paranéoplasiques (affections musculaires) l.f.p.
paraneoplastic muscular diseases
États pathologiques musculaires très variés, évoluant lors d'un cancer, mais sans lien avec des complications métastatiques, iatrogènes ni infectieuses.
On peut décrire :
- des polymyosites et dermatomyosites, les plus classiques, relevées dans environ I0% des cancers ;
- des myopathies nécrosantes, où les éléments inflammatoires sont absents, sinon discrets ;
- des myopathies endocriniennes ou métaboliques, soit avec un syndrome de Cushing lors de tumeurs sécrétant de l'ACTH, soit avec une hypercalcémie pouvant provenir de métastases osseuses ou d'une sécrétion tumorale de parathormone, voire d'une substance voisine ;
- une neuromyopathie, qui allie l'abolition d'un ou de plusieurs réflexes ostéotendineux à une amyotrophie et à un déficit moteur proximal. À la fois le plus fréquent et le moins typique, sans traduction histologique ni électromyographique, cet aspect semble surtout imputable à des troubles nutritionnels ;
- le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE), rare, qui représente 1% de ces syndromes et comporte 50 à 60% de cancers, essentiellement d'origine pulmonaire ;
- également rare, l'opsoclonus-myoclonus paranéoplasique (OMP) qui est plus fréquent chez l'enfant, surtout les filles. Associant des myoclonies des membres et du tronc à un opsoclonus, mouvement oculaire arythmique, continu, persistant les yeux fermés, il peut également inclure un syndrome cérébelleux, voire une encéphalopathie ou une myélopathie.
Comme pour l'ensemble des affections neurologiques paranéoplasiplasiques, et depuis la mise en évidence d'anticorps antineuronaux, une hypothèse immunologique, à la fois humorale et cellulaire, semble le processus pathogénique le plus probable, malgré l'échec (sauf pour le SMLE) des essais de transfert passif.
Seule une thérapeutique active du cancer et de ses métastases, celles-ci bien plus fréquentes que les états neurologiques paranéoplasiques, est en mesure de retarder l'évolution de ces derniers.
→ dermatomyosite, Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), polymyosite