transfusion et rein
→ néphropathie posttransfusionnelle
transfusion fœtofœtale l.f.
twin twin transfusion
→ syndrome transfuseur transfusé
transfusion fœtale in utero l.f.
intra-uterine fœtal transfusion
Injection sous contrôle échographique de sang rhésus négatif dans la veine ombilicale de fœtus rhésus positif, en cas d’anémie fœtale par iso-immunisation rhésus d’une mère rhésus négatif.
L’indication de la transfusion est portée sur un taux de bilirubine élevé dans le liquide amniotique, et confirmée par la mesure immédiate de la concentration d’hémoglobine du fœtus lors de la ponction de la veine ombilicale. La quantité de sang transfusée, la fréquence des transfusions varient en fonction du terme et de la gravité de l’anémie. Dans les formes sévères, les transfusions débutent dès la 20ème semaine et se poursuivent au rythme d’une par mois jusqu’au terme de la maturité fœtale, soit autour de 36 semaines d’aménorrhée.
transfusion fœtomaternelle l.f.
foetomaternal transfusion
Hémorragie de sang fœtal dans la circulation maternelle à travers le placenta, qui survient au moment de l’accouchement ou peut être provoquée par une manœuvre obstétricale, un avortement, une insertion basse du placenta.
Son volume évalué par le test de Kleihauer varie de moins de dix à plusieurs dizaines de millimètres cubes, jusqu’à parfois provoquer la mort fœtale par anémie aigüe. Chez les femmes rhésus négatif dont le fœtus est rhésus positif, elle constitue la cause de l’immunisation fœtomaternelle antirhésus.
E. Kleihauer et K. Betke, pédiatres allemands (1957)
activation de la coagulation sanguine l.m.
coagulation activating process
Système d’activation mis en place par deux voies : la voie intrinsèque, (voie du facteur Hageman, facteur XII, qui utilise uniquement des composants présents dans le plasma), et celle, extrinsèque, qui fait intervenir non seulement ces composants plasmatiques mais aussi un facteur tissulaire, facteur III, thromboplastine tissulaire, résultant d’une lésion endothéliale et d’un contact avec le collagène sous-endothélial.
Les composants des deux systèmes forment une molécule complexe, facteur X activé, qui intervient sur la prothrombine, facteur II, pour la transformer en thrombine.
[F4]
Édit. 2017
circulation sanguine l.f.
blood circulation
Système circulaire qui transporte le sang.
On distingue la grande circulation qui distribue le sang aux tissus et qui a un rôle nutritif : ventricule gauche, artères, artérioles, capillaires, veinules, veines et oreillette droite ; et la petite circulation qui sert à la réoxygénation du sang : ventricule droit, artère pulmonaire, capillaires pulmonaires, veines pulmonaires et oreillette gauche.
[A2,C2,F1]
coagulation sanguine l.f.
blood coagulation
[F4]
compatibilité sanguine l.f.
blood compatibility
→ groupe sanguin, épreuve de compatibilité sanguine
[F1]
épreuve de compatibilité sanguine l.f.
blood compatibility testing, cross match
Test de laboratoire pratiqué pour détecter les anticorps irréguliers (en dehors des systèmes ABO et Rhésus), mettant en présence le sérum du patient et les hématies homologues qui doivent être transfusées.
Ce test personnalisé utilise sensiblement les techniques de la recherche des agglutinines irrégulières. L'épreuve de compatibilité est spécifique pour un patient donné. On réserve cette épreuve aux patients ayant un ou plusieurs allo-anticorps anti-érythrocytaires. Dans certains pays elle est faite avant chaque transfusion.
[F1, F3]
Édit. 2020
facteur B de la coagulation sanguine l.m.
B factor
Facteur de la coagulation, de nature protéique, qui se lie au facteur C3b pour former une C3-convertase, initiant une voie alterne de la coagulation.
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur contact de la coagulation sanguine l.m.
contact factor
Facteur impliqué dans l'initiation de l'activation de la voie de la coagulation dite voie intrinsèque.
Cette séquence d'activation active aussi le système fibrinolytique et a des liens étroits avec l'inflammation.
Les principaux facteurs qui composent ce système sont le facteur XII, le facteur XI et le kininogène de haute masse moléculaire.
