état végétatif l.m.
vegetative state
Coma profond après destruction plus ou moins complète des structures encéphaliques, mais avec conservation suffisante des structures du tronc cérébral pour permettre la ventilation spontanée.
Il s’agit d’un état chronique caractérisé par une perte de conscience de tout stimulus externe ou interne, une absence très vraisemblable des fonctions cognitives, mais avec persistance des fonctions végétatives.
Succédant habituellement à un coma prolongé, il est occasionné par des lésions hémisphériques étendues prédominant, selon les cas, sur le cortex ou la substance blanche sous-corticale.
Les yeux ouverts donnent une apparence d'éveil. L'activité motrice est très rudimentaire. Les fonctions végétatives sont respectées, parfois excessives, notamment la respiration spontanée et les régulations cardiovasculaires, en particulier tensionnelles. La perceptivité est le plus souvent nulle, y compris celle des sensations douloureuses. Une vie mentale non extériorisée pourrait cependant parfois persister. D'autres activités du tronc cérébral sont retrouvées quasi-constamment (rythme nycthéméral) ou fréquemment (réflexes cornéens, oculovestibulaires, photomoteurs). L'EEG est souvent de type thêta delta diffus.
Quelle que soit l’étiologie (lésion aigüe traumatique ou non, affection dégénérative ou métabolique, malformation encéphalique), l’espérance moyenne de vie est de deux à cinq ans. Une réversibilité devient peu probable après douze mois chez les traumatisés crânio-encéphaliques et trois mois dans les autres cas.
La récupération de la conscience et même des fonctions élémentaires de relation est exceptionnelle. La nutrition doit être assurée de manière artificielle. La difficulté est que cet état ne correspond pas vraiment à une mort cérébrale et ces patients restent à charge dans les services de réanimation sans espoir de convalescence.
mort cérébrale, respiratoire (centre)
[H1]
Édit. 2018
éthique en réanimation d'adulte l.f.
ethics in adult intensive care
Observance des règles morales et déontologiques de la réanimation chez les adultes.
Avant ou après l'admission dans un service de réanimation, les décisions à prendre par l'équipe médicale se posent, par ex. devant un refus d'admission, pour récuser un traitement d'exception, pour ne pas traiter une complication, pour un refus d'escalade thérapeutique, pour le refus d'acharnement thérapeutique, pour décider d'arrêter un traitement actif ou même pour suspendre tout traitement actif, en se contentant d'instituer un traitement «palliatif» dit «de confort» afin d'éviter la douleur, la gêne respiratoire, la soif et l'anxiété.
Toujours difficiles à prendre, ces décisions se basent sur l'état antérieur du patient (maladie chronique irréversible, handicap majeur), sur la cause des défaillances viscérales (leur nombre et leur gravité), la durée de l'évolution sans amélioration et sur la capacité des services médicaux. On doit tenir compte de l'âge, de l'espoir raisonnable de survie, de la qualité de vie qui serait alors envisageable, du désir exprimé par l'entourage et la famille, des conditions socioéconomiques ainsi que des possibilités de traitement à domicile ou dans une autre structure d'accueil en cas de séquelles importantes.
Etym.êthikon : la morale
éthique, acharnement thérapeutique, éthique en réanimation pédiatrique, homing
[E3,G1]
Édit. 2018
ethmoïdite n.f.
ethmoiditis
Inflammation de la muqueuse du sinus ethmoïdal.
Elle peut être aigüe ou chronique, isolée ou associée à l’atteinte d’autres sinus dans le cadre d’une pansinusite. Elle est fréquente chez l’enfant où l’ethmoïdite peut être extériorisée à l’angle interne de l’œil.
Etymêthmoseidos : forme
ethmoïde (os)
[P1]
Édit. 2018
ETNK1 sigle. angl. pour EThaNolamine Kinase 1
Gène encodant une éthanolamine kinase qui intervient en première intention dans la voie de la synthèse d’une phosphatidylethanolamine.
Des mutations récurrentes de ce gène, situé sur le locus chromosomique 12p12.1, sont associées à la leucémie myéloïde chronique atypique.
B. P. Coe, généticien américain (2014)
→ leucémie myéloïde chronique atypique
[Q1,C1,F1,F2]
Édit. 2018
ABL1 gene
Gène localisé en 9q34.12, siège d’une translocation (t9 ;22) au cours de la leucémie myéloïde chronique.
La protéine ABL est capable de se lier à l'ADN et présente une activité tyrosine kinase régulée lors du cycle cellulaire par une interaction spécifique avec RB1 (rétinoblastome). La tyrosine kinase nucléaire ABL stimule la transcription en phase S.
