germinale (tumeur) l.f.
germ cell tumor
Prolifération tumorale bénigne ou maligne prenant naissance à partir des cellules germinales totipotentes immatures des tubes séminifères testiculaires ou de celles du cortex ovarien.
Les tumeurs germinales les plus fréquentes chez l'homme sont les séminomes et, chez la femme, les tératomes.
cancer du testicule l.m.
Les cancers du testicule sont essentiellement des tumeurs germinales (95% des cas) parmi lesquelles on distingue deux grandes catégories : les tumeurs séminomateuses (dites séminomes) qui apparaissent aux dépens de l’épithélium germinal des tubes séminifè
Les tumeurs non germinales : sont rares (moins de 5 %) : il peut s’agir de tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeur à cellules de Leydig et tumeur à cellules de Sertoli), les tumeurs para-testiculaires (épididyme, déférent, albuginée) et les tumeurs secondaires (lymphome malin, leucémie, métastase).
L’incidence des cancers du testicule augmente, en France. Inférieure à 1500 en 1990, elle est actuellement de 2300 (projection InVS 2011). La mortalité qui lui est liée, en revanche diminue passant de près de 200 en 1990 à 86 en 2011 (données InVS). Quelle qu’en soit la forme histologique, les tumeurs germinales touchent des hommes plutôt jeunes (séminomes 25 à 55 ans, tumeurs non séminomateuses 35 ans). La cryptorchidie est un facteur de risque.
Le signe révélateur le plus fréquent est la découverte d’un gros testicule. Avant tout traitement, le dosage des marqueurs tumoraux :α-fœtoprotéine, β HCG et LDH est indispensable de même qu’un bilan d’extension à la recherche de métastases principalement ganglionnaires essentiellement lombo-aortiques et pulmonaires. La classification de Peckham distingue 4 stades.
L’orchidectomie, indispensable au diagnostic, est le premier temps thérapeutique. Le traitement dépend de la forme histologique et de l’extension. Il peut s’agir d’un curage lombo-aortique, d’une radiothérapie à laquelle les séminomes sont particulièrement sensibles et/ou d’une chimiothérapie très efficace dans toutes ces formes de tumeurs qu’elle guérit souvent même lorsqu’elles sont métastasées.
M. J. Peckham, oncologue et urologue britannique (1985)
Syn. carcinome testiculaire
→ carcinome embryonnaire, choriocarcinome, dysembryome, séminome, Peckham (classification de), tumeurs germinales du testicule, tératome du testicule, cryptorchidie, α foetoprotéine, β HCG, LDH, Peckham (classification de)
[F2,M2,M3]
cancer in situ du testicule l.m.
carcinoma in situ of the testis, intratubular uncommitted malignant germ cells
Modifications cellulaires visibles à la périphérie des tubules, décelées lors des biopsies testiculaires faites pour des causes diverses, telle l'infertilité.
Ces modifications pourraient représenter un état pré-néoplasique, qui se concrétiserait 3 à 5 ans plus tard dans la moitié des cas.
Syn. carcinome in situ du testicule, néoplasie germinale intra-tubulaire
[F2,M2]
carcinome in situ du testicule l.m.
carcinoma in situ of the testis, intratubular uncommitted malignant germ cells
Syn. cancer in situ du testicule, néoplasie germinale intra-tubulaire
[F2,M3]
cellule germinale l.f.
germ cell
Cellule apparaissant à la troisième semaine de la vie embryonnaire, en dehors de la gonade primitive, et qui migre au cours de la quatrième semaine pour coloniser les crêtes génitales.
[A2,O6]
cellule germinale primordiale l.f.
primordial germ cell
Cellule de la lignée germinale qui se multiplie dans les gonades, un grand nombre de fois avant de subir la méiose.
Dans les testicules, on les appelle des spermatogonies, et dans les ovaires, des ovogonies.
[A2,O6]
diversité germinale l.f.
germ line diversity
Ensemble des segments de gènes codant les régions variables des chaines polypeptidiques formant les récepteurs T et B.
La diversité germinale est différente de la diversité combinatoire et de la diversité générée par les mutations somatiques.
gonocyte n.m.
gonocyte
Cellule souche des gamètes mâles et femelles.
