paralysie périodique l.f.
periodic paralysis
Affections habituellement associées à des anomalies de la kaliémie et caractérisées par des accès d'hypotonie et de faiblesse musculaire, de durée, d'étendue et d'intensité variables.
Elles peuvent être primitives et héréditaires ou secondaires à des anomalies potassiques d'origine variée (hypo ou hyperkaliémie de cause rénale, digestive, endocrinienne ou toxique).
Les conceptions sur ce groupe ont évolué vers le cadre des canalopathies ou affections caractérisées par un dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires. On y retrouve en particulier les canalopathies sodium (paramyotonie congénitale de von Eulenburg, adynamie épisodique héréditaire de Garmstorp) et les canalopathies calcium (paralysie périodique hypokaliémique familiale de Westphal).
Le diagnostic repose sur la mesure de la kaliémie pendant la crise, mais des tests de provocation ont pu être réalisés : test de charge avec glucose per os et insuline sous-cutanée dans les formes hypokaliémiques, absorption de potassium per os dans les formes hyperkaliémiques. Il fait surtout appel actuellement à la génétique et aux explorations neurophysiologiques (test de McManis).
P. G. McManis, neurologue américain (1986)
paralysie périodique des nerfs crâniens l.f.
recurrent paresis of cranial nerves
Paralysie faciale périodique de type périphérique avec ophtalmoplégie externe.
Affection décrite dans une famille dont 4 membres présentent des épisodes récidivants de paralysie régressive des nerfs crâniens avec dans un cas diabète, et dans un autre cas polyglobulie. L'absence d'iridoplégie associée à une paralysie du III élimine en diagnostic différentiel l'anévrisme qui se fissure. L’affection est autosomique récessive (MIM 218200).
S. Currie, neurologue britannique (1970)
paralysie périodique de type hypokaliémique l.f.
hypokalemic type periodic paralysis
paralysie périodique familiale I l.f.
periodic paralysis I
paralysie périodique hyperkaliémique l.f.
hyperkaliemic periodic paralysis
Affection autosomique dominante s'accompagnant parfois, au cours des accès, d'une hyperkaliémie, et qui comporte trois types de symptômes : paramyotonie, adynamie ou association de paramyotonie au froid et d'adynamie.
Deux maladies se manifestent de façon prédominante par l'un ou l'autre des symptômes : l'adynamie héréditaire de Gamstorp et la paramyotonie congénitale d'Eulenburg. Elles sont secondaires à une anomalie du gène d'une sousunité du canal sodium localisé sur le bras long du chromosome 17.
paralysie périodique hypokaliémique familiale (maladie de Westphal) l.f.
familial hypokaliemic periodic paralysis (Westphal's disease)
Affection bénigne, caractérisée par des accès de paralysie flasque parfois ascendante des membres, qui survient le plus souvent au réveil et cède en quelques minutes ou quelques heures, avec crise sudorale et mictionnelle possible.
Une hypokaliémie modérée (de l'ordre de 3 milliéquivalents) est relevée en cours de crise, qui est abrégée par le potassium. La spirolactone exerce une certaine action préventive. Un repas riche en glucides, un évènement éprouvant, physique ou psychique, une exposition au froid favorisent ces accès. L'examen intercritique est négatif.
L'évolution comporte une diminution des crises avec l'âge.
C. Westphal, neurologue allemand (1885)
paralysie périodique II l.f.
Ingrid Gamstorp, pédiatre suédoise (1956)
Ingrid Gamstorp, neuropédiatre suédoise (1956)
→ Gamstorp (maladie de), paralysie périodique hyperkaliénique
syndrome de paralysie périodique sensible au potassium-dysrythmie cardiaque l.m.
Ellen D. Andersen, médecin interniste danoise (1971) ; R. Tawil, neurologue américain (1994)
Syn. syndrome d’Andersen-Tawil
→ Andersen-Tawil (syndrome d')
abstinence périodique l.f.
periodic abstinence
Contraception proche de la méthode d'Ogino-Knaus, consistant à éviter les rapports sexuels pendant les périodes dites fécondes.
Celles-ci s'étendent plus ou moins loin avant et après l'ovulation repérée par courbe ménothermique, ne laissant pour les rapports que quelques jours seulement avant les règles, même pour les méthodes les plus strictes.
→ méthode d'Ogino-Knaus, courbe ménothermique
[O3]
Édit. 2017
acide périodique n.m.
periodic acid
L'acide periodique est utilisé dans la réaction de Schiff (avec la fuschine basique décolorée par l'acide sulfureux) pour colorer en rouge fuchsia les aldéhydes de la membrane plasmique ou les acides nucléiques.
Le nom de la molécule ne provient pas du mot "période", mais de "iode" : acide per-iodique (à comparer avec acide iodique ou acide perchlorique).
→ Schiff acide periodique, Hotchkiss-McManus (coloration de)
[A2,C1]
Édit. 2017
amylose de la maladie périodique l.f.
amylose of the periodic disease
Essentiellement rénale, cette amylose est une complication grave de la maladie périodique, maladie en elle-même invalidante mais bénigne qu’elle transforme en une affection mortelle.
Survenant avec une fréquence variable dans les différentes ethnies touchées par la maladie périodique, cette amylose est une amylose essentiellement rénale dont les fibrilles ont une constitution analogue à celle des fibrilles de la substance AA de l’amylose secondaire. Le traitement de la maladie périodique par la colchicine prévient et, en tous cas, retarde l’apparition de l’amylose chez la plupart des sujets traités.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,G5,J1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
catatonie périodique l.f.
periodical catatonia
Accès catatoniques typiques de quelques jours à quelques semaines, séparés par des périodes de longue rémission.
