une forme de bloc supra-hépatique sans particularité étiologique, clinique, pronostique ni thérapeutique.
H. Chiari, médecin autrichien (1898) ; G. Budd, médecin britannique (1845)
[L1,K4]
Chi carré l.m.
Chi square
Test statistique paramétrique pour estimer les liens entre des variables qualitatives sur des échantillons indépendants.
P. ex. pour comparer les résultats de l’angioscanner hélicoïdal et de la résonance magnétique nucléaire dans le diagnostic d’adénome hépatique.
Symb. χ²
[E1]
chlorproguanil n.m.
chlorproguanil
Chlorhydrate de proguanil, biguanide de synthèse, utilisé pour le traitement du paludisme (médicament schizonticide).
Rapidement absorbé, ce médicament subit une biotransformation hépatique partielle - et variable selon les sujets - en cycloguanil, qui est la forme active. Il existe des résistances croisées très fréquentes avec la pyriméthamine et avec les biguanides. Le proguanil est associé à l’atovaquone dans une spécialité pharmaceutique permettant une bithérapie du paludisme.
[G3]
choc toxique staphylococcique l.m.
toxic shock syndrome
Syndrome associant un état de choc, une fièvre et une éruption scarlatiniforme, dû à l'exotoxine (entérotoxine F) du Staphylococcus aureus, survenant chez des patients ayant un foyer staphylococcique et, en particulier, chez des femmes utilisant des tampons vaginaux.
L'éruption, qui évolue en 8-15 jours vers une desquamation en grands lambeaux, est fréquemment associée à un œdème des extrémités, à une langue framboisée et à une conjonctivite. L'atteinte viscérale, notamment digestive, musculaire, rénale, hépatique, etc., est responsable d'une mortalité d'environ 10%. Les hémocultures sont négatives. Le traitement associe antibiothérapie antistaphylococcique, suppression du foyer initial, traitement du choc.
J. K. Todd, pédiatre américain (1978)
→ choc septique, défaillance multiviscérale, toxémie
[G1,D1]
cholangiocarcinome n.m.
bile duct carcinoma, cholangiocarcinoma
Tumeur maligne des canaux biliaires intrahépatiques, moins fréquente que le carcinome hépatocellulaire, avec concentration normale en α-fœtoprotéine.
Elle ne s’accompagne pas de cirrhose.
L’étude histologique d’une biopsie montre une prolifération adénocarcinomateuse faite de structures ductulaires, bordées de cellules cubiques ou cylindriques, et accompagnée d’un abondant stroma fibreux.
Dans quelques cas, la tumeur survient dans l’évolution d’une maladie de Caroli ou d’une fibrose hépatique congénitale. On a pu aussi l’observer après l’administration de thorotrast ou de stéroïdes anabolisants.
J. Caroli, médecin hépatologue français (1958)
Syn. carcinome cholangiocellulaire
[F2,L1]
cholestase n.f.
cholestasis
La cholestase témoigne d’une diminution de l’excrétion biliaire : rétention de bilirubine dans le foie, soit dans le cytoplasme des hépatocytes ou des cellules de Kupffer, soit dans les canaux biliaires : thrombi biliaires.
Le terme de cholestase est un terme biologique.
Selon le siège originel de l’anomalie, on distingue la cholestase intra et extra-hépatique.
Elle est liée à un défaut de sécrétion ou d'excrétion de la bilirubine. Elle peut avoir pour conséquences un ictère, un prurit, et une élévation de la teneur des phosphatases alcalines dans le sang.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
Étym. gr. kholê : bile ; stasis : action de s’arrêter
Syn. rétention biliaire, cholostase
[C1,L1]
cholestase extrahépatique l.f.
Syndrome ictérigène résultant d’une altération de la sécrétion de bile à l’extérieur du foie, c’est-à-dire par obstruction anatomique de la voie biliaire principale, du canal hépatique commun, de la vésicule et du cystique, du canal cholédoque.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
[L1]
cholestase gravidique l.f.
icterus gravidarum
Rétention intrahépatique des sels et pigments biliaires pendant la grossesse, due à une sensibilité génétiquement déterminée de l'action freinante des œstrogènes sur l'élimination de bile par la vésicule biliaire et le foie.
