histiocytose langerhansienne l.f.
histiocytosis X, Langerhans cell-histiocytosis, Langerhans cell granulomatosis, Langerhans histiocytosis
Prolifération d’agressivité variable, des cellules de Langerhans pouvant toucher un ou plusieurs organes notamment la peau, les muqueuses, mais également l'os, le poumon et le système nerveux central.
Les cellules de Langerhans de nature histiocytaire, appartiennent à la lignée des cellules dendritiques, jouant un rôle accessoire dans l’immunité cellulaire et siégeant dans de nombreux tissus, organes et muqueuses. L'étude histologique découvre la présence d'un infiltrat de cellules d'aspect histiocytaire dont le caractère langerhansien est attesté par l'examen immunohistochimique (qui montre qu'il s'agit de cellules CD1α et CD207 positives) et par la microscopie électronique (qui révèle la présence dans le cytoplasme de granules de Birbeck, encore appelés corps X, de nature et d’origine mal connue). Dans 57 % des cas d'histiocytose, on met en évidence une mutation du BRAF V600E.
La biologie moléculaire a précisé que les histiocytoses langerhansiennes sont monoclonales. Il en existe plusieurs formes :
- la maladie de Letterer-Siwe qui apparaît chez l’enfant de façon d’autant plus sévère que celui-ci est plus jeune. Elle associe des lésions cutanéo-muqueuses (papules croûteuses des plis, éruption purpurique pouvant atteindre les paupiéres), osseuses, ganglionnaires, hépatospléniques, pulmonaires, à une exophtalmie. Le traitement par les glucocorticoïdes et la vincoblastine peut être inefficace ;
- la maladie de Hand-Schüller-Christian qui est caractérisée par des lésions osseuses essentiellement crâniennes, particulièrement sphénoïdales avec atteinte hypophysaire (à l’origine d’un diabète insipide) et exophtalmie souvent bilatérale. Le pronostic est relativement favorable ;
- le granulome éosinophile des os qui est une tumeur osseuse isolée, bénigne de l’adulte jeune, avec une prédominance masculine, localisée sur les os du crâne, du bassin, des vertèbres et des os longs, traduite par une ostéolyse lacunaire à contours découpés. Il peut se manifester par une exophtalmie, le plus souvent unilatérale, qui revêt parfois un aspect pseudo-inflammatoire avec œdème palpébral. La palpation de l'orbite révèle une tumeur de consistance ferme, non mobile, et une discontinuité au niveau du rebord orbitaire, témoin de la lyse osseuse qui existe en regard de la tumeur. La tomodensitométrie précise les caractères de la lacune et après injection, le caractère hyperdense de la lésion. La biopsie objective la prolifération histiocytaire (HES) avec cellules géantes et lymphocytes. Mais le diagnostic est affirmé par l’histochimie qui met en évidence un immunomarquage positif des cellules histiocytaires anormales par l’anticorps anti P5 100. Le traitement est chirurgical (curage avec reconstitution du plan périosté). La radiothérapie et la chimiothérapie sont réservées aux formes d’accès difficiles ;
- d’autres atteintes localisées à un ou deux organes (ganglion, rate, poumon, peau) ont été rapportées.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1868) ; E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. A. Siwe, pédiatre suédois (1933) ; A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. Christian, médecin interniste américain (1919) ; L. Lichtenstein, anatomopathologiste américain (1953) ; M. S. Birbeck, histologiste britannique (1961) ; C. E. Allen, pédiatre américain (2018)
Étym. gr. histion : tissu ; kutos : cellule
Syn. histiocytose X (Lichtenstein, 1953, obs.)
→ Birbeck (corps de), Letterer-Siwe (maladie de), Hand-Schüller-Christian (maladie de), granulome éosinophile des os, cellules de Langerhans
histiocyte, cellule dendritique, CD1, CD207, BRAF V600E, vincoblastine, diabète insipide, exophtalmie
[H1 ,I1, J1, K1, N3]
Édit. 2020
PD-L1, PD-L2 sigles angl. pour Programmed Death protein-Ligand 1, Programmed Death protein-Ligand 2
Protéines exprimées à la surface des cellules, en particulier cancéreuses, en réponse à des stimuli inflammatoires, qui se lient spécifiquement à PD-1, protéine membranaire des cellules T porteuses des antigènes CD4 et CD8.
