cirrhose septale incomplète (CSI) l.f.
incomplet septal cirrhosis
La cirrhose septale incomplète fait partie des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques dites idiopathiques.
Parmi elles, figurent aussi la sclérose hépatoportale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Cliniquement au cours de ces hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques, les manifestations d’hypertension portale dominent (hémorragies digestives, splénomégalie) alors que la fonction hépatique est préservée.
Le diagnostic repose sur l’anatomopathologie. La CSI se manifeste par des septa fibreux fins et incomplets. Il existe un rapprochement anormal des espaces portes et des veines centro-lobulaires tendant à former des nodules, la présence de vaisseaux aberrants et des troubles de
l’architecture trabéculaire proche de l’hyperplasie nodulaire régénérative. Des lésions sinusoïdales peuvent être associées et il existe d’ailleurs un over lap avec la sclérose hépato-portale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Le diagnostic histologique est difficile. Les septa fibreux peuvent être méconnus, mieux visualisés par la coloration de Gordon Sweet.
La pathogénie de l’affection est mal connue. Elle pourrait correspondre à une forme évoluée
de sclérose hépatoportale ou à une cirrhose en voie de régression. Le dogme de l’irréversibilité de la cirrhose n’est plus admis, en particulier les cirrhoses jeunes peuvent régresser soit spontanément soit sous l’effet du traitement, par exemple dans le cas de cirrhoses virales C. Ainsi, la CSI est généralement et classiquement considérée dans le cadre des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques idiopathiques, mais pourrait aussi faire partie du spectre des vraies cirrhoses.
→ hypertension portale, sclérose hépatoportale, hyperplasie nodulaire régénérative du foie
clairance n.f.
clearance
La clairance pour une substance est mesurée par le rapport entre le débit urinaire de cette substance par minute à sa concentration dans le plasma sanguin.
Cette mesure est utilisée pour explorer la fonction rénale : normalement pour une substance qui n'est ni réabsorbée, ni excrétée par les tubes, elle est égale au volume de l'ultrafiltrat par minute, soit environ 120 mL. Pour l'urée qui subit une réabsorption passive elle est normalement comprise entre 75 et 80.
On parle aussi de clairance intestinale, de clairance hépatique ou autres, lorsqu'on mesure l’épuration d'une substance plasmatique par d'autres organes que le rein.
La clairance plasmatique totale est un paramètre pharmacocinétique qui mesure l'élimination d'un médicament ou d'une autre substance par l'organisme.
D. W. Cockcroft et M. H. Gault, médecins canadiens (1976)
Étym. angl. clearance : évacuation, passage, du vieux fr. cler (clair), du lat. clarus : clair (qualificatif appliqué d'abord au son)
→ pharmacocinétique, créatinine (clairance de la), MDRD, Cockcroft et Gault (clairance de), cystacine
[M1,C2]
classification Métavir l.f.
La classification métavir est une appréciation anatomo-pathologique de la fibrose et de l’activité nécrotico-inflammatoire du foie.
La fibrose comprend cinq grades : F0 (absence), F1 (atteinte minime), F2 (lésions caractérisées par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé. Le grade F3 est pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme qui n’est pas encore annulaire. Le grade F4 correspond à une cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération.
L’activité nécrotico-inflammatoire comprend 4 grades : A0 (sans activité), A1 (activité minime), A2 (activité modérée), A3 (activité sévère).
→ hépatite chronique virale C, marqueurs non invasifs de fibrose hépatique
[A3,L1]
clonorchiase n.f.
clonorchiasis
Parasitose due à une douve (distomatose) vivant dans les canaux biliaires de l’homme (Clonorchis sinensis) et de différents animaux.
Le cycle évolutif du parasite est complexe et passe successivement par un petit mollusque aquatique puis par un poisson dont l’ingestion (s’il est consommé cru, peu cuit ou fumé), entraîne la contamination humaine. Les aires d’endémie sont situées en Extrême-Orient. L’affection comprend des signes généraux (myalgies, arthralgies, urticaire, éosinophilie) et des troubles hépatobiliaires (douleurs de l’hypochondre droit, ictère rétentionnel, angiocholite). À long terme, elle peut entraîner une cirrhose hépatique et un cholangiocarcinome.
[D1]
côlon ascendant l.m.
colon ascendens (TA)
ascending colon
Premier segment, vertical, du côlon compris entre le cæcum et l’angle colique droit (angle hépatique).
