immunodéficience avec fente labiale et palatine, cataracte, hypopigmentation et absence de corps calleux l.f.
immunodeficiency with cleft lip/palate cataract, hypopigmentation, and absent corpus callosum
Cataracte bilatérale, agénésie du corps calleux, immunodéficience.
On a trouvé deux frères avec hypopigmentation, fente labiale et palatine, retard psychomoteur, convulsions, infection respiratoire et candidose. Décès vers trois ans. L’affection est autosomique récessive (MIM 242840).
C. Dionisi Vici, pédiatre italien (1988)
Étym. lat. immunis : exempt de
immunodéficience congénitale l.f.
congenital immunodeficiency
Etat dans lequel se trouvent des nouveau-nés dépourvus de tout moyen de défense immunologique contre un agent infectieux.
Un nouveau-né n’est doté de moyens de protection contre les agressions infectieuses que par ceux que lui a fournis le sang maternel. Au cours de son développement, il doit forger sa propre immunité, ce qui explique les maladies infectieuses de l’enfance. Certains nouveau-nés tardent à développer ces défenses ou ne les développent jamais : ils doivent être élevés à l’abri de toute agression virale ou bactérienne extérieure, dans des bulles isolantes.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunodéficience ou déficit immunitaire n.f.
immunodeficiency
Ensemble de maladies génétiques ou acquises dans lesquelles un ou plusieurs éléments de la défense de l'hôte sont absents ou fonctionnellement déficients.
Étym. lat. immunis : exempt de
→ agammaglobulinémie, déficit immunitaire combiné sévère, sida
immunodéficience primitive l.f.
primary immunodeficiency
Déficit génétique qui aboutit à l’absence de certains composants de l’immunité innée (complément par exemple) ou acquise (agammaglobulinémies type Bruton p. ex.).
O. C. Bruton, pédiatre américain (1952)
Étym. lat. immunis : exempt de
immunodéficience, déficience lymphocytaire et leucocytaire et réponse à l'antagoniste de l'histamine l.f.
immunodeficiency with defective leukocyte and lymphocyte function and with response to histamine antagonist
État atopique avec infections cutanées et cornéennes récidivantes (dont l'herpès cornéen).
Immunodéficience familiale avec ulcères cornéens récidivants et herpès ayant nécessité la greffe de cornée. Plusieurs autres cas identiques ont été publiés avec production anormale d'IgE. L’affection est autosomique dominante (MIM 146840).
L. K. Jung, pédiatre américain (1983)
Étym. lat. immunis : exempt de
immunodéficience-eczéma-thrombocytopénie (syndrome d') l.m.
eczema-thrombocytopenia-immunodeficiency syndrome
A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)
→ Wiskott-Aldrich (syndrome de)
immunodéficit n.m.
immunodeficiency
immunodépresseur n.m.
immunodepressor
Désigne un effet ou un médicament utilisé pour atténuer ou supprimer la réponse immunitaire.
Ils appartiennent à plusieurs catégories : les immunodépresseurs cytolytiques (azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate) ; les glucocorticostéroïdes ; la ciclosporine ; le tacrolimus et la rapamycine. Ils sont actuellement utilisés dans la transplantation d'organe, les affections auto-immunes et iso-immunes.
Étym. lat. immunis : exempt de
Syn. immunosuppresseur
immunodépression n.f.
immunosuppression
immunodéprimé adj.
immunosuppressed
Se dit d’un sujet en état de dépression immunitaire acquise ou congénitale.
immunodiffusion n.f.
gel diffusion test
Mise en évidence d'un système antigène-anticorps par précipitation en gel d'agar.
Ö. Ouchterlony, biologiste suédois, membre de l’Académie royale des sciences de Suède (1948)
Étym. lat. immunis : exempt de
Syn. Ouchterlony (test d')
immunodiffusion radiale simple (test d') l.m.
immunodiffusion test
Test quantitatif de diffusion en gel dans lequel un réactif (habituellement l'anticorps) est incorporé dans une couche de gélose où l'on a creusé un puits.
