hypoplasie rénale l.f.
renal hypoplasia
Insuffisance de développement de l'ébauche rénale aboutissant à un rein réduit de volume mais fonctionnel, dit "petit rein congénital".
La malformation peut être uni ou bilatérale. Il n'y a pas d'anomalies urétérales associées. L'hypoplasie peut être globale et harmonieuse : c'est typiquement le petit rein congénital ; sa structure est normale et sa fonction est réduite au prorata de la diminution de la masse néphronique. Elle peut être aussi bilatérale avec oligonéphronie ; c'est une malformation beaucoup plus rare avec réduction considérable de la masse néphronique ; elle se traduit par une insuffisance rénale chronique progressive, terminale avant l'âge adulte. L'hypoplasie segmentaire a des conséquences physiopathologiques différentes.
[M1]
ligament suspenseur de l'aisselle l.m.
ligamentum suspensorium axillae (TA)
suspensory ligament of axilla
Membrane triangulaire formée par les deux feuillets aponévrotiques qui s’étendent du muscle petit pectoral jusqu’à la base de l’aisselle.
Par son sommet elle s’insère sur le processus coracoïde et par sa base elle se fixe à la face profonde du derme de l’aisselle qu’elle soutient. Son bord externe est fusionné avec le fascia de revêtement des muscles biceps brachial et coraco-brachial. Son bord supéro-médial est en continuité avec les deux feuillets qui engainent le muscle petit pectoral.
P. Gerdy, anatomiste et chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1797-1856)
Syn. anc. aponévrose pectoro-axillaire ; ligament de Gerdy
lypémanie n.f.
lypemania
"Lypémanie (mélancolie des anciens), délire sur un objet ou un petit nombre d'objets avec prédominance d'une passion triste et dépressive" (E. Esquirol).
Ce "délire partiel chronique" était opposé : à la monomanie (délire également "borné à un seul objet ou à un petit nombre d'objets avec excitation et prédominance d'une passion gaie et expansive") ; à la manie ("dans laquelle le délire s'étend à toutes sortes d'objets et s'accompagne d'excitation") ; à la démence (vers laquelle elle "dégénère" assez souvent) ; à l'imbécillité ou à l'idiotie.
Le même auteur écrivait : "La lypémanie passe quelquefois par la manie ; c'est sans doute cette transformation qui a fait confondre la mélancolie avec la manie...".
Étym. gr. lupê : tristesse
microcéphalie n.f.
microcephaly
Développement anormalement petit du crâne, lié à une craniosténose ou à un arrêt du développement du cerveau, c'est-à-dire à une micro-encéphalie.
En cas de microcéphalie par micro-encéphalie, le crâne est petit, non déformé, et contraste avec une face de volume normal. Le retard mental est important, mais il n'existe ni troubles sensoriels, ni hypertension intracrânienne, ce qui le distingue de la craniosténose. La microcéphalie peut être secondaire à une embryopathie (rubéole, cytomégalovirose, toxoplasmose, herpès virose, infection par le virus Zika, substance toxique) ou primitive. Il peut s'agir alors de la maladie de Giacomini ou idiotie microcéphalique héréditaire à transmission récessive, d’une anomalie chromosomique telle que la trisomie 18, d’un déficit monogénique tels les syndromes de Cockayne, de Dubowitz, de Meckel ou d'une anomalie métabolique telle la phénylcétonurie.
Pour affirmer la microcéphalie, il est nécessaire de constater que le crâne ou l'encéphale sont inférieurs à trois déviations standard en dessous de la moyenne correspondant au sexe et à l'âge du nourrisson.
En cas de craniosténose avec hypertension intracrânienne l’examen radiologique montre une accentuation des impressions digitiformes et en cas de microcéphalie avec arrêt de développement du cerveau une épaisseur anormale de la calvaria (voûte) dite hyperostose compensatrice.
