CYBB gene sigle angl. pour cytochrome b-245 beta chain
Localisé en Xp21.1-p11.4 ce gène code pour la chaîne bêta du cytochrome b-245, dénommée aussi p91-phox, qui est une sous-unité du groupe enzymatique NADPH-oxydase dont le rôle est essentiel dans le système immunitaire.
Au sein de ce groupe enzymatique, la chaîne bêta du cytochrome b-245 est la partenaire d’une chaîne alpha produite par le gène CYBA. Ces deux chaînes alpha et bêta sont nécessaires à l’action de la NADPH-oxydase.
Les mutations de ce gène sont à l’origine de la granulomatose septique.
Syn. CGD91-phox, CY24B_HUMAN, cytochrome b-245 heavy chain, cytochrome b-245, beta polypeptide, cytochrome b(558) subunit beta, GP91PHOX, cytochrome b558 subunit beta, neutrophil cytochrome b 91 kDa polypeptide, p91-PHOX, superoxide-generating NADPH oxidase he
→ granulomatose septique, CYBA, cytochrome b
inflammasome n.m
Ensemble de récepteurs du système immunitaire inné qui contrôlent l’activité des caspases 1, 4 et 5 chez l’Homme et produisent une réponse inflammatoire à des agents pathogènes ou à des molécules provenant des protéines des cellules ciblées
Les caspases sont à l’origine d’un processus de mort cellulaire appelé pyroptose. La caspase 1 contrôle également la formation de cytokines comme les interleukines 1 et 8 libérées après rupture de la membrane cellulaire. La mort par pyroptose des cellules permet aussi d’éliminer les niches de replication des bactéries intracellulaires.
→ caspases, pyroptose, interleukines
inflammasome n.m.
Complexe de protéines oligomérique regroupant entre autres la caspase et la cryopyrine souvent formé dans les granulocytes en réponse à des signaux inflammatoires et favorisant la libération de cytokines pro inflammatoires
L’inflammasome est un médiateur de l’inflammation. Sa formation relève de l’immunité innée. Il peut conduire à un processus de pyroptose, type de mort cellulaire différent de l’apoptose. Il crée un état inflammatoire en favorisant la libération d’interleukine-1 et d’interleukine-18.