Silver (syndromes de) l.m.p.
Silver’s syndrome(s)
Deux syndromes de Silver sont décrits.
1) Nanisme avec hémihypertrophie corporelle, aspect triangulaire du visage, incurvation du cinquième doigt, anomalies génito-urinaires avec augmentation de l’élimination des gonadotropines urinaires, sans retard mental.
La petite taille est décelable dès la naissance. L’hémihypertrophie du visage et des membres est modérée ; l’hypoplasie de l’étage inférieur de la face donne une impression d’augmentation du volume crânien ; la bouche a un aspect en V inversé. Il peut exister une cryptorchidie et un hypospadias. La puberté est précoce. L’hérédité est autosomique dominante.
Ce syndrome de Silver est souvent distingué du syndrome de Russell (nanisme de Russell) car, dans celui-ci, le nanisme est plus important, l’aspect triangulaire de la face plus accentué et il n’y a pas d’hémihypertrophie des membres. La tendance actuelle est de les réunir en un seul syndrome de Silver-Russell.
2) Amyotrophie spinale distale des membres supérieurs, associée à une paraplégie spasmodique (amyotrophie spinale distale de Silver).
L’affection, rare, débute entre 15 et 20 ans : elle associe une amyotrophie des mains à des signes pyramidaux des membres inférieurs ; son évolution est progressive. La transmission est autosomique dominante. Elle est à distinguer des autres formes de paraplégies spasmodiques familiales compliquées, en particulier de celles où l’atrophie musculaire atteint à la fois la main et le pied, de transmission autosomique récessive (Bryin et al. , 1993)
J.R. Silver, neurologue britannique (1966)
Syn. nanisme de Russell
→ Silver-Russell (syndrome de)
sommeil (syndromes d'apnée du) l.m.p.
sleep apnea syndromes
Type de troubles surtout fréquents chez l'homme de la cinquantaine, obèse, dominés par une somnolence diurne de niveau variable et par un ronflement nocturne qu'interrompent des arrêts respiratoires répétés, sinon des hypopnées, survenant de plusieurs dizaines à plusieurs centaines de fois dans la même nuit (au moins cinq par heure de sommeil).
Seul, l'enregistrement polysomnographique permet une certitude diagnostique. Il précise ou contribue à préciser le type et la durée des apnées, leurs répercussions, notamment cardiovasculaires (pic tensionnel et rythmique lors des reprises ventilatoires), l'hypoxémie et l'hypocapnie sanguine, la fragmentation et la désorganisation du sommeil, ces dernières en règle non perçues par le patient.
Parmi les complications ou associations, seront citées : l'hypertension artérielle, une ischémie cardiaque ou cérébrale, une hypertension artérielle pulmonaire et une atteinte cognitive. Elles peuvent inaugurer la scène clinique.
À des degrés divers, semblent intervenir deux ordres de facteurs : mécaniques (notamment étroitesse des voies aériennes supérieures) et centraux (troubles de la commande des muscles de celles-ci, anormalement hypotoniques, avec réduction accrue de la surface pharyngée, déjà physiologiquement diminuée lors du sommeil).
Premier traitement utilisé, la trachéotomie a restreint ses indications aux échecs des autres méthodes du fait de la gêne qu'elle apporte. Méthode de référence, la pression positive continue empêche l'obstruction pharyngée pendant l'inspiration. Le développement des procédés chirurgicaux (uvulopalato-pharyngoplastie, p. ex.) et orthodontiques nécessite des prises de décision interdisciplinaires. Des améliorations ont été relevées après une perte de poids.
Syn. syndrome de Pickwick, décrit en hommage à Ch. Dickens (1836) par C.S. Burwell et coll. (1956), sous forme d'obésité, insuffisance cardiorespiratoire et somnolence
Sigle SAS
syndromes A et V l.m.p.
A and V patterns of squint
Strabismes caractérisés par une incomitance de la déviation horizontale entre le regard en haut et en bas.
Le syndrome A est caractérisé par une déviation en convergence (ésotropie) plus importante dans le regard vers le haut ou une déviation en divergence (exotropie) plus importante dans le regard en bas.
