pyélonéphrite gravidotoxique l.f.
toxic gestational pyelonephritis
Pyélonéphrite gravidique rare mais grave avec atteinte hépatique et toxicose surajoutées.
rameau antérieur du rameau droit de la veine porte hépatique l.m.
ramus anterior rami dextri venae portae hepatis (TA)
anterior branch of right branch of hepatic portal vein
Branche de division antérieure du rameau droit de la veine porte hépatique qui se distribue au secteur paramédian droit (segment antérieur-V et segment postérieur-VIII).
rameau droit de l'artère hépatique propre l.m.
ramus dexter arteriae hepaticae propriae (TA)
right branch of hepatic artery proper
Branche terminale droite de l’artère hépatique propre.
Elle fournit l’artère cystique, l’artère du lobe caudé, l’artère du segment antérieur et l’artère du segment postérieur.
rameau droit de la veine porte hépatique l.m.
ramus dexter venae portae hepatis (TA)
right branch of hepatic portal vein
Branche de division droite de la veine porte hépatique au niveau de la porte du foie.
Elle fournit deux rameaux antérieur et postérieur.
→ veine porte hépatique, rameau antérieur du rameau droit de la veine porte hépatique, rameau postérieur du rameau droit de la veine porte hépatique.
rameau gauche de l'artère hépatique propre l.m.
ramus sinister arteriae hepaticae propriae (TA)
left branch of hepatic artery proper
Branche terminale gauche de l’artère hépatique propre.
Elle fournit l’artère du lobe caudé, l’artère du segment médial, l’artère du segment latéral et le rameau intermédiaire.
rameau gauche de la veine porte hépatique l.m.
ramus sinister venae portae hepatis (TA)
left branch of hepatic portal vein
Branche de division gauche de la veine porte hépatique au niveau de la porte du foie.
On lui décrit une partie transversale et une partie ombilicale.
→ veine porte hépatique, partie transversale du rameau gauche de la veine porte hépatique, partie ombilicale du rameau gauche de la veine porte hépatique
rameau intermédiaire de l'artère hépatique propre l.m.
ramus intermedius arteriae hepaticae propriae (TA)
intermediate branch of hepatic artery proper
Branche inconstante moyenne de l’artère hépatique propre dont le territoire correspond au segment IV du foie et au lobe caudé.
A. von Haller, physiologiste, anatomiste, chirurgien et botaniste suisse (1708-1777)
Syn. anc. artère hépatique moyenne de Haller
rameau postérieur du rameau droit de la veine porte hépatique l.m.
ramus posterior rami dextri venae portae hepatis (TA)
posterior branch of right branch of hepatic portal vein
Branche de division postéro-latérale du rameau droit de la veine porte hépatique qui se distribue au secteur latéral droit (segment antérieur-VI et segment postérieur-VII).
rameaux du lobe caudé l.m.p.
rami lobi caudati (TA)
caudate branches
Branches collatérales de la partie transversale du rameau gauche de la veine porte hépatique qui se distribuent au lobe caudé (segment I).
→ partie transversale du rameau gauche de la veine porte hépatique
rameaux hépatiques du tronc vagal antérieur l.m.p.
rami hepatici trunci vagalis anterioris (TA)
hepatic branches of anterior vagal trunk
Rameaux individualisés à hauteur du cardia qui, par la partie supérieure du petit omentum, vont se terminer dans le plexus nerveux hépatique à l’extrémité gauche de la porte du foie.
Randall (syndrome de) l.m.
monoclonal immunoglobulin deposition disease (MIDD)
Néphropathies interstitielle ou glomérulaire secondaires à des dépôts d’immunoglobulines (Ig) monoclonales, constitués d’une chaîne légère (CL) (light chain deposition disease ou LCDD), ou d’une chaîne lourde isolée (heavy chain deposition disease ou HCDD), ou encore d’une chaîne lourde et d’une CL d’Ig (light and heavy chain deposition disease ou LHCDD).
