adénocarcinome du col utérin l.m.
adenocarcinoma of the uterine cervix
Cancer développé aux dépens des cellules glandulaires de l'endocol utérin.
Dix fois plus rare que le cancer épidermoïde de l'exocol, il est diagnostiqué sur un frottis de dépistage ou à l’occasion de métrorragies de contact, suivis d’une biopsie. Il s’étend souvent vers l’endomètre. Il se traite, pour les stades précoces, par colpohystérectomie élargie avec lymphadénectomie iliaque, et une curiethérapie vaginale, avec éventuellement une cobaltothérapie pelvienne. Les stades avancés se traitent par les agents physiques et la chimiothérapie. Il existe des adénocarcinomes cervicaux à cellules claires, endométrioïdes, des cylindromes, des adéno-acanthomes couplés à une métaplasie malpighienne et des carcinomes adénosquameux associés à un carcinome épidermoïde.
Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe
[A3,F2,O3]
Édit. 2017
amputation abdominopérinéale l.f.
abdominoperineal amputation
Intervention d'exérèse complète du rectum et de l'anus, terminée par une colostomie définitive, pratiquée en cas de cancer du bas rectum et de cancer du canal anal.
Elle comporte d'abord un temps abdominal permettant la libération complète du rectum et la confection d'une colostomie terminale généralement dans la fosse iliaque gauche. Le temps périnéal permet de compléter l'exérèse de l'anus et du bas rectum.
Cette intervention considérée comme mutilante est d'indication de plus en plus rare grâce à l'évolution des techniques chirurgicales qui permettent d'effectuer des sutures sur le bas rectum ou même sur l'anus. Chez l'homme, elle est responsable d'une impuissance sexuelle dans au moins 50% des cas.
[L2]
Édit. 2017
amputation conoïde du col utérin l.f.
conoid amputation of the uterine cervix
Ablation chirurgicale d'une portion tronconique du col utérin, centrée sur le défilé cervical dont le diamètre est défini par une épreuve au lugol.
Exécutée au bistouri froid, électrique, à l'anse diathermique ou au laser, elle sert à distinguer un cancer intra- épithélial d'un cancer invasif du col utérin. Une microconisation laissant visible la zone de jonction peut être réalisée sous colposcope.
Syn. conisation du col
[N2,O3]
Édit. 2017
antigène squamous cell carcinoma l. angl. m.
Peptide présent dans le sang en très faible quantité, dosable par techniques d'immunohistochimie, considéré comme un marqueur du cancer du poumon et du cancer du col utérin, pour lequel la sensibilité atteindrait 50% et la spécificité 95%, utile pour la surveillance évolutive après traitement.
Sigle SCC
anti-œstrogène n.m.
antioestrogen
Médicament de synthèse occupant, avec des effets œstrogéniques très limités, les récepteurs cellulaires aux œstrogènes des cellules cibles, exerçant donc un effet d’antagonisme compétitif au niveau des récepteurs.
Les plus utilisés sont le citrate de clomiphène pour l'induction de l'ovulation, et le tamoxifène pour le cancer du sein hormonodépendant chez la femme ménopausée. A cause de ses effets œstrogéniques, ce dernier peut entraîner une hyperplasie, voire un cancer de l'endomètre.
cancer de l'anus l.m.
anal cancer
Cancer épidermoïde dont la survenue paraît très souvent liée à une infection à papilloma virus (HPV16, le plus souvent).
Il atteint plus souvent le canal anal (85% des cas) que la marge anale.
Il s’agit d’une tumeur dont l’âge médian de survenue est de 60 ans, relativement rare atteignant aux USA 1, 7 personnes sur 100 000, un peu plus fréquent chez la femme que chez l’homme. Son incidence a tendance à augmenter, croissance suivant celle des maladies sexuellement transmissibles. Son histologie en rend le traitement différent de celui du cancer du rectum. La radiothérapie en est, en effet, le traitement de référence pour les lésions de petite taille, l'amputation étant généralement réservée aux formes localement évoluées. La chimiothérapie a ses indications dans les formes avancées.
