fissure portale gauche l.f.
fissura portalis sinistra (TA)
left portal fissure
Plan fissural coupant transversalement le lobe gauche du foie et séparant les éléments vasculo-biliaires du secteur latéral gauche (segment II) de ceux du secteur paramédian gauche (segment III).
C’est une fissure purement fonctionnelle que ne marque aucun plan conjonctif et dans laquelle se trouve la veine hépatique gauche.
Étym. lat. fissura : fente, crevasse
Syn. anc. scissure portale gauche
[A1]
Édit. 2018
fissure portale principale l.f.
fissura portalis principalis (TA)
main portal fissure
Plan fissural séparant les éléments vasculo-biliaires du foie droit de ceux du foie gauche.
Il est repéré par le fond de la fosse de la vésicule biliaire, la bifurcation de la veine porte et le flanc gauche de la veine cave inférieure. Ce plan est incliné sur la face inférieure du foie selon un angle d’environ 70° ouvert à gauche. C’est une fissure purement fonctionnelle qu’aucun plan conjonctif et dans laquelle se trouve la veine hépatique moyenne.
Étym. lat. fissura : fente, crevasse
Syn. anc. scissure portale principale, scissure portale sagittale
[A1]
Édit. 2018
flapping tremor angl. l. m.
Tremblement d'attitude intéressant surtout, mais non exclusivement, les membres, à type particulier de battement d'aile.
Il est recherché en demandant au patient de maintenir les bras étendus, les mains en dorsiflexion, les doigts écartés : apparaissent alors, après un certain temps de latence, des mouvements rapides, irréguliers, arythmiques, de flexion-extension du poignet, de flexion-extension et de latéralité des doigts.
De brusques chutes posturales possibles, irrégulières, avec silence électrique sur le tracé électromyographique, constituent l'astérixis.
Décrit initialement dans l'encéphalopathie hépatique, surtout chronique progressive, ce type de troubles est observé dans d'autres encéphalopathies métaboliques (principalement respiratoire, constituant alors un critère de gravité, et rénale), ou toxiques. Il a été également décrit dans des lésions controlatérales du thalamus et même du cortex pariétal ou du putamen.
[H1,K1,M1]
Édit. 2018
fluoro-uracile n.m.
fluoro-uracile
Médicament antimitotique de la classe des antimétabolites, de type anti-pyrimidique, utilisé dans la chimiothérapie, notamment des cancers digestifs, de l’ovaire et du sein.
Il s’administre par voie veineuse. Sa prodrogue est la capécitabine qui s’administre par voie orale. Des pommades au 5 FU sont utilisées dans les cancers baso-cellulaires de la peau, ou les états précancéreux tels la maladie de Bowen ou l’érythroplasie de Queyrat.
5 FU et capécitabine ont les mêmes risques de toxicité, hématologique, digestive (nausées, vomissements, diarrhée, mucites), syndrome main-pied, beaucoup plus rarement cardiaques.
Le métabolisme des fluoropyrimidines dépend majoritairement de l’activité de la dihydropyrimidine déshydrogénase (DPD), enzyme clé du métabolisme et de l’élimination des fluoropyrimidines, qui inactive plus de 80 % du 5-FU au niveau hépatique permettant la réduction du 5-FU en 5-fluoro-5,6-dihydrouracile, lui-même hydrolysé puis éliminé. Il existe des variabilités interindividuelles importantes de l’activité de cette enzyme liées à des mutations du gène de la DPD, responsables d’une réduction, avec pour conséquence, une accumulation des métabolites actifs du 5-FU et un risque accru de toxicité aiguë, précoce et grave.
Sigle 5 FU
→ capécitabine, maladie de Bowen, érythroplasie de Queyrat, syndrome main-pied
[F2,G5,L1,O3,O5]
Édit. 2018
fœtor hepaticus l.m.
hepatic fetor
Odeur douceâtre de l'haleine de malades atteints de cirrhose et d'hépatites et accompagnant généralement une encéphalopathie hépatique.
