xanthoastrocytome pléomorphe l.m.
pleomorphic xantho-astrocytoma
Variété rare de tumeur astrocytaire (1%) décrite par Kepes, observée chez le sujet jeune, en règle avant 18 ans, révélée le plus souvent par des manifestations épileptiques.
Elle est de siège supratentoriel superficiel, située essentiellement dans le lobe temporal ou dans la région pariéto-occipitale au contact des leptoméninges et de l’espace sous arachnoïdien avec un possible foyer d’invasion parenchymateux où les cellules néoplasiques infiltrent les espaces lymphatiques intra-adventitiels ; elle se présente parfois comme un petit nodule dans un kyste bien circonscrit; les formes infratentorielles sont très rares (2% des xanthoastrocytomes pléomorphes).
Elle se caractérise par un très grand polymorphisme cellulaire mêlant cellules géantes et cellules fusiformes à des astrocytes plus typiques, entourés de fibres de réticuline et de manchons lymphocytaires périvasculaires. La surcharge lipidique est variable d'une zone à l'autre et d'un cas à l'autre. Classiquement, il n'y a ni mitose, ni nécrose, ni prolifération vasculaire encore qu’une prolifération endothélio-capillaire soit possible. La tumeur serait formée à partir des astrocytes sous-apicaux qui ultérieurement se chargeraient de lipides et formeraient une basale.
Le diagnostic différentiel principal, en imagerie comme en histologie, est le glioblastome gigantocellulaire.
Le pronostic peut se fonder sur la classification des astrocytomes établie par l’OMS en 1993. L'évolution est souvent mais inconstamment favorable, ce qui rend très important le diagnostic histologique différentiel, notamment avec certains glioblastomes riches en lipides. L'existence de cas moins typiques comportant des mitoses, plus infiltrants, avec une évolution défavorable, doit conduire à émettre des réserves pronostiques. Le traitement idéal est l’exérèse chirurgicale complète souvent réalisable. La récidive est possible.
J. J. Kepes, neuropathologiste américain (1979)
Étym. gr. xanthos : jaune ; aster : étoile, ou astron : constellation ; kutos : cellule ; pleistos : beaucoup ; morpho : forme
→ astrocytome, glioblastome, espace lymphatique intra-adventitiel
[F2,F5,H1,H2]
xanthogranulome nécrobiotique l.m.
necrobiotic xanthogranuloma
Forme rare d'histiocytose non langerhansienne d'étiologie inconnue, caractérisée par la survenue de lésions cutanées et ulcérées jaune-orangé, de localisation préférentiellement périorbitaire, mais pouvant se situer aussi sur le tronc et les membres.
Il peut exister des signes généraux et une atteinte oculaire doit être recherchée. Le xanthogranulome nécrobiotique est associé dans 90 % des cas à la présence d'une paraprotéine monoclonale, le plus souvent de type IgG. L'examen histologique d'une lésion cutanée montre des granulomes dermiques constitués de cellules géantes et de cellules de Touton avec nécrose hyaline entre les nodules.
Les cellules de Touton sont des histiocytes géants parfois polynucléées dont le cytoplasme spumeux est chargé de lipides.
S. Kossard et R. Winkelmann, dermatologues australien et américain (1980)
→ xanthome
[J1]
ethmoïdectomie n.f.
ethmoidectomy
réalisée selon divers types.
Ethmoïdectomie par voie externe : intervention consistant à retirer tout l’os ethmoïdal par une voie d’abord chirurgicale paralatéro-nasale ou par une voie cachée sous-labiale relevant les parties molles de la partie médiane de la face.
Ethmoïdectomie par voie endonasale : intervention réalisée sous contrôle endoscopique, ou au microscope, consistant à retirer la totalité des cellules ethmoïdales en réséquant les diverses cloisons intercellulaires. Elle a pour but d’enlever la muqueuse malade ainsi que d’assurer la ventilation et le drainage de l’ethmoïde.
Ethmoïdectomie antérieure ou infundibulotomie : intervention consistant à réséquer les cloisons et les cellules situées en avant de la racine cloisonnante du cornet moyen.
