Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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uridine-diphosphate-glucose-pyrophosphorylase n.f.

uridine-diphosphate-glucose-pyrophosphorylase

Enzyme catalysant de manière réversible la réaction de transfert du radical uridyle de l'UTP sur le glucose-1-phosphate.
Cette réaction qui permet la synthèse de l'UDPG est importante pour la glycogénogénèse et pour la synthèse de l'UDP-galactose et de l'UDP-glucuronate.

cotransporteur sodium-glucose l.m.

sodium-glucose cotransporter

Protéines qui transportent de façon couplée le glucose  et le sodium, incluant plusieurs sous-types, dont le cotransporteur type1 retrouvé dans la muqueuse de l’intestin grêle (SGLT1 sodium- glucose transporter 1) et le cotransporteur type 2 (SGLT2, sodium-glucose transporter 2) retrouvé  dans les cellules épithéliales du tube proximal.
Le transport du glucose dans le tube proximal est un transport actif qui se fait à travers la membrane apicale contre le gradient de glucose. Initialement, la sodium-potassium ATPase utilise l’énergie fournit par le catabolisme de l’ATP pour expulser 3 atomes de sodium hors de la cellule et faire entrer 2 atomes de potassium. Le gradient de sodium ainsi créé entre  l’urine tubulaire et la cellule  permet à SGLT2 de transporter le glucose contre le gradient existant entre l’urine et la cellule.  Il s’agit là d’un exemple de transport actif secondaire. La quantité transportée s’élève avec la glycémie pour atteindre un maximum (Tm)  de 375 mg/min en moyenne chez l’homme. Au-delà de ce chiffre, une glycosurie  est observée.
SGLT2 présent dans la partie initiale contournée du tube proximal est de haute capacité (90% de la quantité réabsorbée) et de faible affinité alors que SGLT1  présent dans la pars recta du tube est de haute affinité, mais de faible capacité (10% de la quantité réabsorbée). 
Le gène codant SGLT2 est dans le chromosome 16. Des mutations de ce gène sont à l’origine  de la glycosurie rénale familiale ou diabète rénal.  Ce transport peut être inhibé par une nouvelle classe de médicaments, les glifozines.

sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium), Adénosine-TriPhosphate, diabète rénal, glifozines

[C2, M1]

Édit. 2019

cotransporteur sodium-glucose type 1 l.m.

sodium- glucose transporter 1

Sigle angl. SGLT1

cotransporteur sodium-glucose

[C2, M1]

Édit. 2019

cotransporteur sodium-glucose type 2 l.m.

sodium-glucose transporter 2

Sigle angl. SGLT2

cotransporteur sodium-glucose

[C2, M1]

Édit. 2019

UDP-glucose-4-épimérase l.f.

Syn. galactowaldénase

galactowaldénase

[C1]

Édit. 2020

acétaldéhyde déshydrogénase n.f.

Acetaldehyde dehydrogenase

Enzyme convertissant l’acétaldéhyde en acide acétique.
L’acétaldéhyde déshydrogénase (ALDH) participe au catabolisme de l’éthanol dans les hépatocytes. Elle appartient à une superfamille d’enzymes comprenant 16 membres chez l’Homme. Les deux isoenzymes les plus importantes dans le métabolisme de l’éthanol sont l’ALDH1 et l’ALDH 2. Des capacités d’élimination de l’éthanol diminuées ont été rapportées chez des sujets déficients en ALDH 2.

[C1,C2]

Édit. 2016

acyl-CoA-déshydrogénase n.f.

acyl-CoA-dehydrogenase

Enzyme catalysant une réaction de soustraction de deux atomes d'hydrogène sur les carbones n° 2 et 3 d'un acide gras, produisant un alpha, bêta-trans-déhydroacyl-CoA.
Il existe des iso-enzymes spécifiques des acides gras à chaînes courtes, moyennes ou longues.

