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facteur VI de la coagulation sanguine l.m.
Terme non accepté par la commission de nomenclature (accelerine selon Owren)
Terme non reconnu.
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur VII de la coagulation sanguine l.m.
factor VII
Glycoprotéine, vitamine K dépendante, biosynthétisée par le foie, qui circule sous forme d'un zymogène inactif.
Cette substance protéique s'autoactive en présence de calcium et de facteur tissulaire situé dans une structure phospholipidique anionique.
Il active à son tour le facteur IX ou directement le facteur X dans la cascade de la coagulation. Le facteur VII est le premier facteur de la voie de la coagulation antérieurement dénommée voie extrinsèque de la coagulation, maintenant appelée voie du facteur tissulaire.
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur VIII de la coagulation sanguine l.m.
factor VIII
Facteur de coagulation synthétisé par le foie sous forme unicaténaire, dont le déficit est responsable de l'hémophilie A.
Son clivage par la thrombine aboutit à une forme bicaténaire qui stabilise le complexe d'activation du facteur X, aussi connu sous le nom de tenase. Le facteur VIII activé est inactivé par clivage par la protéine C activée. Dans la circulation, le facteur VIII est stabilisé par liaison aux multimères du facteur von Willebrand ce qui prolonge sa durée de vie. Il est dosé dans le plasma le plus souvent par son activité coagulante (F VIII:c) qui est exprimée en unité. Il peut aussi être dosé par dosage immunologique reconnaissant sa protéine (F VIII:ag).
Il est isolé du plasma humain, ou obtenu par synthèse in vitro à partir d'un recombinant génétique pour obtenir le produit nécessaire au traitement substitutif de l'hémophile A.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
Syn. facteur antihémophilique A
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur IX de la coagulation sanguine l.m.
factor IX
Facteur de coagulation, glycoprotéine, vitamine K dépendante, synthétisée par le foie, qui circule sous forme d'un zymogène inactif : son déficit est responsable de l'hémophilie B.
Il est activé au sein d'un complexe à la surface d'une structure phospholipidique anionique en présence de calcium. Sa voie principale d'activation semble être le facteur VIIa par la voie du facteur tissulaire. À son tour, il active le facteur X dans le complexe dit « ténase » .
Il est isolé du plasma, le plus souvent associé à d'autres facteurs de coagulation vitamine K dépendant sous une forme appelée PPSB pour le traitement substitutif des hémophiles B.
Étym. Christmas, nom du premier patient diagnostiqué comme atteint de la déficience.
Syn. facteur antihémophilique B, facteur Christmas
→ vitamine K, zymogène, hémophilie B
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XI de la coagulation sanguine l.m.
factor XI, plasma thromboplastin antecedent
Composant du système contact de la coagulation, adsorbé sur verre et surface similaire à partir du plasma et du sérum.
Activé, il devient une sérine-protéase convertissant le facteur IX en IXa. Sa déficience, fréquente chez les juifs Ashkénases, entraîne un syndrome hémorragique transmis selon le mode autosomique récessif.
R. L. Rosenthal, biologiste américain (1955)
Syn. facteur Rosenthal
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XII de la coagulation sanguine l.m.
factor XII
Facteur plasmatique de coagulation intervenant dans les premiers temps de la voie endogène de la coagulation sanguine, en s’activant au contact d’une surface mouillable p. ex. contact avec le collagène sous-endothélial ou le verre.
Ce facteur, activé, déclenche non seulement le système de coagulation mais aussi celui de la fibrinolyse et des kinines, où kallicréine et plasmine peuvent réactiver le facteur Hageman, aboutissant à une amplification des effets du stimulus initial.
O. D. Ratnoff, médecin interniste américain (1955)
Étym. Hageman, nom du premier patient diagnostiqué comme atteint de la déficience
→ coagulation, collagène, fibrinolyse, kinine, facteur Hageman
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XIII de la coagulation sanguine l.m.
factor XIII
Facteur catalysé par la thrombine pour former le facteur XIIIa qui stabilise les polymères de fibrine latéralisés.
Sa déficience entraîne un syndrome hémorragique dès la naissance et des troubles de cicatrisation.
K. Laki et L. Lóránd, biologistes américains (1948)
Syn. facteur de stabilisation de la fibrine, facteur Laki-Lóránd
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur V Leiden de la coagulation sanguine l.m.
Leyden’s factor V
Anomalie moléculaire du facteur V de la coagulation due à une mutation du codon 506 se traduisant par le remplacement du résidu arginine par un résidu glutamine.
Cette mutation a lieu au niveau d’un site de clivage du facteur V activé par la protéine C activée. Elle se traduit fonctionnellement par une résistance à l'inhibiteur physiologique qui est la protéine C. C'est la plus fréquente des anomalies héréditaires connues responsables d'un état thrombophile.
