vésicostomie n.f.
tubeless cutaneous vesicostomy, trans-ileal cutaneous vesicostomy
Mode de dérivation "basse" externe des urines, par abouchement de la vessie à la peau hypogastrique.
Peu usitée, cette dérivation ne comporte pas de sonde à demeure, mais nécessite soit un appareillage externe, soit des autosondages si le dispositif est continent. L'abouchement vésicocutané a recours à une plastie par lambeau plan ou tubulé de la paroi vésicale, ou encore à l'interposition d'un segment iléal isolé : c'est la vésicostomie cutanée transiléale.
[M2]
Édit. 2019
vieillissement cutané l.m.
skin ageing
Altération cutanée physiologique due à l'âge, résultant du vieillissement génétiquement programmé de l'individu mais aussi influencé par l'environnement, notamment par les expositions solaires et par d'autres facteurs pathogènes internes, le tout conduisant plus ou moins tôt à un aspect caractéristique de la peau sénile.
Elle se traduit par des modifications structurales de la peau, avec atrophie, sécheresse et pigmentation irrégulière, altération des fibres collagènes et élastiques, modification de la circulation sanguine, retard de cicatrisation et réduction des moyens de défense. Des complications tumorales peuvent survenir : état précancéreux voire carcinome, dans la genèse desquels le rôle des rayons solaires et surtout des ultraviolets est fondamental. Le traitement ne peut guère être que préventif : il est à base de photoprotection et de soins cosmétiques. Le traitement curatif vise, d'une part à s'opposer à l'état disgracieux réalisé en réduisant les rides et l'aspect de peau flasque et détendue et, d'autre part, à détruire les éventuelles lésions tumorales dès leur apparition.
Syn. sénescence cutanée, peau sénile
→ peau sénile, vieillissement cutané prématuré
vieillissement cutané prématuré l.m.
premature skin ageing
Sénescence cutanée survenant de façon inhabituellement précoce du fait, soit d'expositions exagérées ou prématurées à des agents agressifs naturels, comme les rayonnements solaires ou artificiels, soit de l'intervention de facteurs internes acquis ou constitutionnels tels que les états poïkilodermiques héréditaires ou enzymopathiques.
E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1936) ; A. von Rothmund, ophtalmologiste allemand (1868) ; M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1923) ; C. W. O. Werner, médecin allemand (1904)
→ vieillissement cutané, peau sénile, cutis laxa, progeria, acrogeria, xeroderma pigmentosum, Cockayne (syndrome de), Rothmund-Thomson (syndrome de), de Werner (syndrome de)
Vincent (signe de) l.m.
mental nerve anesthesia
Trouble de la sensibilité cutanée de l’hémilèvre inférieure, lié à une atteinte du nerf dentaire inférieur (fracture, tumeur maligne).
J. H. Vincent, médecin général français, membre de l’Académie nationale de médecine (1862-1950)
vitiligoïde adj.
vitiligoid
Qualifie une lésion cutanée ressemblant à un vitiligo.
Étym. lat. vitiligo : tache blanche
→ vitiligo
vitropression n.f.
1) Manœuvre consistant à appuyer fortement sur une lésion cutanée avec la partie convexe d'un verre de montre légèrement bombé, permettant ainsi d’y mettre en évidence des lupomes, dont la couleur rouge ou jaunâtre s’efface alors.
2) Elle permet également de différencier une télangiectasie, dont la couleur s’effacerait, d’une extravasation sanguine comme le purpura dont la tache colorée persiste.
voies d'administration des médicaments l.f.p
route of administration
Modes de pénétration utilisé pour qu'un médicament pénètre dans l'organisme visé.
On distingue : la voie entérale ou orale (introduction par la bouche dans le tube digestif), les voies parentérales (sous-cutanée, intramusculaire, intraveineuse, intraartérielle, intrarachidienne, intracardiaque), les voies transmuqueuses (voie rectale, buccolinguale, alvéolaire) et les voies locales (applications sur la peau ou sur les muqueuses, injections intrapleurales ou intraarticulaires).
Étym. lat. medicamentum : médicament, poison
Vollmer (test de) l.m.
tuberculin patch test
Recherche de l’allergie tuberculinique par l’application sur la peau dégraissée d’un dispositif imprégné de tuberculine.
La positivité se traduit, au bout de 48 heures, par une inflammation cutanée.
