fabulation n.f.
fabulation
Tendance à la création de productions imaginaires, présentées sous forme de récits plus ou moins coordonnés de situations et d'évènements fictifs.
Fréquente et normale chez le jeune enfant, elle se rencontre dans de nombreux états pathologiques à type de "délire de mémoire"1, tels que : un accès maniaque; les délires chroniques d'imagination, notamment de filiation, rarement purs; les paraphrénies confabulantes ou fantastiques; les idées mégalomaniaques de la classique paralysie générale. Un syndrome frontal, une agnosie sont possibles.
La confabulation en est une variété spéciale "par suppléance" d'un déficit mnésique (confusion, syndrome de Korsakoff, presbyophrénie, arriérations, etc.).
Disposition permanente à réaménager le réel, passion du mensonge, la mythomanie doit être distinguée de ces formes constamment non critiquées de fabulation.
E. Dupré, neuropsychiatre et psychologue français, membre de l'Académie de médecine (1911) ; S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)
Syn. affabulation
[H3]
Édit. 2017
fatigue chronique (syndrome de) l.m.
systemic exercice intolerance disease (SEID)
Maladie ou syndrome d’intolérance systémique à l’effort (entité précisée par l’Institute of Medicine of the National Academy en 2015) qui associe trois symptômes obligatoires :
1.- fatigue depuis au moins 6 mois, intense, nouvelle ou d'un début défini, ne résultant pas d'un effort excessif continu et non améliorée par le repos, avec réduction substantielle ou altération du niveau des activités personnelles, professionnelles ou sociales auparavant réalisées ;
2- malaise après l’effort ;
3- sommeil non réparateur et au moins une des deux manifestations suivantes : altération cognitive ou intolérance orthostatique.
Tous les âges peuvent être atteints y compris les enfants, les femmes sont 2 à 4 fois plus concernées que les hommes.
Outre les manifestations énoncées ci-dessus, des douleurs musculaires et pharyngées peuvent être présentes.
L’étiologie est inconnue. Les causes suspectées sont virales : famille des herpes virus (HHV-6, HHV-7, cytomégalovirus), entérovirus (Coxsackie B et Echovirus), ainsi que le Parvovirus B19. Le virus Epstein-Barr n'est plus considéré comme une cause potentielle. Les symptômes pourraient aussi être d'origine auto-immunitaire sans que le déclencheur de la réponse soit connu.
Le microbiote de ces patients pourrait présenter un déséquilibre, certaines espèces bactériennes (Faecalibacterium, Roseburia, Dorea, Coprococcus, Clostridium, Ruminococcus, Coprobacillus) seraient retrouvées beaucoup plus fréquemment que chez les témoins.
Au moins les deux tiers des personnes atteintes de ce syndrome satisfont aux critères psychiatriques existants pour les troubles anxieux, la dépression ou la dysthymie, mais il reste à élucider si ces troubles sont la cause ou le résultat. Une fatigue chronique est également associée à la myofasciite à macrophages.
Une thérapie cognitive du comportement et l'exercice physique (en douceur au début et plus poussé par la suite) semblent être les plus bénéfiques.
Syn. encéphalomyélite myalgique
→ microbiote, dysthymie, myofasciite à macrophage, fatigue
[N1]
Édit. 2018
faux anévrisme l.m.
false aneurysm
Hématome constituant une cavité au contact d’une rupture pariétale, conservant une communication par un collet.
Le faux anévrisme peut être artériel d’origine traumatique, ou spontanée et compliquant alors une élastopathie comme un syndrome de Marfan ou un syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV.Septique ou non, il peut aussi compliquer une suture artérielle anastomotique.
Il existe aussi des faux anévrismes du ventricule gauche rompu dans le péricarde à l’occasion d’un infarctus.
Étym. gr. aneurunein : dilater
[K2,K4]
Édit. 2018
Feingold (syndrome de) l.m.
Feingold syndrome
Syndrome héréditaire autosomique dominant, caractérisé de façon variable au sein d'une même famille par une microcéphalie avec ou sans retard d'acquisition, des fentes palpébrales étroites, une ensellure nasale marquée avec des narines antéversées, des anomalies des oreilles, une micrognathie, des anomalies des mains et des pieds, ainsi qu'une atrésie digestive, qui peut être œsophagienne, duodénale ou les deux, et exceptionnellement distale.
