emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né l.m.
giant congenital lobar emphysema of the newborn child
Malformation de l'appareil bronchique, au cours de laquelle un segment de lobe se distend considérablement refoulant le reste du parenchyme pulmonaire et déplaçant le médiastin.
Au niveau du segment dystrophique, le parenchyme est spongieux et ressemble à une balle de caoutchouc mousse, avec des alvéoles géantes. L'emphysème intéresse avec prédilection les lobes supérieurs. Il peut coexister avec une malformation cardiovasculaire.
En urgence, devant une détresse respiratoire avec hyperclarté pulmonaire et refoulement du médiastin, il faut rechercher avec soin sur les radiographies une fine trame parenchymateuse et l'atélectasie considérable du ou des lobes adjacents et éviter le diagnostic erroné de pneumothorax, dans la mesure où sa ponction ou son drainage aggraveraient l'asphyxie.
Le seul traitement est la thoracotomie immédiate et l'exérèse du lobe dystrophique.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, atélectasie, pneumothorax
[K1, O1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire congénital l.m.
congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant; emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[ K1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire géant congénital l.m.
giant congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[K1, Q2]
Édit. 2019
bulle d'emphysème pulmonaire l.f.
emphysematous bulla
Zone de dilatation focale des espaces aériens résultant soit de la réunion de zones d'emphysème, soit d'un effet de clapet au niveau des bronches conduisant à une zone emphysémateuse.
Il peut s'agir d'un emphysème centro-acinaire, panacinaire, paraseptal (sous-pleural) ou paracicatriciel.
Ces bulles sont soit constituées d'espaces aériens, soit contiennent des travées pulmonaires. Ce sont les emphysèmes paraseptaux qui sont le plus souvent responsables des bulles géantes.
Les bulles géantes remplissant plus du tiers d'un hémithorax avec altération très importante de la fonction respiratoire conduisent à discuter la chirurgie.
Étym. lat. bulla : bulle
Édit. 2017
emphysème n.m.
emphyema
Infiltration de gaz à l'intérieur d'un tissu.
En dehors des emphysèmes par production locale de gaz (gangrène), un emphysème suppose une entrée d'air ou de gaz sous une pression supérieure à la pression ambiante et un mécanisme de soupape empêchant ou freinant suffisamment la sortie du gaz de telle sorte qu'il reste captif : la pression augmente progressivement et l'emphysème étend son territoire.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, emphysème sous-cutané
[K1]
Édit. 2019
emphysème bulleux malformatif l.m.
congenital cystic malformation of the lung
Malformation caractérisée par le développement de formations bulleuses au sein du parenchyme pulmonaire par suite d'anomalies des petites bronches.
Ces bulles peuvent être localisées ou parfois disséminées dans plusieurs segments ou lobes.
L’emphysème bulleux malformatif doit être distinguée d'une malformation kystique adénomatoïde, dysplasie intrapulmonaire diffuse, de pronostic plus réservé, et du kyste bronchogénique, malformation kystique isolée dont l'unique traitement est l'exérèse chirurgicale. Il ne faut pas confondre ce syndrome avec une hernie diaphragmatique, gauche en particulier.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, emphysème, détresse respiratoire, emphysème lobaire géant, hernie diaphragmatique, malformation kystique adénomatoïde, kyste bronchogénique
[K1, Q2]
Édit. 20189
emphysème cervicofacial l.m.
subcutaneous emphysema of the head and neck
Présence de gaz dans le tissu conjonctif cellulaire sous-cutané cervicofacial donnant à la palpation une impression de crépitation neigeuse.
Ce gaz peut être produit localement par certaines bactéries, en particulier anaérobies lors des cellulites cervicales gangréneuses. Ce peut être également de l’air provenant d’une brèche iatrogène ou traumatique des voies respiratoires ou digestives. L’infiltration de l’air nécessite pour se constituer une surpression due à l’expiration, à l’action de tousser ou à une insufflation iatrogène. Selon la localisation de la brèche et la communication des différents espaces, l’emphysème peut être associé à un pneumothorax ou à un pneumomédiastin.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, pneumothorax, pneumomédiastin, cellulite bactérienne
[ D1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal l.m.
mediastinal emphysema, pneumomediastinum
Infiltration diffuse d’air dans le tissu celluleux médiastinal.
Conséquence d’une effraction trachéale, œsophagienne, d’une rupture alvéolaire spontanée en particulier lors d’une crise d’asthme (emphysème médiastinal spontané), il peut aussi être secondaire à une médiastinoscopie. Il peut également être en rapport avec une infection gangréneuse (cellulite cervico-médiastinale).