[C1,C3]

Édit. 2017

alcool-déshydrogénase (ADH) n.f.

alcohol dehydrogenase

Enzyme à nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD) catalysant l'oxydation d'alcool en aldéhyde ou en cétones.
L'ADH est un enzyme cytosolique constitué de 2 sous-unités dont 5 types ont été individualisés : alpha (ADH1), bêta (ADH2), gamma (ADH3), delta (ADH4), epsilon  (ADH5), chacun étant codé au niveau d'un locus distinct ; un polymorphisme génétique existe au niveau des locus ADH2 (bêta 1, bêta 2, bêta 3) et ADH3 (gamma 1, gamma 2).
Les sous-unités identiques s'assemblent généralement entre elles formant des iso-enzymes dont les propriétés cinétiques (Km et Vmax) sont très différentes. Les iso-enzymes qui jouent le plus grand rôle physiologique sont ceux codés par les ADH 1 à 3 ; ils sont principalement présents dans le foie mais aussi dans le rein et le tube digestif. L'association entre un iso-enzyme et le développement d’une maladie alcoolique du foie n'a pas à ce jour été démontrée.

Étym. arabe, al–cohol : substance subtile

alcoolisme, nicotinamide-adénine-dinucléotide

[C1,C3,Q1 ]

Édit. 2017 

aldéhyde-déshydrogénase n.f.

aldehyde dehydrogenase

Enzyme à NAD catalysant l’oxydation des aldéhydes : c'est l'enzyme principal qui oxyde l'acétaldéhyde en acétate.
L'ALDH est un enzyme homotétradimérique dont il existe 4 formes principales ALDH1, ALDH2, ALDH3, ALDH4 codées par 4 gènes distincts. Un polymorphisme génétique existe au niveau du locus ALDH2 dont un phénotype est inactif. Seules les formes ALDH1 et ALDH2 jouent un rôle in vivo dans l'oxydation de l'acétaldéhyde. L'enzyme est présent dans le foie mais aussi le rein, le cerveau et les hématies. Dans le foie l'ALDH1 est cytosolique et l'ALDH2 mitochondriale. Le Km de l'ALDH1 pour l'acétaldéhyde est 100 fois supérieur à celui de l'ALDH2. La présence d'ALDH2 inactive, fréquente chez les Japonais, induit l'apparition d'une réaction "antabuse" après absorption d'alcool.

Étym. arabe al -cohol : liquide distillé ; déhyde : déshydrogéné

Abrév. ALDH

alcoolisme, NAD, nicotinamide-adénine-dinucléotide

[C1,C3]

Édit. 2017 

amino-acide-déshydrogénase n.f.

aminoacid dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation d'un acide aminé en portant les hydrogènes sur le NAD et en formant un acide alpha-cétonique après le départ d'une molécule d'ammoniac.
Une telle désamination oxydative d'un acide aminé existe chez certaines bactéries, mais chez les animaux elle n'est effectuée que sur l'acide glutamique par une glutamate-déshydrogénase.

[C1,C3,D1]

Édit. 2017

bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.

β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.

nicotinamide-adénine-dinucléotide

Édit. 2017

bêta-hydroxy-butyrate-déshydrogénase n.f.

Enzyme catalysant de façon réversible le transfert d'hydrogène du β-hydroxybutyrate sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide)

Dans le foie cet enzyme sert à réduire l'acide acétylacétique en acide β-hydroxybutyrique, dont la sécrétion dans le sang est beaucoup moins acide. Dans le muscle il est au contraire impliqué dans l'utilisation du β-hydroxybutyrate pour fournir en hydrogènes la chaîne respiratoire.

nicotinamide-adénine-dinucléotide, acide acétylacétique, acide β-hydroxybutyrique

Édit. 2017

bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase n.f.

β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme qui catalyse la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxybutyryle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide).
L'acétylacétyl-CoA formé peut être dégradé par oxydation dans le cycle tricarboxylique ou se transformer en β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et entrer dans la voie de la cétogénèse ou dans celle de la cholestérologénèse.

  nicotinamide-adénine-dinucléotide, cétogénèse

Édit. 2017

bloc de la 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase l.m.

block of the 3β-hydroxysteroid dehydrogenase.