Le syndrome V par une déviation en ésotropie plus importante dans le regard vers le bas ou une déviation en exotropie plus importante dans le regard vers le haut.
[P2]
Édit. 2018
syndromes CAPS acr. angl. pour Cryopyrine-Associated Periodic Syndromes
Groupe de trois affections, autosomiques dominantes, le syndrome de Muckle et Wells, le syndrome CINCA (Chronic Infantile Neurologic Cutaneous and Articular), le plus sévère et l’urticaire familiale au froid, décrites séparément et rattachées à des mutations du gène CIAS1 (Cold Induced Autoinflampatory Syndrome 1 ou NLRP3), locus en 1q14, codant pour la cryopyrine intervenant dans les phénomènes de l’inflammation.
Il existe des formes intermédiaires entre ces différents syndromes. Ils sont traités par les glucocorticoïdes et un antagoniste du récepteur de l’interleukine-1β, tel l’anakinra.
L’identification du gène commun est du à H. Hoffman; plus de quarante mutations ont déjà été décrites sur ce site.
H.M. Hoffman, généticien américain (2001) ; T.J. Muckle et M.V. Wells, médecins britanniques (1962)
→ Muckle et Wells (syndrome) ,CINCA (syndrome) ,urticaire familiale au froid, NLRP3 gene, cryopyrine, interleukine-1
[Q2]
syndromes cardiocutanés l.f.p.
Ensemble de syndromes héréditaires génétiques comportant, parmi d’autres, des anomalies cardio-vasculaires et cutanées.
Certains font partie de cadres plus vastes : dystrophie du tissu élastique, enzymopathies, phacomatoses. Dans d’autres, l’atteinte cardiaque, associée à des taches cutanées pigmentaires, occupe une place plus importante :
Ehlers-Danlos (maladie de), cutis laxa, pseudoxanthome élastique, Marfan (maladie de)
→ LEOPARD (syndrome), tache café au lait, lentiginose profuse, enzymopathie, phacomatose
syndromes d'activité musculaire continue généralisée l.m.p.
generalized continuous muscular activity syndromes
Ensemble des syndromes d'hyperexcitabilité d'origine périphérique décrits sous des appellations variées, notamment : syndrome de myokymies-myotonie-hyperidrose (J. Gamstorp, G.A. Wolfhart), syndrome d'activité continue des fibres musculaires (H. Isaacs), maladie de Morvan, syndrome "crampes-fasciculations-bénignes".
Débutant à tout âge, d'intensité très variée, leur signe commun est une contraction musculaire involontaire persistant lors du sommeil. Au minimum, des fasciculations et des myokymies permanentes, diurnes et nocturnes, s'installent aux membres inférieurs et se généralisent. Puis se fixe une raideur gênant la marche, associée à une sudation continue. Dans les formes majeures, une forte contracture imprime une position très anormale, analogue à celle d'un chevalier en armure. Une hypertrophie musculaire est observée dans un quart des cas. L'EMG enregistre des décharges dites neuromyotoniques.
L'évolution est fort variable, avec même possibilité de disparition de l'hyperactivité musculaire après des années. A contrario, des formes graves avec dysautonomie peuvent être mortelles.
Dans ce groupe pathologique majoritairement sporadique, dont la pathogénie de plus en plus probable est liée à des anomalies des canaux ioniques membranaires (canaux potassium d'action lente) et à des mécanismes auto-immuns, une néoplasie médiastinale (cancer à petites cellules) est parfois associée.
Étym. lat. activitas : activité (déverbal d'ago : pousser devant soi, agir)
Syn. neuromyotonie
[H1,I4]
syndromes microdélétionnel s l.m.p.
Ensemble d’anomalies découlant de délétions chromosomiques de taille inférieure à 5 mégabases.
Elles peuvent être détectées par cytogénétique moléculaire ou par d’autres approches plus récentes (puces à ADN ou séquençage du génome). Ces délétions sont à l’origine de phénotypes suffisamment caractéristiques pouvant être reconnus cliniquement.
