leupeptine n.f.
leupeptin
Aldéhyde tripeptidique isolé des milieux de culture d'actinomycètes, de formule acétyl-leucyl-leucyl-argininaldéhyde, qui pénètre très facilement dans les cellules, où il exerce un puissant effet inhibiteur sur les thiol-protéinases telles que la calpaïne et la cathepsine B.
Leydig (cellule interstitielle de) l.f.
interstitial cell of testis, Leydig’s cell
Cellule située dans le tissu interstitiel testiculaire, qui élabore la testostérone et forme des petits amas au contact des vaisseaux, entre les tubes séminifères.
Son cytoplasme éosinophile contient des vacuoles lipidiques en quantité variable. Son noyau est arrondi avec une chromatine dispersée et un ou deux nucléoles.
Les cellules de Leydig sécrètent, outre les androgènes, une faible part d'œstrogènes. Elles sont présentes dans les tumeurs malignes du hile de l'ovaire qui sécrètent des androgènes.
F. von Leydig, anatomopathologiste allemand (1850)
Syn. cellule interstitielle de Leydig
Leydig (tumeur à cellules de) l.f.
Leydig's cell tumour, interstitial cell testicular tumour
Tumeur testiculaire souvent bénigne développée à partir des cellules de Leydig.
Cette tumeur du stroma gonadique est sécrétante (androgènes chez l'enfant, œstrogènes chez l'adulte), souvent révélée par une gynécomastie chez l'adolescent et l'adulte, une macrogénitosomie chez l'enfant, avec des taux élevés de divers stéroïdes. Elle peut être uni- ou bilatérale. Environ 10 % de ces tumeurs peuvent être considérées comme malignes, sur le critère de métastases ultérieures. Le traitement est l'orchidectomie, mais sous certaines conditions une exérèse conservatrice peut être envisagée.
F. von Leydig, anatomopathologiste allemand (1821-1908)
L1CAM gene sigle angl. pour cell adhesion molecule
Localisé en Xq28, ce gène code la production de la protéine L1 présente dans l’ensemble des neurones, qui intervient dans le développement et l’organisation des cellules, la formation de la myéline et celle des synapses.
Les mutations de ce gène entraînent le syndrome L1 en modifiant la structure de la protéine L1 et interrompant sa production
Syn. CAML1, CD171, HSAS1, MASA, HSAS, MIC5, S10, SPG1
→ Bickers et Adams (syndrome de), syndrome L1
ligament calcanéo-naviculaire plantaire l.m.
ligamentum calcaneonaviculare plantare (TA)
plantar calcaneonavicular ligament ; spring ligament
Ligament plantaire reliant l’os naviculaire et le sustentaculum tali.
Il est divisé en deux couches : une couche profonde, le ligament glénoïdien ou acétabuliforme qui prolonge la glène naviculaire ; une couche superficielle qui forme la poulie de réflexion du tendon du muscle tibial postérieur. La face articulaire et la face de glissement tendineux sont infiltrées de cellules chondroïdes.
H. K. Barkow, anatomiste allemand (1798-1873) ; J. Weitbrecht, anatomiste allemand (1702-1747)
Syn. anc. ligament calcanéo-scaphoïdien inférieur, ligament calcanéo-scaphoïdien interne de Barkow ; ligament–ressort ; trochlée articulaire de Weitbrecht
lignée primordiale l.f.
essential lineage
Ensemble des cellules germinales sexuées primordiales apparaissant au début du développement fœtal, dans l’ovaire et le testicule.
lignes de Blaschko l.f.p.
Blaschko’s lines
Lignes épidermiques décrites à partir de dermatoses linéaires congénitales, correspondant peut-être au trajet de migration de cellules épidermiques embryonnaires en direction antérolatérale à partir de la crête neurale.
Elles ont au cuir chevelu une disposition en spirale centrée sur le neuropore antérieur, dans le dos un aspect en V et sur la région latérothoracique un aspect en S couché.
A. Blaschko, dermatologiste allemand (1901)
lignes septales l.f.p.
septal lines
En radiologie pulmonaire, opacités linéaires de densité hydrique, répondant à l'épaississement des septums interlobulaires par du liquide (œdème) ou des cellules (lymphangite).
