anémie microcytaire l.f.
microcytic anemia
Anémie caractérisée par une diminution du volume globulaire moyen (VGM).
L’anémie se marque par la baisse de la concentration de l’hémoglobine (Hb) à l’hémogramme (< 13 g/dL chez l'homme, < 12 g/dL chez la femme, < 11 g/dL chez l’enfant, et < 10,5 g/dL chez la femme enceinte) et le VGM est diminué : VGM < 80 fL chez l’adulte [valeurs normales du VGM = 82 – 98 fL], VGM < 71 fL chez l’enfant.
Les trois causes principales sont :
1. la carence martiale qui conduit à une anémie ferriprive : c’est l’étiologie majeure, touchant plus d’ 1 milliard d’individus dans le monde;
2. un état inflammatoire très prolongé : le fer est dévié de son utilisation normale et n’est plus utilisable par les érythroblastes d’où un défaut d’utilisation du fer par l’érythropoïèse;
3. les syndromes thalassémiques et certaines hémoglobinopathies C et E: une anomalie génomique est responsable de la diminution (ou l’absence) de synthèse d’une chaîne de globine, ou la synthèse d’une chaîne de globine anormale : anémie modérée ou absente dans les formes mineures (hétérozygotes) et anémie modérée à très sévère dans les formes majeures (homozygotes).
Les données biologiques varient dans ces trois variétés et orientent le diagnostic :
- la carence en fer se marque par une diminution de la concentration du fer sérique, une augmentation de la sidérophiline sérique et un effondrement de la ferritine sérique ; les globules rouges sont peu chargés en hémoglobine (hypochromie) et apparaissent sous la forme d’annulocytes ; l’importance de l’anémie est variable et peut atteindre des valeurs proches de 5 g/dl;
- l’état inflammatoire entraîne une anémie modérée de l’ordre de 10 g/dl d’hémoglobine ; le fer sérique et la sidérophiline sont abaissés alors que la ferritinémie est normale voire augmentée ; les globules rouges ne montrent pas de signes dysmophiques et la biologie révèle des signes importants d’inflammation : CRP, fibrinogène, alpaha2globulines;
- la thalassémie mineure – hétérozygote – est responsable d’une anémie modérée avec un nombre normal de globules rouges, une importante microcytose, et une dysmorphie érythrocytaire sous forme de cellules cibles et d’annulocytes. Les concentrations du fer, de la sidérophiline et de la ferritine sont normales. Le diagnostic repose sur l’électrophorèse de l’hémoglobine.
Certaines formes d’anémie sidéroblastique et en particulier l’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne et la carence en Cu s’accompagnent de microcytose.
Étym. gr. an : privatif, haimos : sang
Réf. Hématocell.fr Laboratoire d’hématologie du CHU d’Angers (2011)
→ anémie, annulocytes, cellules cibles, thalassémie, anémie sidéroblastique, hémoglobine, hémogramme, volume globulaire moyen, carence martiale, anémie ferriprive, érythroblaste, érythropoïèse, hémoglobinopathie, globine, fer sérique, sidérophiline
[F1]
Édit. 2018
anémie sidéroblastique liée à l’X et ataxie spinocérébrale
l.f.
Anémie sidéroblastique et ataxie spinocérébrale causée par une mutation contre-sens du gène ABC7.
Sigle angl. XLSA/A
→ anémie sidéroblastique, ataxie, ABC7gene
[F1, H1]
Édit. 2018
auto-accusation n.f.
self-accusation
Sentiment de culpabilité portée sur soi-même, concernant soit un fait précis (délit, accident), soit une faute imaginaire ou très exagérée par rapport à la réalité, avec évocation éventuelle de châtiments.
Élément habituel du syndrome de culpabilité et d'indignité de la mélancolie.
En médecine légale, on rencontre surtout l'auto-accusation dans la mythomanie, l'hystérie et chez certains individus qui recherchent une certaine publicité en s'accusant à la suite d'un crime.
auto-activation psychique (perte d') l.f.
