ictère hémolytique du nouveau-né l.m.
haemolytic jaundice of the newborn
Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique congénital l.m.
congenital haemolytic jaundice
Ictère hémolytique secondaire soit à une anomalie des protéines de la membrane des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), soit à une anomalie métabolique des hématies (maladie de Thompson), soit encore à une hémoglobinopathie.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), Thompson (maladie de), hémoglobinopathie
[F1]
Édit. 2015
maladie hémolytique du nouveau-né l.f.
erythroblastostosis fetalis, hemolytic disease of the newborn (Rh disease)
Anémie hémolytique du fœtus et du nouveau-né due à l’immunisation de la mère par des antigènes érythrocytaires fœtaux lors d’une grossesse, d’une interruption de grossesse ou d’une transfusion (incompatible) antérieures.
L’anémie (qui s’accompagne d’érythroblastose et d’hyperbilirubiénémie) s’aggrave au fur et à mesure des grossesses successives et peut aboutir à l’anasarque fœto-placentaire ou à la mort fœtale in utero.
L’antigène D (Rh+) était le plus souvent en cause. Cette affection est systématiquement prévenue par l’injection d’immunoglobulines anti-D, chez toute femme Rh négatif, dès la première grossesse. Cependant des MHNN peuvent être entraînées par des antigènes érythrocytaires fœtaux autres que D. Les enfants de père hétérozygote D/d peuvent être Rh négatifs et échapper à la maladie, (d’où l’intérêt de la détermination par PCR du groupe Rh du fœtus sur DNA extrait des érythrocytes fœtaux passés dans la circulation maternelle).
L’exsanguinotransfusion du nouveau-né est l’une des thérapeutiques efficaces de cette affection.
Étym. gr. haima : sang ; luein : délier
Syn. incompatibilité Rhésus
Sigle : MHNN
→ anémie érythroblastique, anasarque fœtoplacentaire, transfusion fœtale, exsanguino-transfusion
ictère du nouveau-né l.m.
neonatal jaundice
Ictère se développant dans les heures qui suivent la naissance.
Pendant les premiers jours de la vie, le foie du nouveau-né, surtout du prématuré, est incapable de faire une glycuroconjuguaison de
la bilirubine : toute exagération d'un processus hémolytique accroît la concentration en bilirubine non conjuguée dans le plasma. Elle peut alors se fixer sur les noyaux gris centraux et créer des lésions cérébrales irréversibles (ictère nucléaire).
L'apparition d'un ictère dans les heures qui suivent la naissance impose la recherche d'une hémolyse par incompatibilité fœtomaternelle ou d'une infection. Après la 24èmeheure, il faut aussi rechercher un hématome ou un déficit en enzymes érythrocytaires.
En cas d'incompatibilité fœtomaternelle le traitement repose sur l'exsanguinotransfusion avec du sang frais non
susceptible d'être détruit par les anticorps immuns résiduels.
Il suffit en général dans les autres cas de faire des perfusions répétées d'albumine pour «chélater» la bilirubine libre et faire une photothérapie (exposition prolongée de l'enfant dénudé sous une lumière bleue).
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ exsanguinotransfusion, ictère nucléaire, Crigler et Najjar (maladie de, ictère familial congénital de), ictère grave familial du nouveau-né
ictère grave familial du nouveau-né l.m.
familial icterus gravis neonatorum
Forme clinique grave de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité rhésus.
H. J. Pfannenstiel, gynécologue allemand (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. maladie de Pfannenstiel
→ érythroblastose du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère physiologique du nouveau-né l.m.
icterus neonatorum
Ictère fréquent atteignant 30 % des nouveau-nés environ, dû à l’immaturité hépatique par déficit transitoire en glycuronyl-transférase.
Il apparaît vers le troisième jour de la vie et disparaît vers le quinzième jour. Il se présente comme un ictère cutanéo-muqueux isolé. Ictère bénin, son évolution peut être prolongée.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère simple du nouveau-né
ictère simple du nouveau-né l.m.
jaundice of the newborn, physiologic jaundice
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ ictère physiologique du nouveau-né
anémie hémolytique (classification) l.f.
haemolytic anemia
Classification basée selon que le globule rouge anormal est la cause de l’hémolyse (anémie hémolytique intracorpusculaire) ou que la cause est indépendante du globule rouge (anémie hémolytique extracorpusculaire) ; on distingue également les anémies hémolytiques héréditaires et acquises.
- Causes héréditaires et intracorpusculaires :
Anomalies membranaires du cytosquelette : sphérocytose héréditaire, ovalocytose ou elliptocytose héréditaire.
Enzymopathies érythrocytaires : déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate-kinase, hexokinase.