Les anomalies des mains se composent d'une déformation en flexion du majeur, et d'une clinodactylie de l'index et de l'auriculaire par hypoplasie des phalangines. Les anomalies des pieds se traduisent par une syndactylie des orteils 2-3 et 4-5. Des anomalies vertébrales (fentes ou blocs) ont également été décrites. Les anomalies digestives sont variables et présentes chez environ 30% des patients. Entre 30 et 80% des individus atteints ont un retard mental modéré.
Ce syndrome rare (1/1 000 000) a été décrit chez une cinquantaine de patients d'une vingtaine de familles. Le gène responsable, MYCN, est dominant, il a été localisé en 2p24.3 et le phénotype est probablement lié à une haplo-insuffisance.
M. Feingold, généticien américain (1978)
Syn. syndrome ODED, syndrome d'anomalies digitales-fentes palpébrales courtes-atrésie œsophagienne ou duodénale, syndrome de Brunner-Winter, syndrome de microcéphalie-anomalies digitales-intelligence normale
Sigle FGLDS, FS, MODED
Réf. Orphanet (2004)
→ oculo-digito-œsophago-duodénal (syndrome), MYCN gene, microcéphalie, micrognathie, atrésie, clinodactylie, syndactylie
[H1, H3, I2, L1, O1, O6, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
syndrome de la fente sphénoïdale l.m.
sphenoidal fissure syndrome
Syndrome comprenant une atteinte des IIIème, IVème, Vème (branche ophtalmique), VIème et parfois IIème paires crâniennes, au niveau de la fente sphénoïdale.
Après une fréquente atteinte initiale de la IIIème paire (ptosis), apparaît une ophtalmoplégie totale avec ptosis et paralysie de l'accommodation. Un myosis traduirait la préservation du ganglion ciliaire et une lésion extra-orbitaire ; une mydriase, une étiologie intra-orbitaire. Des douleurs majeures et des paresthésies dans le territoire du nerf ophtalmique sont possibles ; la sensibilité cornéenne, voire palpébrale supérieure et frontale, est diminuée ou abolie.
L'association d'une atteinte du nerf optique (scotome central et signes d'atrophie papillaire) constitue le syndrome de l'apex orbitaire (Rollet). Une exophtalmie par compression de la veine ophtalmique est souvent observée dans ces syndromes.
Parmi les étiologies majeures seront cités : les tumeurs orbitaires et leur exorbitisme parfois frappant ; les traumatismes, notamment la fracture de la petite aile du sphénoïde, qui sont les causes les plus fréquentes des syndromes de l'apex orbitaire ; les infections, devenues très rares ; les anévrismes artériels ou artérioveineux.
A. Rochon-Duvigneaud, ophtalmologiste français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; J. Rollet, ophtalmologiste français (1926)
[Q2,H1,P2]
Édit. 2018
syndrome des fibres longues l.m.
Lichteim's syndrome
Syndrome formé essentiellement d'une atteinte des faisceaux de Goll et de Burdach (troubles de la sensibilité épicritique et de la proprioception au niveau de la moitié homolatérale de la surface corporelle), sans élément pyramidal et avec intégrité des racines correspondantes.
Cet aspect pseudotabétique se traduit par une ataxie avec troubles de la sensibilité vibratoire, du sens des positions segmentaires, abolition des réflexes, signe de Romberg et incoordination, mais sans signe d'Argyll-Robertson, ni anesthésie radiculaire, ni signes de syphilis, et une évolution plus rapide. Des formes longtemps seulement paresthésiques sont fréquentes. Son étiologie habituelle mais non exclusive est constituée par le syndrome neuroanémique de la maladie de Biermer et par les autres causes de carence en vitamine B12.
L. Lichtheim, médecin interniste allemand (1885) ; J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1849-1917)
Syn. syndrome de L. Lichtheim (1885), syndrome des fibres longues de J. Dejerine
[A2,H5]
Édit. 2018
fibrillarine n.f.
fibrillarin
Protéine de 34 kDa constituant de certains SNURPS, responsable de la formation d'anticorps antifibrillarine au cours d'affections auto-immunes telles que la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome CREST, la polyarthrite rhumatoïde, les connectivites mixtes, le syndrome de Sjögren.