→ leucémie myéloïde chronique, tyrosine kinase, rétinoblastome
[F1,P2,Q3]
Édit. 2018
dermatoporose n.f.
Fragilité chronique de la peau fréquente chez le sujet âgé.
La dermatoporose est une perte progressive de la fonction protectrice de la peau chez le sujet âgé caractérisée par l’atrophie, les plissements, les taches brunâtres, les suffusions sanguines après microtraumatismes, la lenteur de la cicatrisation des plaies. Elle touche principalement les zones exposées au soleil et survient fréquemment chez les sujets traités au long cours par des corticostéroïdes. Un traitement par des crèmes enrichies en acide hyaluronique a été proposé.
[J1]
Édit. 2018
encéphalopathie alcoolique l.f.
alcoholic encephalopathy
Ensemble des lésions encéphaliques dues à une intoxication alcoolique chronique ou aigüe.
les cas d'intoxication alcoolique aigue massive,s'installent après une phase d'obnubilation, réalisant un coma éthylique avec des signes de gravité (aréactivité, mydriase, hypotonie, dépression respiratoire, hypothermie, hypotension) engageant le pronostic vital .
C. Gayet, ophtalmologue français, membre de l’Académie de médecine (1875), C. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; E. Marchiafava, neuropathologiste et A. Bignami, anatomopathologiste italiens (1903)
→ encéphalopathie, alcoolisme, Gayet-Wernicke (encéphalopathie de), encéphalopathie hépatique, maladie de Marchiafava-Bignami, myélinolyse centrale du pont cérébral
[H1, G4, L1]
Édit. 2019
emphysème pulmonaire l.m.
pulmonary emphysema
Distension permanente des alvéoles pulmonaires amenant la perte de l'élasticité du parenchyme et pouvant entraîner la rupture des cloisons alvéolaires.
On distingue les emphysèmes centro-acinaires, panacinaires, paracicatriciel et paraseptal. L’emphysème centro-acinaire (ou centrolobulaire) est caractérisé par une destruction des bronchioles, des canaux alvéolaires et des alvéoles présents au centre de l’acinus. La dilatation des bronchioles et des alvéoles adjacentes entraîne la formation de microbulles au centre du lobule. L’emphysème focal centro-acinaire s’observe chez les patients exposés aux poussières anorganiques comme celles du charbon. L’emphysème distal, qui siège dans la région postérieure et supérieure du poumon, ne s’observe que chez les fumeurs.
L’emphysème panlobulaire ou panacinaire provoque la destruction totale d’un acinus. Les lésions siègent le plus souvent aux bases pulmonaires. . Fréquemment observé à l’autopsie des personnes âgées, il peut aussi être juvénile, parfois lié à un déficit en antiprotéase pulmonaire, et alors de pronostic très sévère.
L’emphysème paracicatriciel est localisé aux régions adjacentes à la fibrose séquellaire d’une tuberculose, d’une sarcoïdose ou d’une silicose. Par son importance et sa topographie, il peut provoquer l’apparition de bulles ou de blebs.
L’emphysème paraseptal est localisé près de la plèvre et le long des septa interlobulaires. Il est responsable de bulles géantes.
D'un point de vue pathogénique, les bronches et la trachée se dilatent à l'inspiration et se resserrent à l'expiration. Quand l'élasticité pulmonaire est insuffisante les petites bronches se collabent à l'expiration, la pression alvéolaire moyenne augmente alors progressivement et les lobules se distendent. Avec le temps la dilatation permanente des alvéoles mène à la raréfaction des fibres élastiques et à la constitution d’un emphysème centrolobulaire.
La cause peut être une sténose trachéale (parfois séquellaire d'une intubation trachéale traumatisante), peut venir d'une bronche lobaire (emphysème lobaire géant limité au territoire de la bronche) ou des petites bronches (à la suite de bronchoconstrictions répétées lors des crises d'asthme). Il peut également s’agir d'une atteinte de l'élasticité lobulaire d'origine infectieuse (bronchite chronique) ou toxique (inhalation de poussières, d'ammoniac, de chlore, de gaz de combat).
A l’examen clinique le thorax globuleux, l’ampliation est diminuée. L’inspiration est humée et courte tandis que l'expiration est prolongée, encombrée de sibilances bronchiques. Le murmure vésiculaire est affaibli.
La radiographie et surtout la tomodensitométrie montrent une clarté exagérée des champs pulmonaires et la mobilité du diaphragme est réduite à la radioscopie. L'exploration fonctionnelle montre une augmentation du volume résiduel (VR) caractérisée par une augmentation du rapport VR/CT, l'épreuve de Tiffeneau montre un rapport VEMS/CV très abaissé et l'épreuve de ventilation maximale fait apparaître un signe du créneau.