Selon leur siège et leur taille, Kerley en a distingué quatre types :
A - situées dans la région axillaire du poumon et en général peu nombreuses, mesurant de 2 à 4 cm de longueur sur 1 mm d'épaisseur;
B - courtes et horizontales, plus nombreuses que les précédentes, siégeant au-dessus des culs-de-sac costo-diaphragmatiques jusqu'à la limite externe du poumon;
C - correspondant à la superposition des lignes B, entrecroisées sur un cliché de profil;
D - plus épaisses que les précédentes, repérables sur un cliché de profil, dans les régions antérieures.
La scanographie permet de mieux voir et plus précocement l'épaississement des septums : aspect hérissé de l'interface pariétopulmonaire, image polygonale des lobules secondaires.
P. Kerley, Sir, médecin radiologue britannique (1933)
Syn. lignes de Kerley
lipase gastrique l.f.
gastric lipase
Enzyme catalysant l’hydrolyse de glycérides et de phospholipides, sécrété par les cellules fundiques de l’estomac.
Cette lipase est capable d’hydrolyser les triglycérides à chaînes courtes ou longues sur une large échelle de pH (2 à 6).
Elle n’est pas dégradée par la pepsine et son action ne dépend pas de la colipase. Elle assurerait environ 20 % de la digestion des triglycérides chez l’adulte, cette proportion pouvant augmenter en cas d’insuffisance pancréatique exocrine.
lipidomique n.f.
Branche de la métabolomique qui étudie l’ensemble des éléments biochimiques impliqué dans le métabolisme des cellules, des organes et des organismes ; c’est « la caractérisation complète des espèces moléculaires lipidiques et de leurs rôles biologiques dans le contrôle de l’expression des protéines impliquées dans le métabolismes des lipides et de leur fonction, y compris la régulation des gènes » [1-2].
La lipidomique, nouveau champ de recherche axée sur l'identification et la détermination de la structure et la fonction des lipides et des médiateurs dérivés lipidiques dans les biosystèmes, permet la caractérisation structurale des lipides potentiellement importants pour la prévention et/ou la thérapie de maladies comme l’athérosclérose, la maladie d’Alzheimer, le diabète et l’obésité, et donne des informations sur les fonctions spécifiques des lipides. Le profil lipidomique peut varier en fonction des maladies et des changements du métabolisme lipidique qui peuvent être détectés dans une physiopathologie. Les techniques chromatographiques et de spectrométrie de masse ont fortement amélioré le développement et les applications de la lipidomique en santé humaine reconnus fondamentaux pour améliorer le diagnostic et/ou le pronostic d’une maladie ainsi que pour l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques [3].Telle que pratiquée aujourd'hui, la lipidomique peut être subdivisée en architecture/membrane lipidomique et médiateur lipidomique. Compte tenu du volume du champ de recherche, le développement de la lipidomique n’aurait pu se faire sans l’apport des sciences omiques.
M. Lagarde, biochimiste français (2003) ; F. Spener, biochimiste allemand (2003)
Réf. 1 – M. Lagarde, A. Géloën, M. Record, D. Vance, F. Spener: « Lipidomics is emerging » - Biochim Biophys Acta. 2003; 1634 (3): 61
2 - F. Spener, M. Lagarde, A. Géloën, M. Record : « What is lipidomics ? » - Eur JLipid Sci Technol. 2003; 105(9). 481-2
- N. Bernoud-Hubac, M. Lagarde, M. Guichardant – Université de Lyon, Inserm UMR 1060, Inra UMR 1397 (Laboratoire CarMeN), IMBL, INSA-Lyon, Villeurbanne
→ lipide, métabolomique, omiques (sciences), athérosclérose, maladie d’Alzheimer, diabète sucré, chromatographie, spectrométrie de masse
[B1, C1]
Édit. 2018
lipidoses du système nerveux l.f.p.
lipidoses of nervous system
Groupe d'affections lipidiques constitué d'atteintes neurologiques génétiques, véritables maladies systémiques.
Il s'agit surtout des affections suivantes :
- sulfatidoses (leucodystrophie métachromatique principalement) ;
- déficits en lipoprotéine (abêtalipoprotéinémie de Bassen-Kornzweig, analphalipoprotéinémie de Tangier) ;
- leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe, avec accumulation de galactocérébrosides par déficit en galactocéramidase ;
- hérédo-ataxie à forme polyneuropathiques de Refsum avec défaut d'oxydation de l'acide phytanique par déficit d'α-hydroxylase;
- deux autres types récessifs liés à l'X :
maladie de Fabry avec surcharge tissulaire en trihexosides par déficit en α-galactosidase A, et adrénoleucodystrophie avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) par déficit probable en lignocéryl CoA-synthétase.
