Minnesota multiphasic personality inventory 2 loc.angl.
Révision du MMPI, validée en France en 1996, conservant les principes de base de la version initiale, ayant comme objectif d'adopter certaines formulations nouvelles pour plusieurs items qui pouvaient paraître désuets, ambigus, voire sexistes, et de créer de nouveaux champs d'investigation.
Des indicateurs additionnels d'attitudes complètent les classiques échelles de validité : échelle dite "Back F", "True response inconsistency scale" (TRNI) ou "Variable response inconsistency scale" (VRIN).
Aux échelles cliniques classiques ont été adjointes diverses échelles explorant de nouveaux champs et des échelles cliniques dont l'homogénéité de contenu a été vérifiée au préalable. Il en est ainsi d'une échelle d'anxiété, de peurs, d'obsessions, de dépression, de colère, d'attitudes antisociales, de type A, de baisse de l'estime de soi, de problèmes familiaux ou d'éléments négatifs concernant l'accessibilité à la thérapeutique proposée ("negative treatment indicator").
Sigle MMPI-2
Moynahan (syndrome de) l.m.
Moynahan syndrome
Syndrome à transmission autosomique dominante incomplète associant des lentigines multiples, généralisées, un hypertélorisme, une hypoplasie génitale, un retard staturopondéral et psychique, une surdité et des troubles cardiaques avec une sténose pulmonaire.
Le syndrome de l'hamartome épidermique a également été décrit par Moynaham, en 1967, sous le nom de syndrome du nævus épidermique.
E. J. Moynahan, dermatologiste britannique (1962)
Syn. syndrome LEOPARD, syndrome des lentigines multiples
→ hamartome épidermique (syndrome de l'), LEOPARD (syndrome)
muscle multipenniforme l.m.
muscles multifides du rachis l.m.p.
muscles rotateurs l.m.p.
musculi rotatores (TA)
rotatores
Petits faisceaux musculaires occupant la partie profonde des gouttières vertébrales.
Ils sont étagés de la base du sacrum à la deuxième vertèbre cervicale. Ils se détachent du processus transverse d’une vertèbre et se terminent sur le bord inférieur de la lame de l’arc vertébral et sur le processus épineux de la vertèbre sus-jacente. Certains faisceaux sautent une vertèbre pour se fixer sur la suivante. Selon l’étage auquel ils se situent on distingue les muscles rotateurs des lombes, du thorax et du cou. Ils provoquent l’extension du rachis et, au niveau du rachis thoracique et du rachis cervical, ils entraînent une rotation. Ils sont innervés par des rameaux des branches postérieures des nerfs spinaux.
Syn. anc. muscles sous-multifides
→ muscles transversaires épineux
muscles sous-multifides l.m.p.
myoclonus multiplex fibrillaire de Kule.
Syn. chorée fibrillaire de Morvan
→ chorée fibrillaire de Morvan
myopathie à axes multiples l.f.
myopathy, congenital multicore, with external ophthalmoplegia
→ myopathie multicore congénitale avec ophtalmoplégie externe
myopathie multicore congénitale avec ophtalmoplégie externe l.f.
myopathy, congenital multicore with external ophthalmoplegia
Myopathie congénitale avec fatigue proximale, ophtalmoplégie externe, et en histologie multicores et zones de perte focale de striation croisées.
Elle est découverte à l’âge adulte par une atteinte des muscles des membres et du tronc, une certaine rigidité du rachis.
En histologie plusieurs axes anormaux, lésions arrondies de petite taille (core) sont visibles au sein des fibres musculaires de type I et II. L’affection est autosomique récessive, les cas sont le plus souvent sporadiques (MIM 255320).
M. Swash et M. S. Schwartz, anatomopathologiste et neurologues britanniques (1981)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie ; lat. multus : nombreux :angl. core :cœur, centre
Syn. myopathie minicore récessive, myopathie à axes multiples
nævomatose basocellulaire multiple l.f.
basal cell nævus, Gorlin syndrome
Cinquième phacomatose avec myriade de cellules næviques basocellulaires, qui se développent à l'âge adulte en carcinomes, et médulloblastome.
Les papillomes et nodules apparaissent dans l'adolescence sur la face et le cou puis s'étendent vers le bas. On peut trouver une calcification lamellaire de la faux du cerveau, un retard mental, une face grossière, des bosses frontales et bipariétales, des kystes de la mâchoire, des côtes bifides. Au niveau ophtalmologique, de nombreuses anomalies sont possibles dont hypertélorisme, tumeurs palpébrales et péri-orbitaires, opacités de la cornée, mélanome irien, glaucome, cataracte congénitale, colobome de la choroïde et du nerf optique. Le gène (BCNS ou NBCCS) est en 9q31. L’affection est autosomique dominante (MIM 109400).