Il mesure environ huit à quinze centimètres de longueur. Il communique avec l’iléon par un orifice situé au-dessus de la paroi interne du cæcum, l’orifice iléo-cæcal (ou iléo-colique). Cet orifice est muni d’une valve iléo-cæcale.
[A1,L1]
Édit. 2015
coma hépatique l.m.
Hepatic coma
Trouble de la vigilance dû à une atteinte hépatique ou des anastomoses portocaves.
La pathogénie de cette encéphalopathie métabolique n'est pas élucidée, même si l’hyperammoniémie est impliquée. L'atteinte anatomique et fonctionnelle du système nerveux central est réversible.
[H1,L1]
conduit biliaire l.m.
ductus choledochus, ductus biliaris (TA)
bile duct
Segment terminal de la voie biliaire principale qui fait suite au conduit hépatique commun à partir du confluent avec le conduit cystique.
De son origine dans le bord libre du petit omentum, en arrière de la partie supérieure du duodénum, il descend en arrière de ce segment du duodénum puis en arrière de la tête du pancréas ; il traverse obliquement la paroi médiale de la portion descendante du duodénum dans laquelle il s’ouvre, soit directement, soit par l’intermédiaire de l’ampoule hépato-pancréatique.
Syn. anc. cholédoque, canal cholédoque
[A1,L1]
Édit. 2020
conduit droit du lobe caudé du foie l.m.
ductus lobi caudati dexter hepatis (TA)
right duct of caudate lobe
Conduit biliaire du lobe caudé se jetant dans le conduit hépatique droit.
[A1]
Édit. 2015
conduit gauche du lobe caudé du foie l.m.
ductus lobi caudati sinister hepatis (TA)
left duct of caudate lobe
Conduit biliaire du lobe caudé se jetant dans le conduit hépatique gauche.
[A1]
Édit. 2015
continuation azygos de la veine cave inférieure l.f.
interrupted inferior vena cava
Malformation congénitale du retour veineux au cœur dans laquelle la veine cave inférieure au lieu de se jeter dans le pôle inférieur de l’atrium droit, monte se jeter dans la veine azygos et par l’intermédiaire de celle-ci dans la veine cave supérieure.
Liée à une agénésie segmentaire de la veine cave inférieure (VCI) dans sa portion sous-hépatique, elle réalise la persistance d’une disposition embryonnaire avec dilatation du système veineux azygos à l’étage sous diaphragmatique. Cette malformation morphologique n’aurait pas en elle-même de conséquence fonctionnelle (hémodynamique ou physiologique). Mais elle peut être responsable de thrombose veineuse profonde chez l'adulte jeune. Elle peut compliquer techniquement l’établissement d’une circulation extracorporelle (CEC).
Syn. interruption de la veine cave inférieure
[K1, K2, K3, K4, Q2]
Édit. 2020
cresson n.m.
water cress
Végétal aquatique qui, dans les cressonnières sauvages non surveillées, peut servir de support aux métacercaires de Fasciola hepatica et dont l’ingestion entraîne alors la fasciolose humaine distomatose hépatique).
→ Fasciola hepatica, distomatose hépato-biliaire
[D2]
cytochrome P450 l.m.
Famille de métallo-enzymes, comportant de très nombreux membres, qui sont responsables du métabolisme oxydatif de molécules très diverses d’origine endogène (hormones stéroïdes, acides gras, vitamines, …) ou exogène (médicaments, polluants, toxiques, agen
Les membres de la famille des cytochromes P450 sont désignés par l’abréviation CYP suivie d’un numéro d’ordre, par exemple CYP 1A2, CYP 2C9, CYP 3A4, etc…, où le premier chiffre représente la famille, la lettre la sous-famille et le dernier chiffre la nature de l’enzyme. Chaque type de CYP possède une fonction différente. Par exemple, CYP1A2 permet le métabolisme de la caféine, de la théophylline, de l’imipramine et du paracétamol. D’une manière générale, les CYP permettent la détoxification et l’élimination des xénobiotiques, évitant l’accumulation dans l’organisme de substances potentiellement toxiques. Ils sont principalement exprimés dans le foie.
Chez l’Homme, le CYP 3A4 est le principal cytochrome P450 hépatique, représentant entre 30 et 50 % du total. Il permet le métabolisme et l’élimination d’environ la moitié des médicaments.