Par ex. le syndrome de Williams (microdélétion en 7q11.23) associe une anomalie du développement à un retard psychomoteur, une dysmorphie du visage et un déficit cognitif.
syndromes sensitifs alternes l.m.
alternate sensitive syndrome(s)
Syndromes sensitifs dissociés, réalisés au niveau du tronc cérébral, où les voies lemniscales, qui se sont croisées à partir des noyaux gracilis et cunéiforme pour former le lemnisque médian, et les voies extralemniscales demeurent séparées, notamment dans la région bulboprotubérantielle.
On peut ainsi observer une prédominance variable des sensibilités thermique et douloureuse ou des sensibilités tactile et articulaire.
Le type du syndrome sensitif alterne est celui de Wallenberg, par lésions latérales de la région bulboprotubérantielle avec, notamment : hémianesthésie thermique et douloureuse de l'hémicorps du côté opposé à la lésion (par atteinte du faisceau spinothalamique), et anesthésie thermique et douloureuse de la face du côté de la lésion, par atteinte de la racine descendante du trijumeau.
Des douleurs et une hyperpathie peuvent jalonner l'évolution, survenant alors tant au niveau de l'hémianesthésie croisée qu'à celui de l'anesthésie trigéminale. Les formes incomplètes ou dépassées sont fréquentes.
Des lésions vasculaires latéralisées sont prédominantes.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895)
syndromes subtélomériques l.m.p.
Syndromes dus à des délétions de petite taille ayant lieu dans les régions subtélomériques des chromosomes. Ils peuvent être détectés par cytogénétique moléculaire ou d’autres approches plus récentes (puces à ADN ou séquençage du génome).
Ces délétions sont à l’origine de phénotypes suffisamment caractéristiques pouvant être reconnus cliniquement.
Le syndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) est dû à une délétion subtélomérique du chromosome 4p et se caractérise par un trouble du développement avec retard de croissance pré- et postnatale, anomalies faciales caractéristiques, déficit intellectuel, crises d'épilepsie, hypotonie et retard psychomoteur.
syndromes syringomyéliques l.m.p.
syringomyelic syndromes
Syndromes suspendus comportant dissociation syringomyélique de la sensibilité, aréflexie, parésie et amyotrophie, troubles trophiques, dus à une lésion centromédullaire généralement cervicale.
Les causes sont multiples : syringomyélie, hydromyélie, hématomyélie traumatique évoluant vers une cavité syringomyélique, ischémie centromédullaire, tumeurs médullaires (épendymome, gliome), tumeurs kystiques (angioréticulome), méningites chroniques (tuberculose), traumatisme médullaire.
syndromes tricho-rhino-phalangien de types I et III l.m.p
trichorhinophalangeal syndromes types I and III
Les syndromes tricho-rhino-phalangiens de type I (ou syndrome de Giedon) et III (ou syndrome de Sugio-Kajii) sont caractérisés par une petite taille, des cheveux clairsemés, un nez bulbeux et des épiphyses en cônes, ainsi qu'un raccourcissement sévère de toutes les phalanges, métacarpes et métatarses.
Les deux types sont des variants de la même entité, les symptômes étant plus marqués dans le type III avec notamment une très petite taille et une brachydactylie très sévère. L'absence de déficit intellectuel et d'exostoses distingue ces syndromes du syndrome tricho-rhino-phalangien de type II. De transmission autosomique dominante, ces deux formes sont liées à des mutations du gène TPRS1 localisé en 8q24.12.
A. Giedion, médecin radiologue suisse (1969) ; Y. Sugio et T. Kajii pédiatres japonais (1984)
Étym. gr. thrix, trichos : cheveu ; rhinos : nez ; phalanx : bâton, phalange Source Orphanet
→ syndrome tricho-rhino-phalangien de type II
syndromes tricho-rhino-phalangiens de type I et III l.m..p
Syndromes malformatifs caractérisés par une petite taille, des cheveux clairsemés, un nez bulbeux et des épiphyses en cônes, ainsi qu'un raccourcissement sévère de toutes les phalanges, métacarpes et métatarses.
Les deux types sont des variants de la même entité, les symptômes étant plus marqués dans le type 3 avec notamment une très petite taille et une brachydactylie très sévère. L'absence de déficit intellectuel et d'exostoses distingue ces syndromes du syndrome tricho-rhino-phalangien de type 2.