La micro-encéphalie ne constitue pas en elle-même une entité pathologique, mais représente l'expression d'une anomalie associée (défaut de migration, holoprosencéphalie, agénésie du corps calleux). Elle peut être observée chez des individus à quotient intellectuel normal. La réduction de taille, habituellement homogène, peut, dans certains cas cependant, prédominer sur les lobes frontaux et temporaux. De même, une colpoencéphalie ou dilatation des cornes occipitales, n'est pas rare.
C. Giacomini anatomiste italien(1840-1898) (1892), E. A. Cockayne, médecin britannique (1936) ; V. Dubowitz, pédiatre britannique (1965), J. F. Meckel, médecin et anatomiste allemand (1822)
Étym. gr. mikros : petit ; kephalê : tête
→ neurocristopathie, craniosténose
miction n.f.
micturition, mictio, emictio
Évacuation du contenu vésical par les voies naturelles.
Une miction normale est complète (sans résidu), indolente et volontairement contrôlée, du moins chez l'adulte car le petit enfant a des mictions automatiques. Le réflexe mictionnel correspond à une décharge parasympathique qui entraîne une contraction en masse "phasique" de la vessie et une relaxation sphinctérienne par inhibition réflexe des systèmes sympathique (sphincter lisse) et somatique (sphincter strié). Il est intégré dans la moelle sacrée chez le petit enfant et dans le tronc cérébral chez l'adulte. Cette action neuromusculaire réflexe intéressant les structures vésicosphinctériennes est sous le contrôle de la moelle sacrée (S2-S4) pour l’innervation parasympathique prédominante et dorso-lombaire D11 à L2 pour l’innervation sympathique et somatique. Les efférences proviennent des récepteurs sensibles à l'étirement situés dans la paroi vésicale. Le parasympathique qui innerve le muscle vésical ou détrusor et les nerfs efférents somatiques destinés au sphincter externe de l'urètre constituent l'essentiel des efférences en phase mictionnelle. L'innervation sympathique du sphincter interne du col vésical tient un rôle accessoire ; elle prévaut en phase de remplissage.
Des centres suprasegmentaires, inhibiteurs ou facilitateurs de la miction, contrôlent ces dispositifs. En particulier il existe des centres facilitateurs dans la formation réticulée pontine dorsolatérale et dans l'hypothalamus, dont la stimulation provoque la miction. D’autre part le cortex de la face interne du lobe frontal influe sur les organisations régulatrices sous-jacentes. Ainsi le contrôle volontaire de la miction est organisé dans le néocortex frontal ; il permet la miction "par raison" lorsque la vessie n'est pas pleine. La présence de centres mictionnels dans le cortex archaïque (système limbique) explique aussi les phénomènes d'urination qui accompagnent les paroxysmes émotionnels.
Étym. lat. mictio de mingerer : uriner
monomanie n.f.
monomania
Affection dans laquelle "le délire est borné à un seul objet ou à un petit nombre d'objets avec excitation et prédominance d'une passion gaie et expansive" (E. Esquirol, aux environs de 1810).
Cette forme du "délire partiel" était différenciée notamment de la lypémanie, délire portant également "sur un objet ou un petit nombre d'objets avec prédominance d'une passion triste et dépressive". Dans ce groupe, en fait très composite, l'auteur distinguait : selon le trouble primaire, les monomanies intellectuelle (délirante), affective et instinctive (ces deux dernières plutôt névrotiques et perverses) ; selon la clinique, des formes érotique, raisonnante, d'ivresse, incendiaire et homicide. E.J. Georget (1825) proposa que la monomanie formât la base d'une défense médicolégale de la folie dans les procès criminels. Ce terme fut en fait utilisé couramment par l'ensemble de l'intelligence française. De fortes controverses se développèrent : surtout corporatistes (venant de la magistrature), spiritualistes (opposées à cette doctrine "matérialiste") et cliniques (notamment de J.P. Falret, 1794-1870, véritable découvreur de l'analyse clinique, qui réfutait "cette prétendue unité du délire, limité à une idée ou à une seule série d'idés", tenue par lui comme la méconnaissance d'un délire plus global).