PD-L1, encore appelée B7-H1, et PD-L2, appelée aussi B7-DC, sont des protéines transmembranaires, ligands du récepteur PD-1 (« Programmed Death protein 1 ») exprimé à la surface des cellules T. PD-L1 est le composé majoritaire de ce système. Dans la situation normale, la liaison de PD-L1 sur PD-1 provoque l'apoptose des cellules T CD4+ et CD8+, ce qui induit une tolérance immunitaire. Ce système intervient par exemple dans la tolérance des femmes enceintes vis-à-vis de l’embryon et de celle des sujets transplantés vis-à-vis du greffon. Cependant, il joue aussi un rôle essentiel dans la capacité des tumeurs à résister au système immunitaire de l’hôte. En effet, PD-L1 et PD-L2 sont surexprimés par les cellules de certains cancers agressifs, notamment les mélanomes, et la liaison de PD-L1 ou PD-L2 portés par les cellules tumorales à leur récepteur PD-1 porté par les lymphocytes T induit une tolérance du système immunitaire vis à vis de la tumeur. De très nombreux essais thérapeutiques contre divers cancers ont été conduits avec des anticorps monoclonaux dirigés spécifiquement contre PD-1 ou PD-L1 et certains d'entre eux ont déjà bénéficié d'une autorisation de mise sur le marché aux Etats-Unis ou en Europe (par exemple le Nivolumab pour le traitement des mélanomes non resécables ou métastatiques et de certains cancers bronchiques non à petites cellules).
Syn. B7-H1 pour PD-L1, B7-DC pour PD-L2
→ cellules T, CD4, CD8, PD-1,tolérance immunologique, apoptose, anticorps monoclonal
[C1, C3, F2, F3, O3]
Édit. 2020
chimère homme-animal l.f.
animal/human chimera
Organisme provenant d’un zygote humain et d’un zygote animal, par adjonction soit de cellules pluripotentes humaines (cellules embryonnaires ou cellules induites pluripotentes) à un zygote animal, soit de cellules pluripotentes animales (cellules embryonnaires) à un zygote humain.
L’adjonction de cellules embryonnaires animales à un embryon humain est interdite par la loi dans, pratiquement, tous les pays ayant promulgué des lois de bioéthique. L’inverse a donné lieu à des expériences dans le but de développer chez un animal un organe fait des cellules humaines du donneur pouvant lui être transplanté, ce qui écarte toute réaction immunitaire de rejet et remédie à la pénurie de donneurs vivants ou d’organes de donneurs décédés. En fait, ce type d’expérience n'a réussi qu'avec les chimères animal/animal seulement.
→ cellule souche pluripotente induite, cellule souche embryonnaire
[B3]
Édit. 2020
anaplasique adj.
anaplastic
État d'une tumeur habituellement maligne dont l'architecture et les cellules sont très éloignées de celles du tissu dont elles proviennent ; les cellules ont perdu leurs critères de différenciation.
Naguère, on opposait les carcinomes anaplasiques à petites cellules et ceux à grandes cellules. Les techniques immunohistochimiques ont démontré le caractère neuro-endocrine, donc différencié, des carcinomes à petites cellules. Pour éviter toute confusion, les carcinomes à grandes cellules sont dits indifférenciés.
Cet adjectif anaplasique ne doit plus être utilisé dans la classification des carcinomes bronchopulmonaires.
[A3,F2]
Édit. 2017
carcinogenèse n.f.
carcinogenesis
Processus de transformation néoplasique, progressive des cellules, et d’induction de cancer, par des facteurs ou agents carcinogènes qui peuvent être des substances chimiques, des radiations, des virus oncogènes.
On distingue deux stades dans la carcinogénèse : 1) l’initiation, insuffisante à elle seule à former une tumeur, répond à l’exposition des cellules à une dose appropriée d’agents carcinogènes dits initiateurs qui altèrent de façon permanente l’ADN de ces cellules cibles, lesquelles en gardent la mémoire même plusieurs mois après l’application de l’initiateur : l’agent initiateur est mutagène ; 2) la promotion, non tumorigène par elle-même répond à l’induction de tumeur dans les cellules déjà initiées par le processus précédent, mais qui ne sont pas tumorales en elles-mêmes ; ces cellules initiées sont sensibles à l’action des promoteurs et donnent naissance à des tumeurs lorsqu’elles sont stimulées par ces agents promoteurs de façon appropriée. Contrairement aux agents initiateurs, les agents promoteurs ne lèsent pas l’ADN. Les agents chimiques initiateurs impliqués dans la carcinogénèse peuvent appartenir à deux catégories, suivant qu’il s’agit de composés agissant directement, les carcinogènes, ne nécessitant pas de transformation chimique pour être actifs, ou de composés agissant indirectement, les procarcinogènes, nécessitant une conversion métabolique in vivo pour produire des carcinogènes capables de transformer les cellules.