Inertie comportementale, perte de la résonance affective et vide mental spontanés, liés à des lésions des circuits fronto-putamino-pallido-frontaux
Typiquement, cette hypoactivité est réversible lors de stimulations extérieures, avec retour transitoire fréquent à un fonctionnement quasi normal, parfois stéréotypé. Elle évoque notamment le ralentissement psychomoteur dépressif, mais sans tristesse ni anxiété. Elle accompagne souvent des troubles de type obsessionnel-compulsif, mais sans le monde obsessionnel qui caractérise la névrose.
De telles perspectives permettent de renouveler le dialogue entre spécialistes des neurosciences, neurologues et psychiatres.
D. Laplane, neurologue français (1981)
auto-agglutinable adj.
auto-agglutinable
Se dit d'une culture bactérienne manifestant une agglutination spontanée en suspension dans l'eau physiologique.
auto-agglutination n.f.
autoagglutination
1) Agglutination des hématies sans ajout de facteur extérieur.
Elle est due à la présence d'un auto-anticorps anti-érythrocytaire ou à une anomalie des érythrocytes eux-mêmes agglutinés par des composants plasmatiques ou des anticorps naturels.
2) Agglutination spontanée des bactéries en suspension dans l'eau physiologique.
auto-agglutinine n.f.
autoagglutinin
Anticorps agglutinant présent dans le sérum et capable d'agglutiner les hématies du sujet dans certaines conditions.
auto-agressivité n.f.
self-aggressivity
Retournement de l'agressivité contre soi-même.
L'introduction en 1920 de la pulsion de mort par S. Freud implique une relecture du concept d'agressivité, tournée vers l'extérieur. Il existe au cœur du sujet une pulsion d'autodestruction qui concerne à la fois les relations à l'objet et celles entre les différentes instances. En fait, c'est l'auto-agressivité qui, point d'appui de l'agressivité, est fondement même du sujet.
En clinique, sa forme extrême est le suicide. L'acte procède du retournement sur le sujet de l'impulsion meurtrière initialement destinée à l'objet. Le moi se détruit en se traitant lui-même comme un objet auquel était originairement rattachée l'hostilité. Le suicide altruiste du mélancolique est paradigmatique de l'intrication fréquente dans les dépressions, de l'auto- et de l'hétéro-agressivité.
auto-analyse n.f.
self-analysis
Investigation sur soi-même par une technique qui se réfère aux fondements de la psychanalyse (association libre, interprétation des rêves, etc.) tout en excluant le tiers considéré comme indispensable à une analyse : le psychanalyste.
Pour S. Freud, fondateur de la psychanalyse, la logique singulière de son auto-analyse se comprend bien. Cependant, non seulement il en a situé les limites, mais toute l'orientation de son œuvre démontre que la psychanalyse n'a de sens que dans le dispositif analytique : celui qui inclut le psychanalyste et son corollaire incontournable, le transfert.
auto-anticorps n.m.
autoantibody
1) Anticorps fabriqué par un organisme contre l'un de ses propres antigènes.
.La plupart des auto-anticorps peuvent être présents dans l'organisme sain. Certains auto- anticorps ayant fait l'objet d'une commutation de classe et de mutations somatiques peuvent être à l'origine de maladies auto-immunes : anticorps dirigés contre les récepteurs de l'hormone thyréostimulante, anticorps dirigés contre les récepteurs d'acétylcholine de la jonction neuromusculaire, anticorps dirigés contre des hématies, des polynucléaires neutrophiles, des plaquettes ou des protéines des cellules de l'épiderme. Le rôle pathogène d'un auto-anticorps ne peut être démontré que par l'observation des lésions provoquées par son injection dans un organisme sain.
2) Par extension, en clinique humaine, anticorps détecté in vitro par sa réaction avec un antigène commun sans spécificité de groupe ni d'individu au sein de la même espèce.
