dermatose neutrophilique du dos des mains l.f.
neutrophilic dermatosis of dorsum of the hands
Affection caractérisée par la survenue brutale, en l’absence de facteur étiologique reconnu, surtout sur le dos des mains, de lésions douloureuses bullo-pustuleuses, inflammatoires, aseptiques, laissant place à des ulcérations purulentes, mais guérissant facilement par applications de corticoïdes locaux.
L’image histologique, très proche de celle du syndrome de Sweet, en fait parfois considérer cette affection comme une simple forme clinique.
Syn. vascularite pustuleuse du dos des mains
[J1, K4]
Édit. 2020
dermatose aigüe fébrile neutrophilique de Sweet l.f.
acute febrile neutrophilic dermatosis
Syndrome cutané consistant en une éruption aigüe de plaques inflammatoires surélevées, à relief irrégulier, accompagnée de fièvre et d'une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, très sensible à la glucocorticothérapie générale.
Elle appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques car elle comporte histologiquement un dense infiltrat dermique très riche en polynucléaires neutrophiles; elle peut accompagner une affection maligne, notamment une leucémie myéloïde aigüe.
R. D. Sweet, dermatologue britannique (1964) ; A. Pulido-Pérez et M. Bergon-Sendin, médecins espagnols (2020)
Syn. syndrome de Sweet
[J1, F1]
Édit. 2020
dermatose neutrophilique l.f.
neutrophilic dermatosis
Affection cutanée inflammatoire caractérisée histologiquement par un infiltrat dermique et/ou épidermique de polynucléaires neutrophiles, sans cause infectieuse.
Il est habituel d'inclure dans cette définition la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson, le syndrome de Sweet, l'erythema elevatum diutinum, et le pyoderma gangrenosum, ainsi que des formes de chevauchement et de passage. On intègre également dans ce cadre la dermatose neutrophilique des mains, la dermatose neutrophilique rhumatoïde, la pustulose neutrophilique, le pemphigus à IgA et la panniculite neutrophilique. Les dermatoses neutrophiliques sont remarquables par la fréquence de leur association avec des maladies associées.
D. Wallach, dermatologiste français (1991) ; R. D. Sweet, dermatologiste britannique (1964) ;
dermatose neutrophilique à IgA intraépidermique l.f.
dermatosis neutrophilique to IgA intraépidermique
dermatose neutrophilique rhumatoïde l.f.
dermatosis neutrophilique rheumatoid
Dermatose inflammatoire polymorphe comportant histologiquement un infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles et observée chez des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.
Son autonomie est discutée.
→ dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites
neutrophilique (dermatose) l.f.
neutrophilic dermatosis
ectodermique-fente labiopalatine-déformation des mains et des pieds avec retard mental (dysplasie) l.f.
ectodermal dysplasia, cleft lip and palate, hand and foot deformity, and mental retardation
Dans ce syndrome associant anhidrose, fente labiopalatine, syndactylie des doigts et des orteils avec retard mental sévère, la fente labiale est latérale.
Il existe un retard pubertaire et un hypogonadisme, une hypotrichie, ou atrichie, et les cheveux sont clairsemés. Les ongles sont épais et dysplasiques (mains et pieds). Anodontie et anomalies de l'émail dentaire sont à rechercher. Il peut exister un ankyloblépharon et une cryptophtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225000).
D. Rosselli et R. Gulienetti, médecins italiens (1961) ; J. Zlotogora, médecin généticien israélien, G. Oğur, pédiatre turc (1988)
Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau
Syn. Rosselli-Gulienetti (syndrome de), Zlotogora-Oğur (syndrome de)
→ anhidrose, ankyloblépharon filiforme et fente palatine, syndactylie, atrichie, ankyloblépharon, cryptophtalmie, anodontie
[Q2]
Édit. 2018
macrocéphalie, hémihypertrophie, nævus, gigantisme partiel des mains et des pieds l.m.
gigantism, partial, of hands and feet, n(a)evi, hemihypertrophy, macrocephaly
dysplasie ectodermique-fente labiopalatine-déformation des mains et des pieds avec retard mental l.f.
ectodermal dysplasia, cleft lip and palate, hand and foot deformity, and mental retardation
Dans ce syndrome associant anhidrose, fente labiopalatine, syndactylie des doigts et des orteils avec retard mental sévère, la fente labiale est latérale.