Étym. gr. karkinos : cancer ; genesis : génèse
Syn. cancérogenèse
[F2]
CD 34 sigle angl. pour cluster of differentiation 34
Antigène membranaire exprimé sur les cellules souches hématopoïétiques multipotentes etégalement sur des progéniteurs déjà engagés dans une voie de différentiation.
CD 34 est une glycoprotéine considérée comme le marqueur de choix utilisé dans la purification des cellules souches de la moelle osseuse et du cordon ombilical. L’expression de CD34 n’est pas restreinte au tissu hématopoïétique. Quelques populations de cellules non hématopoïétiques expriment l’antigène CD34. C’est le cas en particulier des cellules endothéliales dont l’origine, à partir d’un progéniteur commun avec les lignées hématopoïétiques, est aujourd’hui avérée. La numération des cellules CD 34+ est très utile dans l’appréciation de la qualité des préparations administrées en thérapie cellulaire qui doivent être suffisamment riches en cellules souches.
cellules interstitielles rénales l.f.p.
renal interstitial cells
Cellules présentes dans l'interstitium rénal, c'est-à-dire dans le tissu situé entre les néphrons et les vaisseaux.
Les cellules interstitielles du cortex rénal sont de deux types. Les unes ressemblent à des fibroblastes et les autres ressemblent à des mononucléaires du sang. Les fibroblastes péritubulaires sont le siège de la production d'érythropoïétine.
Les cellules interstitielles de la médullaire rénale sont essentiellement de grosses cellules contenant des inclusions lipidiques. Il existe également des cellules ayant l'aspect de lymphocytes. Les cellules à inclusions lipidiques sont le site majeur de production de prostaglandines dans la médullaire.
[A2,M1]
cytokine n.f.
cytokine
Protéine ou glycoprotéine de masse moléculaire comprise entre 8 et 50 kDa intervenant comme médiateur soluble ou membranaire dans les interactions cellulaires.
Ce terme regroupe un ensemble hétérogène de molécules dont certaines sont appelées interleukines (IL, médiateurs agissant entre les leucocytes), lymphokines (médiateurs produits par les lymphocytes), interférons, facteur stimulant les colonies (CSF), facteurs de nécrose des tumeurs (TNFα et ß), facteurs transformants de croissance (TGFα et ß) auxquels s’ajoutent les facteurs de croissance dérivés des plaquettes (PGDF), les facteurs de croissance des fibroblastes (FGF) ou des cellules épidermiques (EGF, etc.).
À la différence des hormones dont le taux de sécrétion est continu bien que modifié par des signaux physiologiques, les cytokines sont synthétisées principalement en réponse à un signal activateur. Chaque cytokine peut être produite par de nombreux types de cellules. Les cytokines agissent sur des cellules cibles en se fixant sur des récepteurs spécifiques de haute affinité, les concentrations actives étant de l’ordre de la nanomole ou de la picomole. Ces récepteurs sont, en général, exprimés en très faible densité sur différents types cellulaires, ce qui explique les effets pléiotropiques des cytokines. Selon la localisation de la cellule-cible par rapport à la cellule sécrétrice, les cytokines peuvent avoir une action autocrine (sur la cellule sécrétrice elle-même), paracrine (sur la cellule voisine) ou endocrine (sur des cellules situées à distance de la cellule productrice). L’action juxtacrine est exercée par les cytokines membranaires sur les cellules voisines.
La liaison d’une cytokine à son récepteur induit un ensemble de signaux d’activation, de prolifération, de différenciation ou de mort cellulaire.
La plupart des cytokines entrainent des réactions en cascade en induisant la production d’une autre cytokine par leurs cellules-cibles. Leurs effets sont très souvent redondants : l’induction d’une même réponse cellulaire peut être obtenue avec différentes cytokines se fixant chacune sur son récepteur spécifique.
Étym. gr. kutos : cellule ; kinein : stimuler
[C1,C2]
épiderme n.m.
epidermis (TA)
epidermis
Epithélium de revêtement extérieur du corps, constitué par plusieurs couches de cellules qui subissent, en arrivant vers la surface, une transformation cornée, la kératinisation.
Ces couches sont, en allant de la profondeur à la superficie :
1) la couche basale formée par une rangée unique de cellules prismatiques, petites et denses, reposant sur une membrane basale ; elles renferment du pigment ;
2) la couche de Malpighi ou corps muqueux, formée d’un nombre variable de couches de fibrilles épidermiques ;
3) la couche granuleuse constituée de quelques assises de cellules contenant des granules de kératohyaline ;
4) la couche claire formée de cellules dégénérées, aplaties mais ayant encore des noyaux contenant l’éléidine ;
5) la couche cornée constituée de cellules complètement aplaties, dépourvues de noyaux et infiltrées de matière cornée.
A la surface de la peau, les cellules cornées desquament individuellement en formant une poussière cornée, le stratum disjunctum.