H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)
→ SNURPS, syndrome CREST, sclérodermie, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde; connectivite mixte, Sjögren (syndrome de)
[C1, F3]
Édit. 2019
fibrome pleural l.m.
pleural fibroma
Tumeur conjonctive faite de cellules fibroblastiques et de fibres de collagène, développée au- dépens des couches sous-mésothéliales de la plèvre.
En principe bénigne, cette tumeur se développe plus souvent au dépens de la plèvre viscérale que de la plèvre pariétale. Elle peut être pédiculée. Sessile, elle est suspecte de pouvoir récidiver après son ablation.
Certaines de ces tumeurs peuvent atteindre un volume très important et entrainer une hypoglycémie organique sévère. C'est le syndrome de Doege-Potter. Dans ce syndrome le risque de greffe locale et de récidive tardive est important, car il s'agit alors d'un fibrosarcome de bas grade.
K. W. Doege, chirurgien américain (1930) ; R. P. Potter, médcin radiologue américain (1930)
[F5,K1]
Édit. 2018
fibrose hépatique-rein polykystique-colobome l.m.
hepatic fibrosis-polycystic kidney-colobomata
Syndrome associant fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien et encéphalopathie.
Le syndrome est décrit dans une fratrie avec, entre autres signes, une petite taille, un retard psychomoteur, une hypertonie, une ataxie, des convulsions et une paralysie. Il existe en outre une splénomégalie. L'atteinte oculaire peut être sévère avec hypertélorisme, ptosis, strabisme, nystagmus et cécité. L’affection est autosomique récessive.
A. G. Hunter, pédiatre généticien canadien (1974)
→ fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien, encéphalopathie.
[A2,Q2]
Édit. 2018
Filoviridae
Filoviridae
Famille de virus à ARN se limitant aux virus Ebola et Marburg, du genre Filovirus.
Ils provoquent des tableaux cliniques dominés par un état fébrile avec syndrome hémorragique généralisé par thrombopénie profonde et parfois syndrome de choc, éruption cutanée maculopapuleuse, ictère. Ces virus peuvent être isolés par culture cellulaire à partir du sang du patient. D'autres techniques sont utilisées : tests ELISA, amplification génique, sérologie.
[D2]
Édit. 2018
FLNB gene l. angl. pour filamin B
Gène, situé sur le locus chromosomique 3p14.3, codant pour la filamine B, protéine indispensable à la construction du cytosquelette qui donne une structure aux cellules et leur permet de se mouvoir et d’établir des échanges.
Des mutations de ce gène entraînent le syndrome de Larsen, l’atélosteogénèse, la dysplasie boomerang, le syndrome de synostose spondylo-carpo-tarsale
Syn. FILAMIN, BETA, ACTIN-BINDING PROTEIN 276/278; ABP276/278
→ Larsen (syndrome de), atélosteogénèse, dysplasie boomerang, synostose spondylo-carpo-tarsale (syndrome de)
Foix (syndrome de Charles) l.f.
Charles Foix’s syndrome
Ce syndrome associe une atteinte unilatérale de la branche ophtalmique de la Vème paire crânienne (rarement de ses autres branches), de la VIème et accessoirement des IIIème et IVème paires crâniennes, une exophtalmie et un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Les causes les plus fréquentes en sont les tumeurs sinusales et celles de la région sellaire, les thromboses et anévrysmes du sinus caverneux et parfois la mucocèle sphénoidale.
C. Foix, neurologue français (1920) ; Claude Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858 et 1862) ; J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869) ; E. Godtfredsen, ophtalmologiste danois (1947) ; G. Jefferson, Sir, neurochirurgien britannique, membre de l'Académie de médecine (1939)
Syn. syndrome de Foix-Jefferson, syndrome de Godtfredsen, syndrome du sinus caverneux
[H1]
Édit. 2018
FOXC1 gene sigle angl. pour forkhead box
Gène situé sur le locus 6p25.3, codant pour un facteur de transcription qui joue un rôle dans la structure de l’oeil: cristallin, cornée, coloration de l'iris et dans la réponse au stress oxydatif de l’oeil.
Cette protéine est également impliquée dans le dévellopement du coeur, des reins et du cerveau.
Des mutations de ce gène interviennent dans l’anomalie de Peters, le syndrome d’Axenfeld, le syndrome de Dandy-Walker.
