Binswanger (encéphalopathie de) l.f.
Binswanger encephalopathy
Démence progressive secondaire à une démyélinisation d'origine ischémique de la substance blanche sous-corticale.
L'hypertension est le principal facteur de risque. Des signes neurologiques focaux sont quasi constants : déficits moteurs, troubles de la marche, dysarthrie, incontinence, syndrome pseudobulbaire, rigidité ou ataxie des membres. L'IRM cérébrale montre une hyperdensité diffuse et des hypersignaux en T2 de la substance blanche. L'évolution progressive peut être émaillée d'aggravations brutales évoquant des accidents vasculaires cérébraux. Il n’y a pas de traitement.
O. Binswanger, neuropsychiatre suisse (1894)
→ hypertension artérielle, accident vasculaire cérébral
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie des dialysés l.f.
dialysis encephalopathy
Ensemble de manifestations neurologiques diverses (dysarthrie, tremblement, troubles de l'humeur...) d'évolution progressive aboutissant à la démence observé chez des patients traités par hémodialyse.
Cette encéphalopathie est considérée comme relevant essentiellement, sinon exclusivement, d'une intoxication chronique par l’ion aluminium consécutive soit à une teneur élevée de sels d'aluminium dans le liquide de dialyse soit à la prise orale régulière de gels d'alumine pour lutter contre l’hyperphosphorémie. Elle est actuellement prévenue par des mesures adéquates.
→ hémodialyse, aluminium (intoxication par l')
[H1, G4, G5, M1]
Édit. 2019
encéphalopathie et insuffisance rénale l.f.
encephalopathy and renal insufficiency
→ insuffisance rénale (encéphalopathie et), encéphalopathie des dialysés
[H1,M1,G4,B3]
Édit. 2018
encéphalopathie hépatique l.f.
portal systemic encephalopathy
Ensemble des manifestations neuropsychiques ayant pour seules causes l'insuffisance hépatique et/ou l'hypertension portale, liées à un dysfonctionnement cérébral potentiellement réversible.
On distingue habituellement quatre stades cliniques. Le stade 1 est caractérisé par des anomalies des tests psychométriques, des troubles du sommeil, du comportement ou de l'humeur ; un astérixis peut être présent, comme au stade 2 où il est associé à une confusion mentale ; l'existence d'un coma réactif définit le stade 3, un coma profond aréactif le stade 4. Un foetor hepaticus est souvent associé. L'électroencéphalogramme montre un ralentissement du rythme électrique cérébral, avec parfois des ondes triphasiques caractéristiques. Une hyperammoniémie est constante.
En cas d'hépatite aigüe, la survenue d'une encéphalopathie définit l'hépatite grave ou fulminante et fait donc discuter l'indication d'une transplantation hépatique en urgence.
En cas de cirrhose, elle indique un pronostic sévère qui dépend de la cause et de l'existence éventuelle d'un facteur déclenchant curable. La répétition d'épisodes d'encéphalopathie aigüe peut s'associer à des lésions neurologiques irréversibles analogues à celles observées dans la maladie de Wilson et dans la myélopathie portocave.
La physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique est obscure, l'hyperammoniémie étant probablement un facteur nécessaire mais non suffisant. Le traitement symptomatique de référence comporte celui d'un éventuel facteur déclenchant, l'évacuation du sang hors du tube digestif, la réduction des apports protéiques oraux, et l'administration de lactulose et/ou d'antibiotiques.
→ insuffisance hépatique aigüe, hypertension portale, astérixis, foetor hepaticus, hyperammoniémie, hépatite fulminante, cirrhose, maladie de Wilson,
myélopathie portocave
[H1, L1]
Édit. 2019
encéphalopathie hypertensive l.f.
hypertensive encephalopathy
Encéphalopathie induite par une hypertension artérielle sévère de survenue brutale.
Elle se traduit par des céphalées violentes, des vomissements, des crises d'épilepsie, des signes focalisés essentiellement visuels, une altération de la vigilance, des signes dysautonomiques (bradycardie et modifications du rythme respiratoire), auxquels s’associent une rétinopathie (spasme ou rétrécissement des artérioles rétiniennes, œdème papillaire, puis hémorragies focales et exsudats), une altération de la fonction rénale, parfois une anémie hémolytique microangiopathique.
