facteurs de croissance fibroblastiques n.m.
fibroblastic growth factors
Famille de facteurs de croissance synthétisés essentiellement par les fibroblastes, liant l’héparine et interagissant avec des heparan sulfate proteoglycanes, impliqués dans la cicatrisation des plaies, l’angiogenèse, le développement de l’embryon, la prolifération et la différentiation de nombreux types cellulaires.
Il existe 23 isoformes de structure apparentée dont les 10 premiers (FGF1-FGF10) se lient aux récepteurs FGFR au nombre de 4 (FGFR1-FGFR4). FGF1 est encore appelé acide (FGFa) et FGF2 basique (FGFb). Ces récepteurs possèdent une activité protéine kinase. Parmi eux, les FGF1 et 2 stimulent la prolifération de cellules endothéliales et favorisent l’angiogenèse, le FGF7 est un puissant facteur de multiplication des cellules épithéliales. Le FGF23 a une place à part. Il se comporte comme une hormone contrôlant le métabolisme phosphocalcique. Synthétisé par les ostéocytes, il diminue la réabsorption tubulaire des phosphates et inhibe la 1 alpha-hydroxylase aboutissant ainsi à un déficit en 1, 25 dihydrocholecalciférol. Sa concentration sanguine augmente dans l’insuffisance rénale chronique. Des mutations de son gène sont responsables du rachitisme héréditaire hypophosphatémique et de la calcinose familiale tumorale hyperphosphatémique.
→ angiogenèse, protéoglycanes, calcinose, rachitisme
[K4,I1]
Édit. 2018
facteurs de risques cardiaques l.m.
cardiovascular risk factors, risk markers
État physiologique (comme l'âge, le sexe masculin ou l'hérédité) ou pathologique (comme les anomalies des lipides plasmatiques, les diabètes sucrés, ou l'hypertension artérielle) ou encore habitude de vie (comme la consommation de tabac, un régime alimentaire trop riche en graisses saturées et en cholestérol, ou la sédentarité), susceptible d'entraîner une incidence ou à une gravité accrues des maladies artérielles, notamment l'ischémie d'origine athéroscléreuse.
L'épidémiologie descriptive qui a identifié ces risques n'étant capable que d'établir des associations, et non pas des relations certaines de cause à effet, il est préférable de les nommer indicateurs (ou marqueurs) de risque. Certains sont de plausibles agents d'irritation artérielle, dont la nature peut être physique (hypertension artérielle), toxique (tabac) ou métabolique (perturbations du métabolisme lipidique, diabète). Un indicateur peut être érigé au rang de facteur de risque quand sa correction par un traitement améliore le pronostic (prévention secondaire) ou réduit la fréquence (prévention primaire) des maladies artérielles.
Syn. marqueur de risque artériel, indicateur de risque artériel
[K2]
Édit. 2018
facteur stabilisant la fibrine l.m.
fibrin stabilizing factor, FSF, factor XIII
Facteur de coagulation sanguine, existant dans le plasma et les plaquettes, activé par la thrombine.
Il stabilise la fibrine en présence de Ca2+.
Syn. facteur XIII
[F4]
Édit. 2018
facteur stimulant la croissance des mégacaryocytes l.m.
megakaryocyte colony stimulating factor (MKCSF)
Facteur probablement identique, ou très proche, de la thrombopoïétine.
[F1]
Édit. 2018
facteur stimulant la prolifération des cellules de la lignée granuleuse l.m.
granulocytic colony stimulating factor (GCSF)
Facteur dont des analogues obtenus par génie génétique sont utilisés chez l'Homme pour le traitement des leuconeutropénies le plus souvent secondaires à des chimiothérapies.
[F1]
Édit. 2018
facteur stimulant la prolifération des cellules granuleuses et monocytaires l.m.
granulocytic-monocytic colony stimulating factor (GMCSF)
Facteur, comme le GMCSF, utilisé pour le traitement des leucopénies, mais ses indications sont limitées en raison de son action sur les monocytes, en particulier dans les leucopénies associées au SIDA.
→ leucopénie, SIDA, GMCSF
[F1]
Édit. 2018
facteur von Willebrand l.m.
von Willebrand factor
Glycoprotéine multimérique circulant dans le sang et formant un complexe non covalent avec le facteur VIII coagulant.