Étym. Leyden, ville des Pays-Bas
→ facteur V de la coagulation, protéine C
[F4]
Édit. 2018
hyperéosinophilie sanguine n.m.
hypereosinophilia
Augmentation du nombre des éosinophiles sanguins supérieur à 0,5 x 109/L, confirmée à plusieurs examens.
Il existe des variations physiologiques des éosinophiles dont le nombre est plus élevé chez la femme et le nourrisson. La découverte d’une hyperéosinophilie peut être fortuite à l’occasion d’un examen biologique de routine.
On classe les hyperéosinophilies en trois degrés : légère (mild) de 0,5 à 1,5 109/L, modérée (marked) de 1,5 à 5 109/L et sévère (massive) ˃ 5 109/L.
Une éosinophilie soutenue et supérieure à 1,5 x 109/L risque, quelle que soit son origine, d’entraîner des dommages aux tissus. L’activation des éosinophiles, et en particulier la libération du contenu des granules, s’avère cytotoxique, active les cellules endothéliales, favorise la formation de thromboses et est neurotoxique. Ces effets toxiques se répercutent sur la fonction de plusieurs organes. Les atteintes cardiaques (myocardite et cardiomyopathie dilatée, endocardite et fibrose endomyocardique, thrombus intracardiaque, péricardite constrictive) sont les plus redoutées et sont une cause majeure de décès dans le syndrome hyperéosinophilique idiopathique et dans le syndrome de Churg-Strauss. Les atteintes neurologiques sont variées et touchent autant le système nerveux central (encéphalopathie, méningite, atteinte cérébelleuse, épilepsie…) que périphérique (mononévrite multiple, polyneuropathie). L’hyperéosinophilie peut aussi se compliquer d’atteintes pulmonaires (infiltrats, fibrose, embolie pulmonaire), digestives et/ou cutanées (angiœdème, urticaire, ulcérations).
A.D. Klion, médecin américaine (2015)
→ polynucléaire éosinophile, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophilies sanguines secondaires, hyperéosinophilies sanguines primaires, hyperéosinophile sanguine idiopathique, hyperéosinophilie de signification indéterminée, Churg-Strauss (maladie de)
hyperéosinophilie sanguine (causes des) l.f.p.
Les causes d’hyperéosinophilie sont multiples et se répartissent en formes secondaires et primitives.
On différencie les éosinophilies secondaires à une stimulation cytokinique (notamment via l’IL-5) des éosinophilies primaires. Il existe des formes rares d’éosinophilie familiale.
Les éosinophilies secondaires ou réactionnelles sont de loin les plus fréquentes et représenteraient plus de 95% des cas. Elles sont induites par une stimulation des lymphocytes TH2 (parasitose, allergie…) ou par l’activation d’autres cellules immunitaires, dont les mastocytes. Elles peuvent également être paranéoplasiques en raison de la production de cytokines par les cellules lymphomateuses ou cancéreuses.
Le tableau détaille les causes principales d’éosinophilie sanguine dans les pays occidentaux :
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilies sanguines secondaires, hyperéosinophilies sanguines primaires, hyperéosinophile sanguine idiopathique, hyperéosinophilie de signification indéterminée, hyperéosinophile sanguine (variante lymphocytique), éosinophilie familiale, cytokine, éosinophilie familiale, mastocyte, syndrome paranéoplasique
hyperéosinophile sanguine idiopathique l.m.
idiopathic hypereosinophilic syndrome
Éosinophilie sanguine supérieure à 1,5 G/L d’une durée de six mois à l’exclusion d’une éosinophilie réactionnelle ou secondaire, une hémopathie clonale à éosinophile, un syndrome myéloprolifératif, un syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique, une mastocytose systémique et en l’absence d’un excès de blastes.
En présence d’une atteinte d’organes en relation avec l’éosinophilie on évoque un syndrome hyperéosinophile idiopathique ; en l’absence d’atteinte d’organes on parle d’hyperéosinophilie idiopathique ou hyperéosinophilie de signification indéterminée
W. R. Hardy et R. E. Anderson, médecins américains (1968) ; M. J. Chusid, pédiatre américain (1975) ; P. Valent, hématologiste autrichien (2012)
Syn. syndrome hyperéosinophile essentiel
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), syndrome myéloprolifératif, mastocytose systémique
[F1]
Édit. 2018
hyperéosinophile sanguine (variante lymphocytique) l.m.
lymphocytic variant hypereosinophilic syndrome
Hyperéosinophilie secondaire à la sécrétion de substances éosinophilopoïétiques par les lymphocytes T responsables de sécrétion de IL-5.
Cette pathologie est marquée par des manifestations cutanées et exceptionnellement par des atteintes systémiques. Les marqueurs cellulaires identifient des cellules CD3- CD4+.