Syn. FKHL7, forkhead box protein C1, forkhead-related activator 3, forkhead-related protein FKHL7, forkhead-related transcription factor 3, forkhead, drosophila, homolog-like 7, forkhead/winged helix-like , ranscription factor 7, FOXC1_HUMAN, FREAC-3, FREAC3,
→ Peeters (anomalie), Axenfeld (syndrome de), Dandy-Walker (syndrome de)
[Q1]
Édit. 2018
Gaisböck (maladie de ) l.m.
Gaisböck's disease
Affection survenant chez les sujets de sexe masculin,caractérisée par une hypertension artérielle, une polyglobulie,une hyperchlorhydrie, une hyperglycémie , une hypercholestérolémie, une hyperuricémie.
Ce syndrome de pléthore, voisin du syndrome métabolique est compliqué d’accidents coronariens et cérébraux.
F. Gaisböck, médecin allemand (1869-1955)
GAPO syndrome acr. angl. pour Growth, Alopecy, Pseudoanodontia, Optical atrophy
Syndrome associant retard de croissance, alopécie, pseudoanodontie et atrophie optique.
Syndrome fait de dysmorphie faciale avec quelques cheveux à la naissance qui disparaissent la première année, parfois dilatation des veines du cuir chevelu, bosses frontales, front haut, hypoplasie médiofaciale, fontanelle large sans hydrocéphalie, oreilles décollées ; de retard mental. Alopécie ; de pseudoanodontie par échec de l'éruption dentaire, d’hyperlaxité cutanée et ligamentaire, hernie ombilicale, hypogonadisme. L'atrophie optique est progressive et il y a parfois hypertélorisme, lagophtalmie, glaucome dysgénésique, kératopathie ou kératocône. L’affection est autosomique récessive (MIM 230740).
R. E. Tipton et R. Gorlin, pédiatres américains (1984)
Syn. pseudoanodontie, atrophie optique, retard de croissance et alopécie
gastrinémie n.f.
gastrinemia
Teneur du sang ou du plasma sanguin en gastrine.
La gastrine circulante peut être dosée par radio-immunologie ou par chimioluminescence. Des hypergastrinémies peuvent être observées dans le syndrome de Zollinger-Ellison, mais aussi dans de nombreuses autres pathologies comme les sténoses pyloro-duodénales, le syndrome du grêle court, l’insuffisance rénale chronique, certains adéno-carcinomes gastriques, les phéochromocytomes, la polyarthrite rhumatoïde et chez les patients vagotomisés ou traités par la cimétidine.
→ Zollinger-Ellison (syndrome de), insuffisance rénale, adéno-carcinome gastrique, phéochromocytome, polyarthrite rhumatoïde, vagotomie, cimétidine
Gaucher (maladie de) l.f.
Gaucher disease
Maladie de surcharge entrant dans le cadre des sphingolipidoses, due à un déficit en une enzyme lysosomiale, la glucocérébrosidase (également appelée bêta-glucosidase acide) caractérisée par une accumulation de glucosylcéramides dans les lysosomes.
Les macrophages surchargés en glucosylcéramides prennent le nom de cellules de Gaucher (mais celles-ci ne sont pas spécifiques de l’affection).
La maladie de Gauche (MG) comporte trois formes principales (types 1, 2 et 3 décrites par Knudson et Kaplan, une forme foetale ainsi qu'un variant avec atteinte cardiaque (syndrome maladie de Gaucher - ophtalmoplégie - calcification cardio-vasculaire ou pseudo-Gaucher).
- type 1 : le plus fréquent, (en particulier chez les Juifs Ashkénases), de bon pronostic, associe hépatomégalie, splénomégalie, atteinte osseuse (douleurs, ostéonécrose, fracture pathologique) et cytopénies ;
- type 2 : très grave chez le jeune enfant, caractérisé par une atteinte précoce du tronc cérébral, rapidement évolutive, associée à une organomégalie, et entraînant le décès des patients avant l'âge de 2 ans ;
- type 3 : rare, subaigu, neurologique touchant l'enfant ou l'adolescent, caractérisé par une encéphalopathie progressive (apraxie oculomotrice, épilepsie, ataxie), s'associant aux manifestations systémiques du type 1 et entraînant en dehors du traitement spécifique, l' le décès en quelques années.