Ethmoïdectomie postérieure : intervention consistant à réséquer les cloisons et les cellules situées en arrière de la racine cloisonnante du cornet moyen.
Ethmoïdectomie étendue : intervention consistant à ouvrir par la même voie le sinus frontal ou le sinus sphénoïdal.
Etymêthmoseidosektomein : couper en enlevant
ethmoïde (os)
[P1]
Édit. 2018
facteur de croissance épidermique l.m.
epidermal growth factor
Polypeptide constitué de 57 acides aminés, possédant un effet stimulant sur la prolifération des kératinocytes et d'autres cellules épithéliales, favorisant le processus de cicatrisation par le biais d'une stimulation de l'angiogenèse et intervenant dans la carcinogenèse.
Il s’agit d’une protéine, dont le gène codant est situé sur le chromosone 4. Son site d’action ne se résume pas au tissu épidermique mais à l’ensemble des tissus épithéliaux.
Produit notamment par les glandes de Brünner duodénales et les glandes sous-maxillaires, il est retrouvé dans tous les fluides humains et possède des récepteurs spécifiques des membranes de toutes les cellules sauf des éléments hématopoïétiques. Dans l'épiderme, ces récepteurs sont d'autant plus nombreux que les cellules sont moins différenciées, dans la couche basale notamment.
Des anticorps monoclonaux ciblant le récepteur de l'EGF 3 tels le cétuximab, le panitumumab le matuzumab sont utilisés dans le traitement de certains cancers. On utilise aussi des petites molécules inhibitrices des tyrosines kinases tel que le afatinib, erlotinib, gefitinib, osimertinib
J. von Brünner, anatomiste suisse (1653-1727)
Sigle angl. EGF
→ kératinocyte, angiogenèse, récepteurs, carcinogenèse, anticorps monoclonaux chimériques
[C1, F2, J1]
Édit. 2019
culture organotypique l.f.
organotypic culture
Culture d'organe en trois dimensions ayant pour objet l'étude du développement et de la différenciation d’un organe.
On distingue deux types de culture histotypique et organotypique relatifs aux cultures de cellules et d’organes. Alors que les premières permettent d’étudier une population homogène de cellules en monocouche sur une surface plane, les secondes réalisées en 3 dimensions dans un bioréacteur conservent l’architecture de l’organe et sont ainsi un meilleur modèle de la structure in vivo. Cette technique est en plein essor avec la création d’organoïdes (mini organes), formés en utilisant les différents types cellulaires d’un organe donné, obtenus par différenciation de cellules souches pluripotentes induites (iPS). C’est une approche prometteuse de modélisation pour comprendre les interactions cellulaires, les dysfonctionnements pathologiques et tester de nouvelles approches thérapeutiques.
→ culture histotypique, cellule souche mésenchymateuse, cellule souche embryonnaire
[A1,A2,B3]
Édit. 2018
entéroglucagon n.m.
entéroglucagon
Hormone peptidique sécrétée normalement par les cellules du système endocrinien diffus gastro-intestinal et notamment par les rares cellules endocrines du revêtement épithélial des cryptes de Lieberkühn.
C'est un mélange provenant de clivages du préproglucagon, et comprenant la glicentine et l’oxyntomoduline, qui modulent la sécrétion acide de l’estomac.
En cas de tumeur langerhansienne à cellules non B, il constitue l'un des médiateurs hormonaux présents dans le plasma, en association notamment avec le VIP (vasoactive intestinal peptide).
J. N. Lieberkühn, anatomiste allemand (1745) ; N. Kulchitsky, histologiste russe (1856-1925)
→ glucagon, cellules de Kulchitsky-Masson, crypte de Lieberkühn, préproglucagon, glicentine, oxyntomoduline, VIP
[C1, C2, L1]
Édit. 2020
del Castillo-Trabucco-de la Balze (syndrome de) l.m.
germinal aplasia
Syndrome d'azoospermie sécrétoire primitive voisin du syndrome de Klinefelter, dont il se distingue par l'absence de gynécomastie et d'aspect eunuchoïde et par le taux urinaire normal de l'hormone folliculostimulante.