Le traitement est essentiellement préventif (prévenir et traiter précocement les infections bronchopulmonaires, éviter l’exposition aux poussières et lutter contre le tabagisme), et palliatif (kinésithérapie respiratoire pour apprendre au patient à mieux expirer). Cela ralentit l'évolution de la maladie.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ ballonnet de sonde d'intubation, bronche, bronchiole, décompression (accident de plongée par), élasticité, emphysème bulleux malformatif, emphysème congénital du nouveau-né, emphysème lobaire géant,lobule pulmonaire, physiopathologie respiratoire (symboles de), spirogramme, VEMS, blebs, acinus pulmonaire
[K1]
Édit. 2019
calambres n.m.
calambre
Crampes douloureuses avec convulsions, manifestations de l’hydrargyrisme chronique, en particulier chez les mineurs d’Almaden, ville espagnole.
Étym. esp. calambre : crampe
[H1,G4]
spondylarthrite
spondylarthritis
Rhumatisme inflammatoire chronique de cause inconnue, caractérisé par une atteinte pelvirachidienne avec tendance à l'ankylose de segments atteints, et par la présence fréquente d'enthésopathies périphériques.
Étym. gr. sphondulos : vertèbre
→ spondylarthrite ankylosante, enthésopathie, enthésite
Vogt-Koyanagi-Harada (maladie de) l.f.
Vogt-Koyanagi-Harada's disease
Maladie auto-immune se développant sur un terrain génétique prédisposant, caractérisée par un uvéopapillite associée à des atteintes neurologiques, auditives et dermatologiques.
Il existe une réaction immunologique cellulaire dirigée contre les mélanocytes.
Affection rare atteignant les sujets à peau foncée (asiatiques, hispaniques, amérindiens).Elle est rare chez les Caucasiens. Au Japon, elle représente 8 % des uvéites. La maladie protéiforme évolue en 4 phases cliniques. La phase prodromique est caractérisée par des symptômes non spécifiques fièvre, maux de tête, nausées, vertiges puis faiblesse musculaire, hémiparésie, hémiplégie, dysarthrie, douleur orbitale. Quelques jours après la phase prodromique survient la phase ophtalmologique avec douleur oculaire, photophobie, scotome central, bilatéral dans 80 % des cas. Un décollement rétinien bilatéral survient fréquemement. Une perte de l'audition et des vertiges peuvent être présents. La phase de convalescence survient dans les 3 mois après le début de la maladie, caractérisée par des signes cutanées, poliose des cils, des sourcils, parfois du cuir chevelu, une chute des cheveux et un vitiligo. Au cours de la phase récurrente chronique, une uvéite et des complications ophtalmologiques surviennent.
Chez les japonais et les chinois, une prédominance HLA-DR4 et HLA-Dw53 a été notée. Des cas familiaux rapportés sont en faveur d'une composante génétique.
La prise en charge doit être faite par une équipe pluridisciplinaire. Les corticoides à fortes doses sont efficaces, les immunosuppresseurs peuvent aussi être utilisés. Le pronostic est en général favorable, mais une altération sévère de l'audition et de la vue peut survenir.
A. Vogt ophtalmologiste suisse (1906); E. Harada ophtalmologiste japonais (1926); Y. Koyanagi ophtalmologiste japonais (1929)
Réf. Orphanet, O. Calvetti, Caroline Laurent-Coriat, M. Paques (2009)
→ uvéite, mélanocyte, poliose, vitiligo
[H1,J1,P1,P2,Q2]
Édit. 2018
Norrie (maladie de) l.f.
Norrie's disease
Maladie rare, vitréo-rétinienne, liée à l'X, caractérisée par un développement rétinien anormal avec cécité congénitale associés à une perte auditive de perception, à un retard de développement et à un déficit intellectuel.
La prévalence et l'incidence annuelle sont inconnues et aucune prédilection ethnique n'a été trouvée. Les patients sont presque toujours des hommes, bien qu'il existe des femmes vectrices.
Les signes oculaires sont généralement bilatéraux et symétriques. L'iris, la chambre antérieure et la cornée peuvent être normales à la naissance mais d'importantes masses de couleur gris-jaunâtre ou «pseudogliomes» sont souvent observées derrière le cristallin, avec dysgénésie rétinienne vasculaire et leucocorie. Le décollement partiel ou complet de la rétine a lieu durant les premiers mois ou semaines de la vie. Dans la petite enfance et à l'âge adulte, les patients peuvent développer des cataractes, un nystagmus, des synéchies antérieures/postérieures, une kératopathie en bande et une chambre antérieure étroite avec pression intraoculaire élevée. Le phthisis bulbi (atrophie du globe) est détecté plus tard, avec des opacifications cornéennes et des orbites déprimées. Le déficit visuel va d'une perception de la lumière à une cécité congénitale complète.