Syn. lipoïdose
lipidoses et neuropathies périphériques l.f.p.
lipidosis and peripheral neuropathies
Conséquences neurologiques de thésaurismoses lipidiques.
La surcharge des cellules d'un organe ou d'un tissu par des lipides — phosphatides, cérébrosides, cholestérol, etc. — qui est une variété de thésaurismose, caractérise plusieurs maladies du métabolisme lipidique auparavant appelées xanthomatoses.
Selon la distribution des dépôts de lipides, on distingue des formes localisées (gérontoxon, xanthome cutané, etc.) et des formes systémiques, diffusées à divers viscères. Le terme de neurolipidose traduit l'atteinte du système nerveux. La révélation de ces affections, liées le plus souvent à un déficit enzymatique, peut se faire précocement au cours de la vie ou par des formes plus tardives. Habituellement, le système nerveux central est touché de façon plus importante que le système nerveux périphérique. Néanmoins, des atteintes électrophysiologiques et cliniques ont été décrites. La mise en évidence de la surcharge se confirme par l'examen histologique, surtout en microscopie électronique ce qui permet de préciser le type de lipide, qui se dépose le plus souvent dans les vésicules lysosomiques. La biopsie nerveuse périphérique permet de détecter assez facilement cette surcharge en cas de suspicion d'une neurolipidose.
→ xanthomatose cérébrotendineuse
lipidurie n.f.
lipiduria
Présence de lipides dans les urines.
Les lipides ne sont présents dans les urines que dans des conditions pathologiques, comme les chyluries.
Elle peut aussi s'observer au cours des syndromes néphrotiques, avec présence d'esters de cholestérol sous forme de corps biréfringents, soit dans des cellules épithéliales, soit dans des cylindres épithéliaux. Elle peut également se voir dans la maladie de Fabry et les leucodystrophies.
Syn. lipurie
→ chylurie, corps biréfringents
lipocaïne n.f.
lipokain
Facteur hormonal hypothétique, sécrété par les cellules alpha des ilôts de Langerhans du pancréas, qui activerait la lipotropie.
Son utilisation thérapeutique a été proposée contre l'hépatostéatose. Ce facteur est peut-être le même que la vagotonine décrite par Santenoise.
Étym. gr. lipos : graisse ; kaiein : brûler
Syn. facteur lipocaïque
lipocalcinogranulomatose de Teustchländer l.f.
lipocalcinogranulomatosis, Teuschländer’s disease
Maladie héréditaire, autosomique dominante, à expressivité variable, caractérisée cliniquement par des lésions nodulaires dures, sous-cutanées, parfois de très grande taille (jusqu'à 20 cm de diamètre) situées aux hanches, aux épaules, aux coudes, aux genoux, aux mains, aux pieds, comportant une calcinose, une surcharge lipidique et un granulome riche en cellules à corps étranger.
Il existe une hyperphosphorémie et une élévation fréquente de la 1-25- dihydroxyvitamine D. Le traitement repose sur la chirurgie en cas de complication telle que compression vasculaire ou nerveuse, les chélateurs des phosphates, les diphosphonates.
O. Teutschländer, anatomopathologiste allemand (1935)
Syn. calcinose d'Inclan, calcinogranulomatose de Reed, calcinose tumorale
lipocortine n.f.
lipocortin
Protéine périmembranaire de la famille des annexines, de masse moléculaire voisine de 20 kDa, dont l'activité antiinflammatoire explique en partie le mode d'action des hormones glucocorticostéroïdes.
La Leur forme déphosphorylée exerce un effet inhibiteur sur certaines phospholipases A2, responsables de la libération de l'acide arachidonique et par suite de la formation des prostaglandines au cours des réactions inflammatoires. Leur affinité pour le calcium et pour les phospholipides est sans doute en relation avec leur effet anticoagulant et antiinflammatoire. On a isolé au moins neuf lipocortines, appelées aussi macrocortines dans les polynucléaires neutrophiles, et rénocortine dans les cellules rénales.
La lipocortine I est identique à la calpactine II ; elle a été trouvée dans le milieu extracellulaire ; sa structure est proche de celle d'un substrat de la tyrosine-kinase du récepteur de l'EGF.
La lipocortine II est identique à la calpactine I ; elle est substrat de la tyrosine-kinase dépendant de l'oncogène src.
Syn. lipomoduline
lipodiérèse n.f.
lipodieresis
Dégradation généralement hydrolytique des lipides dans les cellules.
