hyperplasie atypique l.f.
atypical hyperplasia
Forme d'hyperplasie pathologique, frappant le plus souvent des revêtements épithéliaux ou des parenchymes glandulaires, et caractérisée par des modifications architecturales et cytologiques qui font craindre une évolution de la lésion vers la malignité.
Dans certaines localisations comme le col utérin, hyperplasie atypique et dysplasie sont considérées comme des termes équivalents, mais la dénomination de néoplasie cervicale intraépithéliale leur est actuellement préférée, afin de marquer clairement qu'il s'agit de stades précurseurs du cancer invasif.
hyperplasie basaloïde l.f.
Prolifération épidermique de type basaloïde, c’est-à-dire formée d'éléments analogues à ceux de la couche basale, observée principalement au-dessus d'un histiocytofibrome ou parfois d'un hamartome verrucosébacé, et composée de cordons de petites cellules basophiles, mais pouvant prendre l'aspect d'une verrue séborrhéique, comporter des images de trichogénèse et même de néoformation folliculaire ou encore s'accompagner d'une importante hyperkératose.
Dans de rares cas, une évolution vers un carcinome basocellulaire a été observée. L'hyperplasie basaloïde résulte probablement d'une réponse des cellules épithéliales basales à la tumeur fibrohistiocytaire sous-jacente, plutôt que d'une association de deux processus tumoraux.
hyperplasie bénigne de la prostate l.f.
Définition anatomopathologique de l'adénome de la prostate.
Elle se traduit au delà du volume normal de la prostate (c'est à dire supérieur à 25 cc) par une tumeur macroscopique qualifiée d'hypertrophie anatomique.
Sigle HBP
hyperplasie congénitale des surrénales l.f.
congenital adrenal hyperplasia,
Ensemble des affections secondaires à des altérations génétiques des enzymes impliqués dans la stéroidogénèse surrénalienne, en relation avec des mutations des gènes CYP17A1 et CYP 21A2.
Il en résulte des insuffisances et des déviances des productions hormonales, affectant surtout les glucocorticoïdes et les androgènes, parfois les minéralocorticoïdes. En amont du bloc s’accumulent des précurseurs hormonaux dont le dosage contribue beaucoup à l’établissement biologique du diagnostic. La baisse de production du cortisol rend compte du défreinage de la corticotrophine (ACTH) qui explique l’hyperplasie et l’hypertrophie des surrénales.
Le déficit ou bloc de la 21-hydroxylase en constitue le type le plus fréquent (95% des cas). Il altère la synthèse des glucocorticoïdes et détermine un excès de production des androgènes (syndrome de Wilkins) ; si le bloc altère aussi la synthèse des minéralocorticoïdes s’observe alors un hypoaldostéronisme avec perte de sel (syndrome de Debré-Fibiger). La transmission en est autosomique récessive, liée à des mutations du gène CYP21A2 (locus en 6p21.1).
Dans la forme classique, l’hyperandrogénie détermine un pseudohermaphrodisme féminin avec ambiguïté sexuelle : la virilisation des organes génitaux externes des filles atteintes est nettement visible dès la naissance, et dans les formes de virilisation complète, peut rendre difficile l’identification du sexe ; une macrogénitosomie est possible chez le petit garçon. La forme avec perte de sel présente un risque d’insuffisance surrénale aigüe dans les premières semaines liée une déshydratation majeure. L’hypertrophie des glandes surrénales est décelable par l’imagerie médicale. La teneur en 17-hydroxyprogestérone, précurseur hormonal en amont de la 21-hydroxylase déficiente est élevée, et son dosage constitue le marqueur biologique de l’affection. En cours de croissance, l’apparition de la pilosité et le développement pubertaire sont précoces, la maturation osseuse est rapide avec une fermeture prématurée des cartilages de croissance ; la taille définitive est petite, la fertilité diminuée. La fréquence de la maladie (1/ 4 000 naissances) et sa sévérité ont justifié la mise en place de son dépistage néonatal par la mesure de la 17-hydroxyprogestérone.