Certains patients présentent des troubles cognitifs ou une psychose. D’autres manifestations associées sont très variables et incluent retard de croissance, microphtalmie, épilepsie chronique (10%), maladie vasculaire périphérique (ulcères périphériques) et dysfonction érectile.
De très rares cas de femmes vectrices présentent un décollement de la rétine, une vascularisation rétinienne anormale avec perte de la vision associée à une surdité de perception légère.
La maladie de Norrie est due à des mutations du gène NDP (gène de la maladie de Norrie, pseudogliome) (Xp11.4-p11.3) qui code la protéine de Norrie impliquée dans le développement vasculaire oculaire et auditif. Un grand nombre de mutations causales a été trouvé. Un mode de transmission lié à l'X et quelques rares mutations de novo ont été rapportées.
G. Norrie, ophtalmologiste danois (1927) ; S. R. Andersen et Mette Warburg, ophtalmologistes danois ; S. E. Whitnall, anatomiste et R. M. Norman, neuropathologiste britanniques (1940) ; K. Sims, neuroscientifique américaine (2014)
Syn. Andersen-Warburg (syndrome d'), Whitnall-Norman (syndrome de), cécité d'Episkopi, pseudogliome lié au sexe, dégénérescence acousticocérébrale progressive
Réf. Orphanet, Katherine Sims (2014)
[H1,H3,P1,P2,Q3]
Édit. 2018
POEMS (syndrome) sigle angl. pour polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myonoclonal protein,skin changes
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable : gynécomastie, aménorrhée, hyperprolactinémie, hyperœstrogénie ; hypothyroïdie ; diabète.
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
HTLV-I (neuropathie du virus) l.f.
human T-cell lymphotropic virus type I neuropathy
Infection dominée par une myélopathie associée au HTLV-I ou paraparésie spastique tropicale ("tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy", "TSP/HAM").
Endémique, elle a été décrite surtout dans le bassin caraïbéen, en Amérique centrale et du sud, en Afrique intertropicale et du sud, au Japon, aux Seychelles et en Amérique du sud. La contamination se fait par voie sexuelle, par l'allaitement, voire par transfusion.
Affection de l'âge mur, la "TSP/HAM", avec ses signes pyramidaux, est davantage spastique que déficitaire. Ses troubles sensitifs restent discrets. Ses symptômes génitosphinctériens sont majeurs. L'IRM montre une atrophie médullaire thoracique. Un taux élevé d'anticorps HTLV-I dans le LCS constitue un autre critère important.
L'évolution atteint un plateau en quelques années.
La "TSP/HAM" se présente comme une méningomyélite chronique vraisemblable, atteignant plutôt la moelle basse, entre D7 et DI2. Sa pathogénie est toujours discutée.
Parmi les autre signes, seront citées des atteintes musculaires (polymyosites, dermatomyosites, myosites a minima, etc.) et neuropathiques périphériques (ces dernières après élimination d'autres étiologies, diabétiques et alcooliques notamment).
Les thérapeutiques actuelles (corticoïdes, immunomodulateurs, traitements antirétroviraux) n'ont pas d'effet au long cours.
→ HTLV, paraparésie spastique tropicale
[H1,D3]
leucémie myéloïde chronique l.f.
chronic myeloid leukemia, chronic myelogenous leukemia
Variété de leucémie, individualisée dans le cadre des syndromes myéloprolifératifs, par un mécanisme moléculaire spécifique.
La connaissance de ce mécanisme, en grande partie élucidé, s'est développée en plusieurs étapes : découverte du marqueur chromosomique de la maladie : le chromosome Philadelphie (Ph)1, démonstration que le Ph est le résultat d'une translocation du proto-oncogène c-abl du chromosome 9 vers un point de cassure variable, mais toujours situé dans une région étroite sur le chromosome 22 (région dite bcr), description de l'expression protéique P210 résultant de la fusion génique bcr/abl, démonstration expérimentale du rôle leucémogène de cette phosphoprotéine chimérique à activité tyrosine-kinase sur les cellules souches hématopoïétiques.
L'évolution naturelle de la maladie se déroule en deux ou trois phases : une phase chronique relativement tranquille, aisément contrôlable d'une durée médiane de 3,5 ans, mais pouvant aller jusqu'à 20 ans, une phase accélérée de durée variable pouvant aller jusqu'à 12 à 18 mois et une phase blastique fatale dans un délai de trois à six mois. Le devenir des patients atteints de cette affection a totalement changé au XXIème siècle. Le traitement de cette affection a été révolutionné par la thérapeutique ciblée des inhibiteurs de la tyrosine kinase qui conduit à de très nombreuses rémissions complètes et à des guérisons. Une nouvelle molécule, l'asciminib, se montre très efficace chez des patients résistants aux inhibiteursde la tyrosine kinase. Le recours à d’autres choix thérapeutiques et en particulier à des transplantations de cellules souches hématopoïétiques est exceptionnel. Des colloques d’experts internationaux précisent régulièrement la ligne de conduite thérapeutique de cette leucémie.