Cette glycoprotéine s'associe à différentes structures sous-endothéliales, collagéniques ou non, et à deux complexes glycoprotéiniques plaquettaires, GP Ib-IX surtout, mais aussi GPIIb-IIIa. Elle est synthétisée dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Son absence ou son anomalie entraîne un désordre hémorragique qui peut être grave surtout en cas d'acte chirurgical.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
[F4]
Édit. 2018
famille migrante (enfant de) l.m.
migrant family (child of)
Par sa fragilité, sa dépendance vis-à-vis de ses parents, sa socialisation en cours, à travers le processus de scolarisation mais aussi les conflits fréquents suscités par le bilinguisme, l'enfant de famille migrante est souvent touché.
Aux changements profonds dans ses conditions de vie s'ajoute, en effet, une rupture avec une partie de sa famille et avec ses pairs restés au pays.
S'il n'existe pas de troubles spécifiques, cette situation constitue, en termes épidémiologiques, un facteur de risque qu'il est difficile de dissocier de celui lié à la situation socioéconomique généralement défavorisée de cette population.
Le risque se situe différemment selon l'âge : avant la scolarité, une pathologie, tant somatique que psychologique parait surreprésentée ; à la période de latence, les difficultés scolaires sont au premier plan ; à l'adolescence, les conflits d'identité sont amplifiés par la réalité du biculturalisme et expliquent une partie de ces troubles
Chez les filles s'observent, certes plus rarement qu'auparavant, des réactions dépressives aux réticences de la famille devant une adaptation jugée trop bien accomplie.
→ famille, migrant et psychiatrie
[H4]
Édit. 2018
fécalome n.m.
fecal impaction, fecaloma
Masse fécale enchâssée dans la lumière intestinale sans possibilité d'évacuation naturelle, favorisée par la dilatation ampullaire du rectum et l'obstacle sphinctérien.
Les personnes, le plus souvent âgées, sont incommodées par des envies fréquentes d'évacuation et par une incontinence anale faite d'écoulements glaireux mêlés de matières. L'examen témoigne d'une hypotonie voire d'une béance anale et le toucher rectal perçoit la masse fécale obstruant l'ampoule rectale. La stase éventuelle d'amont est mise en évidence par la radiographie sans préparation de l'abdomen.
Les fécalomes peuvent être liés à un obstacle organique gênant l'évacuation naturelle ou à une perte de la sensibilité des récepteurs proprioceptifs de la muqueuse rectale. Chez l'enfant, le mégarectum est un facteur prédisposant : cependant l'encoprésie associée au fécalome ne témoigne pas d'une lésion organique mais plutôt d'un conflit familial ou scolaire.
Le fécalome se rencontre fréquemment chez des malades affaiblis et alités.
L'administration de lavements émollients et répétés peut quelquefois suffire. Sinon, le fécalome doit être évacué par manœuvre digitale, éventuellement sous anesthésie.
Étym. lat. faex : lie
[L1]
Édit. 2018
fente labiale l.f.
cleft lip, labial fissure
Malformation congénitale qui atteint le plus souvent la lèvre supérieure latéralement et peut s’accompagner de fente maxillopalatine.
La fente latérale de la lèvre supérieure est d’étendue variable. On distingue du plus simple au plus complexe : la fissure musculaire marquée par un sillon labial vertical latéral, souvent associé à une encoche du bord libre de la lèvre ; la fente labiale unilatérale simple remontant sur une hauteur plus ou moins importante de la lèvre, avec ou sans encoche gingivale ; la fente unilatérale totale avec rupture de l’arcade gingivale sans atteinte du palais osseux ou s’étendant en arrière vers le palais antérieur faisant communiquer la cavité buccale avec la cavité nasale ; la fente totale avec division vélopalatine.
La malformation peut être unilatérale ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. La fente gingivale latérale divise le germe de l’incisive latérale ; l’aile du nez est étalée du côté de la fente, la hauteur de la lèvre est diminuée. Des malformations locorégionales ou à distance sont associées dans 10 % des cas. La correction chirurgicale est faite par cheiloplastie. L’incidence est de 1 pour 750 naissances, deux fois plus fréquente chez le garçon. Il n’y a pas de facteur héréditaire connu, toutefois le risque de récurrence familiale serait de
3 à 4 %.