Il est lié à l'atteinte élective des cellules germinales, sans sclérose ni hyalinose des tubes séminifères, qui ne contiennent que des cellules de Sertoli. Les cellules de Leydig ne sont pas modifiées. Le sexe nucléaire est masculin.
E. B. del Castillo, A. Trabucco, F. A. de la Balze, médecins argentins (1947) ; H. F. Klinefelter, médecin endocrinologue américain (1942)
Syn. aplasie germinale
→ azoospermie sécrétoire, Klinefelter (syndrome de), gynécomastie, eunuchoïde, hormone folliculostimulante
[O4]
Édit. 2018
hidrocystome apocrine l.m.
apocrine hidrocystoma
Nodule cutané observé surtout chez l'adulte, le plus souvent solitaire, translucide, siégeant principalement sur le visage et la nuque, ayant généralement la couleur de la peau normale environnante.
L'aspect histologique est celui d'une cavité kystique intradermique, uni- ou multiloculaire, délimitée par une rangée de cellules cuboïdales à sécrétion apocrine, entourée de cellules myoépithéliales; les cellules peuvent contenir des dépôts de pigment. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale.
J. Montfort, dermatologiste français (1962)
Étym. gr. hidros : sueur ; kustis : vessie.
[J1, F5]
Édit. 2018
krabbe (maladie de) l.f.
Krabbe's disease
Maladie lysosomale affectant la substance blanche des systèmes nerveux central et périphérique caractérisée par des symptômes musculaires et encéphaliques.
Il existe des formes infantiles (à début variable) et adultes. La maladie débute très souvent (85 % - 90 %) dans les premiers mois de vie par une irritabilité importante de l'enfant, des contractures musculaires et un arrêt du développement. Les troubles de l'alimentation sont importants. Les troubles toniques aboutissent à une authentique décérébration avec absence totale de mouvement volontaire. Le décès est souvent secondaire à des atteintes infectieuses. Beaucoup plus rarement, la maladie débute entre 6 mois et 5 ans. Les signes comprennent des faiblesses musculaires, perte de la vision et détérioration intellectuelle. La progression de la maladie est très variable même chez les personnes d'une même famille.
La maladie est due à des mutations du gène GALC (14q31) codant pour l'enzyme lysosomale galactocérébrosidase qui catabolise l'hydrolyse du galactose à partir du galactocérébroside et de la galactosylsphingosine (psychosine). L'accumulation de psychosine cytotoxique conduit à l'apoptose des oligodendrocytes et à la démyélinisation des systèmes nerveux central et périphérique. Dans certains cas, la forme infantile est causée par une mutation du gène de la prosaposine PSAP (10q21-q22) codant pour la saposine-A, protéine activatrice des sphingolipides, nécessaire pour l'activité de GALC.
Le diagnostic est suspecté devant le tableau clinique, la faible vitesse de conduction nerveuse, l'électroencéphalogramme anormal et l'IRM cérébrale révélant des anomalies de la substance blanche (démyélinisation, gliose, atrophie cérébrale dans le stade avancé, calcifications). La déficience de GALC est établie à partir de tests enzymatiques sur des leucocytes ou des fibroblastes en culture. A l’examen histologique, des cellules globoïdes (souvent des cellules plurinucléées d'origine macrophagique contenant du galactocérébroside non hydrolysé) sont présentes dans la substance blanche.
Le diagnostic différentiel inclut la leucodystrophie métachromatique, la gangliosidose à GM1, la gangliosidose à GM2, la maladie de Canavan, l'encéphalopathie due à un déficit en prosaposine, l'adrénoleucodystrophie liée à l'X, la maladie de Pelizaeus-Merzbacher et la maladie d'Alexander.
Pour les patients ayant une forme infantile pré-symptomatique et une forme tardive légère, le traitement est limité à la transplantation des cellules souches hématopoïétiques qui ralentit la progression de la maladie.
Un décès précoce (<2-3 ans) survient dans la plupart des cas infantiles mais dans les formes à début tardif, la maladie est généralement fatale après deux à sept ans. Les patients avec la forme adulte peuvent survivre plusieurs années.