H. Vollmer, pédiatre allemand et Esther W. Goldberger, pédiatre américaine (1937)
vulvectomie n.f.
vulvectomy
Ablation chirurgicale de la vulve.
Elle peut être totale, avec ablation des grandes et des petites lèvres, d'une partie du mont de Vénus, des muscles bulbocaverneux et du clitoris, éventuellement complétée par une lymphadénectomie inguinale réalisée dans le même temps opératoire ou dans un deuxième temps. Elle peut aussi être partielle, ou superficielle, par exérèse isolée de la zone pathologique, ne dépassant pas le plan souscutané, suivie d'une greffe cutanée.
Étym. lat. vulva : vulve ; gr. ektome: ablation
→ vulve
Waardenburg (syndrome de) l.m.
Waardenburg’s syndrome (WS)
Association de malformations congénitales comportant une surdité, des anomalies morphologiques de la face et des troubles de la pigmentation, d’origine génétique, le plus souvent à transmission autosomique dominante, à expressivité variable et entrant dans le cadre des neurocristopathies.
La surdité est neurosensorielle, de perception et non évolutive. La face présente une dystopie canthale interne, un élargissement de la base du nez avec hypertélorisme et synophris. Parmi les anomalies de la pigmentation on note la mèche frontale blanche, le blanchiment prématuré des cheveux, une hétérochromie irienne et des irrégularités de la coloration cutanée et pilaire. Les sous-types secondaires sont notés de 1 à 4 (WS1 à WS4) ; le polymorphisme du syndrome est expliqué par l’association à d’autres conséquences de la neurocristopathie : division palatine, altération du développement des tissus mésenchymateux (arthromyodysplasie de WS3), spina bifida, anomalies cardiovasculaires et du tissu nerveux autonome, anomalies des plexus intestinaux provoquant une maladie de Hirschprung (WS4). Les mutations géniques en cause modifient la migration et la différentiation des mélanocytes entraînant un trouble de la biosynthèse de la mélanine qui intervient, entre autres, dans la pigmentation et dans l’organisation de la membrane de Reissler et de l’organe de Corti. La prévalence est de 1,4 à 2,5 pour 100000. Le syndrome est autosomique dominant pour les types WS1, 2, 3 et récessif pour WS4.
P. J. Waardenburg, généticien et ophtalmologue néerlandais (1947 - 1951) ; H. Hirschprung, pédiatre danois (1888)
→ dystopie, hypertélorisme, synophris, Waardenburg type 1 (syndrome de), Waardenburg type 2 (syndrome de)
Wesselsbron (virus) l.m.
Wesselsbron (virus)
Virus à ARN, appartenant à la famille des Flaviviridae et au genre Flavivirus.
Transmis à l’homme par piqure de moustique, il est la cause, en Afrique intertropicale, de syndromes fébriles avec myalgies, éruption cutanée maculopapuleuse et hépatosplénomégalie, d’évolution bénigne.
West Nile (infection par le virus) l.f.
West Nile fever
Arbovirose, provoquée par un Flavivirus, le virus West Nile.
Souvent asymptomatique, l’infection peut se traduire par un syndrome fébrile avec céphalées, myalgies, éruption cutanée maculo-papuleuse, d’évolution bénigne. Mais des formes encéphalitiques sévères, parfois mortelles, s’observent chez les personnes âgées. Le diagnostic repose sur l’isolement du virus, à partir du liquide céphalorachidien, au tout début de la maladie et sur la sérologie.
Syn. fièvre de West Nile
Whitaker (triade de) l.m.
Whitaker’s syndrome
Association d’une candidose digestive et cutanée chronique, d’une maladie d’Addison et d’une hypoparathyroïdie.
Elle constitue l’expression emblématique de la polyendocrinopathie autoimmune de type ,I à début juvénile, liée à une mutation homozygote du gène AIRE qui code pour un facteur de transcription intervenant dans la tolérance immunitaire, notamment au niveau thymique. La candidose précède les autres symptômes, viennent ensuite l'hypoparathyroïdie puis l'insuffisance surrénalienne. Le syndrome de Whitaker est susceptible de s’associer à une dystrophie unguéale et de l’émail dentaire et d’autres atteintes auto-immunes dans le cadre du syndrome APECED (Autoimmune PolyEndocrinopathy Candidiasis Ectodermal Dystrophy). L’affection est autosomique récessive (MIM 240300).
Virginia Margaret Esselborn, médecin interniste américaine et Jo Anne Whitaker, pédiatre américaine (1956)
→ polyendocrinopathie autoimmune
xanthelasmoïdea (mastocytose) l.f.
