Sipple (syndrome de) l.m.
Sipple’s syndrome
Ensemble symptomatique initialement décrit comme héréditaire, associant un carcinome thyroïdien de type médullaire à un phéochromocytome surrénalien parfois bilatéral, mais dont la symptomatologie s’est ensuite enrichie par l’adjonction d’un adénome parathyroïdien, d’hypercalcitoninémie, d’hypertension artérielle, de diabète, d’anomalies morphologiques de type acromégalique ou marfanoïde ainsi que de neuromes multiples des muqueuses (surtout de la langue) et cutanés.
Actuellement, certains auteurs font la distinction entre le syndrome de Sipple isolé, qu'ils qualifient de MEN (Multiple Endocrine Neoplasias) 2, et le syndrome de Sipple familial, surtout féminin, transmis en dominance mais avec expressivité variable, comportant, en plus du carcinome thyroïdien et du phéochromocytome, des neuromes muqueux, et plus rarement cutanés, présents dès la naissance ainsi que des anomalies morphologiques, auquel ils réservent l'appellation MEN 3.
J. H. Sipple, médecin interniste américain (1961)
→ MEN syndrome, néoplasies endocriniennes multiples (syndrome des), neurome myélinique muqueux