Le syndrome survient généralement à l’âge adulte, dans la septième décennie, mais parfois chez des sujets jeunes, notamment de race noire.
Le tableau de néphropathie interstitielle est caractérisé par une protéinurie de profil tubulaire, des signes d’atteinte fonctionnelle tubulaire avec parfois syndrome polyuro-polydipsique et insuffisance rénale lentement progressive.
La néphropathie glomérulaire est responsable d’une, protéinurie abondante (constituée principalement d’albumine, accompagnée d’une CL, le plus souvent kappa), avec syndrome néphrotique dans 20 à 65% des cas, associée à une hématurie microscopique et à une hypertension artérielle chez environ la moitié des malades ; l’atteinte fonctionnelle rénale est précoce, de sévérité variable, parfois d’emblée au stade terminal.
La ponction biopsie rénale met en évidence un épaississement des membranes basales tubulaires, prenant un aspect rubané, avec des dépôts éosinophiles souvent fortement positifs au PAS, et négatifs au rouge congo. L’interstitium est le siège d’une fibrose proportionnelle à la sévérité des lésions tubulaires. Les lésions glomérulaires, inconstantes, sont plus hétérogènes. La glomérulosclérose nodulaire est la plus caractéristique, corrélée à l’existence d’un syndrome néphrotique. La lobulation du flocculus est accentuée par des nodules mésangiaux. Les lésions glomérulaires se limitent parfois à un simple épaississement des basales glomérulaires, associé ou non à une hypertrophie mésangiale. Une prolifération endocapillaire, plus rarement extra-capillaire est parfois observée. La membrane basale de la capsule de Bowman présente souvent un aspect épaissi, remanié. Les artères, artérioles et capillaires péri-tubulaires contiennent habituellement des dépôts PAS positifs.
L’immunofluorescence montre une fixation linéaire constante d’un conjugué anti-CL le long des membranes basales tubulaires, avec une prépondérance de l’anti-kappa. Elle s’associe à une fixation glomérulaire linéaire dans 65 à 90% des cas, avec un aspect plus hétérogène, et généralement moins intense. Prédominant le long de la membrane basale glomérulaire, elle est parfois visible au sein des nodules mésangiaux, ou le long de la capsule de Bowman. Dans la majorité des cas, une fixation linéaire périmyocytaire est détectée, dans la média des artérioles et des artères inter-lobulaires, ou sur le versant intimal des artères de petit calibre. Au cours des dépôts de chaînes lourdes, une fixation linéaire du conjugué anti-chaîne lourde gamma (ou plus rarement alpha) est observée sur les basales tubulaires, mais surtout au niveau du mésangium et des parois capillaires glomérulaires, sans fixation des conjugués anti-CL. L’immunofluorescence révèle parfois une fixation du complément, de même localisation que les dépôts d’Ig monoclonale.
Le syndrome de Randall est une maladie systémique, pouvant intéresser la quasi-totalité des organes, surtout le foie, le cœur et le système nerveux périphérique. L’atteinte hépatique, parfois isolée, est souvent révélée par une hépatomégalie et une élévation des phosphatases alcalines et/ou des transaminases. Les manifestations cardiaques (20 à 50% des cas) dont la fréquence augmente avec la durée d’évolution de la maladie réalisent un tableau de myocardiopathie hypertrophique restrictive, avec des troubles du rythme ou de la conduction. Il existe une neuropathie périphérique chez environ 20% des patients.
Le traitement du syndrome de Randall reste mal codifié en raison de la rareté de la maladie. Il vise à l’éradication du clone plasmocytaire responsable de la sécrétion de l’Ig monoclonale causale. Le myélome représente l’hémopathie la plus fréquemment associée à cette affection.