Les substances responsables, éliminées par voie respiratoire sont probablement d'origine intestinale : le diméthylsulfure et le diméthyldisulfure sont probablement les deux principaux. La perception du fœtor hepaticus dépend de la capacité olfactive de l'examinateur.
Étym. lat. foeteo : puer
foie accordéon l.m.
Variations du volume hépatique observées au cours de l’évolution de l’insuffisance ventriculaire droite.
[A1,L1,K2]
Édit. 2018
foie cardiaque l.m.
cardiac liver
Ensemble des anomalies hépatiques secondaires à des altérations hémodynamiques résultant de l’insuffisance cardiaque.
Une hépatomégalie de stase congestive initiale peut, dans l’insuffisance cardiaque chronique, évoluer vers des lésions de cirrhose hépatique (cirrhose cardiaque).
→ foie systolique, foie accordéon
[A1,L1,K2]
Édit. 2018
foie glacé l.m.
froster liver
Lésions hépatiques secondaires :
1) à un épaississement de la capsule de Glisson
due à une périhépatite dans un contexte d’hypertension portale avec ascite cirrhotique ;
2) à une amylose hépatique.
→ capsule de Glisson, périhépatite, ascite, cirrhose, hypertension portale, amylose hépatique
[L1]
Édit. 2018
foie muscade l.m.
Dans l’insuffisance cardiaque, la congestion hépatique est à l’origine d’un aspect muscade du foie à la coupe avec des taches rouges sombres entourées de zones jaunâtres.
[K2,L1]
Édit. 2018
foie polykystique l.m.
polycystic liver
Anomalie congénitale caractérisée par la présence de nombreuses cavités kystiques au sein du parenchyme hépatique.
Il est souvent associé à des malformations kystiques du rein ou du pancréas.
Syn. polykystose hépatique
[L1,M1]
Édit. 2018
fragilité capillaire l.f.
capillar fragility
Diminution de la résistance et hyperperméabilité de la paroi des vaisseaux capillaires.
On reconnaît le fragilité capillaire primitive ou constitutionnelle, sans cause apparente, observée surtout chez la femme, qui se manifeste par des ecchymoses survenant au moindre choc ou à la moindre pression et la forme secondaire au cours des maladies infectieuses telles que la méningite cérébrospinale, la fièvre typhoïde, les septicémies, lors d’intoxication à la quinine, au benzène, à l’antipyrine, au cours de la prise prolongée de glucocorticoïdes, après morsure de serpent, dans le scorbut et au cours d’affections hématologique et hépatique.
La fragilité vasculaire se marque par du purpura caractérisé par des points rouges sur la peau ou les muqueuses correspondant à la rupture de petits vaisseaux et l’extravasation de globules rouges. Les pétéchies ressemblent au purpura mais de plus petite taille. Ces taches ne disparaissent pas à la pression.
La fragilité vasculaire se mesure au dynamomètre capillaire qui montre l’apparition d’un nombre important de pétéchies pour des compressions faibles de l’ordre de 10 à 15 mm Hg.
→ ecchymoses, purpura, pétéchie, méningite cérébrospinale, fièvres typhoïde et paratyphoïdes, septicémie
[F1, K4, N1]
Édit. 2019
fructokinase n.f.
fructokinase
Enzyme catalysant la phosphorylation du fructose par une molécule d'ATP.
Contrairement aux hexokinases spécifiques du sixième carbone, la fructokinase fixe l'acide phosphorique sur le premier carbone. Le déficit congénital en fructokinase hépatique est la cause d'une fructosurie essentielle, affection sans gravité transmise par un gène autosomique récessif. Le foie fœtal en est dépourvu. Il existe une fructokinase musculaire différente et beaucoup moins active
[C1, C2]
Édit. 2019
fructose (intolérance au) l.f.
fructose intolerance
Affection génétique transmise sur le mode autosomique récessif due au déficit de la fructose-aldolase.