Dans la forme non classique, à déficit hormonal moindre, le diagnostic est retardé, soupçonné devant l’hirsutisme et les troubles pubertaires. Il est confirmé par le dosage de la 17-hydroxypogestérone en base et lors du test de stimulation par la 1-24 corticotrophine qui démasque le bloc enzymatique.
D’autres formes d’hyperplasies congénitales des surrénales sont rares : bloc en 20-hydroxylase, 22-hydroxylase ou 20/22-desmolase conduisant à l’équivalent d’une surrénalectomie chimique avec hyperplasie lymphoïde de la surrénale (syndrome de Prader et Gurtner) ; déficit en 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase (locus en 1p13.1) (1% des cas) responsable d’un déficit en gluco- et minéralocorticoïdes et de virilisation (syndrome de Bongiovanni) ; déficit en 17α-hydroxylase par mutation du gène CYP17A1 (locus en10q24.3) déterminant impubérisme, hypertension artérielle avec hypokaliémie (syndrome de Biglieri) ; déficit en 11-hydroxylase déterminant hypertension artérielle par accumulation de desoxycorticostérone (DOC) et virilisation. Il faut en rapprocher les blocs de la 18-hydroxylase, de la 18-deshydrogénase ou 18-aldolase (syndrome d’Ulick) sur la voie de synthèse de l’aldostérone déterminant un syndrome de perte de sel, mais ne perturbant pas la production de cortisol ; enfin les blocs de la 11 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase régulant l’équilibre cortisol-cortisone, déterminant un excès apparent de minéralocorticoïdes et responsable d’hypertension artérielle avec hypokaliémie.
Ces déficits enzymatiques peuvent bénéficier des traitements par des dérivés de la cortisone qui permettent de pallier le déficit hormonal en aval du bloc, et de réduire les conséquences des déviances hormonales en amont notamment liées à l’hyperandrogénie.
→ déficit en 21-hydroxylase, Wilkins (syndrome de), Debré-Fibiger (syndrome de), déficit en 20-22 desmolase, Prader et Gurtner (syndrome de), déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase, Bongiovanni (syndrome de), bloc de la 17α-hydroxylase, Biglieri (syndrome)
[O4]
Édit. 2018
hyperplasie des glandes sébacées l.f.
sebaceous gland hyperplasia
Affection bénigne de la caroncule se traduisant par un accroissement de la taille des glandes sébacées de la caroncule, souvent chez les sujets âgés.
→ hyperplasie atypique de l'endomètre
hyperplasie du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ persistance du vitré primitif, corps vitré, vitré primitif
hyperplasie épidermolytique l.f.
epidermolytic hyperplasia
[J1]
hyperplasie épithéliale focale de Heck l.f.
Heck's disease, focal epithelial hyperplasia
Affection faite de papules rosées ou blanchâtres en général multiples, situées sur les muqueuses labiales mais aussi buccale et linguale.
Elle atteint les sujets jeunes et était d'abord considérée comme prédominant chez les Indiens d'Amérique et les Esquimaux. Elle est due à une infection par deux types de papillomavirus : l'HPV32 et l'HPV13. Une régression spontanée est possible. Aucune transformation maligne n'a été décrite.
H. O. Archard et J. W. Heck, chirurgiens stomatologues américains (1965)
hyperplasie fibromusculaire l.f.
hyperplasie galactophorique l.f.
galactophoric hyperplasia
Prolifération bénigne du revêtement épithélial des galactophores du sein.
hyperplasie ganglionnaire médiastinale géante l.f.
B. J. Castelman, anatomopathologiste américain (1954)
hyperplasie gingivale déformante l.f.
gingival hypertrophy with corneal dystrophy
Margaret E. Rutherfurd, médecin du service de santé britannique (1931)
hyperplasie hémifaciale avec strabisme l.f.
hemifacial hyperplasia with strabismus
Hyperplasie unilatérale de la face au cours de la croissance, tissus osseux et tissus mous.
La maladie évolue progressivement jusqu'à 20 ans, le neurocrâne et le globe oculaire ne sont pas hypertrophiques. Il existe une hypertrophie zygomatique et mandibulaire, parfois une fente palatine sous muqueuse. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. L’affection est autosomique dominante (MIM 141350).