Syn. carcinome anal
[F2, L1]
Édit. 2020
cancer des lèvres de la bouche l.m.
lip cancer
Il s’agit d’un cancer épidermoïde plus ou moins différencié, siégeant dans plus de 90% des cas sur la lèvre inférieure soit sur la muqueuse sèche (vermillon) soit sur la partie supérieure du versant muqueux.
L’atteinte du versant cutané est beaucoup moins fréquente. Il peut exister des tumeurs des glandes salivaires accessoires (carcinome adénoïde kystique, adénocarcinomes des glandes salivaires). S’il s’agit d’une lésion du versant cutané on peut retrouver toutes les tumeurs développées aux dépens des annexes de la peau : adénocarcinomes annexiels, tumeurs de Merkel. L’épithélioma basocellulaire se développe électivement sur le versant cutané de la lèvre supérieure.
Le cancer des lèvres est une entité relativement rare atteignant essentiellement l’homme. De nombreux facteurs favorisent sa survenue intempéries –expliquant sa fréquence chez les agriculteurs et les marins pêcheurs, alcoolo-tabagisme, mauvaise hygiène bucco-dentaire. Son extension est généralement ganglionnaire. Cliniquement elle est précisée dans le cadre de la classification TNM. Si la tumeur n’est pas trop volumineuse le traitement peut–être soit la chirurgie soit la curiethérapie. Les formes plus étendues relèvent de la chirurgie et/ou d’une radiothérapie externe.
Sa prévention est possible par le traitement des lésions précancéreuses leucoplasies ou dyskératoses, par des mesures d’hygiène, la cessation de l’alcoolo-tabagisme et des protections antisolaires chez les personnes exposées.
F. S. Merkel, anatomopathologiste allemand (1875)
Syn. carcinome des lèvres de la bouche
→ cancers de la tête et du cou, TNM (classification), leucoplasie, dyskératose
[F2,P3]
cancer des voies biliaires l.m.
bile duct cancer
Le cancer des voies biliaires est un adénocarcinome se développant à partir de l'épithélium revêtant les voies biliaires.
Moins fréquent que l’hépatocarcinome, son incidence est, en France, d’environ 2000 nouveaux cas par an ; elle a tendance à augmenter. Ce cancer est beaucoup plus fréquent en Asie, notamment en Thaïlande, et à Hong Kong sans doute en raison de parasitoses endémiques de ces régions. Il est 6 fois plus fréquent aux États-Unis qu'en France (pour une population 4 fois plus élevée). Dans la moitié des cas il concerne la vésicule biliaire, les deux derniers quarts se répartissant entre voies biliaires intra- et extra-hépatiques. La lithiase biliaire, la colite ulcéreuse, l'angiocholite sclérosante primitive, la maladie de Caroli, les infections à Clonorchis sinensis sont des facteurs favorisant sa survenue.
Contrairement à ce que l’on observe avec l’hépatocarcinome, il ne s’accompagne pas d’une augmentation de l’α-foetoprotéine. Son traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie et la radiothérapie sont des traitements d’appoint utilisés surtout dans les formes évoluées.
J. Caroli, gastro-entérologue français (1958)
Syn. cholangiocarcinome, carcinome cholangiocellulaire
→ adénocarcinome, cholangiocarcinome hilaire, lithiase biliaire, colite ulcéreuse, angiocholite, Caroli (maladie de), Clonorchis sinensis
[F2,L1]
cancer du pharynx l.m.
pharyngeal carcinoma
Cancer épidermoïde, généralement bien différencié, particulièrement lymphophile qui atteint essentiellement le sinus piriforme, plus rarement la paroi pharyngée postérieure.