Le diagnostic se fait sur les signes neurologiques, oculaires, les signes d'insuffisance ventriculaire gauche, d'insuffisance rénale aigüe avec oligurie, d'anémie par hémolyse et les signes digestifs avec soif ; ainsi que sur l’examen du fond d’œil.
L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux en T2 et FLAIR, habituellement bilatéraux, symétriques ou non, traduisant une leuco-encéphalopathie affectant préférentiellement les régions pariéto-occipitales, parfois plus étendues dans les formes plus sévères. Il existe aussi des signes d’œdème vasogénique sur l’IRM de diffusio et parfois de petits foyers hémorragiques en T2*.
La physiopathologie de ce syndrome semble être l'association d'un vasospasme et d'une rupture de la barrière hématoencéphalique. Le traitement repose sur un abaissement progressif de l'hypertension artérielle.
→ hypertension artérielle, anémie hémolytique microangiopathique, engagement cérébral, œdème cérébral, hypertension intracrânienne, accident vasculaire cérébral, insuffisance ventriculaire gauche, insuffisance rénale aigüe
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie hypoglycémique l.f.
hypoglycemic encephalopathy
[H1, O4, R1]
Édit. 2019
encéphalopathie infantile l.f.
infantile encephalopathy
Ensemble des séquelles neurologiques et psychiques chroniques, secondaires à des processus encéphaliques développés avant la naissance ou lors de la première enfance.
Parmi les facteurs majeurs, on peut citer : la prématurité, l'anoxie pré- ou néonatale, les traumatismes de l'accouchement (hémorragie méningée, cérébrale, etc.), mais aussi l'ictère nucléaire par incompatibilité Rh (actuellement bien prévenu), certaines affections encéphaliques acquises de la première enfance, surtout infectieuses, enfin le syndrome hémiconvulsions-hyperthermie.
Différents types de séquelles peuvent être individualisées, en fonction de la symptomatologie et de l'évolutivité : infirmité motrice cérébrale, arriération mentale de tous degrés, épilepsie….
Si un enfant ne présente pas de signe de Moro à la naissance (extension et abduction des quatre membres lorsqu'on déprime subitement le matelas), ne marche pas à seize mois et n'ébauche pas de langage à deux ans, une lésion encéphalique doit être recherchée.
J. Aicardi, neuropédiatre français (1965)
→ Aicardi (syndrome d'), infirmité motrice d'origine cérébrale, ictère nucléaire, encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du LCS
[A4, H1, O1]
Édit. 2019
encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte l.f.
adult subacute necrotizing encephalomyelopathy
Syndrome de Leigh, encéphalomyélopathie subaigüe nécrosante, apparaissant progressivement chez l'adulte.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161700).
H. Kalimo, neuropathologue finlandais (1979) ; A. D. Leigh, neuropathologue britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de Leigh
[H1, P2, Q2 ]
Édit. 2019
encéphalopathie pancréatique l.f.
pancreatic encephalopathy
Troubles neurologiques associés à une atteinte pancréatique.
Lors de pancréatites aigües, divers troubles neuropsychiques peuvent être relevés, particulièrement : convulsions, anomalies du comportement et de la vigilance. Mais souvent des désordres métaboliques en proviennent ou les accompagnent : insuffisance rénale, insuffisance hépatique, hypoglycémie, acidose, hyperosmolarité, hypokaliémie, hypocalcémie, delirium tremens, choc… Or ces troubles peuvent être par eux-mêmes à l'origine d'encéphalopathies.
De plus, les enzymes pancréatiques peuvent exercer une action toxique directe, ce qui conduit à l'emploi thérapeutique d'inhibiteurs enzymatiques.
→ pancréatite aigüe, insuffisance rénale, insuffisance hépatique aigüe, delirium tremens
[H1, L1]
Édit. 2019
encéphalopathie par troubles de la régulation thermique l.f.
thermic regulation disorders encephalopathy
Souffrance cérébrale pouvant atteindre le coma, liée à des variations extrêmes de la température corporelle.
Surtout chez des personnes âgées, une exposition au grand froid, une intoxication alcoolique ou médicamenteuse (barbituriques, neuroleptiques), peuvent être en cause. Mais un état apparent de mort cérébrale lié à l'hypothermie reste réversible après réchauffement.
