Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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PAF-acéther n.m.

PAF-acether

Phospholipide activateur des plaquettes, de type alcoxyphosphatide, constitué d'un alcool gras, l'alcool cétylique, lié par une liaison éther au C1 d'une acétyl-2-glycérophosphorylcholine.
Appelé plus simplement PAF (platelet activating factor), le PAF-acéther est un très puissant agrégant naturel pour les plaquettes sanguines déclenchant la libération de sérotonine. Il agit aussi sur d'autres cellules, par ex. muscle lisse, foie, poumon, cœur, et il a un pouvoir hypotenseur. Il est stocké dans les cellules sous forme inactive. Libéré lors de l’activation des cellules, il est rapidement dégradé par des hydrolases. Il est présent entre autre dans la moelle, la rate, les parois artérielles et les plaques athéromateuses. Il est formé à partir de phospholipides hydrolysés par une phospholipase A2. Il est biosynthétisé mais non libéré par les macrophages humains. Il provoque une bronchoconstriction intense qui n’est inhibée ni par l’aspirine, ni par les autres anti-inflammatoires non stéroïdiens. Des inhibiteurs spécifiques ont été synthétisés. Lors de sa mise en évidence, la molécule a été identifiée par sa capacité à activer les plaquettes d’où sa dénomination. C’est un des principaux médiateurs de l’inflammation.

Syn. PAF, médiateur de l’inflammation allergique

pancréas n.m.

pancreas (TA)

pancreas

Glande digestive à sécrétion externe et interne communiquant avec le duodénum par ses canaux excréteurs, le conduit pancréatique et le conduit pancréatique accessoire.
Le pancréas s’étend transversalement en avant des gros vaisseaux prévertébraux et du rein gauche depuis la partie descendante du duodénum jusqu’à la rate. Il précroise la deuxième vertèbre lombaire. Il est recouvert par le péritoine de la paroi abdominale postérieure. de forme allongée, il comporte une extrémité droite, la tête du pancréas, une partie moyenne plus étroite et allongée, le corps du pancréas, réuni à la tête par le col du pancréas, et une portion terminale gauche, mince, la queue du pancréas. Son poids est de 70 à 80 grammes.
Le pancréas exocrine est formé d’acini glandulaires faits de cellules cubiques dont la partie apicale renferme des granulations acidophiles et sécrète les enzymes du suc pancréatique (trypsine, chymotrypsine, amylase, lipase…), et un système excréteur fait de canaux intercalaires, interlobulaires et extralobulaires, aboutissant au conduit pancréatique et au conduit pancréatique accessoire qui s’ouvrent dans la partie descendante du duodénum. L’activité exocrine du pancréas est sous la dépendance d’une action nerveuse, par l’intermédiaire du nerf vague et du nerf splanchnique, et d’une action endocrinienne, sécrétine notamment.
Le pancréas endocrine est constitué par les ilots pancréatiques formés d’amas cellulaires qui, par leur aspect clair,  tranchent nettement sur le parenchyme acineux environnant. Les cellules alpha des ilots sécrètent le glucagon ; les cellules bêta sécrètent l’insuline. L’action endocrine du pancréas s’exerce par l’intermédiaire d’une sécrétion hormonale complexe, l’insuline et le glucagon, jouant un rôle essentiel dans le métabolisme des glucides.

paraganglion n.m.

En embryologie, élément dérivé de la crête neurale et constitué de cellules sécrétant des substances analogues à celles que sécrètent les cellules nerveuses à leur périphérie.
On en distingue deux types :
1 – les paraganglions adrénergiques qui sécrètent l’adrénaline et la noradrénaline. Le type en est la médulla de la glande suprarénale, masse importante provenant de diverses ébauches ganglionnaires issues de la crête neurale. Ses cellules constitutives émigreraient plus ou moins isolément, se mélangeraient à l’ébauche du cortex de la glande suprarénale et ne formeraient que secondairement un tissu massif au centre de la glande suprarénale. On peut y reconnaître assez précocement (12ème semaine chez l’homme) la présence d’adrénaline, mais les réactions histochimiques dites chromaffines ne se manifestent que plus tard. Ce n’est qu’après la naissance que l’adrénaline se trouve en concentration élevée. D’autres paraganglions du même type sont les corps para-aortiques dont l’évolution est précoce et qui sont situés au niveau de l’artère mésentérique inférieure.
2 – les paraganglions cholinergiques qui ne donneraient pas les réactions chromaffines, mais sécrèteraient de l’acétylcholine.

corps para-aortiques, glande suprarénale

[A,A2,A4,C2,K4,O4,O6]

Édit. 2017

Pendred (syndrome de) l.m.