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin
→ asthme, médiastinoscopie, cellulite bacterienne
[K1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal spontané l.m.
spontaneous mediastinal emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin spontané
→ pneumomédiastin spontané, emphysème médiastinal
[K1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal traumatique l.m.
traumatic mediastinal emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin traumatique
→ pneumomédiastin traumatique, emphysème médiastinal
[K1]
Édit. 2019
emphysème obstructif l.m.
obstructive emphysema
Trouble de ventilation pulmonaire systématisé, lié à une obstruction bronchique à clapet, provoquant une image radiologique d'hyperclarté localisée, par piégeage expiratoire de l'air.
Il ne s'agit pas d'un véritable emphysème puisqu'à la distension parenchymateuse ne s'associe pas une destruction des parois alvéolaires et que cette anomalie est localisée, lobaire ou segmentaire. La sténose bronchique n'est que partielle à l'inspiration, permettant l'entrée de l'air, mais complète à l'expiration d'où la rétention d'air. La cause de la sténose peut être bénigne ou maligne ; dans le second cas, l'emphysème obstructif précède en général l'atélectasie.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, bronchocèle, atélectasie
[K1]
Édit. 2019
emphysème sous-cutané l.m.
subcutaneous emphysema
Gonflement produit par le passage d'air ou de gaz sous la peau, qui est tendue, crépitante à la palpation.
Selon la localisation, la cause et l'évolution sont très différentes.
- Dans l'emphysème du cou ou du thorax après un traumatisme (accident de la route, bien souvent, séquelle de chirurgie thoracique) l'air provient du tractus respiratoire, il sort d'une brèche trachéobronchique ou d'une plaie de la plèvre. L'emphysème sous-cutané est le témoin d'un emphysème médiastinal ou d'un pneumothorax sous pression. L'air fuse dans les tissus interstitiels lors des à-coups expiratoires de pression de la toux ou de la dyspnée. Chaque passage d'air augmente un peu plus la collection gazeuse. Si la brèche est petite l'évolution peut être simple. Sinon le traitement est chirurgical.
- La décompression rapide des plongeurs amène une production locale de petites bulles sous-cutanées prurigineuses, «les puces», signe d'alarme sur des lésions internes d'embolie gazeuse possible. La forme la plus grave de cette variété d'emphysème, l'ébullisme, appartient au domaine astronautique, dans ce cas l'emphysème est généralisé à tout l'organisme et au-dessus de toute ressource thérapeutique.
- Dans l'emphysème sous-cutané d'un membre avec le contexte d'un état infectieux, l'origine du gaz est locale et signe de gangrène gazeuse.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphy
→ ébullisme, décompression (accident de plongée par), gangrène gazeuse
[K1,D1]
Édit. 2018
emphysème utérin l.m.
uterine emphysema
Gangrène gazeuse de l’utérus, due à une infection par des germes anaérobies, en général secondaire à des manœuvres abortives.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
[D1, O3]
Édit. 2019
emphysème pulmonaire l.m.
pulmonary emphysema
Distension permanente des alvéoles pulmonaires amenant la perte de l'élasticité du parenchyme et pouvant entraîner la rupture des cloisons alvéolaires.
On distingue les emphysèmes centro-acinaires, panacinaires, paracicatriciel et paraseptal. L’emphysème centro-acinaire (ou centrolobulaire) est caractérisé par une destruction des bronchioles, des canaux alvéolaires et des alvéoles présents au centre de l’acinus. La dilatation des bronchioles et des alvéoles adjacentes entraîne la formation de microbulles au centre du lobule. L’emphysème focal centro-acinaire s’observe chez les patients exposés aux poussières anorganiques comme celles du charbon. L’emphysème distal, qui siège dans la région postérieure et supérieure du poumon, ne s’observe que chez les fumeurs.
L’emphysème panlobulaire ou panacinaire provoque la destruction totale d’un acinus. Les lésions siègent le plus souvent aux bases pulmonaires. . Fréquemment observé à l’autopsie des personnes âgées, il peut aussi être juvénile, parfois lié à un déficit en antiprotéase pulmonaire, et alors de pronostic très sévère.
L’emphysème paracicatriciel est localisé aux régions adjacentes à la fibrose séquellaire d’une tuberculose, d’une sarcoïdose ou d’une silicose. Par son importance et sa topographie, il peut provoquer l’apparition de bulles ou de blebs.