L'autre réactif (habituellement l'antigène) est placé dans le puits et diffuse dans la gélose. Un anneau se forme là où les complexes antigènes-anticorps précipitent.
Giuletta Mancini, biochimiste italienne (1963)
Étym. lat. immunis : exempt de
Syn. réaction de Mancini
immunodominant adj.
immunodominant
immunofixation n.f.
immunofixation
Technique permettant de visualiser des protéines spécifiques préalablement séparées par électrophorèse.
La technique d’immunofixation est utilisée en routine pour caractériser la présence dans les liquides biologiques (sang ou urine) d’immunoglobulines monoclonales ou de chaînes légères libres d’immunoglobulines : après séparation électrophorétique, les protéines d’intérêt sont révélées par précipitation avec des anticorps spécifiques puis coloration.
→ anticorps, immunoglobuline, électrophorèse
immunofluorescence n.f.
immunofluorescence
Technique de laboratoire employée pour déterminer la présence et la localisation d’un antigène dans une préparation microscopique (coupe de tissu, frottis cellulaire, étalement microbien…) ou d’un anticorps dans un sérum pathologique, l’immunofluorescence utilise des anticorps marqués avec un composé fluorescent (isothiocyanate de fluorescéine, sulfate de rhodamine, etc.), la préparation une fois traitée étant examinée au microscope en lumière ultra-violette.
L’immunofluorescence est dite directe quand le sérum marqué est ajouté directement à la préparation microscopique. Elle est dite indirecte (en sandwich) quand on ajoute successivement à la préparation une dilution de sérum (soit sérum à analyser, soit immunsérum spécifique pour l’antigène à mettre en évidence dans la préparation) puis une solution d’anticorps marqués spécifiques pour les immunoglobulines du sérum ajouté dans le premier temps de la réaction.
L’immunofluorescence est très utilisée en pratique courante pour la recherche de dépôts dans les tissus pathologiques de molécules telles qu’immunoglobulines, composants du complément,etc ; pour la mise en évidence dans les sérums de patients d’autoanticorps tels que les anticorps antinucléaires (AAN) ou les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) et en microbiologie (détection d’anticorps anti-tréponémiques par FTA p. ex.).
Étym. lat. immunis : exempt de
immunofluorescence cutanée directe l.f.
direct cutaneous immunofluorescence
Technique d'immunofluorescence effectuée à partir d'un fragment cutané frais ou transporté dans un milieu spécial (liquide de transport de B. Michel) sur lequel l'action d'un anticorps spécifique marqué par la fluorescéine révèle la présence d'un antigène particulier.
Les principaux anticorps utilisés en routine sont les anticorps anti-IgA, anti-IgG, anti-IgM et anti-C3.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunofluorescence cutanée indirecte l.f.
indirect cutaneous immunofluorescence
Technique d'immunofluorescence effectuée à partir du sérum du malade qui est mis au contact d'un substrat tel que peau humaine, lèvre de Lapin, etc., avec révélation par un anticorps anti-immuno
Ainsi sont détectés des anticorps sériques circulants antipeau dont le titre est déterminé par la technique de dilution.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunofluorescence en peau clivée l.f.
split skin immunofluorescence
Technique d'immunofluorescence utilisée dans le diagnostic des dermatoses bulleuses jonctionnelles auto-immunes, appliquée à un fragment de peau traité auparavant par une solution molaire de chlorure de sodium qui réalise un clivage de la jonction dermoépidermique à travers la lamina lucida.
Ce clivage permet de séparer et de révéler les différents antigènes présents sur cette jonction : antigènes des hémidesmosomes et laminine fixés sur le toit de la bulle ainsi créée, collagène IV et collagène VII fixés à son plancher. La technique mise en œuvre peut être une immunofluorescence directe pratiquée sur la peau clivée du patient ou une immunofluorescence indirecte recherchant des anticorps antimembrane basale circulant dans son sérum à l'aide d'un fragment de peau humaine normale clivée.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunofluorescence sur Crithidia luciliae l.f.
immunofluorescence on Crithidia luciliae
Réaction de détection par immunofluorescence des anticorps anti-ADN natif utilisant comme substrat Crithidia luciliae.