Affection héréditaire à transmission autosomique récessive qui associe surdité de perception bilatérale, goitre euthyroïdien ou hypothyroïdien et troubles de l’équilibre.
Le syndrome de Pendred est dû à des mutations de SLC26A4 situé sur le chromosome 7. Ce gène code pour la pendrine, protéine échangeuse d’anions, présente dans les cellules intercalaires B du tube collecteur du rein, les cellules épithéliales du follicule thyroïdien et les cellules ciliées de la cochlée. La perte de fonction de la protéine est à l’origine d’un défaut de synthèse des hormones thyroïdiennes et d’un déséquilibre dans la composition électrolytique de l’endolymphe qui rendent compte des symptômes cliniques observés. C’est un des syndromes génétiques associant une surdité à des affections endocrino-métaboliques (syndrome de Kallman-de Morsier, syndrome de Perrault, syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl, syndrome de Raphael-Hyde).

V. Pendred, médecin britannique (1896)

Kallman-de Morsier (syndrome de), Perrault (syndrome de), Laurence-Moon-Bardet-Biedl (syndrome de), Raphael-Hyde (syndrome de), pendrine

pendrine n.f.

pendrin

Protéine transmembranaire échangeuse d’anions (Cl- vs HCO3-, Cl- vs I-, Cl- vs HCO2-) présente dans le canal collecteur du rein, la thyroïde, et l’oreille interne, codée par le gène SLC26A4 et dont les mutations sont à l’origine du syndrome de Pendred.
La pendrine présente au pôle apical des cellules intercalaires de type B du canal collecteur du rein sécrète l’anion bicarbonate dans la lumière en l‘échangeant contre un anion chlorure qui pénètre dans la cellule. Ainsi, la pendrine intervient-elle dans la lutte contre l’alcalose métabolique et dans l’homéostasie du chlore dont le transport dans le canal collecteur est indépendant de celui du sodium. Dans la thyroïde, la pendrine est localisée au pôle apical des cellules du follicule thyroïdien. Elle assure la sécrétion d’iodure de la cellule vers le colloïde intrafolliculaire en échange d’un anion chlorure. Cette fonction est indispensable à la synthèse des hormones thyroïdienne puisqu’elle permet l’oxydation d’iodure en iode dans le colloïde avant son incorporation dans les précurseurs de ces hormones. Dans l’oreille interne, la pendrine des cellules ciliées contribue par la sécrétion de bicarbonate couplée à la réabsorption de chlorure à maintenir la composition électrolytique de l’endolymphe. Le syndrome de Pendred dû à des mutations de SLC26A4 situé sur le chromosome 7 est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive qui regroupe une surdité, des troubles de l’équilibre, un goitre euthyroïdien ou hypothyroïdien. La fonction rénale reste intacte.

V. Pendred, médecin britannique (1896)

canal collecteur du rein, Pendred (syndrome de)

periostine n.f.

periostin

Protéine de la matrice cellulaire de 90 kDa, appelée aussi facteur ostéoblastique spécifique de type 2 (« osteoblastic specific factor 2 ») parce que produite par les ostéoblastes, exprimée essentiellement dans le périoste et le ligament périodontal, intervenant dans l’embryogenèse, les interactions cellules-matrice, la migration des cellules inflammatoires, la réaction stromale, les métastases des cancers, et le développement de la fibrose.
La protéine comporte un domaine EMI N-terminal riche en cystéine qui est le site d’interaction avec les autres protéines dont le collagène I et la fibronectine. Présente à l’état physiologique au cours du développement embryonnaire et, à l’âge adulte, dans le périoste, elle est réexprimée dans les stromas de nombreux cancers et les tissus entamant un processus de fibrose. Sans cette protéine, la cellule souche cancéreuse ne peut pas développer des métastases. Sa réexpression dans les tissus lésés promeut la conversion en fibroblastes des cellules épithéliales et la synthèse de collagène I. Sa production est stimulée par le facteur de croissance transformant (TGF) bêta. Elle constitue un facteur essentiel du remodelage du tissu rénal.