Il existe un retard pubertaire et un hypogonadisme, une hypotrichie, ou atrichie, et les cheveux sont clairsemés. Les ongles sont épais et dysplasiques (mains et pieds). Anodontie et anomalies de l'émail dentaire sont à rechercher. Il peut exister un ankyloblépharon et une cryptophtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225000).
D. Rosselli et R. Gulienetti, médecins italiens (1961) ; J. Zlotogora, généticien israélien (1987), G. Oğur, pédiatre turc (1988)
Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau
Syn. Rosselli-Gulienetti (syndrome de), Zlotogora-Oğur (syndrome de)
→ anhidrose, fente labiopalatine, ankyloblépharon, syndactylie, atrichie, anodontie, hypotrichose, cryptophtalmie (uni ou bilatérale)
[H3, I2, J1, O4, P2, P3, Q2]
Édit. 2019
kératoélastoïdose marginale des mains l.f.
keratoelastoidosis marginalis of the palms
Dermatose au moins très voisine de l'acrokératoélastoïdose de Costa.
E. Kocsard, dermatologiste australien (1964)
lavage hygiénique des mains l.m.
hygienic wash of hands
Traitement des mains par un produit bactéricide approprié, dont l’activité est ciblée sur les micro-organismes de la flore transitoire, afin de prévenir leur transmission, sans tenir compte de la flore résidente de la peau.
La procédure à suivre pour un résultat correct est décrite dans la norme EN 1499.
pseudoœdème papillaire, hypotélorisme, blépharophimosis et anomalies des mains l.m.
pseudopapilledema, ocular hypotelorism, blepharophimosis, and hand anomalies
Syndrome malformatif de la face, des oreilles, des mains et des pieds, avec surdité et pseudoœdème papillaire.
Une famille brésilienne, où l’implantation des oreilles est basse, les doigts palmés et où il existe un espace élargi entre le premier et le second orteil. Il existe, en plus, au niveau des yeux un épicanthus. L’affection est à hérédité indéterminée (MIM 264475).
A. F. Paes-Alves, médecin généticienne brésilienne (1991)
traitement hygiénique des mains par friction l. m.
hygienic handrub
Traitement des mains par un produit bactéricide approprié dont l’activité est ciblée sur les micro-organismes de la flore transitoire, afin de prévenir leur transmission, sans tenir compte de l’action sur la flore résidente de la peau.
La friction hydro-alcoolique peut être utilisée en remplacement du lavage hygiénique sur des mains visuellement propres, non souillées par des liquides ou matières organiques, sèches et en l’absence de talc et poudre. Elle ne dispense pas du port de gants (non talqués) pour la protection du personnel lors de soins exposant à un contact avec du sang ou des liquides biologiques. Une friction hydro-alcoolique doit être effectuée immédiatement après le retrait des gants. La procédure d’application de la friction est décrite dans la norme européenne EN 1500.
vascularite pustuleuse du dos des mains l.f.
pustular vasculitis of the dorsum of the hands
→ vascularite, dermatose neutrophilique du dos des mains
[J1, K4]
Édit. 2020
syndrome du siffleur et des mains en ailes de moulin à vent l.m.
Syn. dysplasie craniocarpotarsale, Freeman-Sheldon (syndrome de)
→ dysplasie craniocarpotarsale
[I2, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
dermatite palissadique granulomateuse et neutrophilique l.f.
palisading (or palisaded) neutrophilic and granulomatous dermatitis
Concept regroupant l’angéite granulomateuse de Churg et Strauss, la papule rhumatoïde et la dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites décrite par Ackerman en 1993, qui correspondent peut-être à des stades évolutifs d’un même processus physiopathologique à complexes immuns circulants.
Cet ensemble, traduit cliniquement par des papules ou par des plaques érythémateuses annulaires ou arciformes ou par des cordons érythémato-violacés indurés, peut soit s’observer isolé, soit, plus souvent, être associé à une polyarthrite rhumatoïde, un lupus érythémateux, une thyroïdite, une anémie hémolytique, voire avoir une origine médicamenteuse ou infectieuse ou être paranéoplasique. L’élément histologique de base est un granulome palissadique histiocytaire avec des polynucléaires neutrophiles plus ou moins en état de leucocytoclasie.