Étym. gr. epi : sur ; derma : peau
[A1, A2, J1]
Édit. 2020
hormones thyroïdiennes l.f.
thyroid hormone, iodothyronines (T3, T4), calcitonine (CT)
Les cellules vésiculaires de la thyroïde élaborent les iodothyronines dont les formes circulantes actives sont constituées par la thyroxine (T4 ou tétraiodothyronine) et la T3 (ou triiodothyronine) qui développent des effets ubiquitaires. Une autre hormone, la calcitonine, produite par les cellules parafolliculaires (cellules C), possède un rôle physiologique modeste.
Les iodothyronines se constituent à partir de l’iode, capté par les cellules folliculaires, oxydé, et immédiatement transformées en iodotyrosines (MIT et DIT). Leur couplage conduit à la formation de T3 et T4 qui sont des iodothyronines, constituées de 2 cycles phénols réunis par un pont diphényléther liant 3 ou 4 atomes d’iode (celui-ci constitue 70% du poids molécilalaire de la T4). Les hormones ainsi fomrées au pôle apical des cellules vésiculaires sont stockées au sein de la thyroglobuline (Tg) qui est le constituant essentiel de la colloïde. L’internalisation de la Tg puis sa digestion enzymatique pas les lysosomes permet la libération des hormones dans le sang circulant au pôle poséro-basal. Les hormones se lient à des protéines de transport (TBG, TBPA, albumine) et seule une très faible quantité d’homones libres exerce leur action au niveau des tissus cibles. Celle-ci est permise par pénétration transmebranie active grâce à des transporteurs (OATP, MCT10 et 8) puis liaison aux récepurs nucléaires TR et TR. La métabolisation homronale implique des désiodases de type 1, 2 ou 3 qui constituent des facteurs d’activation ou d’inactivation. La régulation de la production des hormones thyroïdiennes implique particulièrement la TSH et la charge en iode. Les iodothyronines sont fortement impliquées dans le développement statural, la production de chaleur ; globalment elles accèlèrent l’activité et des tissus et des des organes (cœur, intestin, cerveau, muscle, os…)
La calcitonine est un polypeptide de 32 aminoacides, sécrété par les cellules C, aussi par d’autres celules normales ou tumorales. En aigu, elle est susceptible de bloquer la résoption osseuse, de réduire le degré des hypercalcémies. Elle est utisée aussi pour le traitment des algoneurodystrophies. L’accroissement franc du taux circulant de la CT est un marqueur diagnostique et pronostique précieux des cancers médullaires de la thyroïde. Un accroissement discret s’observe aussi du fait du tabagisme, de l’obésité, de l’insuffisance rénale, de l’auto-immunité antithyroïdienne et au cours des pseudohypoparathyroïdies.
Étym. gr. hormaô : j'excite
→ T3, T4, calcitonine, exploration fonctionnelle de la thyroïde
[O4]
phagocytes mononucléés (système des) l.m.
mononuclear phagocyte system
Réseau de cellules disséminées dans l’organisme, caractérisées par leur activité phagocytaire, leur mobilité, leur rôle dans le déclenchement et l’entretien des réactions immunitaires.
Ces cellules, d’origine médullaire, passent dans le sang (monocytes), et parviennent dans les tissus conjonctifs lâches où elles prennent le nom d’histiocytes-macrophages. Dans les alvéoles pulmonaires, ce sont les cellules à poussières ou macrophages alvéolaires, dans le foie, les cellules de Kupffer, dans le cerveau, les cellules de la microglie, dans la peau, les cellules de Langerhans, dans l'os, les ostéoclastes.
Syn. système mononucléé phagocytaire, système réticuloendothélial (terme obsolète), ou réticulohistiocytaire (terme obsolète)
protéines S100 n.f.
S100 proteins
Famille de protéines comportant environ une vingtaine de membres.
La plus étudiée est la protéine S1OOB. C’est une protéine dimérique de 21 kDa constituée de 2 chaînes (α et bêta), fixatrice de calcium, présente dans les cellules gliales du cerveau, mais aussi dans de nombreuses autres cellules (mélanocytes, cellules de Langerhans, cellules sudorales eccrines et apocrines, cellules musculaires) et dont la présence dans le sang témoigne d'une atteinte pathologique du cerveau.
Sa détection par l'utilisation, en immunohistochimie, de l'anticorps antiprotéine S-100 est particulièrement utile pour identifier ces cellules, notamment en pathologie tumorale (tumeurs næviques et langerhansiennes).