La malformation est liée à l’absence de coalescence des bourgeons faciaux dont les causes sont discutées : un défaut de migration des cellules inductrices de la crête neurale la ferait entrer dans le cadre des neurocristopathies, une carence en acide folique a été invoquée.
La fente labiale médiane supérieure et la fente médiane inférieure sont exceptionnelles.
Syn. bec de lièvre (déconseillé)
[A1,P3,Q2]
Édit. 2018
fente labiopalatine et kystes muqueux de la lèvre inférieure l.f.
cleft lip and, or palate with mucous cysts of lower lip
Fissure palatine et labiale avec fistules et fossettes bilatérales de la langue et kystes muqueux de la lèvre inférieure.
Absence de la 2ème prémolaire ou des incisives latérales supérieures. Parfois ankyloblépharon (adhésion des paupières). La fréquence de l’affection est de 1/70 000 naissances. Le locus du gène (LPS, appelé aussi IRF6, est en 1q32-1q41.Plus de 70 mutations ont été rapportées affectant le facteur de transcription IRF6 (interferon regulatory factor 6). L’affection est autosomique dominante (MIM 119300) avec une forte pénétrance.
Anne van der Woude, biologiste américaine (1954)
Syn. LPS, VWS, PIT, van der Woude (syndrome de), fistules de la lèvre inférieure (syndrome des)
→ ankyloblépharon, facteur de transcription IRF6
[Q2,P3]
Édit. 2018
F2 gene sigle angl. pour coagulation factor II, thrombin
Gène, localisé en 11p11, qui dirige la production de prothrombine (facteur II).
Plus de 50 mutations de ce gène sont à l’origine d’une déficience en prothrombine, à l’origine de syndromes hémorragipares. A contrario, une mutation de ce gène qui entraîne le remplacement de la guanine par de l’adénine en position 20210, est à l’origine d’une thrombophilie par accroissement de la concentration plasmatique de prothrombine.
Syn. Blood Coagulation Factor II, coagulation factor II, coagulation factor II (thrombin), prothrombin B-chain, PT, Q7Z7P3 HUMAN, serine protease
→ déficience en prothrombine, thrombophilie, Budd-Chiari (syndrome de)
[Q1,F4]
Édit. 2018
FGF sigle angl.
Fibroblast Growth Factor
Facteur de croissance des fibroblastes.
→ facteur de croissance des fibroblastes
[C2,A2]
Édit. 2018
facteur 8 de croissance des fibroblastes l.m.
fibroblast growth factor 8
Gène localisé en 10q24.32 codant pour une protéine de la famille du facteur de croissance fibroblastique (fibroblast growth factor (FGF), qui posséde une activité étendue dans les phénomènes de mitogénie, d’angiogénèse, de croissance et de survie cellulaires, dans le développement embryologique de l’encéphale, des yeux et des oreilles, dans la morphogénèse, la réparation tissulaire ainsi que dans la croissance et l’invasion tumorales.
Chez l’adulte l’expression de ce gène est limitée aux testicules et aux ovaires.
Les mutations de ce gene sont à l’origine de l’holoproencéphalie et du syndrome de Kalmann.
Syn. AIGF, FGF-8, HBGF-8, HH6, KAL6
Sigle FGF 8
→ holoproencéphalie, Kalmann (syndrome de)
[C2,A2,Q1]
Édit. 2018
FGFR3 gene sigle angl. pour Fibroblast Growth Factor Receptor 3 l.m.
Gène, situé sur le locus chromosomique 4p16.3, codant pour un des récepteurs de facteur de croissance fibroblastique qui joue un rôle important dans les processus de régulation et de la division cellulaire, la formation des vaisseaux sanguins, la cicatrisation des plaies et le développement embryonnaire.
Normalement le FGFR3 est un régulateur négatif de la croissance des os, ses mutations activent, de manière constitutive, la tyrosine-kinase du récepteur qui envoie des signaux négatifs au sein des chondrocytes, entraînant ainsi la désorganisation généralisée de l'ossification endochondrale au niveau du cartilage de conjugaison des os.