→ Gorlin-Goltz-Binkley (syndrome de), hydrocéphalie-dysplasie costovertébrale et anomalie de Sprengel, nævus basocellulaires multiples et kératokystes odontogéniques, nævomatose basocellulaire de Nomland
nævomatose basocellulaire multiple
nevoid basal cell carcinoma syndrome
NAME (syndrome) sigle pour multiple Nævus-Atrial myxoma-Myxoid neurofibroma-Ephelides l.m.
Affection héréditaire autosomique dominante associant des éphélides, des lentigines et un nævus mélanocytaire cutané à des neurofibromes myxoïdes ou myxomes cutanés et cardiaques, notamment auriculaires et parfois à des tumeurs viscérales diverses.
Syn. cutaneous lentiginosis with atrial myxomas, LAMB syndrome
D. J. Atherton, dermatologue britannique (1980)
NEM sigle l.f.p. Néoplasie Endocrinienne Multiple
MEN (pour multiple endocrine neoplasia)
→ néoplasie endocrinienne multiple, Wermer (syndrome de), Sipple (syndrome de), Gorlin-Bazex-Dupré (syndrome de)
néoplasie endocrinienne multiple (NEM) l.f.
multiple endocrine neoplasia syndrome, MEN syndrome, multiple endocrine adenomatosis.
Syndrome associant des processus prolifératifs bénins ou malins de localisations diverses développés de façon simultanée ou successive, à partir des cellules APUD, aux dépens du système endocrinien diffus et des glandes endocrines compactes issues pour la plupart de la crête neurale, et ainsi classés dans les neurocristopathies.
Les NEM sont des affections sévères parmi lesquelles on distingue :
- le type I ou syndrome de Wermer, à transmission autosomique dominante, associant une atteinte hyperplasique ou tumorale des parathyroïdes, du pancréas endocrine, de la corticosurrénale, de la thyroïde et de l’hypophyse, avec ulcérations gastriques ;
- le type II ou IIa ou syndrome de Sipple, non héréditaire, associant un cancer médullaire de la thyroïde, un ou plusieurs phéochromocytomes et une hyperparathyroïdie en rapport avec une hyperplasie ou un adénome ;
- type III ou IIb ou syndrome de Gorlin-Bazex-Dupré à transmission autosomique dominante, associant neuromes muqueux labiobuccaux, hypertrophie des nerfs cornéens, aspect marfanoïde, endocrinopathies telles que cancer médullaire de la thyroïde à stroma amyloïde et phéochromocytome.
Syn. syndrome de Lloyd, adénomatose endocrinienne, polyadénomatose endocrinienne, NEM (syndrome)
→ Wermer (syndrome de), Sipple (syndrome de), Gorlin-Bazex-Dupré (syndrome de), MEN syndrome, MEN syndrome (signes cutanés du)
néoplasie endocrinienne multiple de type 1 l.f.
endocrine adenomatosis multiple
Adénomatose pluri-endocrinienne associant un ulcère gastrique, et des anomalies endocriniennes primaires de l'hypophyse, des parathyroïdes et du pancréas.
On trouve un diabète, un hypogonadisme, des tumeurs gastriques, intestinales et pancréatiques. L’ulcère gastrique est secondaire à une tumeur sécrétant de la gastrine et à une surproduction d’acide gastrique (syndrome de Zollinger-Ellison). Au niveau ophtalmologique, on peut trouver une modification du champ visuel secondaire à un adénome hypophysaire (scotome correspondant à la localisation de la tumeur), et une atrophie optique secondaire. Locus du gène (MEN1) en 11q13. Le gène cloné est constitué de 10 exons entièrement séquencés et une des mutations est retrouvée dans 85% des cas. L’affection est autosomique dominante (MIM 131100).
P. Wermer, médecin interniste américain (1954)
Syn. MEA 1, MEN 1, adénomatose multiple endocrinienne, Wermer (syndrome de), Zollinger-Ellison (syndrome de), adénomatose pluriendocrinienne de type 1, endocrinopathie néoplasique multiple de type 1
neuropathie démyélinisante multifocale sensitivomotrice acquise l.f.
[H1]
neuropathie motrice multifocale démyélinisante l.f.
motor neuropathy with proximal multifocal persistent conduction blocks
Affection désignée également sous le terme de neuropathie motrice et sensitivomotrice avec blocs de conduction multifocaux persistants ou neuropathie focale avec blocs de conduction.
Elle est parfois associée à la présence d'anticoprs antiGM.