J. Bencze, neurologue hongrois (1973)
Syn. Bencze (syndrome de)
→ hémihypertrophie faciale de Curtius
hyperplasie inflammatoire conjonctive l.f.
Hyperplasie conjonctive survenant dans un tissu conjonctif, lors d’une inflammation chronique.
Syn. hyperplasie inflammatoire conjonctive pseudosarcomateuse
hyperplasie inflammatoire conjonctive pseudosarcomateuse l.f.
→ hyperplasie inflammatoire conjonctive
hyperplasie inflammatoire épithéliale l.f.
En bordure d'une plaie chronique, surélévation plus ou moins localisée et irrégulière correspondant à une multiplication des cellules épithéliales en travées désordonnées, entourées de leucocytes polynucléaires et de macrophages.
Syn. hyperplasie inflammatoire pseudoépithélio
hyperplasie inflammatoire pseudoépithéliomateuse l.f.
→ hyperplasie inflammatoire épithéliale
hyperplasie lymphoïde de la surrénale l.f.
Elle désigne la morphologie des surrénales au cours des blocs enyzymatiques en 20-hydroxylase, 22-hydroxylase ou 20/22-desmolase de la stéroïdogénèse surénalienne conduisant à l’équivalent d’une surrénalectomie chimique (syndrome de Prader et Gurtner).
→ hyperplasie congénitale des surrénales
hyperplasie micronodulaire pigmentée de la surrénale l.f.
Elle correspond à l’aspect histopathologique des surrénales au cours du complexe de Carney.
Dans un contexte familial à transmission autosomique dominant, lié à des mutations du gène PRKAR1A, elle est responsable d’un syndrome de Cushing lentement évolutif, et s’accompagne de myxomes cardiaques, de lentigines, de tumeurs testiculaires, hypophysaires, thyroïdiennes.
J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
→ Cushing (syndrome de), PRKAR1A gene, Carney (complexe de)
hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) l.f.
liver focal nodular hyperplasia
Tumeur bénigne, polyclonale, du foie, découverte le plus souvent chez la femme (sex ratio 9/1) jeune (entre 30 et 40 ans).
C’est la deuxième cause de tumeur bénigne du foie. Le rôle de la contraception orale est faible.
L’HNF est le plus souvent unique, mais peut être multiple dans 20 à 30 % des cas. Elle peut être associée à un angiome ou à un adénome.
Sa découverte est le plus souvent fortuite n’étant responsable d’aucun symptôme. La biologie hépatique est, dans la majorité des cas, normale. A l’échographie, l’ HNF est homogène, hypo ou iso échogène au parenchyme adjacent. Dans 20 % des cas il existe une cicatrice centrale, très évocatrice du diagnostic se traduisant par une fine bande hyperéchogène.
Le scanner visualise une lésion hypervasculaire. L'hypervascularisation, qui se fait essentiellement aux dépens de l'artère hépatique, doit donc être étudiée et recherchée lors de l'acquisition à la phase artérielle. Pour obtenir la sémiologie complète de l'HNF en TDM hélicoïdale, il est également nécessaire d'effectuer une acquisition au temps portal et au temps tardif, c'est-à-dire après la phase d'équilibre (au-delà de 2 minutes et si possible entre 5 et 10 minutes après injection intraveineuse du produit de contraste). Sur les coupes non injectées, l'HNF est discrètement hypodense ou isodense par rapport au reste du parenchyme hépatique.
L’IRM est actuellement l’examen de référence pour les tumeurs du foie. L’HNF apparaît iso ou discrètement hypo intense en T1 et iso ou discrètement hyper intense en T2. La lésion est hypervascularisée. On visualise la cicatrice centrale hyper intense en T2. La lésion est homogène et dépourvue de capsule.
Le diagnostic est fait par l’imagerie dans plus de 80 % des cas. Il n’y a pas d’indication à la biopsie échoguidée de la lésion sauf dans les cas peu fréquents où il existe un doute diagnostique.