Un "coup de chaleur" peut évoluer vers un coma, voire la mort, ou des séquelles, en l'absence de réanimation avec refroidissement et réhydratation. On différencie le coup de chaleur par température ambiante très élevée, survenant chez des personnes dont la thermorégulation est fragile (sujets sous neuroleptiques, âgés, etc.), de l'hyperthermie maligne par effort excessif.
→ hypothermie profonde, coup de chaleur exogène, hyperthermie maligne d'effort
[C2, H1]
Édit. 2019
encéphalopathie portocave l.f.
portocaval encephalopathy
[H1, L1]
Édit. 2019
encéphalopathie postanoxique l.f.
postanoxia encephalopathy
Syndrome neurologique relevant d'atteintes cérébrales transitoires (déplétion énergétique) ou définitives (mort de cellules) constitué à la suite d'une encéphalopathie anoxique avec généralement coma initial.
L'évolution est d'autant plus défavorable que la durée de l'anoxie initiale a été plus longue. Les formes graves peuvent évoluer assez rapidement vers la mort cérébrale, d'autres évoluent vers un état végétatif sans espoir d'amélioration mais des comas d'assez longue durée peuvent évoluer vers la récupération de la conscience et même vers une guérison avec ou sans séquelle apparente, toutefois une telle guérison peut cacher des séquelles infracliniques portant essentiellement sur la mémoire à court terme et le psychisme. Si la respiration et la circulation sont rétablies rapidement, les intoxications médicamenteuses ont une évolution généralement favorable.
De toute façon une amnésie rétrograde couvrant la période de l'accident hypoxique est fréquente. Les séquelles (hémiplégies, troubles de l'élocution, et de l'idéation, parfois des troubles des sens (olfaction, vue, audition...) correspondent essentiellement à diverses atteintes nerveuses centrales. D'autres lésions peuvent résulter de l'hospitalisation (escarres, infection nosocomiale, séquelles de trachéotomie, ankyloses des articulations des membres, coudes et pieds équins plus particulièrement), hospitalisme et retard du développement intellectuel chez l'enfant, etc.
L'essentiel du traitement consiste en une assistance cardiorespiratoire la plus précoce et la plus efficace que possible. L'oxygénothérapie hyperbare précoce est indiquée surtout dans les intoxications oxycarbonées. Un nursing soigneux et une kinésithérapie précoce sont indispensables.
→ arrêt cardiaque, coma, encéphalopathie anoxique, état végétatif, hypoxie, kinésithérapie, mort cérébrale, nursing
[C2, H1, G2]
Édit. 2019
encéphalopathie psychotique aigüe azotémique puerpérale l.f.
puerpueral psychotic acute uremic encephalopathy
Forme historique grave de psychose du postpartum.
Elle associe à des troubles psychiques des troubles métaboliques dus à une déshydratation majeure et à un hypercatabolisme.
[H1, O3]
Édit. 2019
encéphalopathie respiratoire l.f.
respiratory encephalopathy
Tableau clinique observé chez un insuffisant respiratoire, composé principalement de céphalées intenses, persistantes, de mouvements anormaux à type fréquent de flapping tremor ou astérixis, ralentissement psychomoteur pouvant atteindre un coma, et modifications de l'humeur avec surtout tendance à l'euphorie.
Des formes pseudotumorales sont possibles, avec hypertension intracrânienne (céphalées, œdème papillaire) et divers signes de localisation. Une accentuation des troubles au cours du sommeil est due à l'augmentation de la dyspnée en décubitus.
Sa complexité physiopathologique est liée aux effets conjugués de l'hypoxie et de l'hypercapnie (augmentation de taux d'anhydride carbonique dans le sang), qui semblent surtout provenir de l'acidose cellulaire provoquée par celle-ci. À ces incidences directes sur la cellule nerveuse s'ajoute une importante vasodilatation cérébrale, parfois responsable d'hypertension intracrânienne. Ces manifestations sont également aggravées par la polyglobulie, qui augmente la viscosité sanguine.