Certains auteurs préfèrent appeler "lipolyse" cette dégradation appliquée aux triglycérides. Mais par analogie avec la glycolyse, le mot lipolyse devrait comporter non seulement l'hydrolyse des lipides, mais aussi leur catabolisme.
Étym. gr. lipos : graisse ; diairesis : séparation
lipogranulomatose disséminée de Farber l.f.
Farber’s disseminated granulomatosis, Farber’s disease, Familial lipogranulomatosis
Sphingolipidose héréditaire rare, due à un déficit en céramidase acide, réalisant le tableau d'une lipogranulomatose disséminée, caractérisée par l'existence de lésions cutanées, articulaires, tendineuses, cardiaques et laryngées et une atteinte nerveuse.
Affection lysosomique débutant chez le nourrisson dans les premiers mois de la vie, avec une raideur articulaire, un gonflement des doigts et des nodules pigmentés sur les gaines des tendons et péri-articulaires sur la face dorsale des doigts. Les poignets, les coudes, les genoux, les chevilles sont atteintes de manière symétrique, avec possibilité d'évolution vers l'ankylose. Une raucité de la voix, un stridor et des difficultés respiratoires sont dus à la présence d'un granulome laryngé. Il peut également exister des troubles de la déglutition et des adénopathies. Un retard de croissance (en raison de vomissements et de diarrhées) et un retard mental, une atteinte valvulaire cardiaque complètent le tableau. Des épisodes fébriles chroniques se succèdent. On peut également observer un pseudoxanthome conjonctival, une macula rouge cerise (inconstante) ou pigmentée et un aspect grisâtre de la rétine; la cécité est inconstante. Le décès survient habituellement vers l'âge de deux ans du fait des complications respiratoires mais certaines formes tardives n'entraînent le décès qu'à l'âge adulte.
Les lésions histologiques sont du type granulomateux et comportent des cellules histiocytaires contenant des mucopolysaccharides acides et des lipides. La transmission est autosomique récessive (MIM 228000). Une mutation du gène ASAH1 entraîne un déficit en céramidase acide ; le dépistage prénatal est possible.
S. Farber, pédiatre et anatomopathologiste américain (1952)
Syn. maladie de Farber, déficit en céramidase
lipogranulome n.m.
lipogranuloma, lipoid granuloma
Lésion sous-cutanée réalisant des nodosités dures, mal délimitées, ou une plaque, de teinte jaunâtre, adhérente à la peau et mobilisable sur les plans profonds, parfois compliquée d'ulcération ou de suppuration.
Le lipogranulome s'observe dans deux circonstances : a) chez le nourrisson par suite de manipulations obstétricales : dans ce cas, il régresse en quelques mois et correspond à l'induration cutanée curable des nourrissons de Marfan et Hallez; b) chez l'adulte, principalement dans la région mammaire de la femme obèse, souvent après un hématome ou un traumatisme parfois minime ; il peut alors durer indéfiniment. Le froid pourrait être un facteur favorisant. L'examen histologique montre une nécrose de cellules graisseuses dans l'hypoderme, associée à une réaction macrophagique du type réaction à corps étranger et avec une tendance nette à la sclérose.
Syn. cytostéatonécrose post-traumatique
lipoïdose n.f.
lipoidosis
Infiltration d'un organe ou d'un tissu par certains lipides ou composés apparentés : phosphatides, cérébrosides, cholestérol.
On distingue des formes localisées : gérontoxon et xanthomes cutanés, tandis que d'autres sont systématisées :
- formes cutanées : xanthomatose hypercholestérolémique, dermatite atrophiante lipoïdique, lipoïdo-protéinose de la peau et des muqueuses ;
- formes hépatospléniques : maladie de Niemann-Pick (phospholipidose), maladie de Gaucher (cérébrosidose), cirrhose xanthomateuse (lipoïdose à stérides) ;
- formes nerveuses concernant le système nerveux central : idiotie amaurotique familiale (neurophospholipidose), neurolipidoses à cérébrosides et à cholestérol (beaucoup plus rares), auxquelles on rattache certaines leucodystrophies ;
- formes osseuses : maladie de Schüller-Christian (la plus connue), caractérisée par un tissu granulomateux contenant des cellules xanthomateuses, spumeuses, bourrées d'esters de cholestérol.
Étym. grec lipos : graisse
Syn. lipidose
→ xanthomatose, Niemann-Pick (maladie de), Gaucher (maladie de)
lipolyse n.f.
lipolysis
Dégradation des lipides.
La dégradation métabolique des lipides dans les tissus comporte deux aspects : l'hydrolyse des lipides et le catabolisme des acides gras.