Histologiquement, l’HNF correspond à une réorganisation nodulaire du parenchyme hépatique recevant uniquement du sang artériel. La cicatrice centrale est constituée de tissu conjonctif. Les hépatocytes sont normaux, atrophiques le plus souvent. Il s’y associe une prolifération cholangiolaire. L’HNF n’est pas entourée par une capsule.
L’HNF se complique exceptionnellement et il n’y a aucun risque de dégénérescence.
L’HNF ne nécessite aucun traitement, en particulier pas de résection chirurgicale, ni aucune surveillance.
[L1]
hyperplasie nodulaire lymphoïde l.f.
focular nodular hyperplasia
Présence en nombre exagéré dans la sous-muqueuse de l'intestin grêle de gros follicules lymphoïdes de type réactif, sans atypie cellulaire.
Cette affection existe sous plusieurs formes : localisée, diffuse et alors souvent associée à une hypogammaglobulinémie.
hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) L.f.
liver nodular regenerative hyperplasia
L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est une maladie rare caractérisée par une transformation micronodulaire diffuse du parenchyme hépatique sans cloisons fibreuses entre les nodules.
La pathogénie est liée à des anomalies du flux sanguin hépatique. Elle fait partie des veinopathies portales oblitérantes.
Cliniquement, elle se manifeste essentiellement par une hypertension portale, présence de varices œsophagiennes. Il faut l’évoquer en présence d’une hypertension portale en l’absence de cirrhose. L’ascite est possible mais plus rare. La maladie peut être silencieuse, et sa fréquence sous-estimée.
Elle a été décrite en association avec de nombreuses affections, donc dans un contexte clinique particulier évocateur du diagnostic. Il s’agit de maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse), des maladies hématologiques (maladies lympho et myéloprolifératives, agammaglobulinémies, thrombophilie), des maladies chroniques inflammatoires des intestins, de la prise de médicaments (azathioprine, 6 thioguanine, autres chimiothérapies), des maladies auto-immunes, des anomalies vasculaires hépatiques congénitales, du déficit immunitaire commun variable, du syndrome de Turner et du syndrome de l’huile toxique …
L’imagerie peut être normale. Elle peut visualiser les micronodules en périphérie sans dysmorphie hépatique associée. Elle peut montrer un aspect pseudotumoral. Il importe de rechercher des signes d’hypertension portale.
Le diagnostic de la HNRF ne peut être confirmé que par l’histologie qui peut être difficile. La biopsie doit être de grande taille et éviter la région sous-capsulaire. Elle montre des nodules de petite taille de 2 à 3 mm de diamètre, délimités par une lame périphérique d’hépatocytes atrophiques. Fait essentiel, il n’y a pas de fibrose.
Le traitement est principalement celui de la maladie sous- jacente.
La HNRF a été diagnostiquée dans 0,52% des biopsies du foie et 0,72% des autopsies.
→ hypertension portale, varices œsophagiennes
[L1]
hyperplasie papillaire inflammatoire du palais l.f.
palate inflammatory papillar hyperplasia
Affection survenant surtout chez les sujets édentés à hygiène buccale déficiente et à prothèse mal adaptée, se manifestant par de nombreuses petites élevures polyploïdes ou papillomateuses qui recouvrent le palais dur postérieur.
Aucune transformation cancéreuse n'est décrite.
Syn. papillomatose palatine
[P3]
hyperplasie parathyroïdienne l.f.
parathyroid hyperplasia
Hyperplasie des glandes parathyroïdes qui peut être primitive ou secondaire.
Les hyperplasies parathyroïdiennes primitives sont responsables d’hyperparathyroïdie avec hypercalcémie, souvent dans le contexte des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 liées à des mutations du gène de la ménine.
Les formes secondaires sont en relation avec une insuffisance rénale, une déficience en vitamine D, une déperdition urinaire en calcium, un état de résistance à la parathormone, voire des lésions ostéomédullaires condensantes et coïncident avec des valeurs basses ou normales de la calcémie.
→ hyperparathyroïdie, néoplasie endocrinienne multiple de type 1
[O4]
hyperplasie pseudoépithéliomateuse conjonctivale l.f.
Épaississement de l'épithélium conjonctival avec hyper ou parakératose secondaire à une lésion irritative sousjacente