Forme de mastocytose cutanée apparaissant dans les premières semaines de la vie, caractérisée par la survenue d'une ou plusieurs tuméfactions ovalaires, de surface lisse ou en "peau d'orange", de 1 à 5 cm de diamètre, de couleur jaune chamois, d'où leur nom, de consistance élastique, avec fréquemment absence de signe de Darier.
Des poussées congestives, des tuméfactions et des bouffées vasomotrices peuvent être associées et la lésion peut éventuellement devenir bulleuse. L'examen histologique montre un infiltrat dermique, constitué de mastocytes reconnaissables à leurs granulations métachromatiques colorées en rouge par le bleu de toluidine.
W Tilbury Fox, dermatologiste britannique (1875)
Syn. mastocytose à plaque unique, mastocytose nodulaire
xanthogranulome nécrobiotique l.m.
necrobiotic xanthogranuloma
Forme rare d'histiocytose non langerhansienne d'étiologie inconnue, caractérisée par la survenue de lésions cutanées et ulcérées jaune-orangé, de localisation préférentiellement périorbitaire, mais pouvant se situer aussi sur le tronc et les membres.
Il peut exister des signes généraux et une atteinte oculaire doit être recherchée. Le xanthogranulome nécrobiotique est associé dans 90 % des cas à la présence d'une paraprotéine monoclonale, le plus souvent de type IgG. L'examen histologique d'une lésion cutanée montre des granulomes dermiques constitués de cellules géantes et de cellules de Touton avec nécrose hyaline entre les nodules.
Les cellules de Touton sont des histiocytes géants parfois polynucléées dont le cytoplasme spumeux est chargé de lipides.
S. Kossard et R. Winkelmann, dermatologues australien et américain (1980)
→ xanthome
[J1]
xanthome n.m.
xanthoma
Formation habituellement cutanée, papuleuse ou nodulaire, caractérisée par sa coloration jaunâtre ou orangée et constituée de cellules histiocytaires macrophagiques spumeuses, chargées de lipides et surtout de caroténoïdes, appelées cellules de Chambard ou de Touton.
Le xanthome peut également se situer sur la cornée (arc cornéen ou gérontoxon, fréquent chez le sujet âgé) ou les tendons (xanthomes tendineux). Les localisations tendineuses et oculaires se rencontrent dans les hypercholestérolémies familiales.
Étym. gr. xanthos : jaune
→ hypercholestérolémie familiale, hyperlipoprotéinémie de type II
xeroderma pigmentosum l.m.
xeroderma pigmentosum
Génodermatose rare, transmise de façon autosomique récessive, dont l'incidence est favorisée par les mariages consanguins, associant des altérations cutanées sévères prédominant sur les régions exposées au soleil, avec pigmentation hétérogène, atrophie cutanée et télangiectasies, le tout réalisant un état poïkilodermique, atteinte oculaire avec photophobie et kératite, parfois troubles neurologiques.
La principale caractéristique de cette affection est le taux élevé de carcinomes spino- et basocellulaires et plus rarement de mélanomes malins, qui entraînent la mort des deux tiers des patients avant l'âge de 20 ans.
Le diagnostic est clinique. Il existe dans ce syndrome une microcéphalie, un nanisme, un hypogonadisme, une ataxie spastique avec aréflexie et une hypoplasie glandulaire. Au niveau cutané, on trouve atrophie et télangiectasies du derme ainsi que des tumeurs qui se développent à la lumière, tout comme dans le xeroderma pigmentosum de Hebra-Kaposi. Les signes ophtalmologiques comportent photophobie, larmoiement, télangiectasies et pigmentation bulbaires, ulcérations cornéennes.
Le diagnostic anténatal est possible par mise en évidence du défaut de réparation de l'ADN sur culture de cellules du trophoblaste ou sur liquide amniotique.
L'atteinte fondamentale relève d'une sensibilité pathologique aux ultraviolets, liée à un déficit génétique des systèmes enzymatiques de réparation de l'ADN nucléaire des cellules épidermiques; il existe plusieurs groupes de complémentation génétique, chacun étant totalement ou partiellement déficient dans la réparation par excision.
Le traitement, malheureusement peu efficace, repose sur la photoprotection, la prévention des transformations malignes par les rétinoïdes, l'exérèse des cancers et le conseil génétique. L’affection est autosomique récessive (MIM 278800).
