emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né l.m.
giant congenital lobar emphysema of the newborn child
Malformation de l'appareil bronchique, au cours de laquelle un segment de lobe se distend considérablement refoulant le reste du parenchyme pulmonaire et déplaçant le médiastin.
Au niveau du segment dystrophique, le parenchyme est spongieux et ressemble à une balle de caoutchouc mousse, avec des alvéoles géantes. L'emphysème intéresse avec prédilection les lobes supérieurs. Il peut coexister avec une malformation cardiovasculaire.
En urgence, devant une détresse respiratoire avec hyperclarté pulmonaire et refoulement du médiastin, il faut rechercher avec soin sur les radiographies une fine trame parenchymateuse et l'atélectasie considérable du ou des lobes adjacents et éviter le diagnostic erroné de pneumothorax, dans la mesure où sa ponction ou son drainage aggraveraient l'asphyxie.
Le seul traitement est la thoracotomie immédiate et l'exérèse du lobe dystrophique.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, atélectasie, pneumothorax
[K1, O1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire géant congénital l.m.
giant congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[K1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire congénital l.m.
congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant; emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[ K1, Q2]
Édit. 2019
nævus congénital mélanocytaire géant l.m.
Lésion dermatologique pigmentée présente chez le nouveau-né dès la naissance, mesurant plus de 10 cm de diamètre, composée d’une très grande quantité de mélanocytes, cellules pigmentaires qui ont migré depuis la crête neurale.
La fréquence des nævi congénitaux est estimée en moyenne à 1 sur 500 000 naissances, mais les données épidémiologiques sont limitées. La cause exacte du développement de ces nævi congénitaux n’est pas encore complètement définie mais il s'agirait probablement d'une mutation acquise au niveau d’une cellule mélanocytaire à partir de la fin du premier mois de grossesse ou plus tard. Parmi les gènes impliqués on retrouve le gène NRAS, et le gène BRAF. La mutation étant somatique, la transmission familiale est exceptionnelle. Le risque d’évolution vers un mélanome malin est encore assez mal déterminé mais se situerait entre 1 et 5%.
→ NRAS gène, BRAFgene, mélanome
nævus pigmentaire congénital géant l.m.
giant nevus, bathing trunk nevus
Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)
aphte géant l.m.
giant mouth ulcer
→ periadenitis mucosa necrotica recurrens de Sutton
Buschke-Löwenstein (condylome géant de) l.m.
Buschke- Löwenstein’s tumor, giant condylomata acuminatum, condyloma acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d’aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
D'abord décrite au niveau du pénis, la localisation anale est rare. Des localisations vulvaires ont été rapportées mais cette affection reste rare chez la femme.
Le virus responsable est un papillomavirus (HPV 6 et 11). La forme de passage vers une dysplasie de haut grade et un cancer invasif est possible mais même en l'absence de transformation carcinomateuse, l'évolution clinique est maligne. L'envahissement locorégional implique des exérèses larges souvent insuffisantes pour enrayer la progression de la tumeur.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915
Syn. condylome acuminé géant
→ condylome géant de Buschke-Löwenstein, condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse, précancérose condylomatoïde de Unna-Grisson-Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudo-épithéliomateuse
Édit. 2017
chromosome géant l.m.
giant chromosome
[Q1]
condylome géant l.m.
giant condyloma
Condylome vulvaire de grande taille, le plus souvent en voie de dégénérescence maligne.
A. Buschke, dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925)
→ maladie de Buschke et Löwenstein
[F5,D1]
condylome géant de Buschke-Löwenstein l.m.
giant condyloma acuminatum, condylomata acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d'aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
Elle est due aux HPV 6 et 11.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915)
Syn. condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse
→ précancérose condylomatoïde de Unna-(ou Grisson-) Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudoépithéliomateuse
[F5,D1]
corps jaune gravidique géant l.m.
[A1,O3]
virus géant l.m.
giant virus
Virus à ADN dont la taille dépasse 0,5 µm.
Outre les genres Mimivirus et Megavirus (famille des Megaviridae), les virus géants comprennent d'autres genres viraux comme les Pithovirus (famille des Pithoviridae), les Mollivirus (famille des Molliviridae), les Pandoravirus (famille des Pandoviridae), les Marseillevirus (famille des Marseilleviridae), les Lausannevirus.