L’emphysème paraseptal est localisé près de la plèvre et le long des septa interlobulaires. Il est responsable de bulles géantes.
D'un point de vue pathogénique, les bronches et la trachée se dilatent à l'inspiration et se resserrent à l'expiration. Quand l'élasticité pulmonaire est insuffisante les petites bronches se collabent à l'expiration, la pression alvéolaire moyenne augmente alors progressivement et les lobules se distendent. Avec le temps la dilatation permanente des alvéoles mène à la raréfaction des fibres élastiques et à la constitution d’un emphysème centrolobulaire.
La cause peut être une sténose trachéale (parfois séquellaire d'une intubation trachéale traumatisante), peut venir d'une bronche lobaire (emphysème lobaire géant limité au territoire de la bronche) ou des petites bronches (à la suite de bronchoconstrictions répétées lors des crises d'asthme). Il peut également s’agir d'une atteinte de l'élasticité lobulaire d'origine infectieuse (bronchite chronique) ou toxique (inhalation de poussières, d'ammoniac, de chlore, de gaz de combat).
A l’examen clinique le thorax globuleux, l’ampliation est diminuée. L’inspiration est humée et courte tandis que l'expiration est prolongée, encombrée de sibilances bronchiques. Le murmure vésiculaire est affaibli.
La radiographie et surtout la tomodensitométrie montrent une clarté exagérée des champs pulmonaires et la mobilité du diaphragme est réduite à la radioscopie. L'exploration fonctionnelle montre une augmentation du volume résiduel (VR) caractérisée par une augmentation du rapport VR/CT, l'épreuve de Tiffeneau montre un rapport VEMS/CV très abaissé et l'épreuve de ventilation maximale fait apparaître un signe du créneau.
Le traitement est essentiellement préventif (prévenir et traiter précocement les infections bronchopulmonaires, éviter l’exposition aux poussières et lutter contre le tabagisme), et palliatif (kinésithérapie respiratoire pour apprendre au patient à mieux expirer). Cela ralentit l'évolution de la maladie.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ ballonnet de sonde d'intubation, bronche, bronchiole, décompression (accident de plongée par), élasticité, emphysème bulleux malformatif, emphysème congénital du nouveau-né, emphysème lobaire géant,lobule pulmonaire, physiopathologie respiratoire (symboles de), spirogramme, VEMS, blebs, acinus pulmonaire
[K1]
Édit. 2019
emphysème sous-cutané l.m.
subcutaneous emphysema
Gonflement produit par le passage d'air ou de gaz sous la peau, qui est tendue, crépitante à la palpation.
Selon la localisation, la cause et l'évolution sont très différentes.
- Dans l'emphysème du cou ou du thorax après un traumatisme (accident de la route, bien souvent, séquelle de chirurgie thoracique) l'air provient du tractus respiratoire, il sort d'une brèche trachéobronchique ou d'une plaie de la plèvre. L'emphysème sous-cutané est le témoin d'un emphysème médiastinal ou d'un pneumothorax sous pression. L'air fuse dans les tissus interstitiels lors des à-coups expiratoires de pression de la toux ou de la dyspnée. Chaque passage d'air augmente un peu plus la collection gazeuse. Si la brèche est petite l'évolution peut être simple. Sinon le traitement est chirurgical.
- La décompression rapide des plongeurs amène une production locale de petites bulles sous-cutanées prurigineuses, «les puces», signe d'alarme sur des lésions internes d'embolie gazeuse possible. La forme la plus grave de cette variété d'emphysème, l'ébullisme, appartient au domaine astronautique, dans ce cas l'emphysème est généralisé à tout l'organisme et au-dessus de toute ressource thérapeutique.
- Dans l'emphysème sous-cutané d'un membre avec le contexte d'un état infectieux, l'origine du gaz est locale et signe de gangrène gazeuse.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ ébullisme, accident de plongée par décompression, gangrène gazeuse
[D1, J1, K1]
Édit. 2019
anévrysme congénital intracrânien l.m.
intracranial congenital aneurysm
Anévrysme sphérique, de petite taille, moins de 1,5 cm de diamètre, secondaire à un défaut de développement de la couche élastique de la média dans le segment intracrânien de la carotide interne ou la portion antérieure du polygone de Willis et de ses branches.
C’est une cause d’hémorragies méningées chez le sujet jeune. Le sac anévrismal est le siège d’une média nécrosée avec perte presque complète de la structure des lames élastiques, sans réaction inflammatoire.