La fréquence est de 1/250 000. Le diagnostic prénatal est possible. Plus de huit gènes déjà identifiés pour les formes classiques (XP). Locus du gène (XPA) en 9q34.1, (XPB) en 2q21, (XPC) en 3p25, (XPF) sur le chromosome 15, (ERCC5) en 13q33, (ERCC2) en 19q13.2-q13.3. De nombreuses mutations sont connues. L’affection est autosomique récessive (MIM 278700).
M. Kaposi, dermatologue austro-hongrois, membre de l’Académie de médecine (1870-1874)
Syn. atrophoderma pigmentosum (Crocker, 1884, obs.), mélanose lenticulaire progressive (Pick, 1884, obs.), maladie pigmentaire épithéliomateuse ou lentigo épithéliomateux (Quinquaud, 1889, obs.), épithéliomatose pigmentaire (Besnier, 1891, obs.)
→ xérodermoïde, de Sanctis-Cacchione (syndrome de)
[J1,Q1]
Zárate (opération de) l.f.
Zárate procedure
Technique de symphysiotomie partielle sous-cutanée par section du ligament arqué, respectant les ligaments inférieur et supérieur de la symphyse.
frein anatomochirurgical supérieur du pubis
E. Zárate, gynécologue obstétricien argentin (1926)
Zika (virus)
Zika (virus)
Virus à ARN du genre Flavivirus (famille des Flaviviridae), d’origine africaine mais aujourd’hui répandu dans toutes les régions intertropicales, responsable de syndromes aigus fébriles et parfois de neuropathies sévères.
La plupart des infections (80 % environ) par le virus Zika restent asymptomatiques chez l’Homme mais parfois, des signes cliniques sont observés : fièvre, céphalées, éruption cutanée maculeuse, conjonctivite, arthralgies et myalgies. L'évolution, durant de 4 à 7 jours, est habituellement bénigne. Toutefois, à la suite de mutations survenues dans le génome, une neuropathologie s’est développée lors d’épidémies récentes : des malformations fœtales (atteintes du système nerveux central, microcéphalies) peuvent s’observer lors de l’infection des femmes enceintes et des complications, en particulier des syndromes de Guillain-Barré peuvent compliquer l’évolution clinique chez l’adulte.
Connu depuis 1947, le virus Zika circule dans toute l'Afrique sub-saharienne (où les cas humains sont longtemps restés rares et sporadiques) et des traces sérologiques indiquaient sa présence dans certains pays d'Asie du Sud et du Sud-est jusqu’à ce qu’une forte émergence se manifeste à partir de 2007 : introduit en Micronésie (îles de Yap et Guam), il a causé en 2013 et 2014 une épidémie en Mélanésie et dans toute la Polynésie, puis il fut introduit en 2015 dans les Amériques et dans les Caraïbes (au total, plus de 80 pays). Des cas importés et quelques cas autochtones ont été observés en Europe. Le virus Zika est transmis par des moustiques, principalement du genre Aedes, en particulier Ae. aegypti et Ae. albopictus, espèces chez lesquelles la transmission verticale est possible. Quelques cas de transmission sexuelle ont été rapportés. Dans la nature, le virus Zika infecte principalement des singes, en Afrique et maintenant en Amérique Latine.
On distingue trois génotypes différents du virus Zika (Afrique de l’Ouest, Afrique de l’Est, Asie).
Étym. de la forêt de Zika, en Ouganda, où le virus fut isolé pour la première fois
Sigle ZIKAV
→ Flavivirus, Flaviviridae, Garcin-Guillain (syndrome de), Aedes aegypti, Aedes albopictus
[D1, D4]
Édit. 2020
zonegâchette l.f.
trigger zone
Zone d'étendue limitée, cutanée ou muqueuse, au niveau de laquelle un simple contact suffit pour provoquer une douleur.
Décrite surtout dans la névralgie du trijumeau et siégeant donc au niveau de la face, principalement dans le territoire sensitif du nerf maxillaire supérieur entre l'aile du nez et la lèvre supérieure, elle est sensible à l'effleurement et au contact, mais non à l'appui ni à la stimulation thermique.
Elle n'est pas toujours topographiquement superposable au siège de la douleur.
Une zone gâchette peut être retrouvée dans la névralgie du glossopharyngien et plus rarement dans d'autres névralgies des nerfs périphériques.
syndrome d'Ehlers-Danlos lié à l'X l.m.