A. M. Bongiovanni, pédiatre américain (1962)

déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase, Bongiovanni (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales

Édit. 2017

bloc de la 18-déshydrogénase ou 18-aldolase l.m.

block of 18deshydrogenasis deficiency or 18-aldolasis deficiency

S. Ulick, médecin endocrinologue américain (1978)

Ulick (syndrome), hyperplasie congénitale des surrénales, CYP11B2

Édit. 2017

bloc de la 11 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase l.m.

block of the 11 β-hydroxysteroid deshydrogenasis.

déficit en 11 β-hydroxystéroïde déshydrogénase

Édit. 2017

bloc de la 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase l.m.

block of the 3β-hydroxysteroid dehydrogenase.

A. M. Bongiovanni, pédiatre américain (1962)

déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase, Bongiovanni (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales

[O4]

Édit. 2017

butyryl-coenzyme A-déshydrogénase n.f.

butyrylcoenzyme A dehydrogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation du butyryl-coenzyme A en crotonyl-coenzyme A.
De nature cuproflavoprotéinique, cet enzyme a une couleur verte sous forme oxydée et jaune sous forme réduite, et il contient une fonction thiol nécessaire à la fixation du substrat. Il est relativement spécifique du butyryl-CoA, car il n'agit que lentement sur les composés voisins, et il est distinct des autres acyl-coenzyme A-déshydrogénases qui agissent sur les acides gras à longue chaîne.

Édit. 2017

déshydrogénase n.f.

dehydrogenase

Enzyme catalysant une réaction de déshydrogénation.

D-glycérate-déshydrogénase n.f.

D-glyceric acid dehydrogenase

Enzyme catalysant réversiblement le transfert d'hydrogène du D-glycérate sur le NAD en formant l'hydroxypyruvate.
Cet enzyme est déficient dans certains cas d'oxalose avec L-glycératurie. Le L-glycérate est déshydrogéné par la lacticodéshydrogénase.

dihydrosphingosine-déshydrogénase n.f.

dihydrosphingosine dehydrogenase

Enzyme flavinique qui catalyse la déshydrogénation de la sphinganine en sphingosine.

glutamate-déshydrogénase n.f.

glutamic dehydrogenase

glutamodéshydrogénase

glycérophosphate-déshydrogénase n.f.

glycerophosphate dehydrogenase

Enzyme catalysant réversiblement la déshydrogénation du L-glycérophosphate en phospho-dihydroxyacétone.
L'enzyme qui utilise le NAD comme accepteur est très répandu dans toutes les cellules animales, végétales ou microbiennes, il joue un rôle dans la biosynthèse des glycérolipides, et aussi dans le transfert d'hydrogènes de molécules de NADH cytoplasmiques à des molécules de NAD dans la mitochondrie en vue de leur oxydation par la chaine respiratoire. Il existe une autre glycérophosphate-déshydrogénase qui utilise le FAD comme accepteur et qui perd un peu de l'énergie d'oxydation en chaleur.

NAD, NADH, FAD

hydroxystéroïde-déshydrogénase n.f.

hydroxysteroid dehydrogenase

Enzyme catalysant l'oxydation de la fonction alcool d'un hydroxystéroïde en fonction cétone en transférant l'hydrogène sur le NAD (Nicotinamide-Adénine-Dinucléotide) ou parfois sur le NADP (Nicotinamide-Adénine-Dinucléotide-Phosphate).
On connaît des 3 alpha-, 3bêta-, 11bêta-, 17- et 20-hydroxystéroïde-déshydrogénases. La 11bêta-hydroxystéroïde-déshydrogénase régule l’équilibre cortisone-cortisol, qui influence fortement l’état tensionnel, et que modifient différents facteurs génétiques, hormonaux, alimentaires (réglisse) et médicamenteux.

[C3,O4]

isocitrate-déshydrogénase n.f.

isocitrate dehydogenase

Enzyme catalysant la déshydrogénation de l'acide isocitrique en acide oxalosuccinique qui se décarboxyle en -cétoglutarique en présence des ions Mg2+ ou Mn2+.
Les isocitrate-déshydrogénases sont universellement répandues. L'enzyme mitochondrial qui est impliqué dans le cycle tricarboxylique a pour accepteur d'hydrogène le NAD. L'enzyme du cytoplasme utilise le NADP.

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