Une plasmocytose médullaire supérieure à 5% est mise en évidence chez 50 à 90% des patients. Dans 15 à 40% des cas, il s’agit d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée et chez 15 à 30% des patients, aucun composant monoclonal n’est détecté dans le sérum ou les urines par immunoélectrophorèse ou immunofixation. Le recours à des techniques plus sensibles, telles que l’immunoblot, peut être utile. Le dosage néphélémétrique des CL libres sériques révèle un excès d’une des CL ou une anomalie du rapport kappa/lambda dans la quasi-totalité des cas.
D’autres hémopathies ont été décrites de façon exceptionnelle au cours du syndrome de Randall: maladie de Waldenström et POEMS syndrome.
R. E. Randall Jr, médecin américain (1976) ; P. Aucouturier, immunologiste français (1993)
→ myélome, Waldenström (maladie de), POEMS syndrome, immunofixation, immunoblot, néphélémétrie, immunoglobulines, néphropathie interstitielle, syndrome néphrotique, glomérulosclérose
[F1, F3, K2, L1, M1, N3]
Édit. 2018
récupérateur de sang l.m.
cell-saver
Dispositif permettant la récupération du sang épanché lors ou immédiatement après une intervention chirurgicale, puis sa transfusion à l'opéré.
En cas d'ouverture du tube digestif ou des voies biliaires le sang peut être souillé, la récupération du sang est alors contrindiquée.
Cette technique d'autotransfusion ne nécessite pas de détermination du groupe sanguin, elle peut se faire avec ou sans lavage des globules.
Système sans lavage : le sang du site opératoire est aspiré et récupéré dans une poche, il est ensuite transfusé après filtration.
Système avec lavage : il produit un concentré d'hématies lavées dont l'hématocrite varie entre 45 et 65%. Lorsque le volume du sang recueilli atteint 800 à 1000 mL, on le mélange à du sérum physiologique avec anticoagulant. Le mélange va dans un récipient où il est soumis à une centrifugation. Le liquide surnageant est éliminé, puis le contenu du bol est transféré dans une poche souple. Il est transfusé après filtration. Lorsque le volume de sang récupéré est supérieur à une volémie, la quantité d'anticoagulant réinjectée doit être prise en compte car elle peut favoriser le saignement chirurgical. De plus l'hémoglobine libre peut favoriser l'apparition d'une coagulopathie de consommation.
Ces dispositifs sont utilisés en chirurgie cardiaque, vasculaire, hépatique et orthopédique. En traumatologie ils permettent la récupération du sang des hémothorax.
Reitan (test de) l.m.
Test psychométrique de "liaison des nombres" utilisé dans l'évaluation évolutive de l'encéphalopathie hépatique.
Peu coûteux, pouvant être répété parce que faiblement affecté par l'apprentissage, il donne des résultats aisément quantifiables.
R. M. Reitan, neurophysiologiste et psychologue américain (1955)
rejet chronique de greffe hépatique l.m.
Rejet du greffon précédé le plus souvent d'un rejet aigu non contrôlé et qui se manifeste par un ictère avec ou non un prurit, une élévation des phosphatases alcalines, des gammaglutamyl transpeptidases, et de la bilirubine.
Histologiquement, il existe une disparition des canaux biliaires interlobulaires dans plus de 50% des espaces portes, peu d'infiltrat inflammatoire, une endartérite à cellules spumeuses pouvant oblitérer les artérioles, et une nécrose centro-
→ rejet aigu de greffe hépatique, rejet de greffe, traitement immunosuppresseur et transplantation, histocompatibilité (système d'), HLA
rejet suraigu de greffe hépatique à médiation humorale l.m.
Rejet de greffe avec dépôts d'immunoglobulines (IgM) et de fractions du complément (C1q, C3) dans l'intima des vaisseaux, qui survient dans les 10 jours après la transplantation hépatique et s'observe presque exclusivement lors de transplantation en groupe sanguin ABO incompatible, d'évolution cataclysmique avec forte élévation des transaminases, effondrement des facteurs de coagulation, nécessitant une seconde transplantation d'urgence.