La maladie se transmet selon un mode autosomique récessif. Le diagnostic prénatal est possible pour les familles à risque. Si les mutations causant la maladie sont identifiées dans la famille, un dépistage génétique préimplantatoire est possible. Un conseil génétique doit être proposé aux couples à risque.
K. Krabbe, neurologue danois (1916)
Réf. Orphanet, Paola Luzi, D. Wenger (2013)
→ enzyme lysosomale galactocérébrosidase, galactose, galactocérébroside, galactosylsphingosine, apoptose, oligodendrocytes, saposine
A, sphingolipides, gliose, leucodystrophie métachromatique, gangliosidose, maladie de Canavan, encéphalopathie due à un déficit en prosaposine, adrénoleucodystrophie, maladie de Pelizaeus-Merzbacher, maladie d'Alexander
[H1, Q3]
Édit. 2018
mécanobiologie n.f.
mechanical biology
Etude des contraintes mécaniques en tant que régulateur des processus biologiques.
Les signaux mécaniques émanant du microenvironnement de la cellule sont des régulateurs fondamentaux du comportement cellulaire. Il existe des mécanismes de mécanotransduction qui permettent aux cellules de détecter, transmettre et s’adapter aux contraintes mécaniques imposées par les cellules voisines, la matrice extracellulaire ou la circulation des fluides à leur contact. Un exemple est celui de l’influence du flux sanguin sur le fonctionnement des cellules endothéliales vasculaires.
[C2]
Édit. 2018
récepteur de l'endothéline l.m.
endothelin receptor
Protéine transmembranaire liant spécifiquement l'endothéline et assurant la transduction du signal dans les cellules cibles.
Il existe deux types principaux de récepteurs de l'endothéline, appelés ETA et ETB . Ils appartiennent à la famille des récepteurs couplés aux protéines G.
ETA est exprimé principalement par les cellules musculaires lisses et, lorsqu'il a fixé l'endothéline, il provoque une vaso-constriction.
ETB est exprimé par l'endothélium vasculaire rénal et provoque au contraire une vasodilatation. Il est également exprimé par les cellules épithéliales médullaires du rein et réduit la réabsorption d'eau et de sodium.
Des inhibiteurs spécifiques d'ETA siont utilisés dans le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Sigle ETA , ETB
→ endothéline, protéine G, récepteur, hypertension artérielle pulmonaire
[C1, C2]
Édit. 2019
mucocèle appendiculaire l.f.
mucinous appendiceal neoplasm
Distension mucineuse de la lumière appendiculaire dont la plus grave complication est la rupture péritonéale, à l’origine d’un pseudomyxome péritonéal, dont le pronostic est souvent péjoratif.
Le diagnostic peut être fortuit sur pièce d'appendicectomie. Le tableau peut être celui d'une appendicite aigue, conséquence d'une obstruction luminale. L'analyse histologique des appendices révèle la présence d'un mucocèle dans 0,07 à 0,3 % des cas. Schématiquement, on distingue les causes non tumorales et tumorales.
Le terme de mucocèle est macroscopique pour décrire une dilatation kystique de la lumière appendiculaire remplie de mucus, sans préjuger de la lésion causale. Le mucocèle appendiculaire répond,
- soit à un kyste rétentionnel,
- soit à une néoplasie mucineuse kystique, dont il faut préciser le degré de malignité: néoplasies appendiculaires mucineuses de bas grade, adénocarcinomes mucineux sans cellules en bague à chatons, adénocarcinomes mucineux avec cellules en bague à chatons.
Les néoplasies mucineuses de bas grade et les adénocarcinomes mucineux appendiculaires peuvent se compliquer d'une dissémination péritonéale, le pseudomyxome péritonéal. Le pseudomyxome péritonéal est un terme clinique (et non histopathologique) qui correspond à la dissémination intrapéritonéale de cellules muco-sécrétantes responsables d’une accumulation de mucine dans la cavité péritonéale.