Des mutations de ce gène sont responsables de la craniosynostose, l’achondroplasie, l’hypochondroplasie, la dysplasie thanatophore, la kératose séborrhéique et le cancer de la vessie.
Syn. ACH, CD333, CEK2, FGFR-3, FGR3_HUMAN, fibroblast growth factor receptor 3 (achondroplasia, thanatophoric dwarfism), HBGFR, hydroxyaryl-protein kinase, JTK4, tyrosine kinase JTK4
→ craniosynostose, achondroplasie, hypochondroplasie, dysplasia thantophore, kératose séborrhéique, cancer de la vessie
[Q1]
Édit. 2018
fibrine n.f.
fibrin
Produit de transformation du fibrinogène par action protéolytique en particulier par la thrombine sur les extrémités N-terminales des chaînes Aalpha et Bbêta qui lui fait perdre les fibrinopeptides A et B.
La molécule forme alors un réseau à 3 dimensions par polymérisation latérale et longitudinale. Ce réseau est stabilisé par formation de liaison de transglutamination réalisée par le facteur XIIIa. La dégradation du réseau de fibrine se fait spécifiquement par les enzymes fibrinolytiques en particulier la plasmine : elle aboutit à la mise en circulation de produits de dégradation de la fibrine.
La fibrine se forme à l'intérieur des vaisseaux (c'est alors le constituant majeur des thromboses) et à l'extérieur : toutes les cavités naturelles ou pathologiques se remplissent de liquide extracellulaire qui contient du fibrinogène qui, par activation, se transforme en fibrine. Le réseau de fibrine ainsi constitué, s'il n'est pas fibrinolysé rapidement, forme une structure de base pour l'envahissement cellulaire en particulier par les fibroblastes. C'est l'étape initiale de la cicatrisation.
Les monomères α, β, γ s'attachent entre eux par des liaisons physiques et chimiques, en particulier γ -glutamyl-lysine, formant un réseau insoluble.
Étym. lat. fibra : filament
→ coagulation, fibrinogène,thrombine
[C1,F1,F4]
Édit. 2018
fibrinolysine n.f.
fibrinolysin
Enzyme protéolytique plasmatique, formé par activation de la profibrinolysine.
Elle dissout la fibrine, attaque le fibrinogène, la proaccélérine, le facteur antihémophilique A et le complément.
Étym. lat. fibra : filament ; gr. luein : dissoudre
Syn. plasmine, thrombolysine
→ fibrinolyse, profibrinolysine
[C1,F1,F4]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire idiopathique l.f.
idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis
Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection. Le pronostic de cette affection est très réservé avec une survie médiane de 3,8 ans chez des patients de 65 ans et plus. De nombreux patients décèdent de défaillance respiratoire hypoxémique chronique,
Deux médicaments apportent une amélioration de l'évolution de cette pathologie :
Nintedanib un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible la voie du facteur de croissance
Pirfenidone, par son effet anti-inflammatoire et antifibrotique incluant une inhibition de la synthèse du collagène
Ces deux produits ont une efficacité équivalente
D. J. Lederer, médecin américain (2018)
Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique
→ fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale
[Q2,K1,F1,J1, G5]
Édit. 2018
FMLP sigle pour Formyl-Méthionyl-Leucyl-Phenylalanine
Produit synthétique, représentant des peptides formylés bactériens qui sont des peptides signaux produits en abondance lors de la multiplication bactérienne.
Le FMLP est un facteur chimiotactique très utilisé pour activer les polynucléaires neutrophiles.
folliculite fibreuse de la nuque l.f.
folliculitis keloidalis nuchae
Folliculite inflammatoire chronique de la nuque dont les éléments en se regroupant forment des placards indurés évoluant vers des cicatrices chéloïdes horizontales, en bandes ou en plaques.
Cette affection, très rebelle aux traitements, qui touche presque exclusivement les hommes jeunes de couleur noire après 14 ans est d'étiologie inconnue ; un facteur génétique est probable. L'image histologique est très différente de celle d'une chéloïde.