P. Nowell et D. Hungerford, biologistes américains (1960) ; M. Baccarani, hématologiste italien (2015) ; T. P. Hughes, médecin australien (2019)
→ leucémie, syndrome myéloprolifératif, chromosome Philadelphie, imatinib, tyrosine kinase, translocation, inhibiteur de tyrosine kinase, ABL gene
[F1 G5]
Édit. 2020
eplérénone n.f.
eplerenone
Stéroïde inhibant la liaison de l’aldostérone à son récepteur, utilisé dans le traitement de l’hypertension artérielle et de l’insuffisance cardiaque chronique.
Son action est plus sélective que celle de la spironolactone parce qu'il ne possède aucun effet anti-androgénique.
L’éplérénone est un médicament d’épargne du potassium comme tous les anti aldostérones. Son administration élève la concentration plasmatique de rénine par suppression du rétrocontrôle négatif de l’aldostérone sur la sécrétion de rénine.
→ stéroïde, aldostérone, spironolactone, anti-androgène, antialdostérones, rénine
[G5, O4]
Édit. 2020
lymphœdème n.m.
lymphoedema
Œdème plus ou moins dur touchant en général les membres, provoqué par une insuffisance congénitale ou acquise du drainage lymphatique.
La stase survient en amont d'une lésion sur le réseau des vaisseaux lymphatiques. Il en résulte un encombrement des espaces interstitiels, puis une fibrose interstitielle parsemée de multiples vaisseaux lymphatiques dilatés. Lorsqu'il est chronique, il est ferme, ne prend pas le godet et s'accompagne d'un épaississement épidermique. Le lymphœdème primitif (lymphœdème congénital de Milroy-Meige) est rare. Le lymphœdème secondaire est une maladie acquise secondaire à une lésion ou une obstruction des vaisseaux lymphatiques antérieurement normaux dont les causes sont multiples : filarioses lymphatiques, lymphangites bactériennes répétées, cancers (par compression ou envahissement des lymphatiques), d'origine iatrogène après curage nodale ou radiothérapie. Le traitement est étiologique si possible, mais utilise également les méthodes de drainage lymphatique, la contention élastique et la protection contre les traumatismes et les infections.
Étym. gr. lumphê : eau ; oidêma : gonflement
→ œdème, circulation lymphatique, lymphœdème congénital de Milroy-Meige, filariose lymphatique, lymphangite, drainage lymphatique, bas de contention
[N1]
Édit. 2018
anévrysme de l'artère splénique l.m.
splenic artery aneurysm
Les anévrysmes de l’artère splénique (AAS), parmi lesquels on distingue deux types, les vrais et les faux, comptent pour la moitié des anévrysmes des artères viscérales.
Les vrais AAS présentent une paroi artérielle composée d’une intima, d’une média et d’un adventice et les faux anévrysmes ou pseudo-anévrysmes sont dépourvus d’adventice. Les vrais AAS sont les plus fréquents, asymptomatiques et souvent découverts par l’imagerie. L’hypertension portale et la grossesse sont les facteurs de survenue les plus importants, à côté de l’athérome.
La description de l’AAS doit préciser ses dimensions, sa forme (fusiforme ou sacciforme), les dimensions du collet, la présence ou non de calcifications et de thrombose, sa position, le plus fréquemment situé au niveau du 1/3 distal de l’artère. Ils sont habituellement uniques, plus rarement multiples. Les vrais AAS doivent être traités lorsqu’ils sont symptomatiques. Le risque de rupture des vrais AAS asymptomatiques est mal connu. La plupart des AAS de moins de 2 cm de diamètre sont asymptomatiques, ils peuvent être traités préventivement lorsqu’ils mesurent plus de 2 cm de diamètre ou lorsque les dimensions augmentent lors du suivi. L’AAS doit être traité s’il est découvert chez une femme enceinte ou en cas de désir de grossesse, en cas d’hypertension portale, chez les malades en attente de transplantation hépatique. Le traitement est endovasculaire (embolisation par coil ou stent) ou moins souvent actuellement chirurgical. La conservation splénique est souhaitable.