Ilaria Malanchi et J. Huelsken, chercheurs en activités cancérologiques en Suisse (2011)

Perls (coloration de ) l.f.

Perls’ staining

Réaction histochimique de coloration dans laquelle le fer ferrique (non héminique), en présence de ferrocyanure de potassium, précipite en milieu acide sous forme de ferrocyanure ferrique ou bleu de Prusse, rendant alors les granules de fer visibles au microscope optique.
La présence de fer ferrique peut être ainsi aisément décelée dans les tissus dans des conditions d’hémolyse, de troubles métaboliques du fer et de maladie de surcharge. Qu’il s’agisse d’un excès local ou systémique de fer, la ferritine entre dans la constitution des granules d’hémosidérine décelables en microscopie photonique par la coloration de Perls.
Les excès locaux de fer et d’hémosidérine proviennent d’hémorragies ; l’exemple le plus simple est l’hématome. L’hémoglobine provenant de la lyse des hématies subit une transformation en hémosidérine. Les macrophages prennent alors part au processus de phagocytose des débris cellulaires et contribuent à transformer dans leurs lysosomes l’hémoglobine en hémosidérine sous forme de granules colorables par le Perls.
Dans la surcharge systémique en fer, l’hémosidérine se dépose dans de nombreux organes et tissus : hémosidérose observée en cas d’absorption exagérée de fer dans l’alimentation, en cas de mauvaise utilisation du fer, en cas d’anémie hémolytique et de transfusions répétées. Dans la plupart de ces cas de surcharge systémique en fer, l’accumulation intracellulaire ne provoque pas de lésion parenchymateuse ni d’altération fonctionnelle des organes. Par contre, dans l’hémochromatose idiopathique, où l’accumulation de fer est la plus importante, il existe des lésions du foie et du pancréas principalement, aboutissant à une fibrose hépatique d’évolution cirrhotique et à un diabète sucré. La coloration de Perls souligne l’importance de la surcharge ferrique dans les cellules hépatiques et dans les cellules de Kupffer.
Lors de l’analyse de frottis de sang et de moelle osseuse, la coloration de Perls permet d’identifier les sidéroblastes : érythroblastes médullaires contenant des granules de fer ; et les sidérocytes : hématies contenant des granules de fer ; elle permet aussi de localiser les granules de fer dans d’autres cellules de la moelle hématopoïétique ou les macrophages, ou en dehors de toute cellule (fer extracellulaire).

M. Perls, anatomopathologiste allemand (1867)

hémosidérine

pigment épithélial (facteur dérivé du) l.m.

Facteur de différenciation du rétinoblaste identifié sur des cellules de l'épithélium pigmenté rétinien fœtal humain.
Ce facteur induit pour les cellules de rétinoblastome humain Y79 d'une part une différenciation neuronale extensive et, d'autre part une différenciation en rétinoblastes normaux. Ce facteur serait synthétisé dans les cellules de l'épithélium pigmenté rétinien et sécrété dans la matrice des interphotorécepteurs avec pour action le développement et la différenciation de la neurorétine. Gène localisé en 17p13.3 (MIM 172860).

F. R. Steele, biologiste américain (1993)

plasmocyte n.m.

plasma cell

Lymphocyte B activé par sa rencontre avec l’antigène et producteur d’anticorps.
Habituellement non présent dans le sang circulant, il agit au niveau des tissus de la zone paracorticale des nodes (ganglions) lymphatiques, de la pulpe blanche de la rate, du tissu conjonctif des muqueuses, principalement intestinales, de la moelle osseuse. Cette cellule possède un noyau excentré, à chromatine en motte, répartie en rayons de roue ; un cytoplasme basophile riche en ribosomes et renfermant un appareil de Golgi et un réticulum endoplasmique granuleux très développés. L’ensemble de ces constituants cytonucléaires permet une intense activité de synthèse protéique et la production d’immunoglobulines. Dans les étapes qui conduisent du lymphocyte B au plasmocyte, l’activation dépend des antigènes : certains dits T dépendants, les plus importants, agissent grâce aux lymphocytes T par l’intermédiaire des interleukines sécrétées par les T auxiliaires ; d’autres, dits T indépendants, répondent à des polymères de haut poids moléculaire et induisent des liaisons avec les récepteurs cellulaires de surface. Une autre étape correspond à la prolifération des lymphocytes B activés, par divisions cellulaires assurant la transformation de ces cellules en plasmoblastes puis leur maturation en plasmocytes.
Chaque plasmocyte est spécialisé dans la biosynthèse d'une variété de chaîne légère κ ou λ, et d'une variété de chaine lourde α, γ, δ,, exceptionnellement epsilon. Cette spécialisation est acquise à la suite de remaniements portant sur les gènes des immunoglobines des précurseurs lymphoïdes B. Les plasmocytes sont observés comme une population minoritaire des cellules des nodes (ganglions) et tissus lymphatiques. Ils sont rares dans la moelle osseuse, absents dans le sang normal. La prolifération d'une lignée de plasmocytes est à l'origine de la maladie de Kahler ou de plasmocytomes solitaires. Ils peuvent, dans certains états inflammatoires, revêtir des aspects morphologiques particuliers par la distension de l'ergatoplasme (cellules de Mott).

