Bowen (maladie de) l.f.
Bowen’s disease, dyskeratosis congenita
Affection chronique et fréquente du sujet âgé, pouvant se développer sur la peau et les muqueuses dont Bowen a reconnu la nature précancéreuse.
Pour certains, l'exposition solaire et la prise d'arsenic seraient des facteurs favorisants. Récemment, le virus HPV a été mis en évidence dans certaines lésions, en particulier HPV16. L'aspect clinique se caractérise sur la peau par une ou plusieurs plaques à contour arciforme recouvertes de squames et de croûtes.
La structure histologique est celle d'un carcinome intra-épithélial : l'étude au microscope révèle un épaississement de l'épiderme dont l'architecture est bouleversée avec différence de taille des cellules et des noyaux qui sont petits ou gros, irréguliers, difformes, hyperchromatiques, souvent monstrueux, et de nombreuses mitoses souvent atypiques, le terme « poïkilocarynose » (Darier) désignant l'ensemble de ces altérations nucléaires. La kératinisation précoce de kératinocytes isolés (dyskératose) est fréquente et conduit à la formation de corps ronds et de grains.
Sur les muqueuses génitales et éventuellement buccales, l'affection est une des causes de l'érythroplasie de Queyrat. Les lésions de la maladie de Bowen persistent indéfiniment. Après plusieurs années, elles peuvent toutefois donner lieu à un cancer pénétrant en profondeur et capable de métastaser : le carcinome de Bowen. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale ou l'application locale de l'antimitotique 5-fluoro-uracile.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; L Queyrat, dermatologiste français (1911) ; J. Darier, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1914)
Syn. carcinome intra-épidermique, carcinome in situ, dyskératose lenticulaire en disque (Darier, 1914, obsolète)
→ dyskératose congénitale de Zinsser-Engman-Cole, dyskératose congénitale de Scoggins, dyskératose héréditaire bénigne intra-épithéliale, Bowen (carcinome de), fluoro-uracile, HPV, carcinome intra-épithélial de la vulve, poïkilocarynose, dyskératose
[J1]
Édit. 2017
Bowen (maladie de) multicentrique et pigmentée des organes génitaux l.f.
multicentric pigmented Bowens’s disease
Affection histologiquement très proche de la maladie de Bowen mais en différant par sa survenue chez des sujets jeunes et par son aspect clinique caractérisé par de multiples petites lésions pigmentées plus ou moins confluentes d’une ou des deux régions inguinales.
Pour certains auteurs, il s’agirait d’un hamartome épidermique d’apparition tardive plutôt que d’un carcinome in situ.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; K. M. Lloyd, médecin américain (1970)
→ Bowen (maladie de), hamartome épidermique
[J1]
Édit. 2017
Bowen (syndrome avec multiples malformations de) l.m.
Bowen’s syndrome of multiple malformations
Syndrome ressemblant à une trisomie 18, avec absence de succion et de déglutition, flexion des doigts, glaucome congénital, malformation des oreilles, petite mandibule, malformation cardiaque, hypospadias et agénésie du corps calleux.
Le décès survient en bas âge. Une seule famille a été décrite. L’affection est autosomique récessive (MIM 211200).
P. Bowen, pédiatre généticien canadien (1964)
Édit. 2017
Bowen (carcinome de) l.m.
Bowen’s carcinoma
Tumeur cutanée résultant de la prolifération dans le derme d'un foyer de maladie de Bowen.
Sa structure rappelle celle du carcinome spinocellulaire, dont elle partage le pronostic. La nette limitation des boyaux, l'irrégularité des cellules, et surtout la présence de dyskératose permettent toutefois souvent de reconnaître la nature « bowénienne » de la tumeur.
J. T. Bowen, dematologue américain (1912)
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
→ Bowen (maladie de), dyskératose, carcinome spinocellulaire
[F2,J1]
Édit. 2018