Étym. nom de cytochrome P450 attribué la nature de pigment (P) de ces molécules intracellulaires capables d’absorber fortement la lumière à la longueur d’onde 450 nm.
Abrév. CYP
→ cytochrome P450, xénobiotique
[C1]
Édit. 2017
cytidine-diphosphate n.m.
cytidine diphosphate
Ester pyrophosphorique de la cytidine.
Il donne du cytidine triphosphate avec l'ATP et une nucléoside-diphosphate-kinase. Il peut être hydrolysé en cytidine-monophosphate par un enzyme hépatique.
Abrév. CDP
→ cytidine
[C1]
débit sanguin hépatique l.m.
hepatic blood flow
Le débit sanguin hépatique peut être apprécié par les épreuves au vert d’indocyanine ou à la brome-sulfone-phtaléine.
→ vert d'indocyanine (épreuve au), brome-sulfone-phtaléine (épreuve à la)
décompensation n.f.
decompensation
Altération progressive ou brutale de l’état de santé survenant au cours de l’évolution de diverses maladies jusque-là latentes ou bien tolérées après la disparition des processus de suppléance.
Ce sont les décompensations des insuffisances cardiaque, pulmonaire, hépatique et rénale.
En ophtalmologie, c’est la décompensation des processus sensoriels et moteurs de suppléance d’une perturbation de l’oculomotricité
ou de la vision binoculaire (décompensation d’une hétérophorie à l’origine d’une diplopie et d’une déviation oculaire).
La décompensation peut être de nature psychologique lorsqu’elle survient après un traumatisme physique ou affectif et revêtir différents aspects : dépression, agressivité, etc.
défaillance multiviscérale l.f.
multiple organ failure, MOF
Altération fonctionnelle intéressant tout l'organisme par atteinte des principaux organes (cœur, reins, poumons, intestin, pancréas, cerveau, système nerveux périphérique, etc.) à la suite d'une hypoxie tissulaire prolongée, par collapsus circulatoire aigu, en général.
Après un état de choc plus ou moins bien compensé, des lésions viscérales multiples se manifestent et se potentialisent (anurie, hémorragie digestive, ictère, infections, etc.). La principale cause du syndrome est une hypoxie tissulaire prolongée (les durées d'hypoxie successives se cumulent), c'est pourquoi il faut assurer une réanimation efficace dès les premiers secours, sinon les soins intensifs risquent de ne pas pouvoir faire face.
Plusieurs indices de gravité ont été établis pour suivre l'évolution du syndrome, ils sont en général établis en additionnant l'indice de gravité de l'atteinte de chacune des principales fonctions, p. ex. on prend le score de Glasgow pour le système nerveux. Le score LOD (logistic organ disfunction) de Le Gall et Lemeshow (1996) prend en compte les fonctions neurologique, cardiaque, pulmonaire, rénale, hépatique et sanguine (globules blancs ou plaquettes).
En traumatologie p. ex. la défaillance multiviscérale se manifeste vers la fin de la première semaine d'hospitalisation, elle est la principale cause de décès des blessés graves.
J. R. Le Gall, médecin réanimateur français membre de l’Académie de médecine et S. Lemeshow, médecin américain (1996)
Étym. lat. fallo : manquer à ce qu'on aurait dû faire, renforcé par l'augmentatif de
→ accident, ASA, choc, défaillance viscérale, échelle de Glasgow-Liège, SAMU, urgence
défaillance viscérale l.f.
organ failure
Altération fonctionnelle d'un organe le rendant inapte à maintenir la vie à assez court terme.
Il faut distinguer la défaillance d'une fonction, dont la forme terminale est la détresse vitale, de l'insuffisance de la fonction, qui peut être compensée par une autre fonction. Par ex. l'insuffisance respiratoire peut être compensée par un travail cardiaque accru et par une rétention des bicarbonates par les reins : l'organisme réalise ainsi un nouvel équilibre anormal mais compatible assez longtemps avec la vie.
Différents critères ont été proposés pour définir la limite de défaillance de chaque organe, le tableau ci-dessous donne celle de Fagon et al. (1993).