pleurésie exsudative l.f.

exsudative pleurisy

Épanchement pleural d'un liquide riche en protéines (supérieures à 30 g/L), riche en cellules.
Toutes les affections systémiques ou pulmonaires qui atteignent la plèvre entraînent l'accumulation de liquide et de cellules dans l'espace pleural. Les cellules sont essentiellement des macrophages et des lymphocytes, ailleurs il s'agit de polynucléaires, neutrophiles le plus souvent, parfois éosinophiles, rarement de mastocytes ou de granulocytes basophiles.

plexiformes (couches) l.f.p.

plexiform layers

Couche plexiforme externe et interne correspondant à des zones de synapses de la rétine.
La couche plexiforme externe est constituée des synapses entre les photorécepteurs et les cellules bipolaires et des prolongements cytoplasmiques des cellules de Müller et des cellules horizontales. La couche plexiforme interne correspond à une zone de synapse en diode mettant en connexion l’axone d’une cellule bipolaire, le dendrite d’une cellule ganglionnaire, le dendrite d’une cellule amacrine ; elle est absente au niveau de la fovéola.

prostaglandine n.f.

prostaglandine

Chacune des substances pharmacologiquement actives dérivées de l'acide prostanoïque.
Les prostaglandines sont biosynthétisées par la plupart des cellules de l’organisme : elles ont une demi-vie courte dans les milieux biologiques et agissent localement par effet autocrine ou paracrine.
Schématiquement, les prostaglandines de la série 1 sont dérivées de l'acide eicosatriénoïque, celles de la série 2 de l'acide eicosatétraénoïque (acide arachidonique), et celles de la série 3 de l'acide eicosapentaénoïque. Seules les prostaglandines de la série 2 semblent avoir une importance biologique. Les enzymes responsables de synthèse à partir de l'acide arachidonique sont les cyclooxygénases (COX), dont il existe une forme constitutive (COX1) et une forme inductible (COX2). L'inhibition pharmacologique des COX par les antiinflammatoires non stéroïdiens rend compte de l'effet antiinflammatoire de ces substances.
Pour plus de précision il faut ajouter que
- leur structure d'acides gras cycliques à 20 atomes de carbone leur a valu le nom d'eicosanoïdes qu'elles partagent avec d'autres dérivés métaboliques des acides gras polyéthyléniques à 20 carbones (thromboxanes, leucotriènes).
- les principales prostaglandines proviennent de la peroxydation de l'acide arachidonique, et ont 2 doubles liaisons : elles forment la classe des PG2 ; celle des PG3 qui ont 3 doubles liaisons dérivent de l'acide eicosapentaénoïque et se trouvent chez les esquimaux qui se nourrissent de graisse de phoque. La prostaglandine I2, isomère époxy 6-9 de la PGE2 est appelée prostacycline. Les prostaglandines D sont des isomères des PGE dans lesquels les fonctions cétone et hydroxyle ont une position inverse dans le cycle. Les prostaglandines A, B et C ont une double liaison dans le cycle pentanique. Les deux autres classes de prostaglandines dérivent d'acides gras à 20 carbones ayant une double liaison en moins en 5-6 (PGE1, PGF1) ou en plus en 17-18-cis (PGE3, PGF3). La première prostaglandine biosynthétisée dans les cellules par action de 2 molécules de dioxygène sur une molécule d'acide arachidonique, est nommée PGG2 (endoperoxy-9-11-hydroperoxy-15-prostadiènoïque). Celle-ci est réduite par la glutathion-peroxydase en prostaglandine H2 qui est biosynthétisée, stockée et sécrétée par les plaquettes sanguines et utilisée par les cellules des parois artérielles qui les transforment en prostacycline. Dans les plaquettes sanguines elle est également transformée en thromboxanes sous l'action d'une thromboxane-synthase.
Les prostaglandines sont impliquées dans les processus inflammatoires (douleur, œdème). Elles agissent sur les muscles lisses (vasodilatatrices, bronchodilatatrices), sur le muscle utérin (déclenchement de l'accouchement, avortement), sur l'intestin (stimule la contraction), sur le système nerveux central, sur les plaquettes sanguines, sur les adipocytes (lipomobilisation), etc. Elles sont spécialement utilisées :
- en obstétrique où leurs effets sont multiples : elles sont lutéolytiques ; elles sont ocytociques et présentes en fortes concentrations dans les membranes de l’œuf et dans le liquide amniotique au début de la parturition ; sous forme de gel ou d’ovule, elles sont utilisées pour déclencher artificiellement le travail de l’accouchement ou des avortements et pour induire une maturation du col préalable au déclenchement ; elles sont vasoactives et responsables, notamment PGE2, de la forte baisse des résistances vasculaires pendant la grossesse et du maintien de la perméabilité du canal artériel pendant la vie fœtale;
- dans le tube digestif, où l'effet le mieux connu des prostaglandines est sur la sécrétion gastrique, elles stimulent la sécrétion de mucus et de bicarbonates, et à doses pharmacologiques peuvent inhiber la sécrétion acide pariétale. De ce fait, des analogues de synthèse comme le misoprostol sont utilisés en prophylaxie des lésions gastriques induites par les antiinflammatoires non stéroïdiens;
- dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire.
Elles ont été découvertes en 1935 dans les vésicules séminales du mouton par von Euler (qui a cru par erreur qu'elles étaient sécrétées par la glande prostatique)