Étym. lat. folliculus, petit sac de cuir, de follis, enveloppe ; itis : inflammation
Syn. acné chéloïdienne de la nuque, acné pseudochéloïdienne
[D1, J1]
Édit. 2018
FOXC1 gene sigle angl. pour forkhead box
Gène situé sur le locus 6p25.3, codant pour un facteur de transcription qui joue un rôle dans la structure de l’oeil: cristallin, cornée, coloration de l'iris et dans la réponse au stress oxydatif de l’oeil.
Cette protéine est également impliquée dans le dévellopement du coeur, des reins et du cerveau.
Des mutations de ce gène interviennent dans l’anomalie de Peters, le syndrome d’Axenfeld, le syndrome de Dandy-Walker.
Syn. FKHL7, forkhead box protein C1, forkhead-related activator 3, forkhead-related protein FKHL7, forkhead-related transcription factor 3, forkhead, drosophila, homolog-like 7, forkhead/winged helix-like , ranscription factor 7, FOXC1_HUMAN, FREAC-3, FREAC3,
→ Peeters (anomalie), Axenfeld (syndrome de), Dandy-Walker (syndrome de)
[Q1]
Édit. 2018
fractionnement d'une irradiation n.m
fractionation
Facteur de la distribution temporelle de la dose (D) délivrée par une irradiation fractionnée, exprimé par le nombre N de séances ou la dose par séance dF2 (d = D/N).
[F2]
Édit. 2018
Frasier (syndrome de) l.m.
Frasier syndrome
Dysgénésie génétique rare de type pseudohermaphrodisme féminin associée à une glomérulopathie aboutissant à la mort dans la deuxième décennie par insuffisance rénale.
La néphropathie glomérulaire avec protéinurie est ordinairement la première manifestation. Chez le sujet avec un caryotype XY, les organes génitaux externes sont de type féminin, les gonades sont indifférenciées avec aménorrhée primaire. Chez le sujet XX il n’y a pas d’anomalies génitales, la morphologie est féminine. Un gonadoblastome, peut se développer. Le syndrome néphrotique, entraîne le décès à l’adolescence.
L’affection est liée à des mutations du gène WT1 (Wilms Tumor 1), mutation localisée dans l’intron 9 en 11p13 conduisant à l’absence ou à l’insuffisance du facteur de transcription l’isoforme KST+ (comportant l’inclusion de trois acides aminés : K=lysine, Sérine, Thréonine).
Le syndrome de Frasier de caryotype XY est voisin du syndrome de Denys-Drach, également dû à une mutation du gène WT1 mais l’hermaphrodisme de celui-ci est de type masculin, les signes de néphropathie sont plus précoces et d’évolution est plus rapide.
S. D. Frasier, pédiatre endocrinologue américain (1964) ; P. Denys, pédiatre belge (1967) ; A. Drash, pédiatre américain (1970)
→ pseudohermaphrodisme féminin, syndrome néphrotique, gonadoblastome, insuffisance rénale, aménorrhée, WT1 gene, Denys-Drash (syndrome de)
[M1, O1, O4, Q3]
Édit. 2019
Friedman (score de) l.m.
Friedman score
Cotation chiffrée appréciant la maturation du col de l’utérus, où la pondération de l'élément dilatation est double de celle des éléments hauteur de la présentation, effacement et consistance du col, elle-même double du facteur position du col.
Le score va de 0 à 38. S'il est supérieur à 20, on n’observe en règle pas d'échec du déclenchement de l'accouchemnt par voie basse.
E. A. Friedman, gynécologue obstétricien américain (1956 et 1978)
[O3]
Édit. 2019
frisson de l'hypothermie postopératoire l.m.
shivering in relationship to postoperative hypothermia
Frisson qui s'observe au réveil d'une anesthésie générale.
Il est secondaire à la baisse de la température centrale au-dessous de 37°C pendant la période opératoire.
Le seuil du frisson baisse au cours de l'anesthésie générale jusqu'à environ 35°C. Ce seuil revenant à 37° C au moment du réveil, les mécanismes thermorégulateurs déclenchent le frisson pour augmenter le métabolisme musculaire et produire de la chaleur. Ceci s'accompagne d'une augmentation de la consommation d'oxygène.
La modification de la température centrale n'est pas le facteur déclenchant exclusif ; en effet le frisson postopératoire est plus fréquent après une anesthésie générale par anesthésiques volatils.
[C2, G1]
Édit. 2019