Par ex. facteur antinucléaire, etc
auto-anticorps naturel l.m.
natural autoantibodies
Anticorps présent dans le sérum normal et dirigé contre des épitopes portés par des protéines sériques ou des épitopes cellulaires ou tissulaires.
Par ex. ADN, actine, myosine, etc.
Certains auto-anticorps naturels sont dirigés contre des idiotopes des récepteurs d’antigènes des lymphocytes T et B et participent à la régulation du système immunitaire.
auto-antigène n.m.
autoantigen
Substance capable d'induire l'apparition d'anticorps (auto-anticorps) ou de lymphocytes T autoréactifs au sein même de l'organisme dont elle est issue.
auto-épissage n.m.
self-splicing
Dans un ARN précurseur, mode d'épissage réalisé par la séquence d'ARN de l'intron.
Ce mode d'épissage est réalisé dans l'ARN précurseur des mitochondries de certains champignons.
→ gène discontinu, maturase, ribozyme
auto-érotisme n.m.
auto-erotism
Mode d'obtention de la satisfaction sexuelle en ayant recours uniquement à un organe du corps propre.
S. Freud situe le fonctionnement auto-érotique au stade le plus archaïque du développement libidinal, en rapport avec le caractère partiel de la pulsion. L'excitation sexuelle peut se résoudre là où elle a sa source, sans faire le tour de l'objet, dans un plaisir d'organe. Plus tard, le plaisir d'organe ne sera plus qu'une composante de la satisfaction libidinale.
Le narcissisme constitue un moment de dépassement de l'auto-érotisme : la libido prend l'image unifiée du corps (moi idéal) pour objet.
Dans la démence précoce, Freud note qu'il y a un retour du sujet à l'auto-érotisme par retrait de la libido des objets de la réalité.
auto-examen des seins l.m.
breast self-examination
Examen systématique et régulier des seins pratiqué par la femme elle-même, inspection devant un miroir et autopalpation, pour tenter le dépistage des anomalies du sein.
auto-immun adj.
auto-immun
Se dit d'un anticorps, d'une maladie, d'un phénomène résultant de l'apparition d'auto-anticorps ou de réaction de l'immunité cellulaire dirigée contre un constituant de son propre organisme.
auto-immunisation n.f.
autoimmunisation
Processus caractérisé par une réaction immunologique humorale ou cellulaire de l'organisme contre l'un de ses constituants.
auto-immunité n.f.
autoimmunity
État dans lequel un organisme fabrique des anticorps contre les constituants de ses propres cellules ou tissus.
Le système immunitaire contient des lymphocytes T et B potentiellement autoréactivés mais normalement contrôlés par des mécanismes de tolérance périphérique évitant la réaction contre l'auto-antigène. De nombreux mécanismes et étapes sont impliqués dans les cascades complexes de sélection et d'inactivation
L’auto-immunité existe à l’état normal et n’entraîne pas en elle-même de désordre pathologique. Dans les affections auto-immunitaires, le plus souvent chroniques et pouvant toucher divers organes, les défenses immunitaires anormalement développées s'écartent de leur rôle de défense contre les agents infectieux et s'attaquent aux propres constituants de l'organisme, pathogénie volontiers invoquée. Certaines maladies auto-immunes humaines sont associées à la présence d’auto-anticorps pathogènes ou de lymphocytes T autoréactifs à l’origine de lésions inflammatoires ou cytotoxiques.
→ réponse immunitaire, tolérance immunitaire, maladie auto-immune
auto-infection n.f.
auto-infection
Infection provoquée par un micro-organisme pathogène déjà présent dans l’organisme.
cholangiopathie auto-immune l.f.
Maladie auto-immune ayant les mêmes caractéristiques cliniques et histologiques que la cirrhose biliaire primitive, mais avec les particularités suivantes : les anticorps antimitochondrie sont absents, les anticorps antinoyaux sont présents, une amélioration nette est généralement obtenue par les corticoïdes.