La protéine S100B est dosée dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien par électro-chimioluminescence. Sa concentration normale dans le plasma est inférieure à 0,15µg/L. Elle augmente dans les suites de traumatismes crâniens sévères, traduisant une contusion cérébrale, et les hémorragies sous-arachnoïdiennes. C’est également un marqueur sérique d’évolution des mélanomes malins.
Dans le LCR, sa concentration normale est de 1 à 2 µg/L. Elle augmente dans les lésions cérébrales aigües, en particulier les hémorragies sous arachnoïdiennes, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, et au décours d’interventions neuro-chirurgicales.
Le dosage plasmatique d’un autre membre de la famille des protéines S100, la protéine S100A12, a été proposé comme marqueur des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, en particulier la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.
synoviale n.f.
synovial membrane
Membrane séreuse faite d’un tissu conjonctif lâche tapissant la face profonde de la capsule articulaire des diarthroses, s’insérant sur le pourtour des cartilages articulaires et concourant avec eux à la limitation de la cavité articulaire, et qui secrète un liquide lubrifiant visqueux, incolore, la synovie, favorisant le glissement des extrémités osseuses.
Contribuant au maintien des surfaces articulaires, elle est formée de deux couches principales. La couche interne ou intimale, dite couche bordante, est faite normalement d’une seule assise de cellules mononucléées juxtaposées les unes aux autres, ne reposant pas comme les cellules épithéliales sur une membrane basale ; parmi ces cellules on distingue des cellules dites A, de type macrophagique et des cellules B, de type fibroblastique productrices de l’acide hyaluronique synovial. La couche externe sous-intimale est faite d’un tissu conjonctif riche en fibres collagènes de type I et III, richement vascularisé, contenant quelques cellules éparses (fibroblastes, histiocytes-macrophages, mastocytes…). L’étude histologique de la membrane synoviale peut être d’un grand intérêt pour le diagnostic différentiel des affections articulaires.
→ synovie
ADAMTS 13 acr. angl. pour disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13
Métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS qui est la protéase spécifique du clivage du facteur von Willebrand intervenant dans la coagulation sanguine.
Son déficit cause le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Le facteur von Willebrand est une glycoprotéine plasmatique qui joue un rôle clé dans l’hémostase puisqu’il est indispensable à l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium mis à nu par la brèche vasculaire et à l’agrégation des plaquettes entre elles. La particularité du facteur von Willebrand est d’avoir une structure multimérique organisée en association de dimères. ADAMTS 13 est une protéase régulant la taille des multimères. Elle a un rôle essentiel parce que le pouvoir adhésif des plaquettes vis-à-vis du sous-endothélium et des autres plaquettes est proportionnel à la taille du multimère.
ADAMTS13 est synthétisée principalement par les cellules étoilées périsinusoïdales (ou cellules de Itô siégeant entre les hépatocytes et les cellules endothéliales) du foie, mais aussi par les cellules endothéliales et les cellules de la lignée mégacaryocytaire. Elle est secrétée dans le plasma sous forme d’une enzyme active d’environ 200 kDa. Si la concentration dans le sang d’ADAMTS 13 est insuffisante le clivage de la forme multimèrique du VWF de poids moléculaire élevé est déficient, entraînant la formation de thrombus dans la microcirculation sanguine. Un tel déficit est la cause du purpura thrombotique thrombocytopénique. Il est le plus souvent acquis et résulte de la formation d’auto-anticorps anti-ADAMTS13 (syndrome de Moschcowitz), mais il peut être aussi héréditaire, de transmission autosomique récessive, par le biais de mutations bialléliques du gène d’ADAMTS13 situé sur le chromosome 9q34 (syndrome d’Upshaw-Schulman). Le traitement classique de la maladie consiste en des échanges plasmatiques.
→ facteur de von Willebrand, purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire, syndrome d'Evans, Syndrome d'Upshaw-Schulman, Itô (cellule de), mégacaryocyte ; Moschcowitz (syndrome de), Upshaw-Schulman (syndrome), échange plasmatique
[F1, F4, K4, Q1]
Édit. 2018
appareil juxtaglomérulaire l.m.
juxta glomerular apparatus
Ensemble comportant l'artériole afférente du glomérule, la macula densa du tube distal et un lacis cellulaire intermédiaire jouant un rôle essentiel dans la sécrétion de rénine.
La rénine est présente sous forme de granules dans des cellules musculaires différenciées de la paroi de l'artériole afférente du glomérule et est sécrétée par ces cellules.
La macula densa est une portion différentiée du tube contourné distal. La réabsorption de chlore et de sodium par ces cellules influence négativement la sécrétion de rénine.
Le lacis intermédiaire est fait de cellules ayant les caractères des cellules mésangiales (mesangium extraglomérulaire).