U. von Euler, physiologiste suédois, prix Nobel de médecine en 1970 (1935)

Étym. prostate

Sigle : PG

PGA, PGB, PGC, PGD, PGE, PGF, PGI, PGH, poumon (fonctions métaboliques du), prostanoïque (acide)

rejet d'un greffon médullaire l.m

host versus graft effect

Processus immunologique observé dans les greffes de cellules médullaires ou de cellules souches hématopoïétiques périphériques qui se traduit par l’élimination du greffon par les tissus du receveur.
Le processus de rejet d’un greffon de moelle osseuse ou de cellules souches hématopoïétiques est souvent précoce ; il est, dès lors, difficile à différencier d’une non-prise. Ce rejet est dû à la persistance, après le conditionnement, de lymphocytes T de l’hôte capables de s’activer et de rejeter le greffon. Le rejet est une complication rare, de l’ordre de 1%, après greffe de moelle géno-identique utilisant un conditionnement myélo-ablatif. Dans les greffes réalisés à partir d’un donneur non apparenté cette complication très grave survient dans 5 à 15 % des cas.

respiration n.f.

respiration

En physiologie, ensemble de fonctions qui régissent les échanges gazeux, principalement ceux de l'oxygène et du gaz carbonique.
On y distingue trois étages, cellulaire, circulatoire et bronchopulmonaire, correspondant respectivement à la respiration tissulaire, au transport des gaz par la circulation du sang et à la ventilation.
Le mot respiration ne concernait à l'origine que le rejet périodique de l'air hors des poumons, mais on doit actuellement réserver le mot ventilation à cette fonction ventilatoire et dire ventilation artificielle (et non respiration artificielle), mouvements ventilatoires (et non respiratoires), arrêt de la ventilation (et non arrêt de la respiration : la respiration continue en apnée, au moins un certain temps, ex. oxygénation sous apnée). La conception actuelle est résumée dans le schéma ci-dessous (Cara, 1976) où l'air inspiré, est séparé de l'air expiré, (schéma de Riley, 1951). Ce schéma met en évidence l'analogie entre la ventilation et la circulation dans les échanges gazeux et il permet d'interpréter les principaux syndromes respiratoires.
Si la ventilation est insuffisante (trop faible pour les besoins de l'organisme, l’oxygène ne parvient pas aux poumons en quantité suffisante créant une hypoxie et en même temps le CO2 s'élimine mal, ce qui entraîne une  hypercapnie.
Si la ventilation est trop forte, une plus grande quantité d’oxygène est fixée par le sang (elle est limitée par la saturation oxyhémoglobinée) et trop de CO2 est éliminé, déterminant une hypocapnie.
De même si la circulation capillaire est insuffisante, un syndrome de choc s'installe : il correspond à une insuffisance respiratoire tissulaire que les fonctions ventilatoires, circulatoires et rénales peuvent tenter de compenser
Les molécules d’oxygène inspirées passent par le côté inspiratoire. L'espace mort correspond à un court-circuit entre inspiration et expiration (normalement 40% de l'air inspiré ressortent des bronches sans aller jusqu'à l'alvéole). Du poumon, le sang oxygéné va vers le sang artériel. La contamination veineuse du sang pulmonaire (5% chez le sujet sain, beaucoup plus dans les «maladies bleues») correspond aussi à un court-circuit. Ensuite le sang artériel oxygéné va dans les capillaires et l’oxygène peut enfin arriver jusqu'aux cellules et dans les mitochondries (m). Mais dans les capillaires il existe un court-circuit des métartérioles (ma), négligeable en conditions normales mais important en cas de vasoconstriction des sphincters précapillaires qui induit dans ce dernier cas un état de choc, «asphyxie» des cellules bien que le sang artériel soit bien oxygéné.