L’appendice est le premier organe responsable, même si les carcinoses mucineuses peuvent occasionnellement provenir d’adénocarcinomes mucineux d’autres organes (vésicule biliaire, estomac, trompe, ovaire ou origine colorectale).
Tout appendice, dont l'aspect évoque un mucocèle doit être manipulé avec précaution afin d'éviter la rupture dans la cavité péritonéale.
Diane Goèré, chirurgienne française (2011)
Réf. Traitement des mucocèles appendiculaires. Goéré Diane et al. Hepato-Gastro et Oncologie digestive 2011: 18: 581-588. Tumeurs appendiculaires. Référentiel des réseaux régionaux de cancérologie de Lorraine (ONCOLOR), d'Alsace (CAROL) et de Franche-Comté (ONCOLIE), du 14 février 2018.
→ appendicite, pseudomyxome péritonéal, mucocèle, cellule mucosécrétante, carcinome mucineux
[L1, L2, F2]
Édit. 2019
déficit en captation de la carnitine l.m.
carnitine uptake deficiency
Maladie métabolique héréditaire carctérisée par un défaut d'entrée de la carnitine dans les cellules.
La maladie, de prévalence estimée entre 1/20 000 et 1/70 000 naissances en Europe et aux USA, est due à des mutations du gène SLC22A5, localisé sur le chromosome 5q23.3, qui code un transporteur de la carnitine présent dans la membrane des cellules, appelé OCTN2. Ce transporteur est nécessaire pour l'apport de carnitine aux cellules et celle-ci est indispensable au passage des acides gras à longue chaîne dans les mitochondries pour y être oxydés. La production d'énergie à partir des acides gras est donc empêchée et les acides gras non utilisés s'accumulent dans les tissus.
Sur le plan clinique, la maladie survient entre 3 mois et deux ans. Les principales manifestations sont des hypoglycémies, un état léthargique, une hépatomégalie, des infections fréquentes, etc... Dans environ 50 % des cas, on observe une hypotonie musculaire et une insuffisance cardiaque.
Syn. déficit en transporteur de la carnitine; déficit systémique primaire en carnitine.
Sigle CUD
→ carnitine, mitochondrie, acide gras
[C1, H1, K1, Q2, R1]
Édit. 2020
déficit en captation de la carnitine l.m.
carnitine uptake deficiency
Maladie métabolique héréditaire carctérisée par un défaut d'entrée de la carnitine dans les cellules.
La maladie, de prévalence estimée entre 1/20 000 et 1/70 000 naissances en Europe et aux USA, est due à des mutations du gène SLC22A5, localisé sur le chromosome 5q23.3, qui code un transporteur de la carnitine présent dans la membrane des cellules, appelé OCTN2. Ce transporteur est nécessaire pour l'apport de carnitine aux cellules et celle-ci est indispensable au passage des acides gras à longue chaîne dans les mitochondries pour y être oxydés. La production d'énergie à partir des acides gras est donc empêchée et les acides gras non utilisés s'accumulent dans les tissus.
Sur le plan clinique, la maladie survient entre 3 mois et deux ans. Les principales manifestations sont des hypoglycémies, un état léthargique, une hépatomégalie, des infections fréquentes, etc... Dans environ 50 % des cas, on observe une hypotonie musculaire et une insuffisance cardiaque.
Syn. déficit en transporteur de la carnitine; déficit systémique primaire en carnitine
Sigle CUD
→ carnitine, mitochondrie, acide gras
[C1, Q2]
Édit. 2020
adipogenèse n.f.
adipogenesis
Différenciation en adipocytes de cellules progénitrices présentes dans le tissu adipeux sous cutané ou viscéral.
Les cellules progénitrices du tissu adipeux humain qui ont la capacité de se différencier en adipocytes in vitro sont caractérisées par l’expression du marqueur de surface CD34 et l’absence des marqueurs CD45 et CD3. Ces cellules ont aussi la capacité d’exprimer des marqueurs des myofibroblastes, dont αSMA (smooth muscle actin), lorsqu’elles sont stimulées par TGFβ (transforming growth factor b) in vitro.