Ce cancer représente près de 10% des cancers de la tête et du cou. Mis à part les cancers du nasopharynx, le facteur favorisant majeur est l’alcoolo-tabagisme. Dans les pays occidentaux son incidence est d’environ 1/100 000 habitants sauf dans le nord de la France où elle de l’ordre de 14%. L’âge de survenue est celui de la soixantaine. Contrairement aux autres localisations pharyngées, les cancers de la région rétrocricoïdienne touche plus volontiers les femmes que les hommes (sex ratio 1,5/1)
Le traitement dépend de l’extension précisée par la classification TNM. Dans les formes localisées, il est essentiellement chirurgical, dans les formes évoluées localement ou métastatique il relève surtout de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
Syn. carcinome pharyngé
→ cancer de l'hypopharynx, cancer du nasopharynx, cancers de la tête et du cou, TNM (classification)
[F2, P1]
Édit. 2020
cancer du rein de l'adulte l.m.
adult renal carcinoma
Tumeur maligne née aux dépends du parenchyme rénal qui est dans la très grande majorité des cas une forme d’adénocarcinomes, parmi lesquels on distingue, les adénocarcinomes à cellules claires (tumeur de Grawitz) (70% des cas), les adénocarcinomes papillaires (10% des cas), les adénocarcinomes à cellules chromophobes (5% des cas) et les exceptionnels adénocarcinomes du tube collecteur.
Ces adénocarcinomes doivent être distingués des cancers urothéliaux dérvivés à partir du bassinet et de l’uretère dont l’histologie est celle du cancer de la vessie. Les autres lésions plus rarement rencontrées sont les tumeurs carcinoïdes, à petites cellules. Les lymphomes malins, les sarcomes, les cancers secondaires sont exceptionnels.
Avec 9100 nouveaux cas par an en France et une mortalité qui lui est liée de 3840 cas annuels (projections InVS 2011), l’incidence du cancer du rein est en augmentation. Il représente environ 3% des cancers en France. Il atteint plus volontiers l’homme (sex ratio : 2,1). Les facteurs de risque en sont l’insuffisance rénale des dialysés au long cours avec le risque de maladie kystique, dans une moindre mesure le tabagisme, l’hypertension artérielle, une obésité sévère, peut-être certaines professions exposées (industries sidérurgiques, pétrolières). Il existe des formes familiales entrant dans le cadre de la maladie de von Hippel- Lindau et héréditaires des adénocarcinomes papillaires (syndrome de Birt Hogg et Dubé)
Dans la majorité des cas le signe révélateur est une hématurie. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, osseuses et cérébrales. Le pronostic dépend du grade histopronostique (grade nucléaire de Fuhrman) et de l’extension précisée par la classification TNM. Le traitement en dépend ; il est essentiellement chirurgical dans les formes localisées. Peu radiosensible , il est pratiquement insensible à la chimiothérapie, il répond un peu mieux à l’immunothérapie non spécifique, les thérapies ciblées en particulier anti-angiogéniques paraissent prometteuses.
P. A. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; A. R. Birt, Georgina R. Hogg, W. J. Dubé, médecins canadiens (1977) ; Susan A. Fuhrman, anatomopathologiste américaine (1982)
Syn. carcinome du rein de l’adulte
→ adénocarcinome rénal, Birt, Hogg et Dubé (syndrome de), Fuhrman (grade nucléaire de), von Hippel-Lindau (maladie de), TNM classification
[F2,M2,M3]
cancer du sein l.m.
breast cancer
Tumeur maligne de la glande mammaire naissant dans la grande majorité des cas à partir des revêtements épithéliaux des lobules ou des canaux galactophores.
Il s’agit dans plus de 90% des cas d’adénocarcinomes. Les sarcomes et les lymphomes malins mammaires sont beaucoup plus rares (environ 1% des cas). La grande majorité des adénocarcinomes du sein sont des cancers "invasifs", c'est à dire envahissant les structures sous-jacentes à la glande mammaire elle-même (canaux ou lobules). Mais, il existe des cancers(ou carcinomes) in situ canalaires ou lobulaires qui avec les cancers dits micro-invasifs, (c’est-à-dire avec un envahissement minime du tissu sous-jacent) représentent environ 15% des cas diagnostiqués lors du dépistage par mammographies et dont les taux de guérison avoisinent 100%.
Parmi les formes invasives, on distingue les adénocarcinomes canalaires infiltrants (70 à 80% des cas), les adénocarcinomes lobulaires infiltrants (10% des cas), les adénocarcinomes tubuleux (environ 5% des cas), les adénocarcinomes colloïdes ou mucineux (2% des cas) et les adénocarcinomes médullaires (environ 1% des cas)
On distingue des cancers de type "luminal" qui se développent à partir des cellules épithéliales des canaux ou des lobules . Les cancers de type "luminal A" ont plus de récepteurs d'oestrogènes que ceux de type "luminal B". A côté il existe des cancers de type "basal like" plus agressifs, dont les cellules ressemblent aux cellules basales des canaux galactophores amènant le lait dans les canaux, par opposition aux cellules luminales.