A partir des cellules la circulation des molécules de CO2 se fait en sens inverse, des veines jusqu'au poumon. De là, les molécules de CO2 sortent avec l'air expiré.

M. Cara, réanimateur et physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1917-2009) ; R. L. Riley, physiologiste américain (1951)

apnée (oxygénation sous), choc, ventilation, apnée, hypoxie, hypercapnie, saturation oxyhémoglobinée, hypocapnie, cardiopathie cyanogène, mitochondrie, métartériole

[C2, K1]

Édit. 2019

rhabdomyome embryonnaire l.m.

Tumeur bénigne de cellules musculaires striées.
Si l'on met de côté le rhabdomyome cardiaque que l'on peut observer en association avec une sclérose tubéreuse de Bourneville et qui n'est probablement pas une vraie tumeur, le rhabdomyome reste exceptionnel. Bien limitée et sphérique, cette tumeur survient chez l'adulte au niveau et dans le voisinage de la cavité buccale. Elle est faite de grandes cellules rondes, au cytoplasme éosinophile contenant des vacuoles lipidiques et glycogéniques pouvant repousser le noyau en positon centrale, d'où la dénomination de cellules araignées ; des striations transversales intracytoplasmiques sont fréquentes.

rhabdomyome, rhabdomyome embryonnaire, rhabdomyosarcome, tumeur à cellules granuleuses

rhombomère n.m.

Chacun des huit segments (R1 à R8) qui constituent le rhombencéphale ou cerveau postérieur.
Les cellules de la crête neurale qui proviennent de ces formations métamérisées vont migrer de façon spécifique. Les cellules de R1 et R2 migrent vers le 1er arc branchial, celles de R4 vers le 2ème arc, celles de R6 et R7 vers le 3ème arc, celles de R8 vers les 4ème et 6ème arcs.R3 et R5 interviennent peu ou pas du tout ; la plupart des cellules de ces rhombomères sont vouées à une mort cellulaire par apoptose, quelques-unes migrent avec celles des segments adjacents.

[A4,O6]

sarcome du tube digestif l.m.

alimentary tract sarcoma ou gastro-intestinal tract sarcoma

Tumeur conjonctive maligne du tube digestif.
Si les sarcomes de l’œsophage sont rares, il n’est pas exceptionnel d’observer des tumeurs conjonctives malignes de l’estomac, de l’intestin grêle et plus exceptionnellement du côlon. Ces tumeurs sont:
- soit des proliférations de cellules fusiformes, de type léiomyosarcome pour lequel le diagnostic différentiel avec le léiomyome est parfois difficile, soit les rares tumeurs nerveuses de type schwannome malin observé dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
- soit les tumeurs stromales digestives ou GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumor) qui représentent aujourd’hui la plus fréquente des tumeurs primitives mésenchymateuses gastrointestinales. Elles expriment c-kit (CD117), marqueur des cellules de Cajal, et sont associées à une mutation des gènes c-kit ou PDGFR alpha. Si elles peuvent se développer à tous les niveaux, de l’œsophage au rectum, l’estomac  représente la principale des localisations (50%). Leur évolution, évaluée par les critères histologiques (taille, index mitotique, localisation) est très variable, de strictement bénin au sarcome (25%). Le pronostic de ces derniers a été révolutionné par les inhibiteurs de la tyrosine kinase bloquant de façon très spécifique la prolifération des cellules de GIST.
On peut inclure dans la rubrique « sarcomes » les lymphomes malins du tube digestif
Etym : gr sarx : chair

sarcome, lymphomes digestifs

Schiff acide périodique (PAS) l.m.