Défaillance d’une fonction viscérale : au moins un des critères donnés ci-dessous
| respiratoire | PaO2 < 60 mm Hg=80hPa ; ventilation artificielle. |
| cardio-vasculaire | (en l’absence d’hypovolémie) : pression artérielle systolique < 90 mm Hgavec signes d’hypoperfusion périphérique ; utilisation de médicaments inotropes ou vasopresseurs pour maintenir une PA systolique > 90 mm Hg. |
| rénale | (en l’absence d’insuffisance rénale chronique) créatininémie > 300 µmoles/L ;diurèse < 500 mL /24 h ;nécessité d’une épuration extra-rénale. |
| neurologique | score de Glasgow≤6 (en l’absence de sédation) ; apparition brutale d’un syndrome confusionnel |
| hépatique | Bilirubine>100 µmol/L ; phosphatase alcalines> x3 |
| hématologique | hématocrite≤20% ; leucocytes < 2 000/mm3 ; plaquettes< 40 000/mm3 |
J-Y. Fagon, médecin réanimateur français (1993)
Étym. lat. fallo : manquer à ce qu'on aurait dû faire, renforcé par l'augmentatif de
déficit en cytochrome c oxydase l.m.
cytochrome c oxydase deficiency
Affection génétique concernant différents organes incluant les muscles squelettiques, le cœur, le cerveau et le foie.
Les premières manifestations débutent habituellement chez les jeunes enfants mais peuvent apparaître aussi à l’âge adulte. La sévèrité des symptômes varient d’un individu à l’autre même au sein d’une même fratrie. La fréquence est de l’ordre d’un cas pour 35 000 naissances. La fatigue musculaire avec hypotonie marque le début de l’affection et reste la seule manifestation clinique dans des formes légères. Des signes de gravité se marquent par des myopathies importantes et un dysfonctionnement sévère du cerveau (encéphalomyopathie). Chez un quart des sujets l’affection s’accompagne d’une atteinte cardiaque sous forme d’une cardiomyopathie hypertrophique responsable de signes d’insuffisance cardiaque. Une hépatomégalie avec insuffisance hépatique se rencontre plus rarement. De nombreux patients présentent une acidose lactique, reponsables de nausées et d’arythmie cardiaque. La déficience en cytochrome c oxydase est une des causes du syndrome de Leigh. Des mutations d’au moins 14 gènes sont responsables de ce déficit enzymatique ; la plupart de ceux-ci sont nucléaires (DNA nucléaire) ; cependant certains appartiennent aux mitochondries (mtDNA)
→ Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de), SURF1 gene
dégénérescence graisseuse aigüe du foie gravidique l.f.
acute fatty liver of pregnancy
Ictère maternel grave caractérisé par une infiltration graisseuse centrolobulaire des hépatocytes.
Elle survient au troisième trimestre de la grossesse. D'évolution rapide, elle associe un ictère, une insuffisance hépatique majeure avec hypoglycémie, une coagulation intravasculaire disséminée, une insuffisance rénale et une encéphalopathie. L'échographie montre une hépatomégalie avec des opacités en « carte de géographie ». En l'absence d'une interruption rapide de la grossesse, elle s'accompagne d'une mortalité maternelle et fœtale élevée.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. stéatose hépatique aigüe gravidique, maladie de Sheehan de la grossesse
delavirdine n.f.
delavirdine
Antirétroviral, inhibiteur non nucléosidique de la transcriptase inverse, prescrit, par voie orale, au cours du traitement de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine.
Sa prescription doit tenir compte de nombreuses interactions médicamenteuses au niveau hépatique.
delta (agent) l.m.
delta agent
Virus défectif à tropisme hépatique, partiellement dépendant du virus de l'hépatite B pour sa multiplication et son infectiosité.
Il est constitué d'un ARN viral enroulé dans une capside d'antigène delta de la viridine qui est entourée d'une enveloppe d'antigène HBs du virus de l'hépatite B (HBV). Il est actuellement classé dans le genre Deltavirus, parmi les virusoïdes.
L'infection virale delta se rencontre principalement dans le bassin méditerranéen, en Asie et en Amérique Centrale, dans les populations européennes et nord-américaines toxicomanes ou homosexuelles. Sa transmission est parentérale, sexuelle ou materno-fœtale.
L'antigène delta n'est détecté dans le sérum que dans les 4 premières semaines suivant l'infection par l'agent delta. Des anticorps antidelta de type IgM et IgG sont ultérieurement détectables. La détection des anticorps de type IgM signe habituellement la persistance de l'infection, qui sera confirmée par la détection de l'ARN de l'agent delta dans le sérum et de l'antigène delta dans le foie. Les infections B-delta seraient plus sévères que les seules infections B.