→ facteur XII de la coagulation sanguine, le facteur XI de la coagulation sanguine, kininogène de haute masse moléculaire
[F1]
Édit. 2018
facteur D de la coagulation sanguine l.m.
D factor
Facteur protéique de la coagulation qui intervient dans la voie alterne en clivant le facteur B en Ba et Bb, Ba libéré dans le milieu et Bb restant attaché au facteur C3b.
[F1]
Édit. 2017
facteur II de la coagulation sanguine l.m.
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur III de la coagulation sanguine l.m.
factor III
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur IV de la coagulation sanguine l.m.
factor IV
→ calcium
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur V de la coagulation sanguine l.m.
factor V
Facteur de coagulation synthétisé par le foie sous forme unicaténaire.
Son clivage par la thrombine aboutit à une forme bicaténaire qui stabilise le complexe d'activation de la prothrombine ou complexe prothrombinase permettant au facteur Xa d'activer la prothrombine en thrombine en conditions stœchiométriquement idéales.
Le facteur V activé est inhibé par clivage par la protéine C activée. Une mutation du facteur V à un site de clivage par la protéine C le rend moins sensible à cette inactivation. En plus de la forme circulante plasmatique il est présent dans les granules alpha plaquettaires liés à la multimérine.
→ proaccélérine, stroechiométrique, thrombine, prothrombine, multimérine
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur VI de la coagulation sanguine l.m.
Terme non accepté par la commission de nomenclature (accelerine selon Owren)
Terme non reconnu.
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur VII de la coagulation sanguine l.m.
factor VII
Glycoprotéine, vitamine K dépendante, biosynthétisée par le foie, qui circule sous forme d'un zymogène inactif.
Cette substance protéique s'autoactive en présence de calcium et de facteur tissulaire situé dans une structure phospholipidique anionique.
Il active à son tour le facteur IX ou directement le facteur X dans la cascade de la coagulation. Le facteur VII est le premier facteur de la voie de la coagulation antérieurement dénommée voie extrinsèque de la coagulation, maintenant appelée voie du facteur tissulaire.
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur VIII de la coagulation sanguine l.m.
factor VIII
Facteur de coagulation synthétisé par le foie sous forme unicaténaire, dont le déficit est responsable de l'hémophilie A.
Son clivage par la thrombine aboutit à une forme bicaténaire qui stabilise le complexe d'activation du facteur X, aussi connu sous le nom de tenase. Le facteur VIII activé est inactivé par clivage par la protéine C activée. Dans la circulation, le facteur VIII est stabilisé par liaison aux multimères du facteur von Willebrand ce qui prolonge sa durée de vie. Il est dosé dans le plasma le plus souvent par son activité coagulante (F VIII:c) qui est exprimée en unité. Il peut aussi être dosé par dosage immunologique reconnaissant sa protéine (F VIII:ag).
Il est isolé du plasma humain, ou obtenu par synthèse in vitro à partir d'un recombinant génétique pour obtenir le produit nécessaire au traitement substitutif de l'hémophile A.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
Syn. facteur antihémophilique A
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur IX de la coagulation sanguine l.m.
factor IX
Facteur de coagulation, glycoprotéine, vitamine K dépendante, synthétisée par le foie, qui circule sous forme d'un zymogène inactif : son déficit est responsable de l'hémophilie B.
Il est activé au sein d'un complexe à la surface d'une structure phospholipidique anionique en présence de calcium. Sa voie principale d'activation semble être le facteur VIIa par la voie du facteur tissulaire. À son tour, il active le facteur X dans le complexe dit « ténase » .
Il est isolé du plasma, le plus souvent associé à d'autres facteurs de coagulation vitamine K dépendant sous une forme appelée PPSB pour le traitement substitutif des hémophiles B.
Étym. Christmas, nom du premier patient diagnostiqué comme atteint de la déficience.
Syn. facteur antihémophilique B, facteur Christmas
→ vitamine K, zymogène, hémophilie B
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XI de la coagulation sanguine l.m.
factor XI, plasma thromboplastin antecedent
Composant du système contact de la coagulation, adsorbé sur verre et surface similaire à partir du plasma et du sérum.