[C2]
Édit. 2020
adénohypophyse n.f.
adenohypophysis (TA)
adenohypophysis
Partie antérieure de l’hypophyse contribuant à la régulation de plusieurs glandes endocrines.
Elle apparaît chez l’embryon de trois semaines sous la forme d’une invagination de l’entoblaste de la paroi dorsale du stomodeum. Vers la 13ème semaine du développement, elle perd ses connexions avec la cavité pharyngienne et se trouve en contact avec l’infundibulum du diencéphale. Elle comprend trois parties : la pars tuberalis, qui entoure l’infundibulum ; la pars intermedia, adjacente au lobe postérieur de l’hypophyse ; la pars distalis, plus volumineuse, située en avant de la précédente et au-dessous de la pars tuberalis. Elle est constituée de cordons épithéliaux pleins anastomosés entre eux. Ces cordons sont séparés par un riche réseau de capillaires sanguins.
Elle comprend différents types de cellules, traditionnellement qualifiées de chromophobes et chromophiles. Celles-ci sont en réalité mieux précisées actuellement par leurs caractéristiques immunohistochimiques qui permet l’identification de leur produit de sécrétion, corticotrophiques et mélanotrophiques, thyrotrophiques, gonadotrophiques, prolactiniques. D’autres constituent des cellules de soutien, les cellules folliculaires.
Étym. gr. adéno- : glande
Syn. lobe antérieur de l’hypophyse, antéhypophyse
[A1, H5, O4]
Édit. 2020
langerine n.f.
langerin
Protéine transmembranaire exprimée spécifiquement par les cellules de Langerhans et les autres cellules dendritiques cutanées et spléniques, possédant une fonction de lectine.
La langerine est localisée dans des granulations appelées corps de Birbeck présents dans le cytoplasme des cellules de Langerhans. Elle participe à l'internalisation des antigènes étrangers dans les corps de Birbeck et, ainsi, à la réaction immunitaire. Elle est codée par le gène CD 207, localisé sur le chromosome 2p13 chez l'Homme.
Syn. CD 207
Réf. Valladeau J, Ravel O, Dezutter-Dambuyant C, Moore K, Kleijmeer, M, Liu Y, Duvert-Frances V, Vincent C, Schmitt D, Davoust J, Caux C, Lebecque S Saeland S. A novel C-type lectin specific to Langerhans cells is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules. Immunity 2000; 12 : 71–81
→ cellule de Langerhans, cellule dendritique, corps de Birbeck,
[C1, F3]
Édit. 2020
cancer bronchique l.m.
bronchogenic carcinoma
Affection maligne liée à une prolifération cellulaire épithéliale anormale développée au sein du tissu bronchique.
Ce terme correspond à plusieurs maladies distinctes souvent regroupées sous le terme courant mais erroné de "cancer du poumon". L'atteinte néoplasique d'une bronche est habituellement primitive, rarement secondaire. On la différencie des métastases, notamment d'origine digestive, par l'analyse immuno-histochimique à l'aide du marqueur TTF1(" Thyroid Transcription Factor 1") exprimé dans 85% des adénocarcinomes pulmonaires primitifs mais dans aucun des adénocarcinomes métastatiques à l'exception de certaines formes de cancers thyroïdiens .
Les cancers bronchiques primitifs sont essentiellement de quatre types histologiques : épidermoïde, glandulaire ou adénocarcinome, indifférencié à grandes cellules (ces trois premiers types souvent réunis sous le terme de "cancers non à petites cellules"), et carcinome à petites cellules. Leur principal facteur étiologique est l'intoxication tabagique.
Le cancer bronchique primitif est l'un des cancers les plus fréquents et son incidence augmente régulièrement chez la femme.
Les indications thérapeutiques (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, thérapies ciblées ) se fondent sur le type histologique, certaines caractéristiques moléculaires, l'extension (précisée par la classification TNM), l'état général et la fonction respiratoire. Le pronostic reste très réservé dans les formes non opérables, avec environ 5% de survivants à 5 ans. C’est la première cause de mortalité par cancer en France, responsable de plus de 25 000 morts par an.