Malgré le progrès ainsi apporté dans la première moitié du XIXe siècle, un déclin intervint, puis un dégagement de grandes entités comme les psychoses délirantes chroniques (Ch. Lasègue : délire de persécution, 1852) et les troubles obsessionnels.
Étym. gr. monos : unique, seul ; mania :folie
muscle antagoniste opposé l.m.
controlateral antagonist muscle
Muscle oculomoteur produisant, sur l'œil opposé, un mouvement de rotation du globe oculaire dans le sens contraire à celui produit par le muscle synergique opposé du muscle agoniste.
C'est l'antagoniste homolatéral du synergique opposé. P. par exemple le droit inférieur gauche est l'antagoniste opposé du petit oblique droit ; mais le droit inférieur gauche est lui-même l'antagoniste homolatéral du synergique opposé (le droit supérieur gauche) du muscle agoniste, le petit oblique droit.
Étym. gr. ant : qui combat ; agonistes combattant
muscle court fléchisseur du petit doigt de la main l.m.
musculus flexor digiti minimi brevis manus (TA)
flexor digiti minimi brevis of hand
Muscle fusiforme et grêle occupant l’éminence hypothénar.
Il se détache de l’hamulus de l’os hamatum, du rétinaculum des fléchisseurs et d’une arcade tendineuse des muscles de l’éminence hypothénar. Il descend pour se terminer sur le côté médial de la phalange proximale du petit doigt. Il fléchit le petit doigt. Il est innervé par un rameau de la branche profonde du nerf ulnaire.
muscle court fléchisseur du petit doigt du pied l.m.
musculus flexor digiti minimi brevis pedis (TA)
flexor digiti minimi brevis of foot
Muscle occupant la loge plantaire externe.
Il s’insère en arrière sur la gaine du muscle long fibulaire et sur l’extrémité postérieure du cinquième métatarsien. Il se termine à la face plantaire de l’extrémité postérieure de la phalange proximale du petit orteil. Il fléchit le petit orteil. Il est innervé par un rameau du nerf plantaire latéral.
Syn. anc. muscle court fléchisseur du petit orteil
muscle grand rond l.m.
musculus teres major (TA)
teres major
Muscle situé dans la partie profonde de la région postérieure de l’épaule.
Il s’insère sur une surface quadrilatère de la partie inféro-médiale de la fosse infra-épineuse et sur les fascias qui le séparent du muscle petit rond et du muscle infra-épineux. Il se termine par un tendon aplati et large sur la lèvre médiale du sillon intertuberculaire de l’humérus. Son bord supérieur limite, avec le bord inférieur du muscle petit rond un espace triangulaire à base humérale qui est traversé par le chef long du muscle triceps brachial. Il porte le bras en adduction et rotation interne et il élève le moignon de l’épaule. Il est innervé par une branche du plexus brachial.
muscle grand zygomatique l.m.
musculus zygomaticus major (TA)
zygomaticus major
Muscle peaucier, allongé et rubané, situé à la partie supérieure de la joue.
Il se détache de la face latérale de l’os zygomatique, en arrière des insertions du muscle petit zygomatique. Il se dirige en bas et en avant pour se terminer au niveau de la commissure labiale. Il élève vers l’extérieur la commissure labiale et intervient, avec le muscle petit zygomatique, dans le rire et la joie. Il est innervé par un rameau de la branche temporo-faciale du nerf facial.
opération de Hartmann l.f.
Hartmann’s opération
Résection colorectale plus ou moins étendue, sans rétablissement de la continuité digestive, dans laquelle le côlon d'amont est abouché à la peau en colostomie terminale dans la fosse iliaque gauche, le moignon rectal plus ou moins long étant suturé et laissé tel quel au fond du petit bassin.