Les faux AAS sont symptomatiques dans 90 % des cas. Ils sont secondaires à un processus infectieux de voisinage, une pancréatite aigüe ou chronique ou un traumatisme. En cas de pancréatite il est difficile de savoir si la symptomatologie vient de l’anévrysme ou de la pancréatite. Ils sont souvent de grande taille, 5 cm de diamètre en moyenne, avec un risque élevé de rupture. La symptomatologie peut être une hémorragie intra ou rétro péritonéale, une fistulisation de l’anévrysme dans un organe de voisinage (estomac, colon, duodénum, canal de Wirsung), une hypertension portale par compression des organes de voisinage. Contrairement aux vrais AAS, le risque de rupture n’est pas lié à leur diamètre et tous doivent être traités.
→ anévrysme, hypertension portale, embolisation vasculaire, pancréatite aigüe, pancréatite chronique
[L1, B2, K4]
Édit. 2018
anévrysme de l’artère splénique l.m.
Les anévrysmes de l’artère splénique qui comptent pour la moitié des anévrysmes des artères viscérales, ont une symptomatologie variable selon qu’ils sont vrais ou faux.
Les vrais anévrysmes présentent une paroi artérielle composée d’une intima, d’une média et d’un adventice alors que les faux anévrysmes ou pseudo-anévrysmes sont dépourvus d’adventice.
Les vrais anévrysmes sont les plus fréquents, souvent asymptomatiques et découverts sur l’imagerie. L’hypertension portale et la grossesse sont les facteurs de survenue les plus importants, à côté de l’athérome. La description de l’anévrysme doit préciser ses dimensions, sa forme (fusiforme ou sacciforme), les dimensions du collet, la présence ou non de calcifications, de thrombose, sa position, le plus fréquemment situé au niveau du 1/3 distal de l’artère. Il est habituellement unique, plus rarement multiple. Les vrais anévrysmes doivent être traités lorsqu’ils sont symptomatiques. La plupart des anévrysmes de moins de 2 cm de diamètre sont asymptomatiques. Le risque de rupture est alors mal connu. Ils peuvent être traités préventivement lorsqu’ils mesurent plus de 2 cm de diamètre ou lorsque les dimensions augmentent lors du suivi. L’anévrysme doit être traité s’il est découvert chez une femme enceinte ou en cas de désir de grossesse, en cas d’hypertension portale, chez les malades en attente de transplantation hépatique. Le traitement est endovasculaire (embolisation par coil ou stent) ou moins souvent actuellement chirurgical. La conservation splénique est souhaitable.
Les faux anévrysmes sont symptomatiques dans 90 % des cas. Ils sont secondaires à un processus infectieux de voisinage, une pancréatite (aigüe ou chronique), un traumatisme. En cas de pancréatite, il est difficile de savoir si la symptomatologie provient de l’anévrysme ou de la pancréatite. Ils sont souvent de grande taille, 5 cm de diamètre en moyenne, avec un risque élevé de rupture. La symptomatologie peut être une rupture avec hémorragie intra ou rétro péritonéale, une fistulisation de l’anévrysme dans un organe de voisinage (estomac, colon, duodénum, canal de Wirsung), une hypertension portale par compression des organes de voisinage. Contrairement aux vrais anévrysmes, le risque de rupture des faux anévrysmes n’est pas lié à leur diamètre et tous doivent être traités.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
→ hypertension portale, athérome, coil, stent, pancréatite aigüe, pancréatite chronique, fistulisation
[K3, L1 ]
Édit. 2018
syndrome du grêle court l.m.
short bowel syndrome
Le syndrome dit du « grêle court » est secondaire à une résection chirurgicale (par exemple après infarctus mésentérique) laissant en place moins de 150 à 200 cm d'intestin grêle chez l’adulte.
Il s'agit d'une maladie rare (environ 1 cas pour 1 000 000 de personnes en France). Elle est caractérisée par une diarrhée, une malabsorption des nutriments, des troubles hydroélectrolytiques. Le grêle court peut aussi être d’origine congénitale. L’évaluation de l’insuffisance intestinale tient compte du grêle restant, du type d’anastomose, de la longueur du colon restant et de la préservation de la valvule iléo-caecale. La longueur de l’intestin réséqué n’a que peu de valeur, variant si elle est mesurée fraiche ou fixée, mais surtout en raison de la variabilité anatomique l’intestin grêle allant de 3 à 7 mètres. La longueur de l’intestin restant est mesurée au bloc opératoire ou évaluée à partir des données de l’imagerie (scanner). Le côlon restant est estimé en pourcentages, en divisant le côlon en 7 parties, supposées de longueur égales, et correspondant chacune à 14 % de la totalité.