periodic acid Schiff

Réaction histochimique utilisée pour mettre en évidence in situ la présence de certaines substances glucidiques dans les cellules ou les tissus.
En particulier, les polysaccharides et les glycoprotéines sont colorés en rouge par le PAS, qui est aussi notamment employé pour mettre en évidence la présence de glycogène ou de mucus dans les cellules.
Le principe de la réaction repose sur la rupture par un agent oxydant, l'acide periodique, des liaisons entre 2 carbones de certains groupes chimiques, qui fait apparaître des aldéhydes, colorés en rouge par le réactif de Schiff. En pathologie digestive, le PAS est utilisé en particulier pour mettre en évidence la présence de mucus dans des cellules tumorales, qui permet de montrer le caractère glandulaire d'un cancer (adénocarcinome). La réalisation avant la réaction d'une digestion amylasique des coupes permet de distinguer le glycogène, dont la positivité au PAS diparaît dans ces conditions, des autres substances colorées du mucus, qui résiste à cette digestion.

H. Schiff, biochimiste italien (1866)

Syn. coloration de Hotchkiss-McManus

acide périodique, polysaccharide, glycoprotéine, glycogène, aldéhyde, adénocarcinome

[B3, C1]

Édit. 2019

sécrétion salivaire l.f.

salivary secretion

Sécrétion des substances formant la salive, excrétées dans la bouche par les glandes salivaires, qui se répartissent en trois groupes de glandes majeures (parotides, submandibulaire et sublinguales), et de nombreuses glandes salivaires mineures (glandes buccales).
Les glandes majeures possèdent un canal excréteur, les glandes mineures déversent leur produits de sécrétion directement dans la bouche.
Cette sécrétion exocrine est composée de mucus, d'enzymes (amylase salivaire, lysosyme), d'immunoglobulines sécrétoires (IgA sécrétoires), d'eau et d'électrolytes. Le mucus est élaboré par les cellules muqueuses, les enzymes par les cellules séreuses. Les cellules canalaires modifient la composition hydroélectrolytique de la salive par réabsorption de Na+ et de Cl-, et sécrétion active de K+ et de bicarbonates. Les glandes salivaires sécrètent également des facteurs de croissance, qui participent au renouvellement des épithéliums tissulaires, et représentent la composante endocrine de la sécrétion salivaire. Le contrôle de la sécrétion salivaire repose sur des mécanismes nerveux : le centre de la salivation est localisé dans le tronc cérébral au niveau du plancher du IVème ventricule, à proximité des centres de la déglutition et de la respiration. Les nerfs sécréteurs les plus importants sont parasympathiques : ils émergent du crâne avec les nerfs facial et glossopharyngien et se distribuent à toutes les glandes salivaires. La mise en jeu de la commande nerveuse est avant tout réflexe, les informations buccopharyngées étant véhiculées au centre salivaire par des nerfs sensibles à la composition physicochimique des aliments, aux mouvements des mâchoires et de la langue, ou aux lésions de la muqueuse buccale.

Étym. lat. secretio : séparation, émission

salive

séminome de l'ovaire n.m.

seminoma of the ovary

Néoplasme malin de l'ovaire composé de cellules reproduisant l'aspect des cellules germinales.
La tumeur s'accompagne parfois d'un syndrome d'hermaphrodisme vrai ou masculin.
Histologiquement, le séminome est constitué par une prolifération de cellules arrondies ou polyédriques, à cytoplasme clair, formant des amas irréguliers ou des cordons anastomosés. Certains cas sont de malignité réduite, d'autres se généralisent rapidement et donnent des métastases péritonéales, ganglionnaires et viscérales. Cette tumeur est très radiosensible.