Le greffon est augmenté de volume, nécrotique. L'aspect histologique est celui d'une infiltration hémorragique portale avec nécrose lobulaire hémorragique.
→ rejet aigu de greffe hépatique, rejet de greffe, histocompatibilité (système d'), HLA, traitement immunosuppresseur et transplantation
Remak (lame de) l.f.
hepatocyte plate
Travée hépatocytaire constitutive du lobule hépatique.
Les hépatocytes s'agencent en files unicellulaires disposées de façon radiaire autour de la veine centrolobulaire. Ces files se divisent et s'anastomosent pour constituer un réseau dont les mailles délimitent les sinusoïdes.
R. Remak, neurologue et embryologiste allemand (1852)
Syn. travée de Remak
rétinohépatoendocrinologique (syndrome) l.m.
retinohepatoendocrinologic syndrome
Syndrome caractérisé par une cécité totale aux couleurs, une dystrophie progressive des cônes, une dégénérescence hépatique et une dysfonction endocrinienne.
Il peut s’y associer également un hypothyroïdisme, un diabète, des avortements à répétition ou une stérilité. Le fond d'œil montre une atrophie optique, des vaisseaux rétrécis et une rétine atrophique sans pigmentations. La fonction photopique est éteinte. L’affection est autosomique récessive (MIM 268040).
Ingegerd Frøyshov Larsen, médecin interniste norvégienne (1978)
rétrécissement tricuspidien l.m.
valvular tricuspid stenosis
Cardiopathie rare caractérisée par une diminution de l'orifice valvulaire tricuspidien.
Le rétrécissement est le plus souvent d'origine rhumatismale. Un syndrome carcinoïde est alors possible. L'expression hémodynamique consiste en la présence d'un gradient de pression diastolique entre l'oreillette et le ventricule droit. L'obstacle peut être à l'origine d'une décompensation cardiaque droite ; par contre, lorsqu'il est associé à un rétrécissement mitral, il joue un rôle protecteur relatif en prévenant les manifestations paroxystiques de l'affection mitrale.
Ce vice valvulaire induit un roulement diastolique, à renforcement présystolique lorsque le patient est en rythme sinusal. Il s’entend le mieux dans la région xyphoïdienne. Le claquement d'ouverture tricuspidien est rarement perçu.
Seul l'échocardiogramme permet généralement d’affirmer le diagnostic. Le rétrécissement tricuspidien est, de façon générale, longtemps bien toléré. L'apparition d'une cirrhose hépatique avec subictère, œdèmes des membres inférieurs, ascite, amaigrissement, purpura, est de mauvais pronostic. Un rétrécissement tricuspidien sévère nécessite une correction chirurgicale par méthode conservatrice (commissurotomie) ou par remplacement valvulaire par prothèse.
Sigle RT
Richner-Hanhart (syndrome de) l.m.
Richner-Hanhart’s syndrome
Maladie héréditaire autosomique récessive, exceptionnellement rencontrée, se manifestant par un retard intellectuel, des signes cutanés (hyperkératodernie palmoplantaire) et des signes ophtalmologiques (kératite bilatérale superficielle).
La maladie est provoquée par un déficit en tyrosine aminotransférase hépatique.
Le diagnostic est confirmé par l'élévation plasmatique de la tyrosine. Un régime alimentaire restreignant les apports en tyrosine et phénylalanine permet le contrôle de la maladie.
H. Richner, dermatologiste suisse (1938) ; E. Hanhart, médecin interniste et généticien suisse (1947)
→ cornée et tyrosinose de type II, tyrosine-transaminase (déficit en)
ritonavir n.m.
ritonavir
Antirétroviral, inhibiteur de protéases, prescrit par voie buccale, en association avec d’autres antirétroviraux au cours de l’infection à VIH.
Le ritonavir augmente les taux sériques d’autres antiprotéases par inhibition de leur métabolisme hépatique.
rotation (taux de) l.m.