Le déficit est responsable d'une atteinte "toxique" du foie par le fructose non métabolisé. Les manifestations apparaissent seulement lorsque le sujet atteint ingère des aliments sucrés contenant du saccharose et/ou du fructose (fruits, sucre de canne ou de betterave, certains légumes) ou des médicaments (sirops sucrés) : les vomissements sont constants et si l'ingestion est répétée on observe des signes d'atteinte hépatique parfois gravissime. Le traitement consiste à supprimer les aliments incriminés ; ce régime est assez facile à suivre dans la mesure où les sujets atteints ont spontanément un dégoût marqué pour les aliments sucrés. Ce régime doit être prolongé toute la vie en le supplémentant en vitamine C ; son bénéfice est l'absence d'apparition de caries dentaires. Le diagnostic de la maladie repose sur un test de charge intraveineuse en fructose, le dosage de l'activité de la fructose-aldolase et de façon récente la mise en évidence d'une des mutations géniques grâce à la biologie moléculaire.
[Q2, R1]
Édit. 2019
fructosémie n.f.
fructosemia
Présence de fructose dans le sang, qui peut résulter d'un apport alimentaire riche en fructose ou en saccharose, ou d'une cirrhose hépatique, mais qui est surtout indicatrice d'un syndrome d'intolérance au fructose, dû généralement à un défaut de la fructose-1-phosphate-aldolase dans le foie.
[Q2, R1]
Édit. 2019
fructose-1-phosphate-aldolase n.f.
fructose-1-phosphate aldolase
Enzyme hépatique qui catalyse le clivage du fructose-1-phosphate en glycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
L'absence congénitale de cet enzyme est cause du syndrome d'intolérance au fructose.
[C1, C2]
Édit. 2019
galactose (capacité d'élimination du) l.f.
galactose (elimination capacity of)
Capacité d'élimination d’un sucre normalement présent dans l'organisme, parfois utilisée comme test de fonction métabolique hépatique.
Elle est diminuée en cas d'insuffisance hépatocellulaire.
galactose (intolérance au) l.f.
galactose intolerance
Génopathie transmise sur le mode autosomique récessif, due au déficit de l’enzyme galactose-1-phosphate-uridyl-transférase, responsable d'une atteinte toxique du foie par le galactose non métabolisé.
Les manifestations apparaissent dès les premiers jours de la vie, dès que le nouveau-né ingère du lait (de femme ou de vache) dont le lactose est le sucre principal : gros foie, ictère, signes hémorragiques par insuffisance hépatique. Si le diagnostic est retardé apparaissent une cataracte et un retard de développement psychomoteur. À plus long terme, on peut observer une insuffisance ovarienne chez les filles. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du déficit enzymatique dans les globules rouges. Le traitement consiste en la suppression de tous les aliments contenant du lactose et du galactose (lait, laitages, etc) et prise de médicaments en contenant avec une supplémentation en calcium. Malgré un diagnostic et un régime précoces, on observe assez souvent une discrète atteinte neurologique, même si la mère a été placée pendant la grossesse sous régime sans galactose. Le régime peut être supprimé à la fin de l'adolescence, à condition de contrôler régulièrement l'état des cristallins dans la crainte d’une cataracte.
Le diagnostic prénatal dépiste les porteurs hétérozygotes du gène anormal. Des variants de la maladie à sévérité moindre existent dans certaines populations.
galactosémie n.f.
galactosemia
1) Concentration de galactose dans le sang.
2) Maladie métabolique héréditaire affectant le métabolisme du galactose, caractérisée par une augmentation de la concentration du galactose et de ses métabolites toxiques dans le sang et les organes.
Quatre types de galactosémies, en fonction du déficit enzymatique en cause, ont été décrites :
- la galactosémie de type 1 ou galactosémie classique (OMIM 230400) due à des mutations du gène GALT, situé sur le chromosome 9p13, entraînant un déficit en galactose-1-phosphate uridyltransférase. Elle cause une atteinte hépatique sévère chez le nourisson. Sa transmission est autosomique récessive;
- la galactosémie de type 2 ou galactosémie par déficit en galactokinase (OMIM 230200) est due à des mutations du gène GALK1 situé sur le chromosome 17q24. Elle se caractérise par une cataracte à début précoce. Sa transmission est autosomique récessive.