A ce jour, plus de 100 cas au total ont été décrits dans la littérature. Tansmis sur le mode autosomique dominant,ces syndromes sont liés à des mutations du gène TPRS1 localisé en 8q24.12.
Le traitement est symptomatique. Une chirurgie plastique peut être proposée.
Réf. Orphanet (2007)
→ épiphyse en cône, syndromes tricho-rhino-phalangiens de type II
[H4,I2,J1,Q1]
Édit. 2018
Charcot-Gombault (infarctus de) l.m.
Charcot-Gombault’s infarctus
J-M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
Syn. infarctus biliaire
[L1]
démence héréditaire et infarctus multiples cérébraux l.f.
dementia, hereditary multi-infarct type
Maladie cérébrovasculaire avec accidents cérébraux ischémiques récidivants associés à des troubles neuropsychiques chez de jeunes adultes.
Évolue vers un syndrome démentiel avec au scanner de multiples infarctus de la substance blanche. Migraines ophtalmiques ou parfois migraines hémiplégiques familiales, tétraplégie, paralysies pseudobulbaires. Le diagnostic moléculaire est possible. L’affection est autosomique dominante (MIM 125310). Gène en 19q12.
P. Sourander, neurologue et J. Wålinder, psychiatre suédois (1977)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy), CASIL
infarctus n.m.
infarct
Foyer circonscrit de nécrose tissulaire ischémique, avec ou sans infiltration sanguine, en rapport avec une oblitération artérielle ou rarement veineuse par thrombose ou embolie.
Il est dit : infarctus blanc par oblitération dans un tissu plein (cœur, rate, rein) et infarctus rouge par oblitération dans un tissu lâche à circulation double, artérielle et veineuse (poumon, intestin). Dans le cas de l’intestin il se produit une oblitération artérielle et une stagnation de sang veineux. Une obstruction de l’artère pulmonaire donne un territoire ischémié d’où des médiateurs vaso-actifs provoquent secondairement des anastomoses artère bronchique-artère pulmonaire : du sang artériel bronchique sous forte pression survient dans le territoire déjà nécrosé. Un infarctus peut être septique ou non septique, selon qu'il existe ou non une infection dans la zone de nécrose.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus biliaire l.m.
biliary infarct, feathery degeneration
Zone de nécrose du parenchyme hépatique secondaire à une cholestase hépatique intense et de durée prolongée.
La lésion siège dans la zone périportale, elle est centrée par de la bilirubine et entourée par des hépatocytes au cytoplasme très clarifiés, spumeux, pseudoxanthomateux et au noyau pycnotique.
J. M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. infarctus de Charcot-Gombault
infarctus cérébelleux l.m.
cerebellar infarction
Accidents vasculaires ischémiques vertébro-basilaires dont la symptomatologie ou même le pronostic sont variables selon la localisation de l'infarctus dans le cervelet.
L'infarctus cérébelleux postéro-inférieur se traduit par un syndrome cérébellovestibulaire homolatéral. Son pronostic est fonction de la survenue d'un œdème hémisphérique comprimant le 4e ventricule et le tronc cérébral.
L'infarctus cérébelleux antéro-inférieur ou moyen se manifeste par une ataxie, un syndrome vestibulaire, une atteinte des VIIe et VIIIe paires crâniennes, de la latéralité du regard ou du VI, un syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral et une anesthésie thermo-algique respectant la face du côté opposé.
L'infarctus cérébelleux supérieur se traduit, du côté de la lésion, par un syndrome cérébelleux, un syndrome de Claude Bernard-Horner, des mouvements anormaux, et du côté opposé, par une hémianesthésie thermo-algique et une paralysie du IV.
Les infarctus supérieurs sont volontiers d'origine cardio-embolique, les autre sont plus souvent liés à l'athérome.
C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. Horner, ophtalmologue suisse (1862)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus cérébral l.m.
cerebral infarction, stroke, encéphalomalacia
Nécrose circonscrite d’un territoire encéphalique, secondaire à une oblitération artérielle ou à une hypoperfusion sévère et prolongée, traduite par des tableaux neurologiques déficitaires d’installation brutale de gravité variable.