Hémoglobinopathies : drépanocytose, thalassémies et autres hémoglobinoses
- Cause héréditaire et extracorpusculaire :
Syndrome hémolytique-urémique familial (atypique)
- Cause acquise et intracorpusculaire :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Cause acquise et extracorpusculaire
Destruction mécanique : prothèse valvulaire cardiaque, hémoglobinurie du marathonien, Syndrome hémolytique et urémique, micro-angiopathie thrombotique, HELLP Syndrome
Médicaments : a-méthyl-dopa ou L-dopa.
Agents toxiques : venins de serpent, morsure d’araignée, piqûre de guêpe, certains champignons, intoxication au plomb (saturnisme), nitrobenzène, aniline.
Infections : paludisme, babésiose, septicémie à Clostridium perfringens.
Immunologiques : hémolyse par fixation d’auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune), hémolyse immuno-allergique, incompatibilité sanguine.
→ sphérocytose héréditaire, ovalocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en pyruvate-kinase, drépanocytose, alpha thalassémie, bêta thalassémie, delta bêta thalassémie, syndrome hémolytique-urémique familial (atypique), hémoglobinurie paroxystique nocturne, micro-angiopathie thrombotique, HELLP syndrome, anémie hémolytique auto-immmune, hémolyse immuno-allergique
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique (définition) l.f.
haemolytic anemia
Majoration de l'hémolyse provoquant une anémie par excès de destruction des globules rouges sans compensation médullaire suffisante.
Les manifestations cliniques sont une pâleur, un subictère avec urines foncées et très fréquemment une splénomégalie.
La biologie objective une anémie régénérative d’intensité variable avec une réticulocytose élevée et des signes d’hyperhémolyse marquée par une élévation de la bilirubine sérique non conjuguée, une augmentation des LDH plasmatiques et du fer sérique, un effondrement de l’haptoglobine sérique.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique auto-immune l.f.
autoimmune hemolytic anemia
Maladie caractérisée par une destruction des globules rouges (anémie) provoquée par des auto-anticorps qui se fixent sur les antigènes membranaires de globules rouges.
L’hémolyse est due à l’opsonisation des érythrocytes et leur phagocytose par des cellules (macrophages) ayant des récepteurs de Fc, particulièrement au niveau de la rate.
Cette affection peut être la complication d’une maladie auto-immune ou d’un lymphome malin.
Le diagnostic biologique d’anémie hémolytique est réalisé par le test de Coombs direct (présence d’anticorps à la surface des érythrocytes du malade) et indirect (présence d’anticorps anti-hématies dans le sérum du malade). Les auto-anticorps « chauds », dirigés le plus souvent contre des épitopes de la molécule Rhésus, se fixent sur l’antigène à 37°C. Les auto-anticorps « froids » se fixent à des températures inférieures à 37°C mais sont lytiques à 37°C. Il s’agit souvent d’IgM dirigées contre le groupe sanguin Ii. L’hémolyse a lieu au niveau des extrémités, avec, dans les formes sévères, nécrose périphérique due à l’agrégation et aux microthromboses dans les petits vaisseaux. Ces formes s’observent plus volontiers chez les sujets âgés et impliquent des auto-anticorps oligoclonaux ou monoclonaux. On observe aussi des formes aigües régressives après infection par Mycoplasma pneumoniae. Certaines anémies auto-immunes peuvent être d’origine médicamenteuse.
Outre la transfusion sanguine le traitement fait appel aux glucocorticoïdes et aux immunosuppresseurs. La splénectomie conserve des indications. L’administration d’anticorps monoclonaux anti-CD20 (Rituximab) ouvre des voies thérapeutiques nouvelles. Des études montrent de meilleurs résultats (réponse prolongée) avec l'association gucocortocoïdes /rituximat que chez des patients traités par glucocorticoïdes seuls.
R. A. Brodsky, hématologiste américain (2019) ; S. Berentsen, hématologiste norvégien (2021)
Étym. gr. an privatif, haimos sang
→ Coombs
[F1,F3, G5]
Édit. 2021
anémie hémolytique enzymoprive l.f.
enzymopathies associated with hemolytic anemia
Anémie hémolytique non sphérocytaire héréditaire en rapport avec un déficit dans les hématies d’un enzyme indispensable à son métabolisme soit d'un enzyme du cycle du glutathion tel que glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), soit d'une enzyme du cycle glucidique: pyruvate-kinase (PK), hexokinase.
→ glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en), pyruvate-kinase (déficit en), hexokinase (déficit en)
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique micro-angiopathique l.f.
microangiopathic hemolytic anemia
→ purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz
[F1]
Édit. 2017
hémolytique adj.
haemolytic
Qui provoque l’hémolyse : streptocoques hémolytiques.
→ hémolyse
[F1]
hémolytique et urémique (syndrome) l.m.
hemolytic uremic syndrome (HUS)
Variété de micro-angiopathie thrombotique dans laquelle l'atteinte rénale est prédominante.