Apparaissant chez l’embryon à la troisième semaine, de siège primitivement extragonadique, elle migre au cours des quatrième et cinquième semaines pour atteindre et coloniser les crêtes génitales.
Étym. gr. gonos : semence ; kutos : cellule
Syn. cellule germinale primordiale
mosaïque germinale l.f.
Structure où coexistent des cellules de génotypes différents apparus par mutations au cours du développement des gonades.
→ mutation, mosaïcisme, mosaïque génétique
tératome bénin du médiastin l.m.
benign mediastinal teratoma
Tumeur dysembryoplasique formée d'un mélange de tissus adultes sans organisation.
Il s'agit :
- soit de tératomes matures multi-tissulaires, tumeur contenant les dérivés de tous les feuillets embryonnaires, avec la présence des dérivés de l'ectoderme (peau, dents, cheveux, sébum) de l'endoderme (épithélium digestif), du mésoderme (os, cartilage, muscle, graisse) ;
- soit d'une tumeur à un seul feuillet dont le type habituel est le kyste dermoïde (sébum, poils, épithélium malpighien, parfois dents).
Ces tumeurs siègent dans le médiastin antérieur et moyen. Elles sont sphéroïdes, bien limitées mais sans capsule propre, débordant le médiastin, le plus souvent à gauche. La présence radiologique de calcifications permet d'affirmer le diagnostic.
L'indication opératoire est formelle du fait du risque d'une fistulisation dans les voies aériennes. Au cours de leur exérèse, les tératomes bénins n'ayant pas de capsule propre et s'accompagnant d'une importante réaction inflammatoire en périphérie, le nerf phrénique gauche, s'il n'est pas préalablement repéré, risque d'être sectionné.
À côté des tératomes bénins et des tératomes malins, il est des tératomes mixtes à contingents matures et immatures. La bénignité ne peut être affirmée que par un examen histologique complet de la pièce d'exérèse.
Anc. dénom. dysembryome bénin, kyste dermoïde
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. tumeur germinale bénigne du médiastin
tératome malin du médiastin l.m.
malignant mediastinal teratoma
Tumeur maligne embryonnaire, très évolutive donnant des signes de compression médiastinale, observée surtout chez les hommes jeunes.
Il est assez rare puisqu'il représente 4% des tumeurs malignes du médiastin. Parmi les tératomes malins, on distingue :
- les choriocarcinomes avec β-HCG (human chorionic gonadotrophin β) très élevées,
- les tumeurs vitellines ou mésoblastomes (tumeurs malignes à un seul feuillet) avec élévation importante des α-fœtoprotéines,
Fréquemment, on retrouve dans ces tératomes du tissu séminomateux. Lorsqu'il est prépondérant, il ne faut pas méconnaître la présence de fragments de tératome qui modifie profondément le traitement et aggrave le pronostic.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. tumeur germinale maligne
→ choriocarcinome germinal tératomateux du médiastin, tumeur vitelline maligne
thérapie cellulaire germinale l.f.
germinal cellular therapy
Utilisation pour les procréations médicalement assistées d'ovocytes (prélevés après stimulation ovarienne), de spermatozoïdes (du conjoint ou d'un donneur).
L'ensemble de tels protocoles est à la base de la fécondation in vitro (FIV).
tumeur germinale bénigne du médiastin l.f.
germ cell benignmediastinal tumor
tumeur germinale de l'ovaire l.f.
germ cell tumor of the ovary
Tumeur bénigne (tératome mature ou kyste dermoïde) ou maligne (tératome immature, séminome ou dysgerminome, choriocarcinome, tumeur du sinus endodermique), développée aux dépens des cellules germinales de l’ovaire.
Le traitement est chirurgical.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ cancer de l'ovaire, tumeur frontière de l'ovaire
tumeur germinale du testicule l.f.
germ cell tumor of the testis
Tumeur de l'enfant ou de l'adulte jeune, uni ou bilatérale, bénigne ou plus souvent maligne, dérivant, dans le tissu testiculaire, des cellules germinales primordiales.