La forme fœtale se manifeste par une diminution des mouvements fœtaux, voire un immobilisme fœtal ou une anasarque.
Le syndrome « maladie de Gaucher-ophtalmoplégie-calcification cardio-vasculaire » ou pseudo-Gaucher, présente comme caractéristique principale une calcification progressive de l'aorte et des valves aortique et/ou mitrale.
La maladie est due à des mutations du gène GBA, situé sur le chromosome 1q21 (OMIM 230800, 230900, 231000 et 231005)qui code la glucocérébrosidase ou, exceptionnellement, du gène PSAP (OMIM 610359) qui code son activateur (saposine C). Des dizaines de mutations pathogènes différentes sont connues. L’hérédité est de type autosomique récessif. La prévalence est d'environ 1/100 000. L'incidence annuelle de la MG dans la population générale est de l'ordre de 1/60 000, mais peut atteindre 1/1 000 chez les juifs ashkénazes. Le diagnostic formel de la maladie est établi par le dosage de la glucocérébrosidase dans les leucocytes circulants. Le génotypage confirme le diagnostic
Actuellement deux traitements sont disponibles pour les MG de type 1 et 3 (inefficaces pour le type 2) : le traitement enzymatique de substitution (à l'imiglucérase ou vélaglucérase) et le traitement par réduction de substrat (miglustat).
P. Gaucher, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1882); A. G. Knudson Jr et W. D. Kaplan, généticiens américains (1962)
Syn. glucosylcéramidose
Réf. Knudson AG Jr, Kaplan WD. Genetics of the sphingolipidoses in Aronson SM and Volk BW Eds, 1962
[C1, H1, L1, N3, O1]
Édit. 2020
Gayet-Wernicke (encéphalopathie de) l.f.
Gayet-Wernicke's syndrome
Encéphalopathie résultant d'une carence et/ou d'un trouble du métabolisme de la vitamine B1 et/ou d'une perturbation de l'activité transcétolasique (enzyme à thiamine-pyrophosphate) dont l'alcoolisme est la cause principale mais non exclusive.
Après une phase prodromique marquée par une réduction de l'activité et une tendance à la somnolence, la décompensation survient de manière brutale, caractérisée par un syndrome confusionnel, un nystagmus et/ou une paralysie des mouvements oculaires latéraux et un syndrome extrapyramidal. La prévalence chez les alcooliques est d'environ 10% et la mortalité sans traitement est de 10 à 20% ; environ 50 et 25% des survivants garderont des séquelles modérées ou sévères à type essentiellement de démence et d'amnésie antérograde. Le traitement associe vitaminothérapie B1 à forte dose et arrêt complet de la consommation d'alcool.
A. Gayet, ophtalmologiste lyonnais (1875) ; C. Wernicke, médecin allemand (1881)
→ Korsakoff (syndrome de), encéphalopathie alcoolique
Gerstmann (syndrome de) l.m.
Gerstmann's syndrome
Association, dans les formes typiques, d'agnosie digitale, indistinction droite-gauche, acalculie et agraphie dite "pure", c'est-à-dire non liée à une alexie.
Incapacité du sujet à distinguer, montrer ou choisir les divers doigts de sa propre main ou de celle de l'observateur, l'agnosie digitale est la composante principale de ce syndrome, qu'elle peut caractériser isolément. Les discussions sur la signification de cette atteinte des doigts dans leur fonction spécifique d'index et de comptage, oscillent entre une atteinte des relations spatiales et celle de la somatognosie proprement dite.
Ces troubles sont liés à des lésions pariétales de l'hémisphère gauche. Ils se différencient de l'autotopo-agnosie car ils affectent la nomination et la description des parties du corps localement et non de façon généralisée. Mais un rapprochement clinique est possible pour autant que l'on peut observer des cas de régression de l'autopoagnosie vers le syndrome de Gerstmann. Celui-ci est souvent difficile à mettre en évidence du fait de l'aphasie associée.
J. Gerstmann, neurologue autrichien (1924)
Gianotti-Crosti (syndrome de) l.m.
Gianotti-Crosti’s syndrome, papular acrodermatitis of childhood, infantile papular acrodermatitis
Dermatose du jeune enfant caractérisée par des lésions érythématopapuleuses symétriques des extrémités et du visage mais aussi des fesses et des cuisses, spontanément régressives en quelques semaines et dont le lien avec le virus de l'hépatite B a été établi.
