rhabdomyosarcome n.m.
rhabdomyosarcoma
Tumeur maligne rare dérivée des muscles striés, dont on distingue trois groupes anatomocliniques.
Le type embryonnaire est le plus fréquent, s'observe surtout chez l'enfant avant l'âge de10 ans, siège le plus
souvent à la tête et au cou, a une nette tendance envahissante et comporte des cellules plus ou moins analogues,
par leur striation croisée, à celles du muscle strié de l'embryon; les métastases sont fréquentes; la tumeur est
radiosensible; son excision chirurgicale est souvent suivie de récidives. Le type alvéolaire (Riopelle et Theriault)
se développe chez l'adolescent et l'adulte jeune, siège sur les membres, la tête et le cou, et est caractérisé
histologiquement par sa disposition en amas pseudo-alvéolaires constitués de cellules monstrueuses, appelées
"cellules araignées", qui contiennent des myofibrilles intracytoplasmiques; les métastases viscérales sont fréquentes
et le pronostic sombre. Le type pléiomorphe se voit habituellement chez des sujets d'âge moyen, siège électivement
aux membres inférieurs et est histologiquement constitué de cellules de taille variable à cytoplasme éosinophile
abondant et à noyau foncé parfois multiple; le pronostic est moins sévère que dans les formes précédentes.