Cette intervention est proposée, en urgence, lorsque les conditions locales pourraient entraîner un risque important de fistule si le rétablissement était immédiatement effectué, en raison d’une peritonité stercorale, d’une diverticulite et plus rarement en cas de pathologie tumorale. Le rétablissement de la continuité digestive peut être réalisé ultérieurement si les conditions techniques locales et l'état général du patient le permettent, nécessitant alors une laparotomie itérative avec mise en évidence et dissection du moignon rectal dans le petit bassin, décrochement de la colostomie et du côlon gauche afin de pouvoir abaisser celui-ci et réaliser une anastomose colorectale.
H. Hartmann, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1921)
[L2]
Édit. 2017
pelvis n.m.
pelvis (TA)
pelvis
Partie inférieure du tronc située au-dessous de l’abdomen.
Le pelvis est compris dans une enceinte osseuse formée par les deux os coxaux unis en avant par la symphyse pubienne et réunis en arrière par le sacrum. Tapissée par les muscles pariétaux, cette enceinte délimite la cavité pelvienne qui communique largement avec la cavité abdominale. La limite théorique entre abdomen et pelvis passe par un plan horizontal tangent aux crêtes iliaques. En bas le pelvis est fermé par le diaphragme pelvien et par les éléments musculaires et fasciaux du périnée. Le pelvis ou bassin est divisé en grand bassin en haut, petit bassin en bas communiquant l’un avec l’autre par l’ouverture supérieure du pelvis. Le grand bassin appartient au moins autant à l’abdomen qu’au pelvis proprement dit représenté par le petit bassin.
Syn. anc. bassin
→ cavité pelvienne, diaphragme pelvien, périnée, grand bassin, petit bassin, ouverture supérieure du pelvis, ouverture inférieure du pelvi
petits chiens de Lachapèle (image des) l.f.p.
scottie dogs
Sur un cliché du rachis lombaire, pris en incidence oblique pour dégager les interlignes articulaires, projection des arcs postérieurs des vertèbres qui peut être assimilée à l'image de petits chiens.
Pour chacun d'eux, le museau correspond à l'apophyse transverse, l'œil au pédicule, le cou à l'isthme, l'oreille à l'apophyse articulaire supérieure, la patte avant à l'apophyse articulaire inférieure et le corps du chien à la lame.
Une solution de continuité de l'isthme (spondylolyse) donne l'image du "petit chien à collier" ou du "petit chien décapité".
A. P. Lachapèle, médecin radiologue français (1951)
rameau communiquant avec le plexus tympanique l.m.
ramus communicans cum plexu tympanico (TA)
communicating branch with tympanic plexus
Branche du nerf facial née du ganglion géniculé.
Il sort de la partie pétreuse de l’os temporal par l’hiatus du canal du nerf petit pétreux, glisse sur la face antérieure de cette partie pétreuse, s’unit au passage avec le nerf petit pétreuxe et reçoit une anastomose du plexus nerveux de l’artère méningée myonne, puis traverse la base du crâne soit par le foramen pétreux de la grande aile de l’os sphénoïde situé en dedans et en arrière du foramen ovale, soit par la suture sphéno-pétreuse ou le foramen déchiré. Il se jette dans le ganglion otique auquel il apporte des fibres sécrétoires.
Syn. anc. petit nerf pétreux superficiel
sillon intertuberculaire de l'humérus l.m.
sulcus intertubercularis humeri (TA)
intertubercular sulcus of humerus, bicipital groove of humerus
Gouttière qui sépare le grand tubercule et le petit tubercule de l’humérus.