Le terme de lipolyse est le plus souvent utilisé pour désigner l'hydrolyse des triglycérides catalysée par les lipases, soit dans le tube digestif, où se fait la digestion par les lipases pancréatique, intestinale, ou même gastrique, soit dans les muscles, où l'hydrolyse des VLDL est effectuée par les lipoprotéine-lipases pour l'entrée dans les cellules, ou par les lipases hormono
La dégradation des acides gras s'effectue principalement dans les mitochondries, dans lesquelles les acides gras sont introduits sous forme d'acylcarnitine. Cette dégradation qui n'est possible qu'en aérobiose, est génératrice d'énergie utilisable sous forme de molécules d'ATP. Une lipolyse s'effectue aussi dans les peroxysomes, qui disposent d'autres enzymes de dégradation des acides gras, plus spécialement utilisés pour les acides à très longue chaîne.
Étym. gr. lipos : graisse ; lusis : destruction
lipome n.m.
lipoma
Tumeur bénigne du tissu conjonctif faite de cellules adipeuses ou adipocytes parfois avec participation de tissu fibreux (fibrolipome), de vaisseaux sanguins (angiolipome) ou d'éléments de la moelle osseuse (myélolipome).
Les lipomes hypodermiques, arrondis ou lobulés, ont une consistance molle ou élastique, mobiles sous la peau et sur les plans profonds ; ils sont constitués par une prolifération adipeuse souvent entourée d'une mince capsule fibreuse.
Étym. gr. lipos : graisse ; désinence –oma signifiant tumeur
liposarcome n.m.
liposarcoma
Tumeur maligne d'origine mésenchymateuse et à différenciation adipocytaire de degré variable, pouvant se développer à tout âge, principalement chez l'adulte.
Les liposarcomes peuvent siéger au contact des organes profonds, comme le tube digestif ou le rein. Ils représentent les plus fréquents des sarcomes rétro-péritonéaux.
La tumeur est souvent volumineuse, ses limites souvent imprécises. Sur le tégument, elle siège fréquemment aux cuisses et à la région périnéo-fessière, se présentant comme une infiltration nodulaire diffuse du tissu sous-cutané. La chirurgie d'exérèse élargie n'empêche pas des récidives locorégionales fréquentes et le pronostic est mauvais.
L'aspect histologique est variable : on distingue des tumeurs bien différenciées - encore appelées sarcomes lipocytaires de Masson ou liposarcomes adultes de Enzinger - des tumeurs peu différenciées présentant souvent un remaniement myxoïde et des tumeurs à cellules pléiomorphes. Contrairement aux tumeurs bien différenciées, ces dernières s'accompagnent fréquemment de métastases qui ont un pronostic sévère.
liposome n.m.
liposoma
Vésicule artificielle sphérique formée par une paroi constituée d'une ou de plusieurs couches de phospholipides séparant un milieu aqueux intra-vésiculaire du milieu extra-vésiculaire par une membrane analogue à une membrane cellulaire.
Cette structure lui permet de contenir des principes actifs inclus, selon leur solubilité, dans le milieu aqueux ou lipidique, leur assurant ainsi une protection, un milieu de transport et une meilleure biodisponibilité.
Obtenus par ultrasonation d'une émulsion lipidique de composition appropriée, les liposomes sont utilisés comme véhicules pour introduire certains médicaments dans les cellules. Il en existe deux types : vésicule multi-lamellaire dont le diamètre varie de 0,5 à 10 μm et vésicule uni-lamellaire dont le diamètre varie de 0,02 à 0,05 μm. Le liposome multi-lamellaire est formé de multiples bicouches. Le liposome uni-lamellaire est fait d'une seule couche bilipidique externe contenant la phase aqueuse. Les niosomes sont des liposomes dont la paroi est constituée de lipides non ioniques de synthèse, ce qui augmente leur stabilité.
Étym. du grec : lipos : graisse; soma : corps.
lipotropine n.f.
lipotropin ou lipotropic hormone
Hormone provenant de l'antéhypophyse et agissant en stimulant la libération des acides gras des cellules adipeuses.
La β-lipotropine (β-LPH) est formée par le clivage des 91 acides aminés de la partie C-terminale de la pro-opiomélanocortine (POMC) ; elle est aussi clivable en deux peptides : la γ-LPH (de 59 acides aminés), qui a les mêmes propriétés que la γ-LPH, et la β -endorphine (31 acides aminés) à activité opioïde.