A la surface des cellules cancéreuses des adénocarcinomes mammaires se trouvent dans 75 % des cas environ des récepteurs hormonaux (aux oestrogènes et ou aux progestatifs). Ces cancers sont alors souvent sensibles à une action hormonale. A la surface de ces cellules on retrouve dans un quart des cas une surexpression d’un récepteur appelé HER2/neu qui, activé, entraîne une activation de la prolifération tumorale; ce type de cancer sera sensible à une immunothérapie spécifique. On dit qu'un cancer du sein est "triple négatif" quand à la surface des cellules, il n'y a ni récepteurs hormonaux, ni surexpression d'HER2/neu.
C’est le plus fréquent des cancers féminins dans les pays occidentaux à haut niveau socio-économique. Il peut atteindre l’homme dans 1% des cas. En France, selon les estimations de Santé publique France, son incidence annuelle est de 58 546 cas en 2018 et la mortalité qui lui est liée de 12 146 cas annuels. Rare avant 30 ans, son pic d’incidence se situe entre 60 et 65 ans. Il est favorisé par le jeune âge à la puberté, la nulliparité ou une première grossesse après 35 ans, l’absence d’allaitement, des cycles anovulatoires, un traitement œstrogénique prolongé, une ménopause tardive. Dans 5 à 8 % des cas, il s’agit de formes familiales parmi lesquelles on met en évidence une mutation des gènes BRCA1, BRCA2.
Il peut être diagnostiqué soit à l’occasion d’un dépistage par mammographie recommandé tous les deux ans de 50 à 74 ans, soit lors de la découverte d’une anomalie mammaire, le plus souvent une tuméfaction. Il existe dans 2 à 3% des cas des formes qui s’accompagnent de signes inflammatoires. Le diagnostic s’ aide de l’imagerie, mammographie, échographie,image de résonnance magnétique.
Il existe deux principaux marqueurs tumoraux sériques relativement peu sensibles mais intéressants pour suivre et apprécier tout au moins partiellement l’efficacité thérapeutique, lorsqu’ils sont élevés, l’antigène carcino-embryonnaire, peu sensible et peu spécifique, le CA 15-3 plus sensible et plus spécifique, en aucun cas, il ne peut s’agir d’outils de dépistage.Le diagnostic est histologique porté soit par une biopsie guidée soit lors de l’intervention par une biopsie extemporanée confirmée et affinée lors de l’inclusion en paraffine.
Son pronostic dépend des caractéristiques cliniques et histologiques dont le grade histopronostique (grade de Scarff Bloom et Richardson adapté par Elston et Ellis), la présence ou non de récepteurs hormonaux, de la surexpression ou non d’HER2/neu et par l’envahissement ganglionnaire axillaire (les formes invasives sont lymphophiles) qui est évalué soit par curage axillaire, limité quand cela est possible grâce à la technique dite du ganglion sentinelle. Les métastases sont principalement osseuses, hépatiques et pulmonaires.La taille de la tumeur, l’envahissement clinique ganglionnaire et les métastases sont à la base de la classification internationale T N M.
En l’absence de métastases, le traitement est local intéressant la tumeur et les aires ganglionnaires satellites, basé sur la chirurgie et la radiothérapie dont l’étendue dépend du stade initial. Au niveau mammaire la chirurgie complétée alors, au besoin par la radiothérapie, s’efforce d’être la moins mutilante possible. De même avec la technique dite du ganglion sentinelle, lorsqu’on peut l’utiliser sans risque, l’évaluation de l’envahissement des ganglions axillaires devient de moins en moins agressive.
Ce traitement est souvent complété par un traitement médical dit « adjuvant » dépendant des caractéristiques anatomiques et biologiques de la tumeur. Ce peut être une chimiothérapie cytotoxique, une hormonothérapie à visée anti-œstrogène (en présence de récepteurs hormonaux), une immunothérapie spécifique en cas de surexpression du gène HER2/neu).