L’insuffisance rénale s’associe à une hémolyse mécanique et à une coagulation intravasculaire disséminée. Les formes du nourrisson et de l'enfant sont les plus souvent secondaires à une toxi-infection alimentaire due à Escherichia coli. Les formes de l'adulte sont secondaires à des affections variées, notamment dans le cadre du postpartum ou d'un cancer. En cas d'oligoanurie prolongée, le recours aux méthodes d'épuration extrarénale est justifié. L'insuffisance rénale est le plus souvent réversible.
Symb. SHU
→ hémolyse, microangiopathie thrombotique, insuffisance rénale aigüe, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de)
[M1]
hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.
Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale
A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)
[L1]
Édit. 2015
syndrome hémolytique et urémique l.m.
hemolytic-uremic syndrome
Association d'une insuffisance rénale aigüe ou subaigüe et d'une anémie hémolytique rentrant dans le cadre des micro-angiopathies thrombotiques.
Souvent oligurique, le syndrome s'installe en quelques jours et peut asssocier : une pression artérielle élevée, ou même normale, et une anémie hémolytique grave, extracorpusculaire non-immunologique avec une réticulocytose élevée, une haptoglobine abaissée et la présence de schizocytes. Il comporte des lésions de micro-angiopathie rénale avec présence constante de thrombus intra-alvéolaires et prolifération pariétale artériolaire en «bulbe d'oignon». La thrombopénie est habituelle ainsi que la présence de produits de dégradation de la fibrine. Le syndrome peut être secondaire à une hypertension artérielle maligne (peut survenir en postpartum), à une contraception, à une chimiothérapie (mitomycine, etc.) et surtout à une infection intestinale (Shigella, colibacille) avec endotoxines (vérotoxine), ce qui peut expliquer les cas épidémiques.
Ce syndrome connaît une distribution géographique curieuse : il s'observe en effet plus particulièrement dans les estuaires de grands fleuves (Rio de la Plata, Seine). Souvent aucune cause n'a pu être trouvée (formes dites idiopathiques).
→ microangiopathie thrombotique
syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) l.m.
atypical hemolytic uremic syndrome
Micro-angiopathie thrombotique caractérisée par la présence d’une insuffisance rénale, d’une anémie hémolytique de type mécanique et d’une thrombopénie non liée à une infection par Escherichia coli produisant une shigatoxine.
Affection très rare : on reconnaît un cas par 500.000 habitants par an aux États-Unis. De nombreux travaux ont permis, ces dix dernières années, d’impliquer trois protéines de régulation de la voie alterne du complément, le facteur H (FH),membrane cofactor protein (MCP, CD46) et le facteur I (FI), et deux protéines de la C3convertase, le C3et le facteur B (FB), dans la pathogénie du SHUa. Plus de 60% des patients présentent une anomalie génétique localisée sur un des gènes de la voie alterne du complément. Des mutations du gène CFH sont les plus habituelles. La compréhension du rôle du complément a ouvert la voie à une nouvelle thérapeutique, l’éculizumab, une immunoglobuline G recombinante monoclonale humanisée anti-C5 qui bloque le clivage du C5. Il a prouvé son efficacité avec 85 % de réponse, que les patients soient plasmarésistants ou plasmadépendants.
syndrome urémo-hémolytique l.m.
hemolytic and uremic syndrome
→ syndrome hémolytique et urémique
anémie hémolytique micro-angiopathique
l.f.
microangiopathic hemolytic anemia
Syn. purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz
→ purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz
[F1]
Édit. 2019
Crigler et Najjar (ictère familial congénital de) l.m.
Crigler and Najjar's familial jaundice
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
Édit. 2015
ictère n.m.
Coloration jaune plus ou moins intense de la peau, des muqueuses et des conjonctives due à leur imprégnation par les pigments biliaires
Cette imprégnation se produit en cas d’augmentation de la bilirubinémie dont le taux normal est inférieur à 17 µmol/L soit 10 mg/L. Une augmentation modérée (bilirubinémie entre 17 et 30µmol/L) n’entraîne pas d’ictère visible ; une augmentation plus marquée (entre 30 et 60 µmol/L) entraîne une coloration des conjonctives sans coloration cutanée (subictère) et une augmentation encore plus marquée (supérieure à 60 µmol/L) un ictère franc.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère cholostatique l.m.
cholestatic icterus
Ictère dû à un obstacle sur l'écoulement normal de la bile dans le duodénum.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère chronique idiopathique l.m.
chronic idiopathic jaundice
ictère du prématuré l.m.
jaundice of the premature newborn
Ictère du nouveau-né dû à une immaturité hépatique, survenant en dehors de toute incompatibilité sanguine fœtomaternelle.
Il débute le deuxième ou le troisième jour de la vie et dure une dizaine de jours. Il peut être plus ou moins intense. Il est traité par photothérapie à la lumière ultraviolette.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse