MEN syndrome (signes cutanés du) l.m.p. acr. angl. pour Multiple Endocrine Neoplasia syndrome
Ensemble de symptômes dermatologiques présents dans les différents types du syndrome des néoplasies endocriniennes multiples qui est caractérisé par le développement de processus tumoraux bénins ou malins touchant les glandes du système endocrinien diffus ou les glandes endocrines compactes.
Des signes cutanés enrichissent en effet parfois la sémiologie : des lipomes sont rarement retrouvés dans le type I ou syndrome de Wermer; une neurofibromatose est associée dans 15% des cas au type II ou syndrome de Sipple : le type III ou syndromes de Gorlin, Bazex, Dupré, héréditaire, se caractérise par des neuromes myéliniques muqueux se manifestant par des nodules blancs ou rosés, indolores, apparaissant dès les premières années de la vie sur la langue, les lèvres ou les paupières. Les neuromes précèdent de plusieurs années le développement des néoplasies endocriniennes.
P. Wermer, médecin interniste américain (1954) ; J. H. Sipple, médecin interniste américain (1961) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1968) A . Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1964)
Syn. syndrome NEM (Néoplasies Endocriniennes Multiples)
→ néoplasie endocrinienne multiple (NEM)
syndrome du trou déchiré postérieur l.m.
jugular foramen syndrome
Syndrome caractérisé par l'atteinte des IXème, Xème et XIème paires crâniennes, caractérisé par des troubles de la phonation (enrouement), de la déglutition, une régurgitation des liquides par le nez, quelquefois une hypersalivation et de la toux.
À l'examen, on reconnait une paralysie de la corde vocale, du sternocléidomastoïdien, du trapèze, une agueusie de la partie postérieure de la langue et une hémianesthésie du voile, du pharynx et du larynx.
D'autres associations de paralysies des dernières paires crâniennes ont été décrites : syndrome condylodéchiré postérieur (Collet-Sicard), adjoignant une paralysie de la XIIème paire crânienne ; syndrome de l'espace sous-parotidien postérieur (Villaret), comportant essentiellement une atteinte des quatre dernières paires et un syndrome de Claude Bernard-Horner ; syndrome de Tapia, avec association prévalente d'atteintes des IXème et XIIème paires.
Parmi les étiologies, il peut s'agir : de tumeurs variées de la base du crâne (surtout métastatiques), de paragangliomes (tumeurs du glomus jugulaire), de lésions vasculaires (ischémie de l'artère pharyngée ascendante, dissection de la carotide interne), voire de traumatismes cervicaux (lésions souvent bilatérales, pouvant provoquer des paralysies étagées de la VIème à la XIIème paire crânienne et des déficits pyramidaux et sensitifs).
F. Collet, otorhinolaryngologiste français (1915) ; J. Sicard, médecin interniste et radiologue français (1916-1917) ; Claude Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869)
Syn. syndrome du foramen jugulaire
→ Collet-Sicard (syndrome de), Villaret (syndrome de l'espace parotidien postérieur de), Claude Bernard-Horner (syndrome de), Tapia (syndrome de), paragangliome, tumeur du glomus jugulaire
[H1]
Édit. 2018
Vernet (syndrome de) l.m.
Vernet syndrome, jugular foramen syndrome
M. Vernet, neurologue français (1916) ; F. J. Collet, otorhinolaryngologue français (1915) ; J. A. Sicard, médecin interniste français (1916-1917).
Syn. syndrome du trou déchiré postérieur, syndrome de Collet-Sicard
→ trou déchiré postérieur (syndrome de)
[F1]
Édit. 2019