ostéosarcome n.m.
osteosarcoma, « osteogenic » sarcoma
Tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les cellules tumorales pouvant être primitive ou secondaire à des lésions osseuses préexistantes ou après radiothérapie ou irradiation (définition de l’OMS).
L’ostéosarcome représente 5% des tumeurs de l’enfant, est plus fréquent chez les garçons que chez les filles (sex ratio 2/3) et survient dans 70% des cas avant l’âge de 18 ans. C’est le plus fréquent des cancers primitifs des os.
L’ostéosarcome présente une grande variété de formes cliniques et anatomiques. Il est de pronostic sévère dans sa forme habituelle centro-osseuse ou télangiectasique, moins sévère dans les formes périostées et juxtacorticales.
Il siège près des épiphyses fertiles : 40% des cas se situent à l’extrémité inférieure du fémur, mais tous les os peuvent être atteints.
Il se traduit par des douleurs et, à un stade plus avancé, par une tuméfaction et parfois par une fracture pathologique. Sur les radiographies, les lésions sont irrégulières, à la fois ostéolytiques et condensantes, mal limitées : une réaction périostée est fréquente, marquée en périphérie par un éperon triangulaire (triangle de Codman). Une rupture de la corticale, des spicules osseux rayonnant à partir du foyer font craindre une extension extra-osseuse qui sera précisée par l’IRM. La scintigraphie peut mettre en évidence d’éventuelles métastases osseuses ou pulmonaires.
La biopsie permet d’affirmer le diagnostic devant la prolifération de cellules ostéoblastiques tumorales et la formation de tissu ostéoïde et osseux ; elle permet aussi de préciser, selon la prédominance du tissu néoformé, le type de la tumeur : ostéoblastique (50% des cas), chondroblastique (25%), fibroblastique ou une autre forme plus rare.
Après la chirurgie, l’examen de la pièce opératoire permet de vérifier la qualité de la résection et l’efficacité de la chimiothérapie préopératoire, et de modifier éventuellement son protocole. Le maintien d’un membre fonctionnel est souhaitable mais pas toujours possible et l’amputation peut être nécessaire. Le pronostic reste réservé, fonction des récidives locales et à distance, des métastases pulmonaires et de l’efficacité du traitement.
Syn. sarcome ostéogène, sarcome ostéogénique (à éviter)
Édit. 2017