Dans cette gouttière glisse le tendon d’origine de la longue portion du muscle biceps brachial entouré de sa gaine séreuse. Cette gouttière se prolonge sur la face médiale de l’humérus, bordée par deux crêtes, l’une médiale, la crête du petit tubercule ou lèvre médiale de la gouttière ; l’autre latérale, la crête du grand tubercule ou lèvre latérale de la gouttière. La lèvre latérale donne insertion au tendon du muscle grand pectoral ; la lèvre médiale donne insertion au tendon du muscle grand rond. Le tendon du muscle latissimus dorsal (muscle grand dorsal) s’insère au même niveau dans le fond de la gouttière.
Syn. anc. coulisse bicipitale, gouttière intertubérositaire
Smith-Lemli-Optiz (syndrome de) l.m.
Smith-Lemli-Optiz’ syndrome
Le syndrome autosomique récessif fréquent en Europe centrale et en Europe du Nord avec une incidence estimée à 1/20 000-1/40 000 naissances et caractérisé par des anomalies congénitales multiples, un déficit intellectuel et des troubles comportementaux.
La maladie est présente dès la naissance mais peut se manifester tard pendant l'enfance ou, pour les formes légères, pendant la vie adulte. Les patients présentent un retard de croissance et un déficit intellectuel.
Le syndrome est associé à des troubles comportementaux tels que des traits autistiques, une hyperactivité, un comportement d'auto-agression et des troubles du sommeil. Des anomalies cérébrales structurelles sont observées telles qu'une hypoplasie ou agénésie du corps calleux et une holoprosencéphalie.
Des anomalies craniofaciales sont courantes: une microcéphalie (80%), un rétrécissement bitemporal, une ptose palpébrale, une racine du nez courte et élargie, des narines antéversées (90%), un petit menton et une micrognathie.
D’autre malformations peuvent être observées : une cataracte, un strabisme et un nystagmus sont observés, une fente labio-palatine (1/3 des patients), une photosensibilité, une rhizomélie, une polydactylie postaxiale des mains et des pieds, une syndactylie des 2ème et 3ème orteils (95%) et un pouce court et implantation proximale, des anomalies cardiovasculaires (communication interauriculaire ou inter-ventriculaire, persistance du canal artériel, canal atrioventriculaire), des anomalies gastro-intestinales telles qu'une difficulté d'alimentation, un reflux gastro-oesophagien, une sténose du pylore, une malrotation et une aganglionose colique.
Chez les garçons, des anomalies génitales (petit pénis, hypospade, organes génitaux ambigus) sont observées dans 70% des cas.
Le syndrome SLO est dû à une anomalie de la synthèse du cholestérol. Des mutations du gène DHCR7 (11q13.4) entraînent un déficit en 7-déhydrocholestérol réductase, enzyme qui convertit le 7-dehydrocholesterol (7DHC) en cholestérol.
Le pronostic dépend de la gravité de la maladie et des malformations associées. Les anomalies cardiaques et cérébrales peuvent entraîner le décès. Certains patients vivent jusqu'à l'âge adulte. Les personnes légèrement atteintes peuvent vivre et travailler dans des centres spécialisés.
D. W. Smith, L. Lemli, J. M. Opitz, pédiatres américains et belge (1964)
Syn. déficit en 7-déhydrocholestérol réductase, SLOS, syndrome RSH (initiales des 3 enfants étudiés par les auteurs), syndrome SLO
Réf. Simona Bianconi, F. Porter, pédiatres américains Orphanet novembre 2009
→ lathostérolose, dermostérolose, syndrome de Dubowitz, syndrome de Cornelia De Lange, syndrome oculo-digito-oesophago-duodénal, le syndrome de Noonan, le syndrome de Pallister-Hall, la trisomie 13, la trisomie 18, la pseudo-trisomie 13
[A4,O6,Q2,Q3]
tubercule de l'humérus (grand) l.m.
tuberculum majus huméri (TA)
greater tubercle of humerus
Saillie de l’extrémité supérieure de l’humérus située en dehors de la tête de l’os, sur le prolongement de la partie latérale du corps.