Syn carcinome bronchique
→ adénocarcinome bronchique, cancer bronchique adénosquameux, cancer bronchique à grande cellules, cancer bronchique à petites cellules, cancer bronchique in situ, cancer broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules, cancer épidermoïde bronchique, carcinome neuroendocrine bronchopulmonaire, carcinome basaloïde, métastase pulmonaire, Thyroid Transcription Factor , TNM (classification).
[F2,K1]
Abrikossoff (tumeur d') l.f.
granular cell tumor
Tumeur bénigne de l'arbre respiratoire, probablement d'origine schwannienne.
Elle est souvent plurifocale pouvant se développer tant au niveau des muqueuses buccale que laryngée, trachéale ou bronchique, voire œsophagienne. Elle est faite de grandes cellules contenant des granulations éosinophiles. En règle de petite taille, son exérèse peut être effectuée par biopsie large, mais elle récidive après ablation incomplète.
A. I. Abrikossoff, anatomopathologiste russe (1926)
Anc. dénom. tumeur à cellules granuleuses, myoblastome d'Abrikossoff
→ tumeur à cellules granuleuses
[A3,F5,K1,K3]
Édit. 2016
acanthome des gaines pilaires l.m.
pilar sheath acanthoma
Tumeur pilaire bénigne située le plus souvent sur la partie cutanée de la lèvre supérieure ou sur le front.
Elle se présente comme un nodule de la teinte de la peau normale avec un orifice central bourré de kératine. Au microscope, elle se compose d'une cavité kystique remplie de kératine, délimitée par un épithélium folliculaire qui se continue dans l'épiderme environnant, et de lobules composés de cellules à cytoplasme abondant qui pénètrent dans le derme sous-jacent à partir de la paroi kystique et peuvent contenir des petits kystes, des amas kératinisés entourés de cellules « en bulbe d'oignon », ainsi que des canaux excréteurs sébacés. La guérison s'obtient par l'exérèse de la tumeur.
A.H. Mehregan et M.H. Brownstein, dermatologues américains (1978)
Étym. gr. akantha : épine ; ôma : tumeur
[F5,J1]
Édit. 2016
acide désoxyribonucléique (ADN) l.m.
deoxyribonucleic acid
Acide nucléique présent dans les noyaux et les mitochondries de toutes les cellules vivantes et renfermant l'ensemble des informations génétiques de l'individu, nécessaires au développement et au fonctionnement d'un organisme.
Il est composé de deux chaînes de nucléotides dans lesquels le sucre est le désoxyribose et les bases l’adénine, la cytosine, la guanine et la thymine dont la séquence détermine le code génétique. Les deux chaînes s’enroulent l’une autour de l’autre pour former une double hélice ; elles s’attachent l’une à l’autre par des liaisons hydrogène entre deux bases complémentaires (adénine-thymine ou cytosine-guanine).
La molécule d'ADN est caractérisée par l’ordre de ses bases azotées. Il s'agit d'un langage codé en "séquence de bases". On dit ainsi que l'ADN est le support de l'information génétique, car il est comme un livre, un plan architectural du vivant, qui oriente, qui dicte la construction des principaux constituants et bâtisseurs cellulaires que sont les ARN qu'ils soient directement fonctionnels (ARN ribosomiques dont certains ont une activité enzymatique, ARN de transferts, miRNA et autres) ou qu'ils codent la Synthèse de protéines (chaînes polypeptidiques).
L’ADN joue un rôle clé dans les caractéristiques héréditaires de la plupart des organismes vivants en apportant l’information génétique nécessaire à la synthèse des protéines dans les cellules. La division cellulaire s’accompagne d’une réplication de l’ADN en deux brins identiques à la molécule d’origine.
F. Miescher, médecin suisse, première identification (1869) ; F. Crick, médecin britannique et J. Watson, médecin américain, tous les deux prix Nobel de médecine en 1962 (1953)
[C1, C3, Q1]
Édit. 2020
acrosyringium n.m.
acrosyringium
Portion intra-épidermique du canal excréteur sudoral eccrine qui, avant de s'ouvrir vers l'extérieur par le pore sudoral ou ostium, traverse l'épiderme en spirale tout en conservant ses propres cellules bordantes qui sont distinctes des cellules malpighiennes.