Étym. lat. apparatus : ce qui est préparé
astrocytes rétiniens l.m.p.
retinal astrocytes
Cellules allongées avec de longs prolongements cytoplasmiques entrant en contact avec les vaisseaux rétiniens et les cellules nerveuses particulièrement au niveau de la couche ganglionnaire interne et plexiforme interne.
Les astrocytes rétiniens appartiennent au système glial de la rétine, comportant les cellules de Müller, les cellules microgliales réticuloendothéliales et les cellules gliales périvasculaires. La couche des fibres optiques est riche en astrocytes qui prennent souvent un aspect bipolaire, disposé parallèlement aux axones jusque dans la région pré-laminaire de la papille.
Étym. gr. aster : étoile, ou astron : constellation ; kutos : cellule
blastomère n.m.
blastomere
Chacune des cellules qui, par divisions successives, vont constituer la morula.
Le follicule ovarien fécondé subit une série de divisions mitotiques, passant par les stades à 2, 4 puis 8 blastomères qui forment une masse cellulaire lâche. Au 3ème jour postfécondation, stade carnegie 2, la division en 16 blastomères s’accompagne d’une compaction qui isole les cellules centrales des cellules périphériques. Les cellules centrales forment le bouton embryonnaire. Les cellules périphériques forment le trophoblaste qui entrera dans la constitution du placenta.
Étym. gr. blastos, germe ; meros, partie
→ morula, follicule ovarien, stade Carnegie 2, bouton embryonnaire, trophoblaste
[A4,O6]
Édit. 2017
cancer de la thyroïde l.m.
thyroid cancer
Cancer né des cellules des follicules thyroidiens dans 95% des cas, différencié dans la majorité des cas, d'architecture papillaire (75% des cas) plus souvent que folliculaire (10 à 20%) et rarement indifférencié ou anaplasique.
Dans 5% des cas, le cancer dit "médullaire" se développe à partir de cellules parafolliculaires (cellules C , produisant la calcitonine ). Lymphomes malins ou métastases d'autres cancers sont extrêmement rares.
En France, l’incidence annuelle de ce cancer est de 6700 cas (projection InVS 2011) et la mortalité qui lui est liée de 375 cas annuels (données InVS 2011). Son incidence est plus faible chez l’homme (2,2/100 000) que chez la femme (7,5/100 000). Leur incidence a beaucoup augmenté en apparence depuis 30 ans, du fait du dépistage plus fréquent des petits cancers (infracentimétriques) par l'échographie. Seuls 5% des nodules thyroïdiens de 10mm ou plus sont des cancers.
Le traitement repose sur la chirurgie et dans les formes différenciées suivie, si nécessaire, de l’administration d’iode radioactif. Le pronostic est excellent, la survie à long terme étant de plus de 80%. Les rares métastases sont pulmonaires.
Les cancers indifférenciés ou anaplasiques surviennent chez les personnes âgées (moyenne d’âge 65 ans), surtout chez les femmes. Malgré le traitement, essentiellement chirurgical avec ou sans radiothérapie, le pronostic est très sévère. Des inhibiteurs des kinases donnent des résultats encourageants.
Le cancer né à partir des cellules parafolliculaires (cellules C secrétrices de thyrocalcitonine) est dit cancer médullaire (medullary carcinoma of the thyroid, C-cell carcinoma of the thyroid). L’excrétion d’une thyrocalcitonine anormale donne lieu à des dépôts amyloïdes. Il s’agit d’une forme d’évolution lente pouvant cependant être responsable de métastases essentiellement pulmonaires. Dans 80% des cas, il s’agit de forme sporadique. Il peut être familial, lié alors à la mutation germinale du proto-oncogène RET, il peut être alors isolé ou s’inscrire dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
Syn. carcinome de la thyroïde
→ cancer médullaire de la thyroïde, cellule C, iode radioactif, anaplasique, thyrocalcitonine, néoplasie endocrinienne multiple, proto-oncogène
[F2,O4]
cancer de l'ovaire l.m.
ovarian cancer
Tumeur maligne développée aux dépens d’une des structures de l’ovaire : revêtement épithélial dans 90% des cas, plus rarement stroma ou cellules germinales.
Son incidence estimée annuelle (données INVS 2011) est en France de 4600 cas et responsable de 3100 décès annuels. Ce cancer affecte 7 femmes sur 100 000, presque toujours après la ménopause, la tranche d’âge se situe entre 55 et 94 ans. C’est la 7ème cause de cancer féminin et la 4ème cause de décès par cancer (après les cancers du sein, du côlon, et du poumon). Le facteur de risque le mieux connu est génétique : 10% environ des cancers de l’ovaire apparaissent dans un contexte de prédisposition génétique souvent en rapport avec une mutation des gènes BRCA 1 ou 2. Il ne bénéficie actuellement d’aucun dépistage, que ce soit échographique, ou biologique. Il existe en effet un marqueur sérique, le CA 125 qui est ni très sensible ni très spécifique, mais par contre très utile lorsqu’il est élevé, pour suivre l’évolution sous traitement.