La chirurgie est contre-indiquée, tout au moins de première intention dans les rares formes inflammatoire, le traitement reposant sur les traitements médicaux et la radiothérapie. Le traitement des formes métastatiques est essentiellement médical dépendant des caractères de la tumeur : présence ou non des récepteurs hormonaux, du statut HER2/neu et bien sûr de l’état général de la patiente.
W. S. Halsted, chirurgien américain (1894)
Syn. carcinome mammaire
→ adénocarcinome, antigène carcinoembryonnaire, BRCA, cancer inflammatoire du sein, cancer médullaire du sein, cancer in situ, carcinome canalaire in situ du sein, carcinome lobulaire in situ du sein, classification TNM, dépistage, échographie, Scarff Bloom et Richardson
[F2, O5]
Édit. 2020
cancer du vagin l.m.
cancer of the vagina
Il s’agit chez la femme âgée de cancers épidermoïdes, chez la femme jeune de sarcomes ou adénocarcinomes, à cellules claires, chez l’enfant de rhabdomyosarcomes embryonnaire (sarcome botryoïde).
Il peut parfois s’agir de mélanome du vagin.
Le cancer du vagin représente environ 2% des cancers gynécologiques, il s’agit plutôt d’un cancer de la femme âgée de plus de 90 ans. Chez les jeunes, le très rare carcinome à cellules claires est un adénocarcinome qui touche le plus souvent des femmes dont la mère a pris un oestrogène synthétique diéthylstilbestrol au cours des 16 premières semaines de grossesse, produit prescrit entre 1940 et 1971, pour faciliter la grossesse en prévenant en particulier les fausses couches .
Le traitement est essentiellement chirurgical généralement complété par une radiothérapie, curiethérapie et/ou téléradiothérapie. chez l’enfant le rhabdomyosarcome embryonnaire est très sensible à la chimiothérapie
Syn. carcinome du vagin
→ diéthylstilboestrol, rhabdomyosarcome embryonnaire.
[F2, O3]
Édit. 2020
cancer épidermoïde cutané l.m.
squamous cell carcinoma, epidermoid carcinoma
Variété de cancer de la peau subissant une différenciation malpighienne.
Les carcinomes épidermoïdes peuvent être différenciés reproduisant de façon anormale les différentes couches de l'épithélium normal, ils peuvent aussi être peu différenciés. Lorsqu’ils sont kératinisants, on distingue la kératinisation orthokératosique (cellules kératinisées avec perte du noyau), la kératinisation parakératosique (cellules kératinisées conservant un noyau en pycnose), et la dyskératose (cellules se kératinisant de façon isolée).
Ils se caractérisent par une évolution plus agressive que celle des carcinomes basocellulaires, en particulier sur les muqueuses où ils ont un pouvoir métastatique important. Il s'agit d'une tumeur invasive développée aux dépens des kératinocytes épidermiques. L'immense majorité des carcinomes cutanés apparaît sur des kératoses actiniques, et sont donc principalement liés à la dose cumulative d'expositions solaires et au phototype. Pour les localisations génitales, périanales et périunguéales, on évoque le rôle étiopathogénique des papillomavirus. Les carcinomes buccaux sont surtout associés à une intoxication alcoolo-tabagique. Plus rarement, un carcinome épidermoïde peut être favorisé par l'existence de lésions anciennes d'évolution chronique : cicatrices, en particulier brûlure, irradiations, arsenicisme, ulcère, lichen scléreux vulvaire, lichen plan buccal, etc. Le terme de carcinome spinocellulaire, comme celui d'épithéliome spinocellulaire, n'est plus guère employé par certaines écoles.
Si on inclut les épithéliomas basocellulaires, les carcinomes épidermoïdes représentent le deuxième type de cancer cutané en France (30% environ, alors que les mélanomes cutanés en représentent 10 % environ)
Syn. carcinome épidermoïde cutané, carcinome malphighien cutané, carcinome pavi
→ carcinome basocellulaire, kératose actinique, papillomavirus, phototype, arsenicisme, lichen vulvaire, lichen plan buccal
[F2,J1]
cancer in situ vésical l.m.
bladder in situ carcinoma
Cancérisation purement intraépithéliale du revêtement muqueux vésical.