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
Syn. anévrysme cérébral
[H1,H2,K3,K4]
Édit. 2017
ataxie spastique avec myosis congénital l.f.
ataxia spastic with congenital myosis
Ataxie avec troubles de la marche et des mouvements des membres, signes pyramidaux avec hypertonie, et myosis congénital.
Il existe au départ une diminution des réflexes pupillaires à la lumière puis des anomalies des mouvements conjugués des yeux apparaissent et parfois un nystagmus. L’affection est autosomique dominante (MIM 108650).
S. Brown, neuropsychiatre américain (1892)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
Syn. myosis congénital avec ataxie spastique
blépharophimosis congénital l.m.
congenital blepharophimosis
Diminution de l'ouverture palpébrale par épicanthus inverse, ptosis et rétrécissement de la fente palpébrale.
Souvent héréditaire et associé à d'autres syndromes héréditaires, dont un hypogonadisme féminin.
C. A. Jones et J. R. Collin, ophtalmologistes britanniques (1984)
Étym. gr. blepharon : paupière ; phimôsis : rétrécissement
Édit. 2017
congénital adj.
congenital
Se dit d'une particularité individuelle présente dès la naissance, qu'elle soit morphologique, psychique, physiologique ou pathologique.
Les anomalies congénitales peuvent être découvertes plus ou moins précocement après la naissance ; l'usage prévaut de les distinguer des anomalies dites « héréditaires » en réservant le qualificatif de « congénitales » aux atteintes subies à un stade quelconque de la vie intra-utérine et liées à des facteurs environnementaux, toxiques ou infectieux en particulier.
[Q1]
congenital brevicollis l.m.
congenital brevicollis
M. Klippel et A. Feil, neurologues français (1912)
[Q2]
conus congénital l.m.
congenital conus
→ croissant papillaire congénital
[P2,Q2]
Crigler et Najjar (ictère familial congénital de) l.m.
Crigler and Najjar's familial jaundice
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
Édit. 2015
croissant papillaire congénital l.m.
congenital disk crescent
Croissant péripapillaire blanc ou jaunâtre sur le bord de la papille ou entourant plus ou moins la papille.
Le bord inférieur est la localisation la plus fréquente, il est non évolutif et parfois associé à une dysversion papillaire ou à une excavation papillaire. Il correspond à une déficience de l'épithélium pigmenté de la rétine. Le croissant myopique se distingue du croissant congénital par son mode évolutif et par sa situation en temporal.
Syn. conus
[P2]
dacryocèle congénital l.m.
dacryocele congenital
Anomalie isolée unilatérale, rare, comportant une distension du sac lacrymal provoquée par l'obstruction distale du canal lacrymonasal, formant une masse bleuâtre, tendue, sans signes inflammatoires avec issue de liquide visqueux plus ou moins brunâtre à la pression du sac.
Le dacryocèle peut se compliquer d'une dacryocystite et peut disparaître spontanément.
Étym. gr. dakruon : larme
décollement de rétine congénital l.m.
congenital retinal detachment
Processus dysplasique rétinien provoquant un non attachement de la rétine associé généralement à une persistance du vitré primitif.
La rétine n'est pas attachée par défaut d'adhérence entre les deux feuillets de la cupule optique, cette adhérence étant très fragile pendant les trois premiers mois de la vie de l'embryon. Dans la forme la plus sévère la pupille a un reflet blanchâtre et la rétine est réduite à une sorte de tunnel reliant la papille à la périphérie, il s'y associe des synéchies iridocristalliniennes et parfois un tyndall de chambre antérieure, pseudo-inflammatoire, rendant le diagnostic plus difficile. Lorsque la forme est moins grave, on constate un "pli rétinien de Mann" qui se présente comme une trainée blanche parcourue de vaisseaux sur son trajet, avançant de 1 à 5 dioptries dans le vitré, ce pli relie la papille à l'ora ; il s’élargit en éventail sur une zone blanche plus ou moins large et souvent en temporal. Dans les formes à minima on constate de petites plages blanches périphériques. Le décollement de rétine congénital peut être le fait d'une anomalie chromosomique, d'une maladie héréditaire (maladie de Norrie, incontinentia pigmenti), d'une agression externe (médicaments tératogènes, radiations). Dans les formes héréditaires la transmission récessive est la plus fréquente. L’affection est autosomique récessive (MIM 221900) ou liée au sexe récessive (MIM 312530).
H. Weve, ophtalmologiste néerlandais (1938)
Syn. non attachement congénital de la rétine