Concernant les tumeurs épithéliales, il peut s’agir de tumeurs séreuses (42 %) endométrioïdes (15%), mucineuses (12 %), à cellules claires (6 %), à cellules transitionnelles épithéliales mixtes. Il est découvert dans 50 à 70% des cas alors qu'il est déjà étendu au péritoine, aux viscères pelviens ou abdominaux. Envisagé lors de troubles digestifs, de douleurs pelviennes, de métrorragie, d'une ascite, le diagnostic, suggéré par l’échographie ou la tomodensitométrie pelvienne, n’est affirmé qu’à la suite d’une laparoscopie.
A côté des tumeurs franchement malignes, on distingue les tumeurs épithéliales à la limite de la malignité ou « borderline ».
Les cancers d’origine germinale sont plus rares. Il peut s’agir de séminomes, de tératomes, de dysgerminomes, de chorio-épithéliomes, de tumeurs des sinus, de tumeur des cordons sexuels. Le dosage de l’α-fœto-protéine et des β HCG est utile au diagnostic. Ces tumeurs surviennent généralement dans les trois premières décades de la vie.
Les autres tumeurs ovariennes stromales sont encore plus rares : adénocarcinomes du rete testis, carcinomes à petites cellules, carcinome neuroendocrine à grandes cellules, carcinome hépatoïde, carcinome adénoïde kystique, lymphomes malins de type Burkitt ou tumeurs conjonctives.
Le traitement est basé essentiellement sur la chirurgie et la chimiothérapie cytotoxique. Il dépend du type histologique et de l’extension précisée par la classification de la Fédération Internationale de Gynécologie et Obstétrique : stade I, s’il s’agit d’une seule atteinte ovarienne ; stade II tumeur ovarienne étendue aux autres organes du petit bassin, Stade III tumeur ovarienne étendue au péritoine extra pelvien et / ou atteignant les ganglions rétro-péritonéaux ou inguinaux (métastases régionales), Stade IV : métastases à distance.
D. P. Burkitt, chirurgien britannique (1959)
Syn. carcinome de l’ovaire, carcinome ovarien
→ BRCA, CA 125, α-fœto-protéine, β HCG
[F2, O3]
Édit. 2020
cavéole n.f.
caveola
Vésicule intracellulaire délimitée par une membrane formée par invagination de la membrane plasmique au cours d'un processus de podocytose, permettant l'internalisation de molécules du milieu extracellulaire et leur transport à travers le cytoplasme, soit vers l'appareil de Golgi, soit vers un autre point de la membrane pour une transcytose dans les cellules endothéliales notamment.
Les cavéoles sont notamment très nombreuses dans les cellules des endothéliums vasculaires
et dans la cellule musculaire lisse. ♦
La membrane d'une cavéole est caractérisée par la présence de molécules de glycosylphosphatidylinositol sur lesquelles sont ancrées des protéines spécifiques servant à piloter les molécules transportées. Ces phospholipides sont accompagnés de glycosphingolipides, de sphingomyélines et de cholestérol en concentration 4 à 8 fois plus grande que dans le plasmalemme péricellulaire. On trouve des cavéoles dans les cellules endothéliales, dans des cellules musculaires lisses, dans des adipocytes, dans des fibroblastes. Elles paraissent impliquées dans le transport du cholestérol vers les HDL3, ainsi que dans le passage des LDL à travers les cellules endothéliales.
Étym. lat. caveola : petite cavité
→ pinocytose, appareil de Golgi, transcytose, glycosylphosphatidylinositol, glycosphingolipide, sphingomyéline, plasmalemme
[A2, C3]
Édit. 2019
CD 1 sigle pour Cluster of Differentiation
Molécule transmembranaire de la superfamille des immunoglobulines constituée d’une chaîne légère, la ß2 microglobuline, et d’une chaîne lourde alpha transmembranaire de 43 à 49 kDa, définissant les isoformes CD1a, CD 1b, CD 1c (chez l’Homme) et en outre CD 1d chez la Souris.
Ces molécules sont exprimées sur les thymocytes (mais pas sur les cellules T périphériques), sur les cellules de Langerhans et les cellules dendritiques. CD 1a interagit avec les cellules T CD4+, CD1b et CD1c interagissent avec les cellules T double-négatives (CD 4-, CD 8-) et participent à la présentation des lipides et glycolipides (acide mycolique, lipoarabinomannoside, phosphatidyl-inositol mannose, etc.).