Beaucoup ont été trouvés infectant des amibes du genre Acanthamoeba ; d'autres ont été isolés du pergélisol de Sibérie. Le génome des virus géants comprend plus de 1 000 gènes (plus de 2 500 pour les Pandoravirus). Leur pathogénicité pour l'Homme ou les animaux est inconnue. La singularité de ces virus renforce l’idée d’une branche supplémentaire du vivant à côté des eucaryotes, des bactéries et des archées.
→ Megaviridae, Megavirus, Mimivirus
bulle d'emphysème pulmonaire l.f.
emphysematous bulla
Zone de dilatation focale des espaces aériens résultant soit de la réunion de zones d'emphysème, soit d'un effet de clapet au niveau des bronches conduisant à une zone emphysémateuse.
Il peut s'agir d'un emphysème centro-acinaire, panacinaire, paraseptal (sous-pleural) ou paracicatriciel.
Ces bulles sont soit constituées d'espaces aériens, soit contiennent des travées pulmonaires. Ce sont les emphysèmes paraseptaux qui sont le plus souvent responsables des bulles géantes.
Les bulles géantes remplissant plus du tiers d'un hémithorax avec altération très importante de la fonction respiratoire conduisent à discuter la chirurgie.
Étym. lat. bulla : bulle
Édit. 2017
emphysème n.m.
emphyema
Infiltration de gaz à l'intérieur d'un tissu.
En dehors des emphysèmes par production locale de gaz (gangrène), un emphysème suppose une entrée d'air ou de gaz sous une pression supérieure à la pression ambiante et un mécanisme de soupape empêchant ou freinant suffisamment la sortie du gaz de telle sorte qu'il reste captif : la pression augmente progressivement et l'emphysème étend son territoire.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, emphysème sous-cutané
[K1]
Édit. 2019
emphysème bulleux malformatif l.m.
congenital cystic malformation of the lung
Malformation caractérisée par le développement de formations bulleuses au sein du parenchyme pulmonaire par suite d'anomalies des petites bronches.
Ces bulles peuvent être localisées ou parfois disséminées dans plusieurs segments ou lobes.
L’emphysème bulleux malformatif doit être distinguée d'une malformation kystique adénomatoïde, dysplasie intrapulmonaire diffuse, de pronostic plus réservé, et du kyste bronchogénique, malformation kystique isolée dont l'unique traitement est l'exérèse chirurgicale. Il ne faut pas confondre ce syndrome avec une hernie diaphragmatique, gauche en particulier.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, emphysème, détresse respiratoire, emphysème lobaire géant, hernie diaphragmatique, malformation kystique adénomatoïde, kyste bronchogénique
[K1, Q2]
Édit. 20189
emphysème cervicofacial l.m.
subcutaneous emphysema of the head and neck
Présence de gaz dans le tissu conjonctif cellulaire sous-cutané cervicofacial donnant à la palpation une impression de crépitation neigeuse.
Ce gaz peut être produit localement par certaines bactéries, en particulier anaérobies lors des cellulites cervicales gangréneuses. Ce peut être également de l’air provenant d’une brèche iatrogène ou traumatique des voies respiratoires ou digestives. L’infiltration de l’air nécessite pour se constituer une surpression due à l’expiration, à l’action de tousser ou à une insufflation iatrogène. Selon la localisation de la brèche et la communication des différents espaces, l’emphysème peut être associé à un pneumothorax ou à un pneumomédiastin.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, pneumothorax, pneumomédiastin, cellulite bactérienne
[ D1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal l.m.
mediastinal emphysema, pneumomediastinum
Infiltration diffuse d’air dans le tissu celluleux médiastinal.
Conséquence d’une effraction trachéale, œsophagienne, d’une rupture alvéolaire spontanée en particulier lors d’une crise d’asthme (emphysème médiastinal spontané), il peut aussi être secondaire à une médiastinoscopie. Il peut également être en rapport avec une infection gangréneuse (cellulite cervico-médiastinale).
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin
→ asthme, médiastinoscopie, cellulite bacterienne
[K1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal spontané l.m.
spontaneous mediastinal emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin spontané
→ pneumomédiastin spontané, emphysème médiastinal
[K1]
Édit. 2019
emphysème médiastinal traumatique l.m.
traumatic mediastinal emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
Syn. pneumomédiastin traumatique
→ pneumomédiastin traumatique, emphysème médiastinal
[K1]
Édit. 2019
emphysème obstructif l.m.
obstructive emphysema
Trouble de ventilation pulmonaire systématisé, lié à une obstruction bronchique à clapet, provoquant une image radiologique d'hyperclarté localisée, par piégeage expiratoire de l'air.