Il s'agit surtout d'une bronchopneumopathie chronique obstructive avec emphysème, principalement en poussée infectieuse, mais aussi d'affections neurologiques aigües ou chroniques avec extension aux voies respiratoires : poliomyélite, syndrome de Guillain et Barré, sclérose latérale amyotrophique, myasthénie ou myopathie de Duchenne, notamment.
La ventilation assistée peut permettre une suppléance ventilatoire efficace. Mais elle est très pénible pour le patient.
→ flapping tremor, astérixis, hypertension intracrânienne, bronchopneumopathie chronique obstructive, emphysème, poliomyélite antérieure aigüe, polyradiculonévrite aigüe, sclérose latérale amyotrophique, myasthénie, myopathie de Duchenne, ventilation assistée
[H1, K1]
Édit. 2019
encéphalopathie rétinocochléaire l.f.
→ microangiopathie cérébrale et rétinienne
[H1, K4, P2]
Édit. 2019
encéphalopathie sarcoïdosique l.f.
sarcoidosic encephalopathy
[H1, K1, N3]
Édit. 2019
encéphalopathie spongiforme bovine l.f.
bovine spongiform encephalopathy
Sigle ESB
→ encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles
[H1,D1]
Édit. 2019
encéphalopathie urémique l.f.
uremic encephalopathy
→ insuffisance rénale (encéphalopathie et)
[H1, M1]
Édit. 2018
Gayet-Wernicke (encéphalopathie de) l.f.
Gayet-Wernicke's syndrome
Encéphalopathie résultant d'une carence et/ou d'un trouble du métabolisme de la vitamine B1 et/ou d'une perturbation de l'activité transcétolasique (enzyme à thiamine-pyrophosphate) dont l'alcoolisme est la cause principale mais non exclusive.
Après une phase prodromique marquée par une réduction de l'activité et une tendance à la somnolence, la décompensation survient de manière brutale, caractérisée par un syndrome confusionnel, un nystagmus et/ou une paralysie des mouvements oculaires latéraux et un syndrome extrapyramidal. La prévalence chez les alcooliques est d'environ 10% et la mortalité sans traitement est de 10 à 20% ; environ 50 et 25% des survivants garderont des séquelles modérées ou sévères à type essentiellement de démence et d'amnésie antérograde. Le traitement associe vitaminothérapie B1 à forte dose et arrêt complet de la consommation d'alcool.
A. Gayet, ophtalmologiste lyonnais (1875) ; C. Wernicke, médecin allemand (1881)
→ Korsakoff (syndrome de), encéphalopathie alcoolique
Gayet-Wernicke-Korsakoff (encéphalopathie de) l.f.
Gayet-Wernicke’s syndrome, encephalopathy
Complication de certains alcoolismes majeurs, rapportée surtout à une carence en vitamine B1, caractérisée par un syndrome aigu, le syndrome de Gayet-Wernicke, suivi d'un syndrome chronique, le syndrome de Korsakoff.
Le syndrome de Gayet-Wernicke débute par des troubles de la conscience. À la confusion mentale initiale s'ajoutent des troubles neurologiques : hypertonie oppositionnelle, signes cérébelleux et, dans un cas sur trois, de très évocatrices paralysies oculomotrices avec nystagmus. Un traitement précoce et intensif par la thiamine évite le passage à la chronicité.
Le syndrome de Korsakoff, caractérisé par une désorientation temporospatiale, une amnésie antérograde sévère avec oubli à mesure massif, des confabulations, une fréquente euphorie et des fausses reconnaissances, s'accompagne parfois de polynévrite des membres inférieurs et/ou d'autres troubles psychiques. À l'évolution démentielle progressive habituelle peuvent se substituer désormais, sous l'effet de la thérapeutique, des formes évolutives plus favorables.
Les lésions histologiques à type de raréfaction neuronale et de prolifération gliale sont communes aux deux syndromes, avec une prédominance, sur le circuit hippocampo-mamillothalamique de Papez, dans le syndrome de Korsakoff.
L'unicité de ces deux syndromes, historiquement et cliniquement distincts, est désormais communément admise.
C. Gayet, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1875) ; C. Wernicke, médecin allemand (1881) et S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)
→ korsakovien (syndrome), encéphalopathie alcoolique, thiamine
[H1,L1,R1]
Édit. 2018
Grinker (encéphalopathie de) l.f.