Elle donne insertion d’avant en arrière, sur ses faces supérieure et postérieure, aux muscles supra-épineux, infra-épineux et petit rond. Elle est séparée du petit tubercule de l’humérus par le sillon intertuberculaire ou coulisse bicipitale.
Syn. anc. trochiter, tubérosité de l’humérus (grosse)
Smith-Lemli-Optiz (syndrome de) l.m.
Smith-Lemli-Optiz syndrome
Syndrome autosomique récessif. fréquent en Europe centrale et en Europe du Nord. avec une incidence estimée à 1/20 000-1/40 000 naissances et caractérisé par des anomalies congénitales multiples, un déficit intellectuel et des troubles comportementaux.
La maladie est présente dès la naissance mais peut se manifester tard pendant l'enfance ou, pour les formes légères, pendant la vie adulte. Les patients présentent un retard de croissance et un déficit intellectuel.
Le syndrome est associé à des troubles comportementaux tels que des traits autistiques, une hyperactivité, un comportement d'auto-agression et des troubles du sommeil. Des anomalies cérébrales structurelles sont observées telles qu'une hypoplasie ou agénésie du corps calleux et une holoprosencéphalie.
Des anomalies craniofaciales sont courantes: une microcéphalie (80%), un rétrécissement bitemporal, une ptose palpébrale, une racine du nez courte et élargie, des narines antéversées (90%), un petit menton et une micrognathie.
D’autre malformations peuvent être observées : une cataracte, un strabisme et un nystagmus, une fente labio-palatine (1/3 des patients), une photosensibilité, une rhizomélie, une polydactylie postaxiale des mains et des pieds, une syndactylie des 2ème et 3ème orteils (95%) et un pouce court à implantation proximale, des anomalies cardiovasculaires (communication interauriculaire ou inter-ventriculaire, persistance du canal artériel, canal atrioventriculaire), des anomalies gastro-intestinales telles qu'une difficulté d'alimentation, un reflux gastro-oesophagien, une sténose du pylore, une malrotation et une aganglionose colique.
Chez les garçons, des anomalies génitales (petit pénis, hypospade, organes génitaux ambigus) sont observées dans 70% des cas.
Ce syndrome est dû à une anomalie de la synthèse du cholestérol. Des mutations du gène DHCR7 (11q13.4) entraînent un déficit en 7-déhydrocholestérol réductase, enzyme qui convertit le 7-dehydrocholesterol (7DHC) en cholestérol.
Le diagnostic se base sur la présence de taux de 7DHC plasmatiques ou tissulaires élevés. L'analyse moléculaire confirme le diagnostic. L'imagerie (scanner, IRM, échocardiogramme) sert à mettre en évidence les malformations. Les diagnostics différentiels sont nombreux (cf.→). Le diagnostic peut être suspecté par échographie fœtale. Il doit être ensuite confirmé par un dosage de 7DHC dans le liquide amniotique ou le trophoblaste ou par une recherche des mutations de DHCR7, lorsque celles-ci sont déjà identifiées chez les parents.
Le pronostic dépend de la gravité de la maladie et des malformations associées. Les anomalies cardiaques et cérébrales peuvent entraîner le décès. Certains patients vivent jusqu'à l'âge adulte. Les personnes légèrement atteintes peuvent vivre et travailler dans des centres spécialisés.
D.W. Smith, L. Lemli, J.M. Opitz, pédiatres américains et belge (1964)
Syn. déficit en 7-déhydrocholestérol réductase, SLOS, syndrome RSH (initiales des 3 enfants étudiés par les auteurs), syndrome SLO
Réf. Orphanet, Simona Bianconi, F. Porter, pédiatres américains (2009)
→ lathostérolose, dermostérolose, syndrome de Dubowitz, syndrome de Cornelia De Lange, syndrome oculo-digito-oesophago-duodénal, le syndrome de Noonan, le syndrome de Pallister-Hall, la trisomie 13, la trisomie 18, la pseudo-trisomie 13
[A4, O6, Q2, Q3]
granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
polyangéite microscopique l.f.
microscopic polyarteritis
Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, non granulomateuse, qui associe une glomérulonéphrite et une hémorragie intra-alvéolaire et, pour certains auteurs, des anticorps contre des antigènes de la membrane basale.
