Bongiovanni (syndrome de) l.m.
Affection très rare, secondaire à un déficit enzymatique de la 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase.
Elle est responsable d’une hyperplasie congénitale des surrénales, détermine un syndrome de perte de sel et un pseudohermaphrodisme. L’atteinte du développement génital n’est en effet patente que chez les garçons où est constatée l’atténuation des caractères sexuels masculins.
A. Bongiovanni, pédiatre américain (1962)
→ hyperplasie congénitale des surrénales
[O4]
Édit. 2020