P. Chu, M. Connolly et P. LeBoit, dermatologistes américains (1994)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
hidradénite eccrine neutrophilique l.f.
neutrophilic eccrine hidradenitis
Dermatose rare, caractérisée histologiquement par la présence d'une infiltration de polynucléaires dans le derme, plus particulièrement autour des glandes et des canaux sudoraux eccrines qui sont parfois nécrosés, se présentant cliniquement comme des plaques infiltrées et érythémateuses, plus rarement sous forme de papules ou de papulopustules localisées surtout du visage.
Il s'agit donc d'un tableau proche de celui du syndrome de Sweet mais avec tropisme périsudoral. Cette éruption survient électivement chez des malades atteints de leucémie aiguë myéloblastique et notamment après chimiothérapie. Récemment ont été décrites des formes plantaires "bénignes" de l'enfant sans aucune association avec une hémopathie. L'évolution est habituellement bénigne mais peut comporter des récidives. Des formes isolées ou même précédant des leucémies ont été rapportées.
T. J. Harrist, dermatopathologiste amériiciain (1982) ; R. D. Sweet, dermatologiste britannique (1964)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande
→ dermatose neutrophilique, dermatose aigüe fébrile neutrophilique de Sweet, leucémie aigüe myéloblastique (définition et critères)
[P2]
hidradénite eccrine neutrophilique juvénile l.f.
Syn. hidradénite eccrine palmoplantaire
→ hidradénite eccrine palmoplantaire
[P2]
panniculite neutrophilique l.f.
Forme rare de dermatose neutrophilique faite de lésions nodulaires ou en plaques inflammatoires, douloureuses, infiltrées, correspondant histologiquement à une infiltration de polynucléaires neutrophiles, survenant dans un contexte fébrile, le tout régres
L’association à une myélodysplasie a été signalée.
pustulose neutrophilique l.f.
neutrophilic pustulosis
Dermatose faite de poussées aiguës récidivantes de pustules apparaissant sur les avant-bras et l’abdomen, en peau saine ou érythémateuse, comportant histologiquement un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles dans le derme superficiel et autour des annexes, sans atteinte vasculaire, et régressant sous corticothérapie générale.
Si certains en font une simple forme clinique de syndrome de Sweet, pour d’autres il s’agit d’une entité clinique distincte pouvant comporter de la fièvre, des manifestation musculaires et articulaires parfois associée à une maladie sérique, à une polyarthrite rhumatoïde ou à un état pathologique digestif.
R. S. Sweet, dermatologiste britannique (1964)
dermatose n.f.
dermatosis
De manière générique, toute affection de la peau.
Terme peu utilisé pour les processus tumoraux.
dermatose acantholytique de Grover l.f.
transient acantholytic dermatosis, Grover's disease
Dermatose caractérisée par une acantholyse intraépidermique sans monstruosité des kératinocytes, en l'absence de tout dépôt d'anticorps de type pemphigus, sans caractère familial, survenant après 40 ans avec une nette prédominance masculine, faite de lésions papuleuses, œdémateuses et érythémateuses ou papulovésiculeuses ou papulokératosiques, prurigineuses, qui siègent surtout à la partie supérieure du tronc.
Histologiquement, l'acantholyse est constante mais focale, réalisant des fentes plus que de véritables bulles, le plus souvent de localisation suprabasale sans aucune monstruosité des kératinocytes ; il s'y associe, à un degré variable, des aspects de dyskératose. L'étiologie est inconnue. Le traitement est mal codifié en raison de la possibilité fréquente de régression spontanée. Dans les formes modérées et transitoires, une simple corticothérapie locale suffit.
R. Grover, dermatologue américain (1970)
Syn. maladie de Grover, dermatose acantholytique transitoire
dermatose acantholytique familiale l.f. (obs.)
family dermatosis acantholytique
→ pemphigus chronique bénin familial
dermatose à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatosis
Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)
→ dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant
dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.
linear IgA dermatosis of adult
Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.