Vascularite primitive caractérisée par des lésions des capillaires et des vaisseaux de petit calibre sans granulomes, associée à une glomérulonéphrite nécrosante à croissants, sans dépôt d'immunoglobuline. L'hématurie, la protéinurie ne s'accompagnent ni d'hypertension artérielle, ni de syndrome néphrotique. L'atteinte pulmonaire concomitante habituelle est une capillarite hémorragique dont témoignent les hémoptysies, les infiltrats pulmonaires bilatéraux, l'anémie. L'atteinte pulmonaire est la principale cause de décès.
L'absence de cANCA, la présence de pANCA orientent le diagnostic.
Le traitement est celui de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) avec laquelle il y a des formes de passage.
Sigle PAM
→ anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, granulomatose avec polyangéite
[F3, K1, K4, M1]
Édit. 2019
vascularite à IgA l.f.
Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)
Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde
→ purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
Auchincloss (opération d') l.f.
Auchincloss’ operation
Technique chirurgicale de mastectomie pour cancer élargissant l'opération de Patey à l'aponévrose du petit pectoral et aux nœuds lymphatiques interpectoraux de Rotter.
H. Auchincloss, chirurgien américain (1981)
[F2,J2,N2,O5]
bite-wing (cliché) l.angl.
Petit film dentaire positionné en arrière des dents examinées par un aileron perpendiculaire au film.
Le sujet serre cet aileron entre les dents pour maintenir l'ensemble.
L'image obtenue permet de visualiser les couronnes et les collets des dents, en position d'occlusion, ainsi que les rebords alvéolaires correspondants ; ce film est fréquemment employé avec la technique long cône. Actuellement, le terme désigne la même incidence obtenue sur un film dentaire standard, mais maintenu en bouche par un support approprié.
Étym. angl. bite : mordre ;wing :
Syn. cliché rétrocoronaire, radiographie dentaire interproximale (peu usité)
Édit. 2017
bronchiolite n.f.
bronchiolitis , small-airway disease
Infection virale qui affecte essentiellement les bronchioles et les petites bronches avec hypersécrétion muqueuse et métaplasie de l'épithélium, pouvant entraîner un trouble obstructif (bronchiolite aigüe oblitérante) et/ou s'associer à une alvéolite (bronchioalvéolite, bronchiolite suppurée).
Elle s'observe surtout chez le petit nourrisson. L'inflammation entraîne une hypersécrétion et des spasmes liés à une réactivité exagérée des muscles lisses de la paroi, d'où la réduction de la lumière des petites bronches et des bronchioles, voire leur obstruction qui induisent une détresse respiratoire dont la sémiologie clinique et radiologique est principalement bronchiolaire. Il peut s'y associer des manifestations de type alvéolaire.
Les rhinovirus saisonniers en sont les principaux responsables (virus respiratoire syncytial). D'autres virus, notamment un adénovirus, peuvent entraîner une évolution vers l'asthme. Chez l'ancien prématuré, l'enfant hypotrophe ou atteint de bronchodysplasie, une bronchiolite peut menacer la vie en causant une insuffisance respiratoire aigüe avec des apnées. Le traitement consiste en réanimation ventilatoire. La composante spastique peut bénéficier des bêta-mimétiques et, après atténuation des spasmes, la kinésithérapie (technique du flux accéléré) est utile.
La restriction hydrique et les diurétiques peuvent aggraver la détresse en épaississant les sécrétions. La surinfection d'une bronchiolite justifie le recours aux antibiotiques.
→ kinésithérapie, virus respiratoire syncytial, adénovirus
Édit. 2017