Étym. gr. akros : extrémité ; syringx : canal, conduit
[A1,J1]
Édit. 2017
actine n.f.
actin
Protéine du système contractile cellulaire, entrant dans la constitution du cytosquelette et existant dans pratiquement toutes les cellules, mais surtout dans les cellules musculaires striées, lisses et myocardiques et dans les myofibroblastes.
Elle se trouve sous deux formes : l'actine G globulaire de masse moléculaire 42 kDa, capable de se polymériser en actine filamentaire ou actine F. Dans les fibrilles musculaires, les filaments fins d'actine sont constitués d'une double hélice, dont le diamètre est de 7 nm et le pas de 36 nm ; ils s'attachent aux stries Z, en entourant les filaments épais de myosine dont l'activité d'ATPase permet, sous l’influence d’une augmentation de la concentration en ions Ca2+, le glissement de l'actine sur la myosine.
À l'actine sont attachées d'autres protéines impliquées dans la contraction de l'actomyosine : la tropomyosine et les troponines, ainsi que des protéines mineures, actinines a, b et g, filamine, etc.
Dans les plaquettes et les polynucléaires, le passage de la forme soluble à la forme polymérisée, en filaments, permet certains mouvements cellulaires. Dans les globules rouges, l'actine sous forme de courts filaments constitue une des protéines majeures du cytosquelette. Elle est soudée à l'extrémité du tétramère de spectrine par l'intermédiaire de la protéine bande 4.1.
Étym. gr. aktis : rayon
→ actinine, tropomyosine, troponine
[C1, C3]
Édit. 2020
adamantinome n.m.
adamantinoma
1) Adamantinome des os longs : Tumeur osseuse rare de la diaphyse des os longs, de progression lente, bien que maligne d'emblée, se développant surtout chez l'homme et dans la diaphyse tibiale.
Elle est découverte à l’occasion de douleurs ou d’une voussure de la partie moyenne de l’os, le tibia est le plus souvent (80 à 85% des cas), plus rarement l’humérus (6%) la fibula ou l’ulna (4%), le fémur (2%) (les autres localisations sont plus rares). C’est une tumeur du sujet jeune de 12 à 35 ans mais elle peut se voir à tout âge. L'aspect radiologique est à la fois ostéolytique et condensant, entouré d'une zone de sclérose avec amincissement des corticales. La lésion diaphysaire peut évoluer vers la métaphyse ; elle est lentement expansive et peut envahir les parties molles. L'examen cytologique montre des cellules épithélioïdes basales et pavimenteuses, mais aussi des cellules de types mésenchymateux et endothélial dans un stroma fibroblastique. L'évolution est lente et progressive. Le traitement est chirurgical par résection diaphysaire large dont l’étendue est décidée sur les résultats des examens IRM et tomodensitométrique qui montrent l’extension réelle. Les métastases, surtout pulmonaires mais aussi ganglionnaires, osseuses, cérébrales ne sont pas exceptionnelles ; elles surviennent habituellement de façon tardive.
Des formes à évolution très lentes, ostéofibreuses posent la question de leur rapport avec l’ostéofibrodysplasie de Campanacci. Certaines sont décrites sous le nom d’adamantinome différencié ou juvénile.
2) Adamantinome du maxillaire et de la mandibule (terminologie ancienne, déconseillée).
Étym. gr. adamos : diamant, émail. Nom donné par Fischer (1913) par analogie de certains aspects histologiques avec ceux de la lésion de la mandibule.
[F2, I2, P3]
Édit. 2020
ADCC sigle angl. pour Antibody Dependent Cell Cytotoxicity (cytotoxicité dépendant d'anticorps)
Réaction cytotoxique dans laquelle les cellules tueuses porteuses de récepteurs de Fc reconnaissent les cellules cibles recouvertes d'anticorps spécifiques.
[C3,F3]
Édit. 2017