L’affection répond aux glucocorticoïdes. Il existe un risque accru de développer un lymphome T périphérique
F. Roufosse, médecin interniste belge (2005)
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophilies sanguines secondaires
hyperviscosité sanguine l.f.
blood hyperviscosity
Augmentation de la viscosité du sang.
institut national de la transfusion sanguine (INTS) l.m.
national institute of the blood transfusion
Structure indépendante des établissements de transfusion sanguine, constituée dans le prolongement de la loi du 4 janvier 1993, créant l’agence française du sang, il a pour objectif l’amélioration de la sécurité transfusionnelle.
Ses activités sont dévolues à l'analyse, à la maîtrise et à la prévention des risques transfusionnels ainsi qu'à l'évolution de la transfusion sanguine et de la médecine transfusionnelle en France et dans le contexte européen.
INTS a été créé sous la forme juridique d’un groupement d’intérêt public constitué par
- l’établissement français du sang (remplaçant l’agence française du sang),
- l’Etat représenté par le ministère de la Santé,
- la caisse nationale d’assurance maladie.
Il se situe comme un interlocuteur, un partenaire et un référent dans le domaine de la transfusion sanguine, non seulement auprès de chacun de ses membres constitutifs, mais aussi : des autres acteurs publics de la sécurité sanitaire, des acteurs de la transfusion sanguine en matière de mise à disposition des produits sanguins labiles (PSL) et des médicaments dérivés du sang, des structures en charge d’enseignement, de formation et d’évaluation, des acteurs en matière d’utilisation des PSL, des sociétés savantes engagées en transfusion sanguine et hémovigilance.
→ établissement français du sang, établissements de transfusion sanguine
transfusion sanguine l.f.
blood transfusion
Transfert de sang ou de produits sanguins humains, d'un donneur à un receveur par injection intravasculaire.
On distingue l'autotransfusion (transfusion autologue), injection au patient de son propre sang prélevé au préalable, la transfusion homologue, injection de sang compatible provenant d'un autre humain. La transfusion hétérologue, injection de sang provenant d'un animal, est interdite depuis 1668.
La découverte des groupes sanguins 1(A B O en 1900, rhésus en 1940) a permis d'éviter les accidents d'incompatibilité sanguine mais elle n'a pas évité ceux dus à la transmission d'agents infectieux, notamment viraux pour lesquels des précautions spéciales doivent être prises concernant les donneurs et la manipulation du sang.
Une réglementation stricte doit être observée pour le prélèvement du sang, sa conservation et son administration.
La voie d'injection est généralement intraveineuse, les voies intra-osseuse ou intra-artérielle ont des indications spéciales. L'injection sous-cutanée de sang prélevée au patient (autohémothérapie) a été utilisée pour traiter des états allergiques, elle est actuellement abandonnée.
1K. Landsteiner, biologiste et médecin autrichien, prix Nobel de médecine de 1930
Étym. lat. transfusio : action de transvaser.
→ agglutinines irrégulières, autotransfusion, groupe sanguin, transfusion du nouveau-né, transfusion sanguine (accidents de la), transfusion sanguine (infections transmises par la)
transfusion sanguine (accidents de la) l.m.
blood transfusion-related complications
Complications secondaires à l'administration de produits sanguins homologues ou autologues, dérivés du sang ou du plasma, qu'ils soient labiles ou stables.
De gravité variable, ces accidents peuvent mettre en jeu la vie du patient. Ils peuvent être immédiats (immunologiques, métaboliques, infectieux, xénobiotiques) ou retardés (immunologiques, infectieux). La transfusion massive comporte des complications particulières.
Les complications immunologiques immédiates peuvent toucher les éléments cellulaires ou plasmatiques. Une incompatibilité au niveau des antigènes des érythrocytes est à l'origine d'une hémolyse qui peut être intra- ou extravasculaire. Le conflit antigène-anticorps au niveau des érythrocytes peut être lié à une erreur humaine (transfusion hétérogroupe) ou à la présence d'allo-anticorps immuns (agglutinines irrégulières). On rencontre aussi des réactions anaphylactiques, dues à des immunoglobulines IgG ou IgE, dont les causes sont multiples et qui s'observent surtout avec le plasma et les dérivés du plasma (albumine). Les réactions générales (frissons, hyperthermie) peuvent avoir une origine immunologique chez des patients déficients en IgA.
Les complications métaboliques (hypocalcémie, hyperkaliémie, acidose métabolique, augmentation de la phosphorémie et de l'ammoniémie) sont moins fréquentes grâce à l'amélioration des techniques de conservation. Les complications infectieuses immédiates sont surtout d'origine bactérienne (contamination du produit).
→ transfusion sanguine (infections transmises par la), transfusion du nouveau-né
transfusion sanguine (organisation de la) l.f.
blood transfusion
→ établissement français du sang, établissements de transfusion sanguine, institut national de transfusion sanguine
viscosité sanguine l.f.
blood viscosity
facteur I de la coagulation sanguine l.m.
Syn. fibrinogène
[C1,F1]
Édit. 2018