hydrocéphalie congénitale l.f.
congenital hydrocephalus
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal entrainant une dilatation des espaces liquidiens ventriculaires chez l'enfant.
L'ossification de la boite crânienne n'étant pas achevée, une augmentation progressive de son volume et de son périmètre en résultent.
On en distingue deux formes :
- communicantes, liées généralement à une obstruction des citernes de la base, laquelle peut provenir d'un processus méningé inflammatoire prénatal, encore que des hémorragies méningées ou méningites de la petite enfance aient ici une part majeure ;
- non communicantes, dues à un blocage de l'aqueduc de Sylvius (agénésie, gliose épendymaire, malformation bifide, parfois génétiques et liées au chromosome X) ou à l'imperforation des trous de Magendie ou de Luschka. La distension du quatrième ventricule qui en dépend bombe entre les hémisphères cérébelleux (malformation de Dandy-Walker). D'autres anomalies peuvent être associées : malformations d'Arnold-Chiari, de la charnière cervico-occipitale, spina bifida avec parfois méningocèle.
Outre l'élargissement crânien, des signes neurologiques apparaissent eux aussi progressivement : syndrome pyramidal, cérébelleux, surdité, cécité par atrophie optique, troubles psychomoteurs.
Le traitement comporte la mise en place d'une dérivation du LCS : ventriculopéritonéale, ventriculo-atriale, ventriculocisternale. Son type est discuté en fonction de la nature de la malformation.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
→ Arnold-Chiairi (malformation d'), Dandy-Walker (malformation de), hydrocéphalie
[H2,Q2]
hydrocéphalie congénitale et malformation bilatérale des pouces (syndrome) l.m.
Hydrocéphalie, paraplégie spastique et hypoplasie et flexion des pouces
Le pouce, hypoplasique et en adduction, est présent dans un quart des cas, et secondaire à une agénésie des muscles abducteurs et extenseurs du pouce (à différencier du spasme en flexion du pouce que l'on peut trouver dans le syndrome bipyramidal avec contracture qui accompagne l'hydrocéphalie sévère). L'hydrocéphalie peut conduire à une macrocrânie plus ou moins évidente et à un retard mental modéré. Les rares manifestations ophtalmologiques associées signalées sont le syndrome de Peters et la dysplasie hyaloïdorétinienne. La maladie est secondaire à une mutation de la molécule de l'adhérence cellulaire L1 (L1CAM), molécule qui favorise l'agrégation des cellules embryonnaires dissociées et dont le gène est localisé en Xq28 entre les marqueurs DXS52 et F8C.
L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 307000).
D.S. Bickers, R.D Adams, neurologues américains (1949)
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. hydrocéphalie liée au sexe, sténose de l’aqueduc liée au sexe
[H2,I1,Q2]
Édit. 2015
hydrocéphalie externe l.f.
external hydrocephaly
Epanchement de liquide cérébrospinal entre les méninges.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
[H2]
hydrocéphalie familiale l.f.
familial hydrocephaly
→ dysostose cléidocrânienne héréditaire
[H1,Q2,I1]
hydrocéphalie héréditaire l.f.
hereditary hydrocephaly
→ dysostose cléidocrânienne héréditaire
[H1,Q2,I1]
hydrocéphalie interne l.f.
internal hydrocephaly
Epanchement de liquide cérébrospinal dans les ventricules cérébraux.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
[H2]
hydrocéphalie non communicante l.f.
non-communicating hydrocephaly
[H2]
hydrocéphalie postérieure l.f.
posterior hydrocephaly
Epanchement liquidien situé dans la fosse cérébrale postérieure.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. hydrencéphalie
[H2]
hydrocéphalocèle n.f.
hydrocephalocele
[H1]
hydrocolpos du nouveau-né n.m.
hydrocolpos
Collection aqueuse et enkystée du vagin.
→ hydrométrocolpos du nouveau-né
[O1]
hydrocortisone n.f.
hydrocortisone
→ cortisol
[O4]
hydrocution n.f.
immersion syncope
Syncope cardiaque survenant brutalement, au cours d'un bain froid cause possible de noyade.
La vasoconstriction produite par le contact de l'eau froide est responsable d’une augmentation notable des résistances vasculaires périphériques, d'où une hypertension artérielle et une diminution du retour veineux. Il en résulte une surcharge du cœur gauche tandis que la précharge du ventricule droit est réduite, d'où la réduction du débit cardiaque qui se traduit par un malaise subit, des nausées, des douleurs dans la nuque et une vue brouillée. L'état peut évoluer rapidement, vers la syncope et l'arrêt cardiaque surtout si la fonction cardiocirculatoire a déjà une capacité réduite par une atteinte antérieure. La perte de connaissance s’accompagne d’un arrêt réflexe de la respiration, d’où l’absence de pénétration d’eau dans les voies respiratoires.
Ce syndrome s’observe aussi bien chez les bons que chez les mauvais nageurs; un contact brutal avec l'eau, la fatigue et toutes les causes augmentant le débit cardiaque (digestion, exposition prolongée au soleil, allergie à l'eau de mer) le favorisent.
Le traitement est celui des noyés. La prévention consiste à toujours entrer progressivement dans l'eau et à s’en abstenir s'il y a des causes favorisantes (augmentation préalable du débit cardiaque, incapacité cardiaque, même modérée).
G. Lartigue, médecin colonel français (1906-1991)
Étym. mot construit sur électrocution (Lartigue, 1953) avec le préfixe hydro du gr. hudôr : eau)
→ noyade
[G2]
hydrocystome n.m.
hydrocystoma
Adénome kystique des glomérules sudoripares.