Des éruptions voisines, papuleuses ou papulovésiculeuses, acrosituées, ont été ensuite associées à des virus différents et appelées "syndrome acropapulovésiculeux". En fait, plusieurs études ont montré l'impossibilité d'attribuer un aspect clinique précis à une origine virale donnée : d'où le regroupement actuel de ces éruptions sous le terme de syndrome de Gianotti-Crosti. Les virus responsables sont ceux des hépatites A et B, le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le VIH.
F. Gianotti et A. Crosti, dermatologues italiens (1955 et 1957)
Syn. acrodermatite papuleuse infantile, acroérythème papuleux infantile
GJA1 gene sigle angl. pour gap junction protein alpha 1
Gène situé sur le locus chromosomique 6q22.31, codant pour la connexin 43, une des 21 connexines humaines ; celles-ci jouent un rôle dans les communications et les jonctions intercellulaires qui permettent le transport de nutriments, de particules ioniques et d’autres petites molécules nécessaires à entretenir des signaux de communications intercellulaires.
La connexine43 se trouve dans de nombreux tissus tels que les yeux, les oreilles, la peau, les os, le cœur et le cerveau
Des mutations de ce gène entraînent la dysplasie oculo-dento-digitale de Lhomann, le syndrome oculo-digito-œsophago-duodénal le syndrome hétérotaxique (situs inversus), et certaines cardiopathies congénitales sévères,
Syn. connexin 43, connexin43, CX43, Cx43α1, CXA1_HUMAN, gap junction 43 kDa heart protein, gap junction protein, alpha 1, 43kDa, gap junction protein, alpha-like
→ Lhomann (dysplasie oculo-dento-digitale), situs inversus, cardiopathie congénitale, oculo-digito-œsophago-duodénal (syndrome)
glaucome-ectopie lenticulaire-microsphérophakie-raideur-petite taille l.m.
glaucoma-lens ectopia-microspherophakia-stiffness syndrome
Syndrome ressemblant au syndrome de Weill-Marchesani avec ectopie cristallinienne, glaucome et raideur articulaire progressive.
Petite taille, induration caractéristique de la peau. L’affection est autosomique dominante (MIM 137765).
A. Verloes, généticien belge (1992) ; G. Weill ophtalmologiste français (1932), O. Marchesani, ophtalmologiste allemand (1939)
→ Weill-Marchesani (syndrome de)
glomangiomatose de Bailey l.f.
Bailey's glomangiomatosis
Affection survenant le plus souvent dans le cadre d'une glomangiomatose familiale à transmission autosomique dominante, caractérisée par l'apparition, dès l'enfance et en n'importe quel endroit de la surface du corps, d'une multitude de glomangiomes bleutés, plus ou moins saillants, parfois caverneux, qui deviennent plus nombreux avec l'âge et, contrairement aux tumeurs glomiques solitaires, ne sont généralement pas douloureux.
L'aspect clinique de ces lésions est proche du "blue rubber bleb nævus" syndrome de Bean, qui peut globalement être assimilé à une glomangiomatose. Celle-ci ne s'accompagne toutefois pas des angiomes digestifs qui font partie intégrante de ce syndrome.
O. T. Bailey, anatomopathologiste américain (1935) ; W. B. Bean, médecin interniste américain (1958)
Syn. glomangiomatose disséminée, Bean (syndrome de)
→ blue ruber bleb naevus (syndrome du), glomique (tumeur)
glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.
minimal change disease
Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes
→ néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale
gloutonnerie n.f.
gluttony
Avidité pour des nourritures parfois inhabituelles, ingérées de façon insatiable et déréglée.
Elle s'observe en particulier dans certaines lésions neurologiques (tumeurs de la base du crâne ou de la fosse postérieure, syndrome de Kleine-Levin, syndrome de Klüver-Bucy) ou des états démentiels avancés (avec, surtout dans ce cas, danger de fausses routes).
On peut en rapprocher les "envies" des femmes enceintes et les hyperphagies ou les prises de poids iatrogènes résultant de traitements psychotropes au long cours.
W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936) ; H. Klüver, psychologue et P. C. Bucy, neurochirurgien américains (1937)