Le type de SGC est distingué par une classification anatomique : l’entérostomie terminale (type I anatomique), l’anastomose jéjuno-colique (type II anatomique) et l’anastomose jéjuno-iléocolique (type III anatomique). Les types II et III sont de meilleur pronostic car la malabsorption est moins sévère. Le côlon peut en partie pallier l’insuffisance intestinale, en particulier pour les glucides.
Les principales causes du SGC sont, chez l’adulte, l’ischémie intestinale, la maladie de Crohn, les cancers et les traumatismes. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, ce sont les conséquences de l’entérocolite nécrosante néonatale et le syndrome du grêle court congénital, trouble intestinal rare des nouveau-nés d'étiologie inconnue. Les patients naissent avec un intestin grêle court (moins de 75 cm de long) compromettant l'absorption intestinale se manifestant par une diarrhée chronique, des vomissements et un retard de croissance staturo-pondérale.
Le taux de citrulline plasmatique (acide aminé produit par les entérocytes) est un marqueur d’insuffisance intestinale. Il est corrélé à la longueur de grêle restant et donc abaissé chez les patients atteints du SGC. La citrulline plasmatique permet de discriminer les patients pouvant être sevrés de nutrition parentérale (> 20 μmol/L) de ceux qui restent dépendants de la nutrition parentérale deux ans après la résection intestinale, témoignant d’une insuffisance intestinale permanente.
Les troubles sont définitifs dans 50 % des cas. Ils peuvent régresser, au moins en partie, après une période d'adaptation intestinale de 6 à 12 mois. La prise en charge en centre spécialisé est très complexe et difficile pour les patients. Après une phase de réanimation hydro-éléctrolytique et une phase d’alimentation orale hypercalorique et hyperprotéique, en favorisant les solides par rapport aux liquides, une autonomie nutritionnelle est possible. Dans 50 % des cas, la nutrition parentérale à domicile de longue durée reste le traitement de référence. Les alternatives à la nutrition parentérale peuvent être l’utilisation des facteurs de croissance de la muqueuse intestinale, tel le téduglutide, polypeptide recombinant, analogue du GLP2 (Glucagon Like Peptide 2), qui diminue le débit des selles et augmente la citrullinémie, mais dont l'efficacité n'a été établie que sur la réduction des besoins en nutrition parentérale. Les données à long terme sont limitées. La surveillance d'éventuelles proliférations de cellules muqueuses digestives (polypes colorectaux, néoplasie gastro-intestinale ou biliaire, etc.) est recommandée. La transplantation intestinale est une alternative à la nutrition parentérale, isolée ou associée à la transplantation hépatique en cas d’insuffisance hépatique.
Les principales causes d’échec de la nutrition parentérale sont l’hépatopathie, les infections et les thromboses veineuses liées au cathéter, le refus de la nutrition parentérale. Ces situations sont des indications potentielles à une transplantation intestinale.
Syn. syndrome de l'intestin court
Réf. Nuzzo A, Corcos O, Joly F . Syndrome du grêle court: de la nutrition à la greffe intestinale. Post'U 2014.
→ citrullinémie, analogue du GLP2, transplantation intestinale, infarctus mésentérique, entérostomie, maladie de Crohn, entérocolite nécrosante, alimentation parentérale
[L1, L2]
Édit. 2018
transplantation intestinale l.f.
small bowel transplantation
La transplantation intestinale, traitement de l’insuffisance intestinale chronique, n’a que de rares indications (trois réalisations par an en France, plus fréquentes aux USA) qu’elle soit isolée ou associée à une greffe hépatique ou muliviscérale.
La transplantation intestinale n’est actuellement envisagée qu’en cas d'échec ou de complications sévères de la nutrition parentérale que sont la survenue de complications hépatiques sévères, d’infections à répétition sur cathéter, de thromboses veineuses, mettant en jeu le pronostic vital et entraînant une mauvaise qualité de vie. L’activité de transplantation intestinale est faible en raison d’une assistance nutritionnelle efficace et d’un taux élevé de refus de greffons lié aux exigences de qualité du donneur. De plus, un médicament « orphelin », une entéro-hormone du nom de « Revestive® » (contenant le principe actif téduglutide) est disponible en France. Ce traitement augmentant les capacités d’absorption digestive du grêle court restant, permet de sevrer plus de patients de la nutrition parentérale et par conséquent de diminuer les indications de la greffe intestinale ; mais ceci demande confirmation.
Cependant, l'amélioration continue des résultats de la transplantation intestinale a commencé à transformer ses indications, et à la faire proposer de façon plus large aux malades définitivement dépendants de la nutrition parentérale. Mais la décision de transplantation intestinale demeure complexe, de même que le moment de la greffe et le choix du greffon à proposer (transplantation intestinale isolé ou combinée à celle du foie transplantation multiviscérale associant l'estomac, le pancréas, l'intestin et parfois le foie).