-la galactosémie de type 3 ou galactosémie par déficit en galactose épimérase (OMIM 230250) est due à des mutations du gène GALE, situé sur le chromosome 1p36. C'est une forme très rare qui entraîne, chez le nourisson, une hypotonie, une mauvaise prise alimentaire, des vomissements, un ictère, une hépato-splénomégalie, un retard de croissance et un déficit cognitif. Des formes bénignes ont également été décrites.
- la galactosémie de type 4 est mal caractérisée. Elle serait due à un déficit de l'enzyme galactose mutarotase.
→ galactose, galactose-1-phosphate uridyltransférase, galactokinase, galactose épimérase, galactose mutarotase, galactose (intolérance au)
[C1, Q2]
Édit. 2020
galactosurie n.f.
galactosuria
Présence de galactose dans les urines.
Elle peut accompagner une lactosurie au cours de la grossesse ou du sevrage. Mais elle peut représenter un symptôme pathologique chez des sujets atteints d'insuffisance hépatique ayant ingéré une quantité importante de galactose, ou chez un nourrisson atteint d'une hépatite, d'une malformation biliaire ou surtout d'une galactosémie congénitale, où elle peut varier de 0,5 à 5 g/L.
Gilbert (maladie de) l.f.
Gilbert's cholæmia
Affection fréquente, affectant 3 à 10 % de la population, transmise sur le mode autosomique récessif, due à un déficit partiel d'activité de la bilirubine-UDP-glucuronosyltransférase 1-1, enzyme hépatique nécessaire pour conjuguer la bilirubine en un dérivé excrétable par les voies biliaires, l'intestin et les urines en raison de sa solubilité dans l’eau.
Elle se traduit par la survenue de poussées d'ictère, qui durent quelques jours, apparaissant en général chez le jeune adulte à l'occasion d'un jeûne prolongé, d'un stress ou sans cause apparente et qui peuvent s'accompagner d'asthénie, de douleurs abdominales, de troubles dyspeptiques. L'examen est tout à fait normal en dehors des poussées.
Il existe en outre une tendance à la formation de nævus pigmentaires et de xanthélasma.
Les anomalies biologiques se résument à une hyperbilirubinémie non conjuguée qui peut être parfois cliniquement latente ; les enzymes hépatiques sont normales.
Des mutations du gène UGT1A1 (2q37) sont responsables d'une perte partielle de l'activité de l’enzyme et résultent en une diminution importante de la conjugaison de la bilirubine. L'administration de phénobarbital entraîne une régression de l'ictère mais en raison de ses effets indésirables, on s'abstient habituellement de tout traitement.
Une mutation de gène UGTA1 est par ailleurs à l’origine du syndrome de Ciggler-Najar.
A. Gilbert, gastro-entérologue français, membre de l'Académie de médecine (1901)
Syn. Syn. hyperbilirubinémie non conjuguée non hémolytique héréditaire, cholémie familiale, Gilbert, Castaigne et Lereboullet (maladie de)
→ bilirubine, bilirubine conjuguée, UDP-glucuronosyltransférase, UGT1A1 gene, Crigler-Najjar (syndrome de)
glitazones n.f.p.
glitazone
Classe d’antidiabétiques insulino-sensibilisants, qui augmentent la sensibilité des tissus périphériques à l’action de l’insuline, surtout par activation des récepteurs intracellulaires activés par les proliférateurs de peroxysomes (PPARgamma).
Ils interviennent particulièrement au niveau des adipocytes, favorisant l’apoptose des gros adipocytes et la prolifération de petits adipocytes, réduisant la libération d’adipo-nectine, de cytokines et d’acides gras libres. Ils agissent aussi au niveau des cellules musculaires et plus accessoirement du foie. Leur effet inhibiteur de la production hépatique du glucose est moins prononcé que celui de la metformine, ce qui explique la potentialisation de l’effet antidiabétique des 2 molécules.