Le syndrome d'Ehlers-Danlos de type V est caractérisé par une hyperextensibilité cutanée, avec cependant une fragilité tissulaire et une hyperlaxité articulaire peu marquées.
Cette forme de SED est très rare (prévalence <1/1 000 000) et n'a été décrite que chez deux familles. Elle apparait dans l’adolescence. Les autres manifestations incluent une cardiopathie congénitale, des hernies et une petite taille. La transmission est récessive liée à l'X.
Syn. EDS V, SED V, syndrome d'Ehlers-Danlos type 5
Réf. Orphanet (2007)
→ syndrome d'Ehlers-Danlos classique, syndrome d'Ehlers-Danlos (variantes du)
[A4,O6,Q2]
syndrome d'Ehlers-Danlos type arthrochalasique l.m.
Cette forme clinique, très rare (prévalence ‹ 1/1 000 000), est caractérisée par une luxation congénitale bilatérale des hanches et une hyperlaxité articulaire généralisée avec subluxations récurrentes.
L'hyperextensibilité cutanée, la fragilité tissulaire avec cicatrices atrophiques et l'hypotonie musculaire complètent le tableau clinique.
L'incidence du type arthro-chalasique, rassemblant en une seule entité les anciens SED de type 7A et 7B, est très basse. La transmission du SED arthro-chalasique est autosomique dominante.
Cette affection est due à une anomalie de la maturation de la prochaîne alpha1(I) (type 7A) ou de la prochaîne alpha2(I) (type 7B) du collagène de type I avec défaut de clivage du propeptide amino-terminal, du fait d'une mutation conduisant au skipping de l'exon 6 des gènes COL1A1 ou COL1A2, avec disparition du site de clivage de l'enzyme procollagène I N-terminal peptidase.
Le diagnostic clinique peut être confirmé par l'étude biochimique des propeptides amino-terminaux du collagène de type I à partir de fibroblastes dermiques en culture, ou par la mise en évidence en biologie moléculaire d'un skipping partiel ou complet de l'exon 6 des gènes COL1A1 ou COL1A2.
Syn. syndrome d'Ehlers-Danlos type 7
Réf. Orphanet, D. Germain généticien français (2006)
[A4,O6,Q2]
état prénéoplasique l.m.
precancerous condition
Ensemble d'altérations tissulaires qui, en elles-mêmes ne sont pas malignes, mais qui peuvent, dans leur évolution et selon une probabilité variable, être associées à un cancer ou en être le prélude, et constituent donc un facteur de risque plus ou moins déterminant.
Certaines sont des lésions non tumorales, régénératives, hyperplasiques ou dysplasiques, acquises, p. ex. rectocolite hémorragique, hyperplasie endométriale, métaplasie bronchique, leucoplasies buccale, vulvaire, pénienne, kératose solaire cutanée, radiodermite, gastrite chronique, etc. Elles peuvent produire un cancer à leur niveau dans une proportion variable de cas. D'autres sont des tumeurs bénignes dont l'évolution comporte un risque variable de transformation maligne, p. ex. polyadénome et tumeur villeuse du côlon, tumeur séreuse et mucineuse de l'ovaire, adénome pléomorphe des glandes salivaires. D'autres enfin sont des maladies génétiques à expression tumorale, telles la polypose rectocolique familiale, la neurofibromatose de Recklinghausen, dans l'évolution desquelles on voit fréquemment apparaître soit une transformation maligne de la, ou des tumeurs, soit l'émergence de néoformations variées : méningiome, gliome, mélanome, phéochromo
Syn. état précancéreux
[F2]
Édit. 2018
euryblépharon congénital l.m.
congenital euryblepharon
Élargissement anormal et symétrique de l'ouverture palpébrale avec mégablépharon (paupières larges), ectropion du tiers externe de la paupière inférieure et rigidité des paupières, d'où malocclusion et kératite par lagophtalmie.
Une greffe cutanée est nécessaire dans les cas les plus sévères.
Étym. eurusblepharon : paupière
[Q2,P2]
Édit. 2018
dermatoscope n.m.
dermoscope
Appareil utilisé par le dermatologue pour mieux analyser les résultats de l’inspection cutanée de lésions de la peau et, en particulier, porter le diagnostic de mélanome.
Le dermatoscope est issu de la technique du réseau neuronal convolutif.
→ réseau neuronal convolutif, mélanome
[J1]
Édit. 2018