Les zones de cancer in situ peuvent être isolées ; leur traitement est alors le BCG intra-vésical. Elles peuvent aussi accompagner une tumeur infiltrante : leur traitement se confond alors avec celui du cancer de la vessie.
Syn. carcinome in situ vésical
[F2,M2]
cancer lobulaire in situ du sein l.m.
in situ lobular breast cancer
Cancer nés à partir des lobules mammaires, au niveau des acini, qui sont remplis par des cellules atypiques plus denses et volumineuses que les cellules normales mais qui n’effondrent pas la basale et n’envahissent pas le stroma.
Il est asymptomatique, découvert fortuitement sur une pièce d’exérèse de lésion présumée bénigne. Il est très souvent multifocal et même bilatéral. Il régresse en principe après la ménopause. Il n’exige aucun traitement mais relève d’une surveillance, car il multiplie par sept le risque de cancer invasif, voire par douze en cas d’antécédent familial.
Syn. carcinome lobulaire in situ du sein
[F2,O5]
cancer médullaire de la thyroïde l.m.
medullary carcinoma of the thyroid, C-cell carcinoma of the thyroid)
Cancer né à partir des cellules parafolliculaires (cellules C sécrétrices de thyrocalcitonine), dit cancer médullaire.
Il représente 5% des cancers thyroïdiens. Les cellules s’agencent en travées ou en massifs et adoptent une architecture endocrinoïde. Elles sont plus ou moins différenciées. Elles ont en commun la particularité d’excréter localement une thyrocalcitonine anormale dont l’accumulation donne lieu à des dépôts amyloïdes localisés. L’excrétion d’une thyrocalcitonine anormale conduit à des dépôts amyloïdes. Dans 80% des cas, il s’agit de forme sporadique. Dans 80% des cas, il s’agit de forme sporadique. Il peut être familial, lié alors à la mutation germinale du proto-oncogène RET, il peut être alors isolé ou s’inscrire dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
Syn. carcinome médullaire de la thyroïde
→ cancer de la thyroïde, thyrocalcitonine
[F2,O4]
carcinome lobulaire in situ du sein l.m.
in situ lobular breast cancer
Cancer de la partie proximale des canaux galactophores, dans les lobules, au niveau des acinus, qui sont remplis par des cellules atypiques plus denses et volumineuses que les cellules normales mais qui n’effondrent pas la basale et n’envahissent pas le stroma.
Il est asymptomatique, découvert fortuitement sur une pièce d’exérèse de lésion présumée bénigne. Il est très souvent multifocal et même bilatéral. Il régresse en principe après la ménopause. Il n’exige aucun traitement bien qu’il multiplie par sept le risque de cancer invasif, voire par douze en cas d’antécédent familial.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
[F2,O5]
cellule de Paget l.f.
Paget’s cell.
Cellule épithéliale de grande taille, de forme arrondie, constituée d’un noyau volumineux central avec un nucléole proéminent et d’un cytoplasme clair finement granuleux riche en glycogène.
En immunohistochimie les cellules de Paget expriment les kératines de bas poids moléculaire, sont marquées par les anticorps anti-Ace et contiennent certaines mucines.
Ces cellules se rencontrent dans la maladie de Paget du mamelon : forme particulière de cancer du sein qui se développe au niveau de la partie superficielle de la glande mammaire de la femme ménopausée et qui est liée à un cancer sous-jacent.
J. Paget, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1874)
→ cancer du sein, Paget (maladie du mamelon de)
[A2,O5]
cénurose n.f.
cenurosis
Infestation par les formes larvaires de certains ténias (Taenia multiceps, Taenia serialis chez l’Homme).
Les cénures siègent le plus souvent dans le tissu sous-cutané et les muscles superficiels où ils provoquent des formations tumorales simulant un fibrome ou un lipome.
Gène, situé sur le locus chromosomique 12q21.32, codant pour une protéine présente dans de nombreuses variétés de cellules.