Malgré des progrès importants, les défis sont la reconnaissance du rejet intestinal aigu, (l’allogreffe intestinale étant plus immunogène que d’autres organes solide), la prise en charge de la maladie du greffon contre l’hôte, le traitement des infections (le sepsis étant encore la première cause de mortalité), et la contribution de l’immunosuppression à la survenue de l’insuffisance rénale et des maladies lympho-prolifératives.
Dans le monde plus de 50 % des greffés concernent la population pédiatrique.
Syn. greffe intestinale
[L1, L2, R2]
Édit. 2018
leishmaniose tégumentaire sud-américaine l.f.
south american leishmaniasis
Ensemble des leishmanioses cutanées puis cutanéomuqueuses rencontrées en Amérique tropicale (du sud des États-Unis à l'Argentine) et dues à différentes espèces de Leishmania.
Il peut s'agir, suivant les cas, de formes cutanées pures (rappelant le “bouton d’Orient”), de formes avec extension lymphatique (“Pian bois” de Guyane), de formes diffuses pseudo-lépromateuses, de formes cutanées avec envahissement profond [ulcère du pavillon de l’oreille des chicleros (récolteurs de latex)], de la forme uta des régions subdésertiques du Pérou et de l’Equateur, ou encore de formes cutanées avec atteinte des muqueuses et du cartilage, aboutissant à des lésions ulcératives végétantes à tendance progressivement extensive en profondeur, atteignant en particulier les lèvres, le nez, le palais, le larynx et le tractus respiratoire supérieur avec métastases à distance ; ces dernières formes, d'évolution chronique, peuvent ainsi entraîner des mutilations effroyables de la face, en particulier dans la forme espundia, avec des conséquences psycho-sociales majeures. Ces formes extensives peuvent survenir des années après la localisation cutanée initiale.
→ espundia, pian-bois, uta, leishmaniose, Leishmania, lèpre lépromateuse
[D1,J1, P1]
Édit. 2019
UIV avec test au furosémide
l.f.
Test destiné à accroïtre fortement la diurèse au cours d’une urographie intraveineuse.
Dans les cas d’obstruction intermittente des voies excrétrices rénales (bassinet, calices) ou d’obstruction chronique modérée, ce test consiste en l’injection de furosémide, associée à l’absorption d’eau, pour augmenter fortement la diurèse pour déceler une dilatation de la voie excrétrice sur les clichés réalisés 5, 10, 15 mn après injection ; elle peut être associée à une douleur lombaire évocatrice d’un obstacle intermittent.
→ urographie sous hyperdiurèse
[M2]
Édit. 2019
hypertrophie atriale droite l.f.
Augmentation de volume de l’atrium droit.
Elle peut être secondaire à une sténose tricuspidienne, une bronchopneumopathie chronique obstructive, une hypertension artérielle pulmonaire primitive, à une surcharge cardiaque droite.
Elle se traduit sur l’électrocardiogramme par une augmentation de la hauteur de l’onde P, supérieure à 2,5 mm (2,5 mV) sur les dérivations inférieures, avec une haute partie initiale sur V1, supérieure à 1,5 mm.
Syn. ancien hypertrophie auriculaire droite
Sigle HAD
[K2]
Édit. 2019
insuffisance ventriculaire droite l.f. (IVD)
Incapacité du ventricule droit à assurer un débit sanguin suffisant.
Elle se manifeste par une hépatalgie d'effort, des oedèmes des membres inférieurs. La dyspnée n’est ressentie que lorsque la cause de l’IVD est une maladie du poumon, ou quand il y a association à une insuffisance ventriculaire gauche.
L'examen clinique permet d’observer un reflux hépato-jugulaire à la pression du foie, une tachycardie permanente, des œdèmes des membres inférieurs.
L'ECG peut montrer des signes d'hypertrophie ventriculaire droite ou simplement un axe droit du QRS.
L’écocardiographie affirme le diagnostic.
L'insuffisance ventriculaire gauche est la cause la plus fréquente d’IVD.
Etiologies pulmonaires : embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire, broncho-pneumopathie chronique obstructive, fibrose pulmonaire idiopathique plus rarement état de mal asthmatique, pneumothorax suffocant, pneumopathie bilatérale aigüe. cardiopathie congénitale (shunt gauche et droit, rétrécissement pulmonaire). Etiologies cardiaques : rétrécissement mitral serré, insuffisance mitrale, péricardite constrictive.
→ insuffisance ventriculaire gauche, embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire, broncho-pneumopathie chronique obstructive, fibrose pulmonaire, état de mal asthmatique; pneumothorax, rétrécissement mitral, insuffisance mitrale
[K2]
Édit. 2019