Son traitement fait appel aux immunoglobulines IV.
ostéolyse multicentrique idiopathique l.f.
osteolysis hereditary multicentric
→ Torg (syndrome de), MONA (syndrome)
Édit. 2017
ostéosarcomatose n.f.
osteosarcomatosis, multifocal sarcomata, multifocal osteomatosis
Forme rare d’ostéosarcome à foyers multiples, ceux-ci apparaissant en même temps ou à intervalles rappprochés dans des localisations osseuses très variées.
L’affection survient le plus souvent avant 15 ans. Les localisations osseuses prédominent dans les métaphyses, mais peuvent apparaître dans n’importe quelle partie de l’os : épiphyse, diaphyse et dans différents os, y compris ceux de la main et du pied. Les lésions sont de type condensant ; elles ne franchisent pas les corticales. Le diagnostic est fait par l’examen histologique. L’évolution est rapide et le pronostic très grave.
Syn. ostéosarcome multicentrique, ostéosarcome multifocal
Édit. 2017
paramyoclonus multiplex de Friedreich l.m.
Affection musculaire caractérisée par la survenue paroxystique de contractions cloniques, bilatérales, atteignant principalement les groupes musculaires du tronc, de l’abdomen ou des extrémités.
Les contractions le plus souvent bilatérales ont une fréquence variable entre 50 et 150 par minute. Elles peuvent être violentes, faisant tomber le patient de sa chaise ou de son lit.
De cause inconnue et sans support anatomique, elle survient plus souvent dans le sexe masculin, facilitée par un traumatisme, un surmenage, l’exposition au froid, l’anxiété, les perturbations mentales.
N. Friedreich, neurologue et anatomo-pathologiste allemand (1881)
photomultiplicateur n.m.
photomultiplier
Tube électronique destiné à détecter une très faible quantité de lumière (scintillation) et à amplifier le signal électrique correspondant pour le rendre mesurable.
Il comporte une surface photosensible (photocathode) émettant quelques électrons sous l’impact des photons et une série d’électrodes (dynodes) à un potentiel positif croissant; chaque électron accéléré vers une dynode en extrait une dizaine et le nombre final des électrons est considérablement supérieur au nombre initial (couramment multiplié par 1010). L’impulsion électrique finale est proportionnelle à la quantité de lumière reçue par la photocathode, ce qui autorise des mesures spectrométriques. Le photomultipli
Sigle : P.M.
pigmentation maculeuse éruptive idiopathique l.f.
Affection d'autonomie discutée, représentée par une éruption profuse de macules ovalaires brun ardoisé de 0,5 à 2 cm de diamètre, disséminées sur le dos des mains, mais souvent à tendance plus diffuse, sans autre modification cutanée ni association morbide, correspondant à une simple surcharge de la basale épidermique en pigment mélanique avec présence de mélanophages dans le derme papillaire.
Son caractère idiopathique ne pourrait être envisagé qu'après avoir éliminé d'autres causes de dyschromie, notamment un lichen plan pigmentogène ou une toxidermie à type d'érythème pigmenté fixe.
A. Sakae, dermatologiste japonais, (1941) ; H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1941) ; A. Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1961) ; R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1964); P. de Graciansky, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1972) ; E. Grosshans et A. Basset, dermatologistes français (1972)
Syn. pigmentatio maculosa acquisita (A. Sakae), melanosis lenticularis generalisata (H. Gottron), pigmentatio maculosa multiplex idiopathica (A. Bazex et A. Dupré), pigmentation en taches éruptives (R. Degos), mélanodermie en taches
→ macule, mélanine, mélanogénèse, dyschromie, lichen plan, érythème pigmenté fixe
[J1]
Édit. 2019
pili multigemini l.m.p.
pili multigemini, pili bifurcati
Cheveux caractérisant une anomalie structurelle qui consiste en l'émergence à la surface du cuir chevelu par un ostium pilo-sébacé unique de plusieurs tiges pilaires issues chacune d'un bulbe pilaire bien individualisé, chaque ostium pouvant comporter de deux à huit poils ou cheveux qui sont souvent aplatis, ovoïdes ou triangulaires.
Cette affection, localisée à certains follicules, peut être une découverte de hasard. La répartition des follicules atteints peut être diffuse ou très localisée. Le développement de folliculites responsables d'alopécies cicatricielles est fréquent.
→ pili bifurcati, trichostasis spinulosa
placenta multipartita l.m.
placenta multipartita
polyostéochondrite n.f.
epiphysal dysplasia multiple
B.Valentin, chirurgien orthopédiste brésilien d’origine allemande (1940)
Syn. maladie de Valentin, dysplasie épiphysaire multiple
→ dysplasie épiphysaire multiple
[I2, O1, P1, P2, Q3]
Édit. 2019