Bien que sa fonction ne soit pas parfaitement comprise, des études suggèrent qu’il joue un rôle dans les structures cellulaires telles que les centrosomes et les cils
Des mutations de ce gène se rencontrent dans le syndrome de Bardet-Biel, le syndrome de Joubert, le syndrome de Meckel, l’amaurose congénitale de Leber, le syndrome de Senior-Løken
Syn. 3H11Ag, BBS14, cancer/testis antigen 87, CE290_HUMAN, centrosomal protein 290kDa, centrosomal protein of 290 kDa, CT87, CTCL tumor antigen se2-2, FLJ13615, FLJ21979, JBTS5, JBTS6, KIAA0373, LCA10, MKS4, monoclonal antibody 3H11 antigen, nephrocytsin-6, NPHP6, POC3, POC3 centriolar protein homolog, prostate cancer antigen T21, rd16, SLSN6, tumor antigen se2-2
Syn. cœnurose
→ Bardet-Biel (syndrome de), Joubert (syndrome de), Meckel (syndrome de), Senior-Løken (syndrome de), Leber (amaurose congénitale de)
[D2]
comédocarcinome n.m.
comedocarcinoma
Variété de cancer du sein caractérisé par la sécrétion intragalactophorique d'une substance sébacée.
Il s'agit d'un cancer de faible pouvoir évolutif mais souvent étendu et plurifocal, qui justifie très souvent une mastectomie.
Étym. lat. comedere, manger
[F2,O3]
diéthylstilboestrol n.m.
diethylstilbestrol
Oestrogène de synthèse non stéroïdien ayant une action carcinogène et embryotoxique transplacentaire, responsable d'adénose vaginale et de cancer du vagin chez les filles dont les mères ont reçu ce produit.
Au cours des années 1940 à 1970, il était utilisé pour la prévention des fausses couches. Outre le risque cancérigène sus mentionné, il est responsable de troubles de la reproduction chez les filles ou petites-filles ou petits-fils des femmes qui en ont utilisé pendant leur grossesse. Il est encore utilisé dans le traitement du cancer de la prostate.
Sigle DES
[G4, G5, M2, O3]
Édit. 2020
dysplasie du col utérin l.f.
cervical dysplasia
Ensemble des lésions du col utérin caractérisées par une modification d'architecture de l'épithélium malpighien par troubles de la différenciation cellulaire dont témoignent des anomalies nucléaires.
Etape intermédiaire entre l'épithélium normal et le cancer intraépithélial, elle présente plusieurs degrés de gravité. Elle est légère quand elle intéresse le tiers inférieur de l'épithélium, moyenne quand elle atteint ses deux tiers, sévère quand elle dépasse ses deux tiers, et c’est un cancer in situ quand tout l'épithélium est modifié. Elle succède à une anomalie du processus de réépithélialisation par métaplasie atypique. Récemment élaborée sur le concept de néoplasie intraépithéliale et de ses différents degrés, la classification de Bethesda distingue les lésions de l'épithélium malpighien de bas grade, comprenant les dysplasies légères et les infections à papilloma virus, et celles de haut grade, incluant les dysplasies moyennes, et sévères et les carcinomes in situ.
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
embolie pulmonaire l.f.
pulmonary embolism
Obstruction d’une ou de plusieurs branches de l'artère pulmonaire secondaire à la migration et à l’arrêt d’un embole.
L’embolie pulmonaire est le plus souvent cruorique, secondaire à la migration d’un caillot détaché d'un thrombus des veines profondes des membres inférieurs. Elle peut être unique ou multiple (pluie de petits emboles), isolée ou récidivante.
Les facteurs de risque les plus fréquents sont la stase veineuse liée à l’immobilisation au décours de la chirurgie, d'un traumatisme (en particulier lors de fractures du membre inférieur), d'un voyage en avion, d'une insuffisance cardiaque ou respiratoire. La grossesse, la contraception orale, le cancer et certaines anomalies congénitales ou acquises de la coagulation sont d'autres causes de thromboses veineuses.