Syn. virus de l'hépatite D
→ hépatite delta, hépatite B, virus de l'hépatite D, virusoïde
déshydro-épiandrostérone (sulfate de) l.m.
dehydro-epiandrosterone sulphate
Androgène corticosurrénalien dont le rôle est particulier chez le fœtus : après l'action d'une sulfatase hépatique il est aromatisé en œstriol dans le placenta et relâché dans la circulation maternelle.
Le taux d'œstriol libre dans le sang maternel reflète donc le degré de bien être de « l'unité fœtomaternelle », surrénale fœtale et placenta. Le test de fonction placentaire de Lauritzen consistait à injecter à la mère du sulfate de déshydro-épiandrostérone et étudier la cinétique de son aromatisation en œstriol.
Sigle DHEAS
désordre congénital de la glycosylation type 1 l.m.
congenital disorder of glycosylation (CDG1b)
Maladie héréditaire autosomique récessive altérant la synthèse des glycoprotéines, apparaissant dans les 3 premiers mois de la vie et se manifestant par une hépatomégalie accompagnée de symptômes digestifs qui peut évoluer vers une cirrhose et une insuffisance hépatique souvent mortelle.
La maladie est due à un déficit en phosphomannose isomérase empêchant la transformation de fructose en mannose, ce qui provoque un déficit en mannose. Ce déficit est dû à une mutation du gène PMI localisé dans le chromosome 15. La simple supplémentation en mannose par voie orale guérit tous les symptômes.
→ cirrhose, phosphomannose isomérase, fructose, mannose, PMI gene
deuil pathologique l.m.
pathological bereavement, mourning
Travail de deuil caractérisé soit par sa durée, (avec impossibilité d'accéder en moins de quatre mois à la phase d'adaptation), soit par sa symptomatologie : état délirant, mélancolie de deuil, manie de deuil, etc.
Des travaux ont montré que les sujets endeuillés étaient immunodéprimés et ainsi plus vulnérables à certaines affections somatiques. Chez les personnes âgées soumises à un veuvage, la mortalité est augmentée durant les six mois suivant cette perte, souvent par maladie cardiovasculaire, accident, cancer, suicide et cirrhose hépatique.
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 2,5 à 3,5 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (2,5 to 3,5 weeks)
Cette période correspond approximativement aux horizons IX et X de Streeter et aux stades carnegie 9 et 10; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 2,5 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : creusement de la gouttière neurale et sa fermeture sauf à ses extrémités ; présence des somites 1 à 16 ; corps cylindrique se fermant autour du sac vitellin ; apparition des deux premiers arcs branchiaux ;
- cavité buccale : saillie de l’arc mandibulaire ; invagination bien marquée du stomodeum ; rupture de la membrane orale ;
- pharynx et ses annexes : pharynx large et étalé ; formation des poches pharyngées ; ébauche de la thyroïde ;
- tube digestif et ses glandes : l’intestin antérieur et postérieur est présent ; la vésicule vitelline est largement en continuité avec l’intestin moyen ; présence du bourgeonnement hépatique ; cloaque et membrane cloacale en place ;
- système respiratoire : première apparition du système respiratoire à partir d’un bourgeon du plancher du pharynx ;
- cavité cœlomique et les mésos : le cœlome embryonnaire, canal en forme de U, ébauche d’une grande cavité péricardiale ; ébauche du septum transversum ; formation des mésentères ; atrophie du mésocarde ;
- système urogénital : tous les tubules pronéphrotiques sont formés ; le conduit pronéphrotique croît en direction caudale sous forme d’un tube aveugle ; cloaque et membrane cloacale présents ;
- système vasculaire : présence des cellules et vaisseaux sanguins primitifs ; les vaisseaux sanguins embryonnaires forment un système pair symétrique ; fusion des deux tubes cardiaques qui se coudent en S ; début des battements cardiaques ;
- système squelettique : apparition des segments mésodermiques 1 à 16 ; dans les somites anciens apparition des sclérotomes ; formation de la notochorde par invagination d’une baguette cellulaire dans le nœud primitif en direction crâniale ;
- système musculaire : apparition des segments mésodermiques 1 à 16 ; dans les somites anciens apparition des myotomes ;
- système nerveux : saillie de la gouttière neurale rapidement fermée ; crête neurale en forme de ruban continu ;
- organes des sens : présence des placodes vésiculaires optiques et auditives ; apparition du ganglion acoustique
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]