Le pouvoir de réduction du niveau glycémique des glitazones se double d’un risque de prise de poids et de rétention hydrosodée, lié à leur effet insulinosensibilisant. Surtout ont été observés des effets indésirables hépatiques pour la troglitazone, un risque probablement majoré d’infarctus myocardiques avec la rosiglitazone, de tumeurs vésicales avec la pioglitazone, qui ont conduit bien de pays dont la France, à interrompre pour le moment l’utilisation de cette classe thérapeutique innovante.
Syn. thiazolidinedione
→ diabète de type 2, récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes
[R1,G5]
Édit. 2017
néoglucogénèse n.f.
neoglucogenesis
Biosynthèse de glucose ou de glycogène à partir de composés non glucidiques.
Les précurseurs utilisés pour cette biosynthèse sont essentiellement les acides aminés (dits glucoformateurs), dont la désamination conduit indirectement à l'acide malique, soit par l'acide pyruvique (alanine, cystéine, sérine, glycine) et l'acide oxaloacétique (acide aspartique, asparagine), soit par l'acide alpha-cétoglutarique (acide glutamique, glutamine, histidine, proline, arginine), l'acide succinique (thréonine, méthionine, valine, isoleucine) et l'acide fumarique (tyrosine, phénylalanine). La voie de la gluconéogénèse qui se déroule dans le cytoplasme hépatique et qui part de l'acide malique utilise les enzymes de la glycolyse, mais avec quelques enzymes spécifiques : phosphoénolpyruvate-carboxykinase (PEPCK) et fructose-1,6-diphosphatase.
La gluconéogénèse est déclenchée par l'hypoglycémie après quelques heures de jeûne ou par le diabète ; elle est stimulée par les acides gras, par le glucagon et par les glucocorticostéroïdes. Elle est au contraire inhibée par l'insuline. Les déficiences enzymatiques ou hormonales correspondantes sont à l'origine d'hypoglycémies qui peuvent entraîner coma et mort.
Syn. gluconéogenèse, glyconéogenèse, néoglycogenèse
glycogénose hépatique de type VIII l.f.
hepatic glycogenosis, type VIII
Glycogénose bénigne secondaire à un déficit enzymatique en phosphorylase-b-kinase hépatique.
Ses manifestations sont : retard de croissance, hépatomégalie et hypoglycémie, hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, jeûne hyperacidocétosique. Avec l'âge les signes disparaissent progressivement et l'adulte est asymptomatique. Locus du gène (PHKA) en Xp22. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 306000)
Syn. déficit en phosphorylase-kinase hépatique
glycogénose hépatorénale l.f.
hepatorenal glycogenosis
Affection congénitale liée au déficit en glucose-6-phosphatase (glycogénose sévère de type I) responsable d'une énorme hépatomégalie, d'accès d'hypoglycémie avec acidose lactique après des jeûnes de durée brève (3 à 4 heures), parfois d'un syndrome hémorragique par atteinte plaquettaire et, à la longue, d'un retard statural, de xanthomes d'hypercholestérolémie, d'accidents liés à une hyperuricémie (goutte, tophus), avec survenue possible d'adénomes hépatiques.
L'évolution peut être mortelle en l'absence d'un traitement précis : repas répétés en fonction de la tolérance au jeûne, bicarbonate de sodium, nutrition entérale nocturne sous pompe, adjonction de farine de maïs crue en fin de repas. Une transplantation hépatique est parfois nécessaire. Une variante de la maladie (type Ib) s'accompagne d'une neutropénie.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
Syn. maladie de von Gierke
→ glycogénose de type 1, von Gierke (maladie de)
greffe d'îlots de Langerhans l.f.
pancreatic islet transplantation
Technique d'implantation des seules cellules de la partie endocrine du pancréas destinée à traiter le diabète grave insulinodépendant.
Son siège peut être hépatique, épiploïque ou péritonéal. Elle s'apparente plus à une greffe de tissu qu'à une transplantation d'organes. Elle pose néanmoins les mêmes problèmes d'histocompati