L'estimation de la probabilité clinique d'embolie pulmonaire peut être fondée sur le score de Genève qui prend en compte les facteurs de risque, les symptômes et les signes cliniques. Les facteurs de risque sont : l’âge supérieur à 65 ans (1), les antécédent de maladie thrombo- embolique (3), la chirurgie sous anesthésie générale ou une fracture d'un membre inférieur le mois précédent (2), un cancer actif ou rémission depuis moins d’un an (2). Les symptômes sont la douleur au niveau d'un membre inferieur (3), une hémoptysie (3). Les signes cliniques sont une fréquence cardiaque: de 75 à 94 (3), supérieure ou égale à 95(5), une douleur sur un trajet veineux d’un membre inférieur (4). La probabilité est faible pour un score de 0 à 3, intermédiaire de 4 à 10 et forte à partir de 11.
Les complications de l’embolie pulmonaire sont l’insuffisance ventriculaire droite aigüe qui peut être mortelle, la récidive, l’infarctus pulmonaire et le développement d’une hypertension artérielle pulmonaire chronique. Le traitement anticoagulant est indispensable pour prévenir les récidives et limiter l’extension du thrombus: héparine puis antivitamine K. Un traitement thrombolytique est indiqué dans les embolies pulmonaires massives et hémodynamiquement instables. Les embolies massives, menaçantes pour la vie, peuvent si elles ne répondent pas rapidement au traitement médical nécessite une désobstruction chirurgicale (opération de Trendelenburg).
Les embolies pulmonaires non cruoriques sont beaucoup plus rares. L’embolie graisseuse est liée au passage dans la circulation de gouttelettes de moelle osseuse au cours de certaines fractures, en particulier de la diaphyse fémorale. L’embolie gazeuse résulte de l’introduction de bulles d’air dans la circulation à la suite d’un traumatisme ou d’un geste thérapeutique. L’embolie amniotique est due au passage de liquide amniotique dans la circulation maternelle lors d’un accouchement difficile. L’embolie septique est généralement consécutive à une endocardite du cœur droit. L’embolie tumorale est une obstruction diffuse du lit artériel pulmonaire par des emboles tumoraux.
Étym. gr. embolos : qui s’enfonce dans, qui est jeté dans ; lat. embolus : piston d’une pompe
→ embole, embolisation, embolie graisseuse, embolie gazeuse, embolie amniotique, phlébite, thrombose, embolie pulmonaire (examen isotopique de l'), embolie pulmonaire puerpérale, score de Genève, hémoptysie, héparine, médicament anticoagulant, opération de Trendelenburg, endocardite
[K1, K2, K4]
Édit. 2019
encéphalite limbique l.f.
limbic encephalitis
Atteinte paranéoplasique de l'hippocampe et des noyaux amygdaliens, liée le plus souvent à un cancer bronchique anaplasique à petites cellules.
Se succèdent un syndrome anxiodépressif puis une amnésie massive (antérograde avec atteinte de la mémoire à court terme et rétrograde), sans autre trouble cognitif. Une épilepsie s'y associe. L'électroencéphalogramme est tôt altéré et le liquide cérébrospinal (LCS) souvent inflammatoire. Des anticorps anti-Hu sont fréquemment mis en évidence dans le sang et le LCS.
Révélant le plus souvent le cancer, cette symptomatologie est létale d'un seul tenant, d'autant que les rémissions par un traitement antitumoral restent exceptionnelles.
J. A. N. Corsellis, neuropathologiste britannique (1968)
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ syndrome paranéoplasique, cancer anaplasique
[H1, F2]
Édit. 2019
Stimulation importante de l’axe hypothalamo-hypophysaire lors de la mise en route d’un traitement par agoniste de la LHRH.
En cas de cancer de la prostate ce phénomène se traduit par une augmentation des androgènes circulants dans le sang due lors de la mise en route d’un traitement par agoniste de la LHRH pouvant être responsable d’une exacerbation des signes cliniques (dysurie, douleurs osseuses…compression de la moelle osseuse,…). Ce phénomène peut être prévenu par l’adjonction d’un traitement anti-androgène non stéroïdien pendant le premier mois. Cet effet peut aussi d’observer avec les œstrogènes lors de la mise en route de certaines hormonothérapies pour cancer du sein.
[M2,O4]
Édit. 2018