xérodermoïde n.m.
pigmented xerodermoid, xeroderma pigmentosum variant
Forme clinique du xeroderma pigmentosum caractérisée par la survenue plus tardive des signes cliniques et, en particulier des tumeurs malignes, soit entre 15 et 40 ans, chez des sujets à phototype clair ayant subi de longues expositions au soleil.
L'activité de réparation de l'ADN dans les cellules épidermiques par excision-resynthèse est normale; le défaut biochimique se situe au niveau de la synthèse post-réplication lors d'expositions aux ultraviolets.
[J1,C1]