Syn. carcinome embryonnaire de l'ovaire, dysgerminome de l'ovaire, germinome, goniome ovarien

séminome

sinusoïde hépatique l.m.

liver sinusoid

Capillaire sanguin discontinu, fenêtré, bordant la travée hépatique, limité par une couche de cellules endothéliales aplaties mêlées à quelques cellules de Kupffer et reposant sur une lame réticulinique discontinue.
Sous la lame endothéliale on reconnaît de rares cellules de Ito.

hépatocyte, Ito (celule de)

somatostatine n.f.

somatostatin

Peptide médiateur, du groupe des inhibines, sécrété par les cellules neuroendocrines du système nerveux central, l’intestin et le pancréas, qui inhibe la sécrétion de l’hormone de croissance et également d’autres hormones comme le glucagon, l’insuline, la gastrine, le pancréozyme ou le VIP (vasoactive intestinal peptide).
Sa demi-vie étant très courte, de l’ordre de 2 ou 3 minutes, plusieurs analogues, de durée d’action plus longue, sont actuellement synthétisés. La somatostatine hypothalamique est un peptide de 28 acides aminés (somatostatine 28). Dans toutes les autres cellules sécrétrices, la stomatostatine n'a que 14 acides aminés (somatostatine 14). Ces peptides sont synthétisés sous forme d'un propeptide, la prosomatostatine, comportant 92 acides aminés, qu'une protéase clive (après une arginine) en libérant d'abord la somatostatine 28, puis à partir de celle-ci la somatostatine 14, du côté C-terminal. La somatostatine n'est pas à proprement parler une hormone, car elle agit non pas en stimulant un organe, mais au contraire en inhibant un organe cible : d'où le terme de cybernine qui a été proposé pour un tel composé. Elle peut être synthétisée dans de nombreux tissus : dans la muqueuse gastrique, dans les cellules δ du pancréas, dans le cerveau, etc. ; elle peut être sécrétée selon le mode endocrine, mais sa durée de vie dans le sang n'est que de 2 minutes ; elle peut aussi être paracrine, agissant sur une cellule voisine ; elle peut être autocrine, agissant sur des récepteurs de la cellule qui lui donne naissance, comme dans le pancréas ; elle peut encore être une lumone, circulant dans un organe creux comme l'intestin.
Elle est utilisée, sous forme de perfusion veineuse continue, en traitement d’hémorragies digestives actives ou récentes dues à l'hypertension portale, de certaines diarrhées, de fistules intestinales et pancréatiques, du dumping syndrome. Ses dérivés d'action prolongée sont utilisés dans les mêmes indications. Un dérivé de 8 acides aminés, l'octréotide, est employé comme traceur pour identifier les tumeurs endocrines riches en récepteur de la somatostatine.
En ophtalmologie deux analogues sont utilisés dans les rétinopathies diabétiques proliférantes : l’octréotide et le lanréotide.

Sigle SRIH

somatomédine, somatostatinome, hypophysiolyse pharmacologique, cybernine, lumone, VIP

sommation spatiale l.f.

spatial summation

Propriété de nombreuses cellules corticales qui additionnent, parfois de façon linéaire, la quantité de stimulation délivrée à l'intérieur de leur champ récepteur.
C'est particulièrement le cas des cellules de type X qui codent ainsi avec une grande précision la position du stimulus. Les cellules de type Y en revanche, ne manifestent pas de propriétés de sommation spatiale : la position précise du stimulus dans leur champ récepteur n'est donc pas codée.

stroma de l'iris l.m.

stroma iridis (TA)

stroma of iris

Couche conjonctivo-vasculaire de l’iris, limitée en avant par l’endothélium irien et en arrière par le muscle dilatateur de la pupille doublé de l’épithélium irien.
Cette couche est formée par un tissu conjonctif lâche contenant les cellules étoilées pigmentaires dont dépend la coloration de l’iris, des cellules-amas situées près de la surface du muscle sphincter de la pupille (grosses cellules rondes fortement chargées de pigments), des vaisseaux entourés d’une adventice épaisse et le muscle sphincter de la pupille.

stroma gonadique (tumeurs du) l.f.p.

non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours

Tumeurs du testicule nées aux dépens des cellules non germinales : cellules interstitielles de Leydig, cellules de Sertoli.
Elles sont bénignes ou malignes et souvent sécrétantes.
Il peut exister des tumeurs indifférenciées ou des associations de plusieurs types histologiques. Le gonadoblastome associe à la tumeur stromale une prolifération germinale.

gonadoblastome

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