Il ne s'agit pas d'un véritable emphysème puisqu'à la distension parenchymateuse ne s'associe pas une destruction des parois alvéolaires et que cette anomalie est localisée, lobaire ou segmentaire. La sténose bronchique n'est que partielle à l'inspiration, permettant l'entrée de l'air, mais complète à l'expiration d'où la rétention d'air. La cause de la sténose peut être bénigne ou maligne ; dans le second cas, l'emphysème obstructif précède en général l'atélectasie.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, bronchocèle, atélectasie
[K1]
Édit. 2019
emphysème sous-cutané l.m.
subcutaneous emphysema
Gonflement produit par le passage d'air ou de gaz sous la peau, qui est tendue, crépitante à la palpation.
Selon la localisation, la cause et l'évolution sont très différentes.
- Dans l'emphysème du cou ou du thorax après un traumatisme (accident de la route, bien souvent, séquelle de chirurgie thoracique) l'air provient du tractus respiratoire, il sort d'une brèche trachéobronchique ou d'une plaie de la plèvre. L'emphysème sous-cutané est le témoin d'un emphysème médiastinal ou d'un pneumothorax sous pression. L'air fuse dans les tissus interstitiels lors des à-coups expiratoires de pression de la toux ou de la dyspnée. Chaque passage d'air augmente un peu plus la collection gazeuse. Si la brèche est petite l'évolution peut être simple. Sinon le traitement est chirurgical.
- La décompression rapide des plongeurs amène une production locale de petites bulles sous-cutanées prurigineuses, «les puces», signe d'alarme sur des lésions internes d'embolie gazeuse possible. La forme la plus grave de cette variété d'emphysème, l'ébullisme, appartient au domaine astronautique, dans ce cas l'emphysème est généralisé à tout l'organisme et au-dessus de toute ressource thérapeutique.
- Dans l'emphysème sous-cutané d'un membre avec le contexte d'un état infectieux, l'origine du gaz est locale et signe de gangrène gazeuse.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphy
→ ébullisme, décompression (accident de plongée par), gangrène gazeuse
[K1,D1]
Édit. 2018
emphysème utérin l.m.
uterine emphysema
Gangrène gazeuse de l’utérus, due à une infection par des germes anaérobies, en général secondaire à des manœuvres abortives.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
[D1, O3]
Édit. 2019
emphysème pulmonaire l.m.
pulmonary emphysema
Distension permanente des alvéoles pulmonaires amenant la perte de l'élasticité du parenchyme et pouvant entraîner la rupture des cloisons alvéolaires.
On distingue les emphysèmes centro-acinaires, panacinaires, paracicatriciel et paraseptal. L’emphysème centro-acinaire (ou centrolobulaire) est caractérisé par une destruction des bronchioles, des canaux alvéolaires et des alvéoles présents au centre de l’acinus. La dilatation des bronchioles et des alvéoles adjacentes entraîne la formation de microbulles au centre du lobule. L’emphysème focal centro-acinaire s’observe chez les patients exposés aux poussières anorganiques comme celles du charbon. L’emphysème distal, qui siège dans la région postérieure et supérieure du poumon, ne s’observe que chez les fumeurs.
L’emphysème panlobulaire ou panacinaire provoque la destruction totale d’un acinus. Les lésions siègent le plus souvent aux bases pulmonaires. . Fréquemment observé à l’autopsie des personnes âgées, il peut aussi être juvénile, parfois lié à un déficit en antiprotéase pulmonaire, et alors de pronostic très sévère.
L’emphysème paracicatriciel est localisé aux régions adjacentes à la fibrose séquellaire d’une tuberculose, d’une sarcoïdose ou d’une silicose. Par son importance et sa topographie, il peut provoquer l’apparition de bulles ou de blebs.
L’emphysème paraseptal est localisé près de la plèvre et le long des septa interlobulaires. Il est responsable de bulles géantes.
D'un point de vue pathogénique, les bronches et la trachée se dilatent à l'inspiration et se resserrent à l'expiration. Quand l'élasticité pulmonaire est insuffisante les petites bronches se collabent à l'expiration, la pression alvéolaire moyenne augmente alors progressivement et les lobules se distendent. Avec le temps la dilatation permanente des alvéoles mène à la raréfaction des fibres élastiques et à la constitution d’un emphysème centrolobulaire.