Elle peut s'accompagner d'une cytolyse hépatique et provoquer la mort du fœtus in utero. Elle est précédée souvent des mêmes symptômes de rétention biliaire lors de la prise d'œstroprogestatifs contraceptifs.
Syn. ictère gravidique
[L1,O3]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC11
Maladie infantile, d’origine génétique à transmission récessive se manifestant par une cholestase.
Cette entité actuellement démembrée correspond au type 1 des cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC1) qui est la forme la plus rare des trois PFIC.
La maladie débute après plusieurs mois de vie, dans la petite enfance. Elle se manifeste par des selles décolorées, des urines foncées, un ictère, une hépatomégalie, un prurit. Le diagnostic est suspecté en raison de la concentration élevée en acides biliaires dans le sang et de la normalité de la gamma glutamyltransférase (γ-GT). Parmi les cholestases avec γ-GT normale, le diagnostic différentiel inclut principalement les déficits de synthèse des acides biliaires primaires et la PFIC2. Les voies biliaires sont normales. Spontanément, l’évolution se fait vers une fibrose cirrhogène. Des atteintes extrahépatiques ont été rapportées (diarrhée, pancréatite, surdité). Un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié chez les patients pour prévenir la progression des lésions hépatiques mais il n’est pas totalement efficace. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Du fait de la sévérité de la cholestase, une transplantation hépatique est nécessaire avant l’âge adulte chez environ la moitié des patients.
La PFIC1 est causée par des mutations du gène ATP8B1 (18q21-22) codant la protéine FIC1 exprimée à la membrane canaliculaire des hépatocytes ainsi que dans d'autres cellules épithéliales. Dans les hépatocytes, la protéine FIC1 serait impliquée dans la sécrétion biliaire et en particulier des acides biliaires dont la concentration est diminuée dans la bile des enfants atteints de PFIC1. L'expression extrahépatique de la protéine FIC1 explique les atteintes extrahépatiques observées chez les malades.
Un dépistage prénatal peut être proposé si la mutation a été identifiée chez chacun des deux parents.
Clayton (1965)
Étym. : Jacob Byler, fondateur de la communauté Amish dans laquelle les premiers cas ont été décrits
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC , maladie de Byl
→ ATP8B1 gene, protéine FIC1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, gamma glutamyltransférase, acide ursodésoxycholique, rifampicine
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
choléstyramine n.f.
cholestyramine
Résine échangeuse d'anions, synthétique, hydratée, fortement basique, contenant des groupes fonctionnels ammonium quaternaires attachés à un copolymère styrène-divinylbenzène (les ions chlorure constituant l'anion salifiant).
Cette résine cationique a une forte affinité pour les acides biliaires qu'elle séquestre dans l'intestin en donnant un complexe insoluble par échange avec les ions chlorure, bloquant ainsi le cycle entéro-hépatique, ce qui facilite le catabolisme et l'excrétion du cholestérol, d'où son emploi à des doses importantes (4 à 16 g.j-1) pour lutter contre les hypercholestérolémies. (DCI Colestyramine).
Étym. cholestérol ; styrène
[C1,G3]
choline n.f.
choline
Ammonium quaternaire à fonction alcool, la choline fait partie de la structure des lécithines des membranes cellulaires.
L'oxydation de sa fonction alcool en acide carboxylique la transforme en bétaïne. Son acétylation par l'acétylcoenzyme A dans le système nerveux conduit à l'acétylcholine, neurotransmetteur majeur. La choline est un donneur de méthyle. Le chlorure de choline a été proposé en thérapeutique comme facteur lipotrope, agent protecteur hépatique, associé à l'inositol et à la méthionine.
Étym. gr. grec cholê : bile
[C1,C3]