La lésion d’infarcissement est définitive alors que l’œdème qui lui est associé est réversible. La zone infarcie après une obstruction artérielle a un aspect grisâtre sans distinction entre les substances grise et blanche. Après la levée de l'obstacle artériel, en raison de la mise en jeu de suppléances, la lésion peut apparaître rouge. L'obstruction vasculaire n'est pas toujours décelée au voisinage de l'infarctus en raison du délitement d'une embolie ou du défaut de suppléance d'une oblitération située à distance.
Les principales causes d’infarctus cérébral sont les cardiopathies emboligènes (rétrécissement mitral, fibrillation auriculaire, communication interauriculaire) et l'athérome des artères cervicales à destination encéphalitique. Beaucoup moins fréquentes sont les anomalies structurelles des artères (dysplasie fibromusculaire, moyamoya), les dissections artérielles spontanées ou traumatiques, les diverses artérites (Horton, Takayashu, ….) et certaines affections génétiques ((hémocystinurie, maladie de Fabry). Les contraceptifs oraux, la drépanocytose, les polyglobulies, les déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine C, protéine S) constituent des facteurs favorisants.
Selon le siège de l'obstacle et le jeu des suppléances, le tableau clinique des infarctus peut réaliser :
- un ictus apoplectique (coma et hémiplégie massive) dans les thromboses de la carotide interne ;
- une hémiplégie proportionnelle, avec troubles arthriques, voire aphasie sous-corticale, dans les infarctus sylviens profonds ;
- une hémiplégie brachiofaciale avec, en fonction de l'hémisphère lésé, aphasie de Broca ou de Wernicke, apraxie ou syndrome de l'hémisphère mineur, dans les infarctus sylviens superficiels ;
- une monoplégie crurale dans les infarctus du territoire de la cérébrale antérieure ;
- une hémianopsie latérale homonyme et éventuellement une hémianesthésie thalamique dans ceux de la cérébrale postérieure ;
- un syndrome cérébelleux ou divers syndromes alternes (de Wallenberg notamment), dans les atteintes du tronc cérébral.
Le scanner met en évidence l'infarctus après 24 à 48 heures, sous la forme d'une zone d'hypodensité. L'IRM le manifeste comme un hypersignal en T2.
Dans les deux cas, l'utilisation d'une méthode de contraste révèle la rupture de la barrière sang-encéphale. La tomographie d'émission de positons (PET) a pu montrer le contraste entre l'effondrement du métabolisme oxydatif dans la zone infarcie et le maintien du débit circulatoire régional (perfusion de luxe).
L'évolution des infarctus cérébraux est défavorable dans 20 à 30% des cas : aggravation des troubles neurologiques (transformation hémorragique, œdème, engagement) ou complications intercurrentes. Sinon, une régression débute après quelques semaines, mais elle reste limitée. Après six mois, les déficits sont généralement définitifs. Interviennent aussi les risques de récidive et ceux liés à l'état cardiovasculaire. Les infarctus cérébraux représentent la troisième cause de mortalité après les cancers et les cardiopathies
La prévention des infarctus cérébraux nécessite le dépistage et le traitement des causes énumérées ci-dessus. Elle justifie l’intérêt accordé aux accidents ischémiques transitoires (AIT) souvent prémonitoires, révélateurs d’un athérome des vaisseaux cervicaux. Qu'ils soient de nature hémodynamique (rétrécissement serré avec débordement des suppléances par le polygone de Willis et les anastomoses corticales) ou liés à la migration de thrombus formés sur une plaque ulcérée, les AIT peuvent se traduire en clinique par une amaurose transitoire ou des troubles visuels, une hémiparésie, une hémi-paresthésie, une aphasie lors des sténoses de l'une ou de l'autre carotide, des vertiges, une diplopie, une chute ("drop attack") dans l'athérome des artères vertébrales.