La cause peut être une sténose trachéale (parfois séquellaire d'une intubation trachéale traumatisante), peut venir d'une bronche lobaire (emphysème lobaire géant limité au territoire de la bronche) ou des petites bronches (à la suite de bronchoconstrictions répétées lors des crises d'asthme). Il peut également s’agir d'une atteinte de l'élasticité lobulaire d'origine infectieuse (bronchite chronique) ou toxique (inhalation de poussières, d'ammoniac, de chlore, de gaz de combat).
A l’examen clinique le thorax globuleux, l’ampliation est diminuée. L’inspiration est humée et courte tandis que l'expiration est prolongée, encombrée de sibilances bronchiques. Le murmure vésiculaire est affaibli.
La radiographie et surtout la tomodensitométrie montrent une clarté exagérée des champs pulmonaires et la mobilité du diaphragme est réduite à la radioscopie. L'exploration fonctionnelle montre une augmentation du volume résiduel (VR) caractérisée par une augmentation du rapport VR/CT, l'épreuve de Tiffeneau montre un rapport VEMS/CV très abaissé et l'épreuve de ventilation maximale fait apparaître un signe du créneau.
Le traitement est essentiellement préventif (prévenir et traiter précocement les infections bronchopulmonaires, éviter l’exposition aux poussières et lutter contre le tabagisme), et palliatif (kinésithérapie respiratoire pour apprendre au patient à mieux expirer). Cela ralentit l'évolution de la maladie.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ ballonnet de sonde d'intubation, bronche, bronchiole, décompression (accident de plongée par), élasticité, emphysème bulleux malformatif, emphysème congénital du nouveau-né, emphysème lobaire géant,lobule pulmonaire, physiopathologie respiratoire (symboles de), spirogramme, VEMS, blebs, acinus pulmonaire
[K1]
Édit. 2019
emphysème sous-cutané l.m.
subcutaneous emphysema
Gonflement produit par le passage d'air ou de gaz sous la peau, qui est tendue, crépitante à la palpation.
Selon la localisation, la cause et l'évolution sont très différentes.
- Dans l'emphysème du cou ou du thorax après un traumatisme (accident de la route, bien souvent, séquelle de chirurgie thoracique) l'air provient du tractus respiratoire, il sort d'une brèche trachéobronchique ou d'une plaie de la plèvre. L'emphysème sous-cutané est le témoin d'un emphysème médiastinal ou d'un pneumothorax sous pression. L'air fuse dans les tissus interstitiels lors des à-coups expiratoires de pression de la toux ou de la dyspnée. Chaque passage d'air augmente un peu plus la collection gazeuse. Si la brèche est petite l'évolution peut être simple. Sinon le traitement est chirurgical.
- La décompression rapide des plongeurs amène une production locale de petites bulles sous-cutanées prurigineuses, «les puces», signe d'alarme sur des lésions internes d'embolie gazeuse possible. La forme la plus grave de cette variété d'emphysème, l'ébullisme, appartient au domaine astronautique, dans ce cas l'emphysème est généralisé à tout l'organisme et au-dessus de toute ressource thérapeutique.
- Dans l'emphysème sous-cutané d'un membre avec le contexte d'un état infectieux, l'origine du gaz est locale et signe de gangrène gazeuse.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ ébullisme, accident de plongée par décompression, gangrène gazeuse
[D1, J1, K1]
Édit. 2019
artère lobaire inférieure de l'artère pulmonaire l.f.
arteria lobaris inferior arteriae pulmonalis (TA)
inferior lobar artery of pulmonary artery
Vaisseau artériel qui, de chaque côté, perfuse le lobe inférieur de chacun des deux poumons.
À droite, après avoir donné la ou les 2 artères du lobe moyen, l'artère pulmonaire prend le nom d'artère lobaire inférieure droite. Placée sur la face antérieure et externe de la bronche lobaire inférieure, elle la contourne en spirale pour passer peu à peu sur sa face externe et se terminer à la face postérieure de la bronche basale postérieure.
À gauche, elle prend ce nom après avoir donné dans la scissure l'artère lingulaire, mais elle a déjà donné l'artère du segment supérieur du lobe inférieur. Elle n'est donc que le tronc artériel de la pyramide basale.