[L1,F3]
cirrhose posthépatite auto-immune l.f.
cirrhosis following autoimmune chronic hepatitis
Cirrhose compliquant une hépatite chronique auto-immune.
→ hépatite chronique auto-immune, cirrhose hépatique
[L1,F3]
dermatite auto-immune à la progestérone l.f.
autoimmune progesterone dermatitis
Éruption érythématovésiculeuse et urticarienne, très prurigineuse, diffuse, atteignant le tronc et les membres qui, en dehors de la grossesse, évolue de façon cyclique par poussées prémenstruelles récidivantes, tandis que, chez la femme enceinte, elle est papulofolliculaire puis pustuleuse, s’accompagne d’arthrite transitoire avec hyperéosinophilie et peut provoquer des fausses couches à répétition.
En dehors de la grossesse, les symptômes sont reproduits par l’administration d’un progestatif et disparaissent lors de la prise d’oestrogènes. Cette dermatose rare est identifiée par une réaction très positive à une injection intradermique de progestérone et se traite par des œstrogènes.
W. B. Shelley dermatologue américain (1964), S. M. Bierman, dermatologiste américain (1973)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite auto-immune aux œstrogènes l.f.
autoimmune estrogene dermatitis
Éruption cutanée prurigineuse, généralisée ou localisée, éventuellement à la région anogénitale, soit à type d'urticaire soit faite de papules ou de vésicules inflammatoires, évoluant par poussées prémenstruelles.
Le diagnostic est précisé par la positivité de l'intradermo-réaction aux œstrogènes et par l'amélioration par l'administration d'antiœstrogènes.
W. B. Shelley, dermatologue américain (1995)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatose bulleuse auto-immune l.f.
autoimmune bullous dermatosis
Dénomination regroupant diverses dermatoses de caractère évolutif et de pronostic différents caractérisées cliniquement par la présence de bulles ou de vésicules dont la formation est liée au dépôt dans l'épiderme ou à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps détectés par la technique d'immunofluorescence directe et dirigés, soit contre des antigènes composants normaux de la peau, soit contre des antigènes non déterminés.
Elle englobe des maladies telles que les pemphigus auto-immuns, la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde ou herpes gestationis, l'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose bulleuse à IgA linéaire, la dermatite herpétiforme et le lupus bulleux.
hépatite auto-immune l.f.
autoimmune hepatitis
Ensemble des manifestations hépatiques associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques d’organites mais sans réelle spécificité d’organes, observées avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte (principalement, la femme) après 40 ans.
La symptomatologie va de l’hépatite aigüe à l’hépatite chronique avec ou sans cirrhose. Dans 25 % des cas le mode de révélation est aigü, pouvant même être de type fulminant. L’hépatite chronique est le mode de révélation le plus fréquent. Ce peut être aussi un bilan systématique en l’absence de tout symptôme.
La conjonction d’une hypertransaminasémie, d’une hypergammaglobulinémie polyclonale, de signes histologiques d’hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et d’autoanticorps justifient l’institution précoce de traitements immunosuppresseurs associant corticothérapie et azathioprine.
On distingue les hépatites chroniques auto-immunes de type I avec anticorps anti-muscle lisse de spécificité anti-actine, souvent associés à des facteurs antinucléaires et les hépatites auto-immunes de type II avec anticorps dirigés contre les microsomes de rein et de foie (antiLKM1ou anticorps anti-CYP 2 D6).
Les autoanticorps sont détectés par immunofluorescence indirecte sur coupes de foie/rein/estomac de rat. En cas de positivité, leur présence doit être confirmée par d’autres techniques (Elisa, western blot..) possibles grâce à l’identification de cibles antigéniques reconnues par ces anticorps.
Dans un tiers des cas, les hépatites chroniques auto-immunes s’accompagnent de manifestations extra-hépatiques (articulaires, syndrome sec, dysthyroïdie, etc.).