Le statut de cette affection exceptionnelle, souvent accompagnée d'élévation thermique, reste mal précisé.
Elle est décrite :
- dans les évolutions schizophréniques périodiques, et représenteraient 2 à 3% de ces états avec une périodicité parfois surprenante, ainsi que
- dans les psychoses maniacodépressives (équivalents catatoniques possibles de la manie ou de la mélancolie selon H. Baruk).
E. Kraepelin, psychiatre allemand (1896) ; H. Baruk, psychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1959)
[H3]
coryza spasmodique périodique l.m.
Catarrhe aigu des muqueuses nasales et oculaires survenant périodiquement chez certains malades à l’époque de la floraison des graminées
Il est considéré comme un équivalent de l’asthme avec lequel il peut alterner.
[F3,N1]
fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D (HIDS) l.m.
hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever
G. Grateau et L. Guillevin, membre de l'Académie natinale de médecine, médecins français (2005)
Réf. Orphanet (2005)
→ syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D
[O1]
Édit. 2018
folie périodique l.f.
maniaco-depressive psychosis
Syn. maladie bipolaire
[H3]
Édit. 2018
hémodialyse périodique l.f.
chronic hemodialysis
→ hémodialyse chronique de suppléance
[M1]
Édit. 2015
maladie périodique l.f.
periodic disease, familial mediterranean fever
Maladie à transmission autosomique récessive, touchant préférentiellement certaines populations du pourtour méditerranéen, caractérisée par la survenue périodique de crises douloureuses et fébriles, abdominales, thoraciques, articulaires et pouvant comporter une atteinte cutanée à type d'érythème, de nodules, d'urticaire, voire de purpura.
Le gène responsable, MEFV, situé sur le bras court du chromosome 16 (en16p13), est le siège de très nombreuses mutations ; il code pour la protéine marenostrine/pyrine responsable des phénomènes inflammatoires.
L'évolution vers une amylose systémique, en particulier rénale, représente le risque évolutif majeur en quelques années vers une insuffisance rénale. La colchicine constitue la base du traitement.
H. A. Reimann, médecin et virologue américain (1950)
Syn. fièvre méditerranéenne familiale, polysérite familiale paroxystique
→ fièvre familiale méditerranéenne, polysérite familiale paroxystique.
période (d'un signal périodique) l.f.
period
Intervalle de temps constant séparant deux passages du signal par la même valeur, la variation se faisant dans le même sens.
périodique adj.
periodic
Qui présente une périodicité.
périodique (maladie) l.f.
periodic disease
Affection de nature inconnue, familiale, frappant les jeunes, et électivement les israélites nord-africains et les Arméniens, caractérisée par la répétition, à intervalles variables, pendant de nombreuses années, de crises brutales, disparaissant spontanément en quelques jours, soit articulaires, soit abdominales (simulant l'appendicite ou l'occlusion aigüe), soit abdominothoraciques, soit fébriles avec splénomégalie, soit plus rarement neutropéniques, purpuriques, sialoréiques, péricardiques, cellulitiques.
Elle se complique parfois d'atteinte rénale.
periodique-Schiff (coloration) l.f.
H. Schiff, biochimiste allemand (1834-1915)
périodique (syndrome) l.m.
periodical syndrome
Expression rarement utilisée pour désigner les formes intermittentes de troubles mentaux, en particulier maniaques ou dépressifs.
S'appliquait également aux formes intermittentes de schizophrénie (poussées délirantes à répétition).
respiration périodique l.f.
periodic breathing
Régime anormal de la ventilation où des séries de cycles ventilatoires alternent avec des pauses, comme dans la respiration de Cheyne Stokes.
J. Cheyne (1818) et W. Stokes, médecins irlandais (1854)
→ Cheyne Stokes (respiration de)
Schiff acide périodique (PAS) l.m.
periodic acid Schiff
Réaction histochimique utilisée pour mettre en évidence in situ la présence de certaines substances glucidiques dans les cellules ou les tissus.
En particulier, les polysaccharides et les glycoprotéines sont colorés en rouge par le PAS, qui est aussi notamment employé pour mettre en évidence la présence de glycogène ou de mucus dans les cellules.
Le principe de la réaction repose sur la rupture par un agent oxydant, l'acide periodique, des liaisons entre 2 carbones de certains groupes chimiques, qui fait apparaître des aldéhydes, colorés en rouge par le réactif de Schiff. En pathologie digestive, le PAS est utilisé en particulier pour mettre en évidence la présence de mucus dans des cellules tumorales, qui permet de montrer le caractère glandulaire d'un cancer (adénocarcinome). La réalisation avant la réaction d'une digestion amylasique des coupes permet de distinguer le glycogène, dont la positivité au PAS diparaît dans ces conditions, des autres substances colorées du mucus, qui résiste à cette digestion.
H. Schiff, biochimiste italien (1866)
Syn. coloration de Hotchkiss-McManus
→ acide périodique, polysaccharide, glycoprotéine, glycogène, aldéhyde, adénocarcinome
[B3, C1]
Édit. 2019
sub-périodique adj.
subperiodic
Se dit d’un parasite présentant une subpériodicité.