Grinker's encephalopathy
R. R. Grinker Sr, neuropsychiatre américain (1925)
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
spongiforme (encéphalopathie) l.f.
spongiform encephalopathy
Étym. gr. spongos : éponge
→ encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles
Wernicke (encéphalopathie de) l.f.
Wernicke’s encephalopathy
Syndrome, associant troubles oculomoteurs (nystagmus, différentes paralysies du regard), ataxie cérébelleuse et confusion mentale (désorientation, inattention et mauvaise faculté de réponse) et déficit de la mémoire à court terme.
La cause est une carence en thiamine (vitamine B1) parfois décompensée par l’absorption de sucre. En cas de perfusion de glucose, il faut y ajouter de la thiamine. La principale cause de l’encéphalopathie de Wernicke est l’alcoolisme. Il importe d’évoquer le diagnostic en cas de vomissements répétés après chirurgie bariatrique.
Le traitement par thiamine parentérale doit conduire à la récupération en 48 à 72 heures, sinon l’évolution se fait vers le syndrome de Korsakoff.
C. Wernicke, neurologue allemand (1881) ; C. Gayet, ophtalmologiste français, membre de l’Académie de médecine (1875) : S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)
→ Gayet-Wernicke (encéphalopathie de)
encéphalopathie alcoolique l.f.
alcoholic encephalopathy
Ensemble des lésions encéphaliques dues à une intoxication alcoolique chronique ou aigüe.
les cas d'intoxication alcoolique aigue massive,s'installent après une phase d'obnubilation, réalisant un coma éthylique avec des signes de gravité (aréactivité, mydriase, hypotonie, dépression respiratoire, hypothermie, hypotension) engageant le pronostic vital .
C. Gayet, ophtalmologue français, membre de l’Académie de médecine (1875), C. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; E. Marchiafava, neuropathologiste et A. Bignami, anatomopathologiste italiens (1903)
→ encéphalopathie, alcoolisme, Gayet-Wernicke (encéphalopathie de), encéphalopathie hépatique, maladie de Marchiafava-Bignami, myélinolyse centrale du pont cérébral
[H1, G4, L1]
Édit. 2019
encéphalopathie due à un déficit en prosaposine l.f.
Maladie de surcharge lysosomale appartenant au groupe des sphingolipidoses, associant une atteinte systémique avec hépatosplénomégalie à un syndrome neurologique précoce et sévère.
Typiquement, le nouveau-né présente une hypotonie, des accès myocloniques massifs, des mouvements oculaires anormaux, une dystonie, des convulsions déclenchées par des stimuli tactiles et des crises de type grand mal. Le décès survient, entre 1 et 4 mois, généralement dans un tableau de détresse respiratoire.
Autosomique récessive, l 'encéphalopathie, est due à des mutations du gène PSAP (10q21) entraînant l’absence de production ou de fonctionnalité de la totalité de prosaposine, précurseur commun de protéines impliquées dans le catabolisme de plusieurs sphingolipides et qui exerce d'autres fonctions importantes encore mal comprises. Normalement, elle forme par protéolyse les « activateurs » des sphingohydrolases appelés saposines (ou Sap) A, B, C et D. Leur déficit isolé est responsable de variants génétiques de maladie de Krabbe (A), de leucodystophie métachromatique (B), de maladie de Gaucher (C), et potentiellement de maladie de Farber (D). lipogranulomatose disséminée de Farber
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence de la (les) mutation(s) du gène PSAP. L’étude des sphingolipides du sédiment urinaire démontrant une accumulation de Gb3, de sulfatides et d'autres sphingolipides est un bon examen d'orientation. Un déficit en galactosylcéramidase leucocytaire a aussi été rapporté. La biopsie hépatique révèle une sphingolipidose multiple et la présence de macrophages évoquant des cellules de Gaucher.
Le diagnostic prénatal est possible par génétique moléculaire sur villosités choriales ou cellules du liquide amniotique.
Réf. Orphanet, Marie-Thérèse Vanier (2009)
→ prosaposine, sphingolipidoses, sphingolipides, saposines, maladie de Krabbe, leucodystophie métachromatique, maladie de Gaucher, lipogranulomatose disséminée de Farber
[H1, N1, O1, P2, Q3]
Édit. 2018