Le traitement des infarctus cérébraux a progressé avec l’organisation de centres spécialisés, d’unités permettant, dans les trois premières heures de leur évolution, une revascularisation précoce par thrombolyse, un traitement anti ischémique, une prise en charge thérapeutique immédiate
Le traitement symptomatique vise à maintenir l’équilibre hydro-électrolytique, à réduire l'œdème cérébral, à prévenir les fausses routes et les complications de décubitus. Les séquelles justifient une kinésithérapie et de l’orthophonie.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. ramollissement cérébral, accident vasculaire cérébral, encéphalomalacie, ictus, apoplexie
→ accident ischémique transitoire, moyamoya
infarctus cérébral (anatomo et physiopathologie, étiologie) l.m.
cerebral infarct (anatomo and physiopathology, etiology)
Ischémie cérébrale appelée aussi ramollissement ou encéphalomalacie, génératrice d'une nécrose circonscrite irréversible et d'un œdème qui peut rester réversible.
L'obstruction vasculaire n'est pas toujours décelée au voisinage de l'infarctus : délitement d'une embolie, ischémie de mécanisme hémodynamique révélant une faille dans les dispositifs de suppléance en face d'une oblitération vasculaire située à distance.
L'aspect grisâtre de l'infarctus efface la distinction entre substance grise et substance blanche. Habituel dans une obstruction veineuse (phlébite cérébrale), le ramollissement rouge peut aussi se produire fréquemment à la levée de l'obstacle lors des infarctus par oblitération artérielle, avec appel à des suppléances. La tomographie d'émission de positons (PET) a pu montrer le contraste entre l'effondrement du métabolisme oxydatif dans la zone infarcie et le maintien du débit circulatoire régional (perfusion de luxe).
Sont principalement en cause les cardiopathies emboligènes (rétrécissement mitral, fibrillation auriculaire, communication interauriculaire) et l'athérome des artères cervicales à destination céphalique. C'est dire l'importance de l'enregistrement du rythme cardiaque (Holter), de l'échographie cardiaque et de l'examen des vaisseaux du cou (Doppler, échotomographie). Des anomalies structurelles des artères (dysplasie fibromusculaire, moya moya), des dissections artérielles spontanées ou traumatiques, diverses artérites (Horton, Takayashu, etc.), certaines affections génétiques ((hémocystinurie, maladie de Fabry, CADASIL) interviennent exceptionnellement.
Les contraceptifs oraux, la drépanocytose, une polyglobulie, les déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine C, protéine S) constituent des facteurs favorisants.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus cérébral (symptômes, évolution, traitement) l.m.
cerebral infarct (symptoms, outcome, treatment)
Accident ischémique qui peut être transitoire (AIT, trop bref pour déterminer une nécrose, souvent révélateur d'athérome des vaisseaux du cou) ou durable (infarctus proprement dit).
Qu'ils soient de nature hémodynamique (rétrécissement serré avec débordement des suppléances par le polygone de Willis et les anastomoses corticales) ou liés à la migration de thrombus formés sur une plaque ulcérée, les AIT peuvent comporter en clinique : amaurose transitoire, hémiparésie, hémi-paresthésies, aphasie ou troubles visuospatiaux pour les sténoses de l'une ou de l'autre carotide ; vertige, diplopie, chute ("drop attack") pour l'athérome des artères vertébrales.
Selon le siège de l'obstacle et le jeu des suppléances, la sémiologie durable des infarctus peut comporter : un ictus apoplectique (coma et hémiplégie massive) dans les thromboses de la carotide interne, bien qu'une compensation totale ou partielle soit possible (lésions alors maximales dans le territoire des branches profondes, terminales, de la cérébrale moyenne et dans les "derniers prés" des zones limitrophes des artères du cortex) ; hémiplégie proportionnelle, troubles arthriques, voire aphasie sous-corticale des infarctus sylviens profonds ; hémiplégie brachiofaciale avec, en fonction de l'hémisphère lésé, aphasie de Broca ou de Wernicke, apraxie ou syndrome de l'hémisphère mineur, dans les infarctus sylviens superficiels ; monoplégie crurale des infarctus du territoire de la cérébrale antérieure ; hémianopsie latérale homonyme et éventuellement hémianesthésie thalamique dans ceux de la cérébrale postérieure ; syndrome cérébelleux ou divers syndromes alternes (de Wallenberg notamment).
Le scanner X visualise l'infarctus après 24 à 48 heures, sous forme d'une zone d'hypodensité. L'IRM le manifeste comme un hypersignal en T2) Dans les deux cas, l'utilisation d'une méthode de contraste révèle la rupture de la barrière sang-cerveau.