A. R. Robinson, dermatologiste canadien (1884) ; G. Thibierge, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1895)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande
[P2]
Édit. 2015
hydrocytose n.f.
Syn. stomatocytose
[F1]
Édit. 2018
hydrodélinéation cristallinienne l.f.
hydrodelineation of the lens cortex
Technique de dissection intracristallinienne destinée à désolidariser, par injection de liquide d'infusion, le noyau central dur de son épinoyau et du cortex.
[P2]
hydrodissection cristallinienne l.f.
hydrodissection of the lens cortex
Technique de dissection du cristallin, par injection de liquide d'infusion destiné à désolidariser le noyau (noyau dur et épinoyau) et le cortex de la capsule, afin de faciliter sa manipulation et sa rotation lors des différentes manœuvres de phacoémulsification : c'est une des étapes primordiales et incontournables de la phacoémulsification.
La dissection cortex/capsule étant anatomiquement difficile, il persiste toujours des adhérences capsulaires et corticales.
[P2]
hydroencéphalocèle n.f.
hydrencephalocele
[H1]
hydrogel n.m.
hydrogel
Préparation à base d'hydrocolloïdes utilisée sous forme de polymères ayant la capacité de gonfler dans l'eau ou dans les solvants aqueux.
[C1]
hydrogénase n.f.
hydrogenase
Enzyme catalysant la réduction d'un substrat par l'hydrogène moléculaire.
Des hydrogénases sont présentes chez certains microorganismes (Escherichia coli, Proteus vulgaris, Azotobacter, etc.).
[C3]
hydrogène n.m.
hydrogen
1) Elément de numéro atomique 1, de masse atomique 1,008, de valence 1.
L'atome d'hydrogène est constitué d'un proton et d'un électron. Les deux isotopes de l'hydrogène, le deutérium et le tritium sont dits hydrogènes lourds, car la présence dans leur noyau d'un ou de deux neutrons multiplie la masse par 2 ou 3.
Il est un élément fondamental de toutes les molécules biologiques. Il est présent dans l'eau et dans les composés organiques. Il constitue 10% du poids frais de l'organisme. L'oxydation de l'hydrogène en eau est la source essentielle de l'énergie utilisable de toute cellule en aérobiose.
2) Corps simple diatomique, dont la molécule est formée de deux atomes d'hydrogène, de formule H2.
Gaz incolore, inodore et insipide ; il brûle en dégageant beaucoup de chaleur et en formant de l'eau.
Il est utilisé en plongée profonde pour réduire le travail ventilatoire car c'est le plus léger des gaz (densité par rapport à l'air 0,09). Au-dessous d'une concentration de 4% d’O2, les mélanges O2 /H2 ne sont plus explosifs. A 500 m sous la mer (soit une pression de plus de 50 ATA), la PO2 d'un mélange à 0,42% d’O2/99,58% de H2 est égale, à celle de l'air ambiant au niveau de la mer où la densité est 13,52 fois plus forte. Un mélange O2 /N 2 aurait une densité 13 fois plus élevée et empêcherait le plongeur de ventiler à cette profondeur. Les mélanges
O2 /He, ont une densité 2 fois plus forte que ceux O2 /H2, mais ils ne sont jamais explosifs ; aussi, après avoir dénitrogéné le plongeur en surface par une inhalation prolongée d'un mélange He /O2, on passe ensuite en profondeur à un mélange H2 /O2, qui permet de dépasser les 500 m en plongée libre.
L. Guyton de Morveau, chimiste français : «hydrogène qui engendre l’eau » (1787)
Étym. mot formé à contre sens (par analogie avec oxygène) sur le gr. hudôr : eau ; genos : descendance
Syn. dihydrogène
Symb. H
→ explosion, hélium, inflammabilité, oxygène
[C1]
hydrogène (ion) n.m.
hydrogen ion
Atome d'hydrogène dépourvu de son électron.
Le cation H+ est généralement solvaté dans l'eau sous forme H3O+. L'atome d'hydrogène est totalement ionisable dans les acides forts.
L'eau pure contient 10-7 mole/L d'ions hydrogène. Le milieu intérieur de l'organisme ne peut supporter une concentration dix fois plus élevée. Le pH sanguin, mode d'expression de la concentration en ions hydrogène, est régulé par les systèmes tampons, par l'élimination rénale d'ions NH4+, et par la ventilation pulmonaire qui élimine l'acide carbonique.
[C1]
hydrogène arsénié en médecine du travail l.m.
L'hydrogène arsénié, utilisé pour la fabrication et l’utilisation de matières colorantes et d’explosifs, est responsable, en cas d’exposition importante, de comas toxiques du fait d’une importante hémolyse.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 21 du RG) avec un délaide 3 jours entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes.
→ hémolyse
[E2]
Édit. 2018
hydrogène lourd l.m.
[C1]
hydrogène sulfuré en médecine du travail l.m.
L'hydrogène sulfuré, gaz se dégageant lors de réactions chimiques en laboratoire, mais aussi dans des lieux de décomposition organique, entraîne à dose faible de simples malaises, prévisibles grâce à son odeur forte qui disparaît insidieusement à forte concentration et peut entraîner un coma grave.
Cette intoxication est prise en charge comme accident de travail.
[E2]
Édit. 2018
hydrogène-lyase n.f.
hydrogen lyase
Enzyme catalysant la réduction du dioxyde de carbone en formiate par l'hydrogène moléculaire.
Un tel enzyme, présent chez de nombreux micro-organismes, a été mis en évidence dans certaines bactéries intestinales.
[D1]