[C3,F3]
cellule n.f.
cell
Plus petite unité structurale et fonctionnelle fondamentale des organismes vivants, constituée d’un protoplasme ou cytoplasme, séparée du milieu externe par une membrane.
La cellule eucaryote comprend un noyau au sein du cytoplasme dont elle est séparée par une membrane nucléaire, alors que chez les procaryotes le nucléoïde n'a pas de membrane propre. Noyau et cytoplasme contiennent des organites. La capacité de régénération cellulaire permet de différencier les cellules labiles qui se divisent pendant toute la vie comme celles des épithéliums de surface, du sang ; les cellules stables, d'un niveau de régénération faible mais capables de se renouveler en réponse à des stimulus (cellules du foie, du rein, du pancréas, fibroblaste, cellule musculaire lisse, endothélium vasculaire) et les cellules définitives, sans possibilité de régénération comme les cellules nerveuses.
Étym. lat. cellula : cellule ; de cella : magasin
[A2]
cellule épithélioïde l.f.
epithelioid cell
Macrophage modifié, activé, allongé, fusiforme ou cylindrique, et dont le cytoplasme abondant, acidophile, rose pâle par coloration à l'hématéine-éosine, aux limites imprécises offre une certaine similitude avec une cellule épithéliale, d’où son nom.
Cellule riche en réticulum endoplasmique, en appareil de Golgi, en vésicules et en vacuoles, elle est plus adaptée à une sécrétion qu’à la phagocytose et se rencontre dans des réactions inflammatoires plus ou moins spécifiques ou immunitaires. Elle se trouve souvent groupée en palissades autour d’un foyer de nécrose ou formant un follicule dans les granulomes tuberculoïdes. En association avec les cellules géantes de Langhans, les cellules épithélioïdes évoquent une inflammation granulomateuse et en premier lieu une tuberculose, mais elles ne sont pas spécifiques de cette infection. La ressemblance de certaines cellules tumorales avec les cellules épithéliales a fait attribuer le qualificatif d'épithélioïde à des tumeurs conjonctives, vasculaires notamment, p. ex. : hémangioendothéliome épithélioïde ; ou à un type très particulier de naevus : naevus à cellules fusiformes et épithélioïdes ou naevus de Spitz, ou mélanome bénin juvénile.
T. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915) ; Sophie Spitz, anatomopathologiste américaine (1948)
→ macrophage, Langhans (cellules géantes de), hémangio-endothéliome épithélioïde, Spitz (naevus de )
[A2]
cellule NK l.f. sigle angl. pour Natural Killer
Lymphocyte ayant la capacité intrinsèque de reconnaître et de détruire certaines cellules infectées par des virus et certaines cellules tumorales. Il s’agit d’une population hétérogène comprenant principalement des grands lymphocytes avec des granules intracytoplasmiques contenant de la perforine, molécule homologue du composant C9 du complément, et des granzymes.
Les cellules NK ont à leur surface des récepteurs KIR (K cell inhibitory receptors) qui interagissent avec les molécules HLA de classe I de la cellule-cible et inhibent leurs propriétés cytotoxiques. D’autres récepteurs appelés KAR (K cell activating receptors) induisent un signal cytotoxique. Le déficit en cellules NK s’accompagne d’infections virales notamment par les virus du groupe herpès.
Les molécules HLA G exprimées à la surface du trophoblaste protègent le conceptus vis-à-vis des cellules NK maternelles.
[A2,F1]
cellules de Cajal l.f.p.
Cajal’s cell
Les cellules interstitielles de Cajal sont à l'origine de l'automatisme des fibres lisses gastro-intestinales.
Elles sont situées entre les couches musculaires lisses longitudinales et circulaires et autour des ganglions des plexus myentériques. Connectées aux cellules lisses par des jonctions serrées, elles développent de nombreuses ramifications interconnectées pour former un réseau.
Les cellules de Cajal ont quatre fonctions majeures :
1) l'automatisme du tube digestif,
2) la dépolarisation des cellules musculaires lisses en ouvrant leurs canaux calciques "voltage dépendant", à l'origine des ondes lentes qui déterminent un rythme électrique de base de fréquence propre à chaque segment du tube digestif,
3) la conduction électronique des ondes lentes,
4) la liaison entre les motoneurones (excitateurs ou inhibiteurs) et les fibres lisses.
Leur déficit serait à l’origine de l'achalasie. Les tumeurs stromales gastro-intestinales dérivent des cellules de Cajal
S. Ramón Cajal, anatomopathologiste espagnol, prix Nobel de médecine en 1906 (1852-1934)
[A2,L1]