Crithidia luciliae est un hémoflagellé dont le kinétoplasme contient de l'ADN bicaténaire donc natif . La détection des anti-ADN est une réaction d’immunofluorescence indirecte utilisant un frottis sur lame d’une suspension de Crithidiae, des dilutions du sérum du malade et un immunsérum antigammaglobulines humaines marqué avec un composé fluorescent.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunogène n.m. ou adj.
immunogen
Antigène possédant la propriété d'induire une réponse immunitaire lorsqu’il est introduit dans un organisme qui en est dépourvu.
Étym. lat. immunis : exempt de
→ antigène
immunogénétique n.f.
immunogenetics
Partie de la génétique consacrée à l'étude de l'immunité.
Elle comprend l'étude de l'origine génétique des différences immunitaires entre individus et l'application des méthodes de la génétique à l'immunologie.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunogénicité n.f.
immunogenicity
Capacité d'un antigène dit immunogène d'induire une réponse immunitaire humorale et/ou cellulaire.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobuline A (IgA) l.f.
immunoglobulin A (IgA)
Molécule d’anticorps formée de sous-unités constituées de deux chaînes lourdes alpha (α-1 ou α-2) identiques et de deux chaînes légères kappa ou lambda.
Chaque chaîne lourde comprend un domaine variable VH et trois domaines constants CA. Les régions constantes des chaînes lourdes existent sous deux formes définissant les isoallotypes α-2m(1) et α-2m(2). La chaîne α-2 présente dans la région charnière une délétion d’une séquence dans le site de clivage de nombreux enzymes bactériens ; les IgA2 sont donc résistantes à ces protéases.
Les IgA sériques sont pour la plupart monomériques de sous-classes IgA1, produites par les plasmocytes de la moelle osseuse. Les IgA sécrétoires sont sous forme dimérique ou poly
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobuline anti-D l.f.
Rh immunoglobulin
Gammaglobuline spécifiquement dirigée contre l’antigène D, utilisée dans la prévention de l’immunisation rhésus fœtomaternelle.
Son but est de neutraliser les hématies fœtales rhésus positif passées dans la circulation maternelle avant que les réactions immunitaires maternelles ne débutent. Chez la femme rhésus négatif non immunisée l’injection d’immunoglobuline anti-D est pratiquée dans un délai de 72 heures au maximum après l’accouchement d’un enfant rhésus positif. Cette prévention s’applique aussi aux avortements spontanés ou provoqués, aux grossesses extra-utérines et à l’occasion de tous les gestes ou circonstances comportant un risque de passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle : cerclage du col utérin, amniocentèse, intervention pelvi-abdominale ou traumatisme abdominal. L’efficacité de cette injection doit être vérifiée par un test de Kleihauer.
E. Kleihauer et K. Betke, pédiatres allemands (1957)
Étym. lat. immunis : exempt de
→ immunisation foetomaternelle, Kleihauer (test de)
immunoglobuline D (IgD) l.f.
immunoglobulin D (IgD)
Immunoglobuline formée par deux chaînes lourdes δ identiques et deux chaînes légères (κ ou λ).
Les chaînes δ sont caractérisées par une très longue région charnière sensible à l’action des enzymes protéolytiques. Ces immunoglobulines sont exprimées essentiellement à la surface des lymphocytes B matures naïfs mais pas sur les lymphocytes B mémoire. Elles ont la fonction de récepteurs d’antigènes des lymphocytes B (BCR = B Cells Receptor). Les concentrations plasmatiques d’IgD sont très faibles (0 à 0,14 mg/L).
Étym. lat. immunis : exempt de