On distingue parmi elles les séminomes, les plus fréquentes, et les tumeurs non séminomateuses : carcinome embryonnaire, tératome et tératocarcinome, choriocarcinome, tumeurs mixtes.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeur germinale extragonadique l.f.
extragonadal germ cell tumor
Tumeurs de l'homme de la trentaine, histologiquement identiques à celles qui prennent naissance dans le testicule, mais qui apparaissent en des sites différents, principalement le médiastin antérieur ou le rétropéritoine.
Elles représentent environ 1% de la totalité des tumeurs germinales. Les autres sièges originels sont l'hypophyse, la vessie, la prostate, l'estomac et le thymus. Leur évolution maligne est fréquemment métastatique : ganglions régionaux, poumon, foie, os et cerveau. le traitement est parallèle à celui des tumeurs testiculaires de même type histologique, le pronostic souvent plus mauvais. Une tumeur primitive du testicule peut se manifester dans la suite, même plusieurs années après.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ tumeurs germinales du testicule
tumeur germinale maligne du médiastin l.f.
primary mediastinal germ cell tumor, germinal cell neoplasm
Tumeurs développées à partir de la cellule germinale primitive.
Selon le type histologique, on distingue les séminomes et les tumeurs germinales malignes non séminomateuses.
Ces tumeurs se développent chez l'homme jeune. Elles peuvent être asymptomatiques ou, le plus souvent, se manifester par des signes cliniques tels qu'un syndrome cave, une toux, une dyspnée. La radiographie standard et la tomodensitométrie thoracique mettent en évidence une volumineuse tumeur envahissante du médiastin supérieur et antérieur.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ séminome du médiastin, tumeurs germinales malignes non séminomateuses
tumeur germinale maligne non séminomateuses du médiastin l.f.
germinal cell neoplasm except seminoma, extra gonadal germ cell tumor
En fonction de l'embryogénèse, on distingue les tumeurs différenciées extra-embryonnaires telles que les choriocarcinomes et les mésoblastomes et les carcinomes embryonnaires tels que les tératomes malins immatures.
La majorité de ces tumeurs sont secrétantes. Schématiquement, les choriocarcinomes ont un taux élevé de bêta-HCG et les tératomes un taux élevé d'alpha-fœtoprotéine. En l'absence de marqueurs élevés, un diagnostic histologique s'impose par biopsie chirurgicale. Le traitement associe chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie.
Le pronostic de la localisation médiastinale des tumeurs germinales malignes non séminomateuses est beaucoup plus sévère que celui de leurs localisations testiculaires.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ choriocarcinome germinal tératomateux, tératomes malins du médiastin, tumeur vitelline maligne
tumeurs non germinales du testicule l.f.p.
non germinal tumors of testis
→ stroma gonadique (tumeurs du)
del Castillo-Trabucco-de la Balze (syndrome de) l.m.
germinal aplasia
Syndrome d'azoospermie sécrétoire primitive voisin du syndrome de Klinefelter, dont il se distingue par l'absence de gynécomastie et d'aspect eunuchoïde et par le taux urinaire normal de l'hormone folliculostimulante.
Il est lié à l'atteinte élective des cellules germinales, sans sclérose ni hyalinose des tubes séminifères, qui ne contiennent que des cellules de Sertoli. Les cellules de Leydig ne sont pas modifiées. Le sexe nucléaire est masculin.
E. B. del Castillo, A. Trabucco, F. A. de la Balze, médecins argentins (1947) ; H. F. Klinefelter, médecin endocrinologue américain (1942)
Syn. aplasie germinale
→ azoospermie sécrétoire, Klinefelter (syndrome de), gynécomastie, eunuchoïde, hormone folliculostimulante
[O4]
Édit. 2018
aplasie germinale l.f.
germinal aplasia
E. B. del Castillo, A. Trabucco, F. A. de la Balze, médecins argentins (1947) ; H. F. Kinefelter endocrinologue américain (1942)
Syn. syndrome de del Castillo-Trabucco-de la Balze
→ del Castillo-Trabucco-de la Balze (syndrome de)
[O4]
Édit. 2018