Dans un établissement, rapport entre le nombre d’agents recrutés pendant une période donnée et le nombre d’agents quittant leur emploi pendant cette même période.
Le taux de rotation des personnels est une donnée statistique importante dans l’évaluation du nombre d’agents à former ; c’est aussi un indicateur du climat social dans l’établissement. Un taux de rotation élevé peut exprimer un malaise dans un secteur professionnel ; en période de chômage, le taux de rotation des personnels tend à diminuer.
Rotavirus n.m.
Rotavirus
Genre de virus à ARN, de la famille des Reoviridae, infectant l’homme par transmission orofécale.
Ils sont responsables de gastro-entérites aigües survenant, surtout chez l’enfant de moins de cinq ans, sous forme de cas sporadiques ou de petites épidémies en collectivités. Chez les immunodéprimés (enfants et adultes), l'infection à Rotavirus peut être grave, s'accompagner d'une atteinte hépatique et évoluer de façon chronique. Le diagnostic repose sur diverses techniques de recherche d’antigènes viraux sur prélèvements de selles et sur la microscopie électronique.
saccharopinurie n.f.
saccharopinuria
1) Présence de saccharopine dans les urines.
2) Maladie génétique caractérisée par l'élimination urinaire de saccharopine, due essentiellement à un défaut de saccharopine-déshydrogénase hépatique.
sarcome n.m
sarcoma
Tumeur maligne d’une ou plusieurs lignées cellulaires conjonctives, donc à type de fibrosarcome, liposarcome, léiomyosarcome, rhabdomyosarcome, lymphosarcome, ostéosarcome, chondrosarcome ou angiosarcome. (par opposition aux carcinomes, qui impliquent une origine ou une différenciation épithelio-glandulaire).
Nés des cellules mésenchymateuses du tissu de soutien, les cellules sarcomateuses peuvent subir toutes les inflexions et différenciations qui peuvent être observées dans les cellules mésenchymateuses. Sarcome fibroblastique (fibrosarcome) , lorsque les cellules tumorales élaborent des fibres collagènes, myxosarcome, quand les fibres et les cellules sont infiltrées d’œdème, leiomyosarcome, en cas de différenciation musculaire lisse, rhabdomyosarcome, en cas de différenciation musculaire striée, osteo ou chondrosarcome, en cas de différenciation squelettique ou lymphosarcome, plus communément lymphome, en cas d’origine ganglionnaire ou lymphoïde.
C’est à partir du sarcome du poulet que Rous a démontré l’origine virale de cette tumeur, ouvrant la voie à l’hypothèse virale du et des cancers. Mais la plupart des sarcomes humains, l’étiologie demeure obscure. Leur survenue peut cependant être liée à des radiations ionisantes thérapeutiques), à une exposition au chlorure de vinyle pour l’angiosarcome hépatique. Plusieurs syndromes congénitaux favorisent le développement d’un sarcome telle la neurofibromatose de von Recklinghausen.
Dans le système nerveux, des sarcomes primitifs de siège ubiquitaire peuvent se former aux dépens des enveloppes. Le gliosarcome ou sarcogliome reste l’objet de nombreuses controverses.
Etym : gr sarx : chair
F. P. Rous, anatomopathologiste et virologiste américain, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1966 (1911)
Syn. tumeur maligne conjonctive, tumeur mésenchymateuse maligne
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
sel biliaire l.m.
bile salt
Sel sodique stérolique présent dans la bile, notamment glycocholate ou taurocholate de sodium.
Les sels biliaires abaissent la tension superficielle du contenu duodénal et favorisent ainsi l'émulsion des graisses ; ils solubilisent les acides gras ainsi que les savons, dont ils facilitent l'absorption à travers la muqueuse intestinale ; ils activent la lipase pancréatique. Réabsorbés partiellement dans l'intestin, ils retournent au foie par la veine porte. On distingue les sels biliaires primaires (cholate et chénodé