acrodysplasie avec exostose l.f.
tricho-rhino-phalangeal syndrome, type II
Forme particulière du syndrome tricho-rhino-phalangien, ou type II, ou syndrome de Langer-Giedon.
Elle associe des malformations de la face, l’aspect clairsemé des cheveux et des malformations des phalanges avec des exostoses multiples. Autosomique dominante ou sporadique, elle est due à une délétion du bras long du chromosome 8 (8q23.11- 8q24.13).
Étym. gr. akros : extrémité ; dus : difficulté ; plassein : former, façonner
→ trichorhinophalangien (syndrome) , Langer-Giedion (syndrome)
[I,Q2]
Édit. 2017
exostose n.f.
osteochondroma, exostosis
L’exostose, ou ostéochondrome, est une excroissance osseuse recouverte d’une coiffe cartilagineuse mince. Elle contient du tissu médullaire en continuité avec celui de l’os porteur.
Sessile ou pédiculée, elle est constituée de corticale, de spongieux et d’une coiffe cartilagineuse fine, qui s’atrophie chez l’adulte. Elle peut être sporadique ou entrer dans le cadre d’une maladie exostosante (15% des cas environ). Probablement originaire d’un chondrocyte de la physe, elle est habituellement découverte avant 30 ans, plus fréquemment chez l’homme. Le plus souvent asymptomatique, elle siège en général sur la métaphyse des os longs, mais peut concerner les os plats des ceintures, la colonne et les côtes.
Ses complication mécaniques sont les compressions (vasculaire, nerveuse, médullaire…), les bursites et les accrochages. En fait, sa principale complication est la dégénérescence chondrosarcomateuse. Cette dernière est rare en cas d’exostose unique surtout quand elle siège au niveau des membres, plus fréquente (5 à 10% des cas) en cas de maladie exostosante, surtout quand elle concerne les ceintures et la colonne. Un des signes qui font la suspecter est la présence d’une coiffe cartilagineuse épaisse, calcifiée, irrégulière et hypervascularisée.
Une mutation-inactivation des deux allèles du gène EXT1 ou EXT2 est présente dans la coiffe des exostoses solitaires ou appartenant à la maladie exostosante.
Étym. gr. exo : hors ; osteon : os
→ exostosante (maladie), ostéochondrome, exostose sous-unguéale
[F5,I1,I2]
Édit. 2018
exostose du conduit auditif externe l.f.
exostosis of the external ear
Excroissance osseuse, à large base d’implantation, développée dans la partie moyenne et profonde du conduit osseux.
Constituée par des couches d’os compact lamellaire, elle se développe le plus souvent dans les deux oreilles sous l’influence de facteurs externes, avant tout la pratique des sports nautiques. Les exostoses doivent être distinguées de l’ostéome du conduit auditif externe habituellement solitaire, unilatéral, pédiculée, constitué de travées osseuses dans un tissu fibreux
→ exostose, ostéome, conduit auditif externe
[F5,P1]
Édit. 2018
exostose ostéocartilagineuse l.f.
osteo-cartilaginous exostosis, exostosis, osteochondroma
Étym. gr. exo : hors ; osteon : os
→ exostose
[F5,P1]
Édit. 2018
exostose sous-unguéale l.f.
subungual exostosis
Excroissance osseuse pseudotumorale, souvent posttraumatique, siégeant presque exclusivement sur la phalange distale du gros orteil.
Elle réalise une lésion pseudotumorale très douloureuse, soulevant l'ongle ou son bord libre ou latéral, pouvant simuler un ongle incarné. Le diagnostic est confirmé par la radiographie de profil qui montre une saillie dorsale de l'os, semblable à une petite corne de rhinocéros.
Étym. gr. exô : en dehors ; ostéon : os ; lat. unguis : ongle
→ exostose, enchondrome sousunguéal
[F5,I1,I2]
Édit. 2018
bourgeon ostéogénique l.m.
Édit. 2017
bourgeon ostéogénique primaire l.m.
→ point d'ossification primaire
Édit. 2017
fibrome non ostéogénique l.m.
nonossifying fibroma
Lésion intra-osseuse fréquente, toujours bénigne caractérisée par une lacune radiotransparente arrondie ou ovalaire, polycyclique, de volume variable, de contenu fibreux, survenant chez l'enfant ou l'adolescent.
Elle siège dans la métaphyse des os longs, extrémité inférieure du fémur, supérieure du tibia, inférieure du péroné ; latéralisée, elle est au contact de la corticale osseuse amincie ; l'évolution se fait en une migration vers la diaphyse au fur et à mesure de la croissance puis vers une régression spontanée chez l'adulte jeune. En cas de volume important, l'os est fragilisé avec un risque de fracture. À l'examen histologique, le contenu est formé de fibres conjonctives très homogènes orientées en tourbillons avec fibroblastes et quelques cellules géantes.
Étym. lat. fibra : filament ; gr. khondros : cartilage ; genos : origine
Syn. fibrome non ossifiant
[F5,I1]
Édit. 2018
maladie ostéogénique l.f.
ostéogénique adj.
osteogenic
Qui provient de l’os, qui fabrique de l’os, qui se développe sur le squelette : p.ex. exostose ostéogénique, sarcome ostéogénique.
Les termes « sarcome ostéogène » et « sarcome ostéogénique » sont souvent considérés comme synonymes. Ces deux expressions ont cependant une signification différente : le sarcome ostéogène ou ostéosarcome, fabrique de l’os tumoral, tandis que le sarcome ostéogénique désigne tout sarcome qui provient du squelette.
Étym. gr. osteon : os ; genesis : développement, génération
Édit. 2017
ostéosarcome ostéogénique l.m.
osteogenic osteosarcoma
Tumeur osseuse maligne faite d'un tissu con
C'est une tumeur de l'adolescent dont les métastases pulmonaires sont fréquentes, parfois observées dès le premier examen. L'association chimiothérapie et radiothérapie suivie au bout de trois mois, en l'absence de diffusion, d'une exérèse chirurgicale donne d'assez bons résultats.
Appellation à éviter
Édit. 2017
sarcome ostéogénique n.m.
osteogenic sarcoma
Etym : gr sarx : chair