Activé, il devient une sérine-protéase convertissant le facteur IX en IXa. Sa déficience, fréquente chez les juifs Ashkénases, entraîne un syndrome hémorragique transmis selon le mode autosomique récessif.
R. L. Rosenthal, biologiste américain (1955)
Syn. facteur Rosenthal
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XII de la coagulation sanguine l.m.
factor XII
Facteur plasmatique de coagulation intervenant dans les premiers temps de la voie endogène de la coagulation sanguine, en s’activant au contact d’une surface mouillable p. ex. contact avec le collagène sous-endothélial ou le verre.
Ce facteur, activé, déclenche non seulement le système de coagulation mais aussi celui de la fibrinolyse et des kinines, où kallicréine et plasmine peuvent réactiver le facteur Hageman, aboutissant à une amplification des effets du stimulus initial.
O. D. Ratnoff, médecin interniste américain (1955)
Étym. Hageman, nom du premier patient diagnostiqué comme atteint de la déficience
→ coagulation, collagène, fibrinolyse, kinine, facteur Hageman
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur XIII de la coagulation sanguine l.m.
factor XIII
Facteur catalysé par la thrombine pour former le facteur XIIIa qui stabilise les polymères de fibrine latéralisés.
Sa déficience entraîne un syndrome hémorragique dès la naissance et des troubles de cicatrisation.
K. Laki et L. Lóránd, biologistes américains (1948)
Syn. facteur de stabilisation de la fibrine, facteur Laki-Lóránd
[C1,F1]
Édit. 2018
facteur V Leiden de la coagulation sanguine l.m.
Leyden’s factor V
Anomalie moléculaire du facteur V de la coagulation due à une mutation du codon 506 se traduisant par le remplacement du résidu arginine par un résidu glutamine.
Cette mutation a lieu au niveau d’un site de clivage du facteur V activé par la protéine C activée. Elle se traduit fonctionnellement par une résistance à l'inhibiteur physiologique qui est la protéine C. C'est la plus fréquente des anomalies héréditaires connues responsables d'un état thrombophile.
Étym. Leyden, ville des Pays-Bas
→ facteur V de la coagulation, protéine C
[F4]
Édit. 2018
hyperéosinophilie sanguine n.m.
hypereosinophilia
Augmentation du nombre des éosinophiles sanguins supérieur à 0,5 x 109/L, confirmée à plusieurs examens.
Il existe des variations physiologiques des éosinophiles dont le nombre est plus élevé chez la femme et le nourrisson. La découverte d’une hyperéosinophilie peut être fortuite à l’occasion d’un examen biologique de routine.
On classe les hyperéosinophilies en trois degrés : légère (mild) de 0,5 à 1,5 109/L, modérée (marked) de 1,5 à 5 109/L et sévère (massive) ˃ 5 109/L.
Une éosinophilie soutenue et supérieure à 1,5 x 109/L risque, quelle que soit son origine, d’entraîner des dommages aux tissus. L’activation des éosinophiles, et en particulier la libération du contenu des granules, s’avère cytotoxique, active les cellules endothéliales, favorise la formation de thromboses et est neurotoxique. Ces effets toxiques se répercutent sur la fonction de plusieurs organes. Les atteintes cardiaques (myocardite et cardiomyopathie dilatée, endocardite et fibrose endomyocardique, thrombus intracardiaque, péricardite constrictive) sont les plus redoutées et sont une cause majeure de décès dans le syndrome hyperéosinophilique idiopathique et dans le syndrome de Churg-Strauss. Les atteintes neurologiques sont variées et touchent autant le système nerveux central (encéphalopathie, méningite, atteinte cérébelleuse, épilepsie…) que périphérique (mononévrite multiple, polyneuropathie). L’hyperéosinophilie peut aussi se compliquer d’atteintes pulmonaires (infiltrats, fibrose, embolie pulmonaire), digestives et/ou cutanées (angiœdème, urticaire, ulcérations).
A.D. Klion, médecin américaine (2015)
→ polynucléaire éosinophile, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophilies sanguines secondaires, hyperéosinophilies sanguines primaires, hyperéosinophile sanguine idiopathique, hyperéosinophilie de signification indéterminée, Churg-Strauss (maladie de)