L'évolution des infarctus cérébraux est défavorable dans 20 à 30% des cas : aggravation des troubles neurologiques (transformation hémorragique, œdème, engagement) ou complications intercurrentes. Sinon, une régression débute après quelques semaines, qui reste limitée. Après six mois, les déficits persistants sont généralement définitifs. Interviennent aussi les risques de récidive et ceux liés à l'état cardiovasculaire.
Leur prévention se fonde sur le dépistage et le traitement de ce dernier (hypertension artérielle, coronaropathie, etc.). Lors d'un accident constitué, la désobstruction par une médication thrombolytique risque de provoquer une transformation hémorragique. Les conditions d'une telle thérapeutique sont exceptionnellement réunies. Le traitement symptomatique vise à maintenir le statut hydroélectrolytique, à réduire l'œdème cérébral, à prévenir les fausses routes et les complication de décubitus.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus de Charcot-Gombault l.m.
Charcot-Gombault’s infarctus
J-M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
Syn. infarctus biliaire
[L1]
infarctus du tronc cérébral l.m.
brain stem infarct
Ischémie dont la symptomatologie, voire le pronostic, sont fonction du territoire vasculaire intéressé.
Les ischémies des artères collatérales du tronc basilaire et du territoire profond de l'artère cérébrale postérieure pour la partie mésencéphalique se manifestent par des déficits moteurs, sensitifs, une atteinte variable des nerfs crâniens et de l'oculomotricité, un syndrome cérébelleux, parfois des troubles de la vigilance, selon leur topographie. Elles sont à l'origine de multiples syndromes.
L'occlusion du tronc basilaire entraîne souvent une ischémie bilatérale étendue du tronc cérébral : hémiplégie ou tétraplégie, double paralysie oculomotrice ou paralysie de fonction, paralysie faciale périphérique, troubles de la déglutition, altérations de la vigilance, atteinte respiratoire de pronostic sombre.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus mésentérique l.m.
mesenteric infarction, intestinal infarction
Nécrose hémorragique plus ou moins étendue de l’intestin, secondaire à l’ischémie provoquée par l’occlusion d’une artère ou d’une veine mésentérique ou du tronc cœliaque.
On distingue les ischémies occlusives (thromboses athéromateuses ou emboliques) et les ischémies non occlusives dues à des épisodes prolongés d’hypoperfusion (par bas débit cardiaque ou spasmes artériels). L’expression clinique associe des douleurs abdominales intenses et brutales avec vomissements, émission de sang et de mucus par le rectum, syndrome occlusif, absence de bruits hydro-aériques à l’auscultation de l’abdomen siège d’un météorisme abdominal, état de choc.
Le pronostic est redoutable (mortalité de 90 %) en raison de l'évolution irréversible des lésions intestinales vers la nécrose.
Si quelques cas vus très précocement ont permis de réaliser des interventions (embolectomie ou, réimplantations artérielles) assurant le rétablissement de la circulation mésentérique, la résection du grêle reste le plus souvent le seul recours. Mais elle n'a de sens que s'il est possible de conserver
une longueur suffisante d'intestin dont la vitalité est certaine (au minimum 50 à 60 cm à condition qu’il s’agisse de jéjunum). Les infarctus d’origine purement veineuse, plus rares, ont un pronostic un peu moins sombre.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) le c de infarctus est une faute d'orthographe latine de la part de copistes
Syn. infarctus entéromésentérique
[L1, L2]
Édit. 2020
infarctus musculaire l.m.
muscular infarct
Infarctus siégeant dans un muscle.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus osseux l.m.
osseus infarction
Ostéonécrose aseptique se traduisant radiologiquement, dans la forme solitaire diaphysaire, par une image d'une plage opaque centro-osseuse épargnant la corticale, avec un liseré clair périphérique : image en cocarde.
Les autres localisations possibles sont les formes épiphysaires et juxta-articulaires. Elles peuvent avoir un retentissement sur l'articulation. On distingue classiquement les infarctus primitifs de découverte radiologique, des infarctus secondaires à des foyers infectieux, à une drépanocytose, etc.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.